Ангионевротический отек или иначе ангиоотек (АО) – патология, характеризующаяся образованием отека, охватывающего подкожно-жировую клетчатку и глубоко расположенные слои дермы.

В патологический процесс могут включаться слизистые слои органов мочевыделения, пищеварительной и дыхательной систем.

Заболевание может передаваться по наследству, а у части людей является приобретенной патологией.

По симптоматике ангионевротический отек сходен с отеком Квинке, но он имеет несколько другие механизмы развития, поэтому и лечение должно быть подобрано соответствующее.

Эпидемиология

Ангионевротический отек в настоящее время активно изучается, установлено, что он в течение жизни бывает практически у 15-25% людей. Заболевание в половине указанных случаев фиксируется у пациентов с хронической крапивницей.

Вероятность АО (до 0,1-0,7%) повышена у людей, получающих лечение ингибиторами АПФ.

Наследственный ангионевротический отек (НАО) выявляется редко, случаи его возникновения установлены у 2% людей родители которых перенесли болезнь. Развитие НАО не зависит от расовой принадлежности и пола.

Проявление болезни

Ангионевротический отек в первую очередь проявляется быстро нарастающим опуханием поверхностного слоя эпидермиса с вовлечением подкожно-жировой клетчатки, что хорошо заметно визуально.

При внутреннем распространении отек переходит на органы пищеварения, слизистую оболочку мочевого пузыря, дыхательную систему. У большинства больных симптоматика исчезает за 72 часа после появления первых признаков АО.

Наследственная и приобретенная формы ангионевротического отека имеют свои особенности развития и протекания.

Клиника НАО и особенности ее развития, чем характеризуются

Образованием не зудящих и плотных при пальпации отечных участков.

Локализоваться они могут в любых областях тела, но чаще всего в патологический процесс вовлекаются губы и веки, верхняя часть стоп и кисти рук, бедренная часть нижних конечностей, область гениталий.

При включении в процесс верхних отделов дыхательной системы отечность начинается выше гортани, распространяясь на глотку, ротовую полость, поверхность языка, губы.

Отеки гортани – одно из самых частых проявлений болезни, они периодически фиксируются у половины пациентов с данным заболеванием.

На отечность гортани указывается осиплость голоса или полное его отсутствие, шумное дыхание, ощущение комка в горле. При отсутствии своевременной помощи нарастающее удушье может стать причиной летального исхода.

Реже отек захватывает стенки кишечника, указывает на это нарастающая боль в животе, обильный понос, рвота, при проведении эндоскопии выявляется участок подслизистого отека, не имеющий признаков воспалительной реакции.

При абдоминальном варианте АО клиническая картина сходна с симптоматикой «острого» живота.

В редких случаях отек захватывает мозговые оболочки, что проявляется симптомами нарушения кровообращения в разных отделах головного мозга.

Отек органов мочевыделения вызывает дизуретические расстройства и задержку выделения мочи.

НАО может проявляться отеком мышечного слоя плеча, шеи, спины и отечностью бедренных или плечевых суставов;

Спонтанностью.

Чаще всего ангионевротические отеки вызываются травмой, иногда даже незначительной. Спровоцировать их развитие может психоэмоциональный стресс, инфекция, стоматологическое и хирургическое вмешательство, у женщин менструация, низкие температуры, вибрация.

В половине случаев НАО возникают вследствие микротравмы и на фоне хирургического вмешательства:

• Образованием отеков преимущественно с одной и той же локализацией;
• Медленным нарастанием основных симптомов. Отечность нарастает на протяжении 36 часов, разрешается примерно за 3-5 дней. Абдоминальные проявления проходят обычно в течение суток;
• Отсутствием выраженного терапевтического эффекта от введения антигистаминных препаратов и глюкокортикостероидов;
• Рецидивирующим течением. Обострения у части больных возникают почти каждую неделю, у других до нескольких раз за год.

Наследственная форма заболевания впервые фиксируется до 20 лет и чаще это происходит в подростковый период.

Симптомы приобретенной формы идентичны наследственному варианту болезни, но есть и некоторые отличия:

• Впервые ПАО фиксируется у людей в возрасте от 40 до 50 лет;
• Наследственной предрасположенности не выявляется;
• При острых приступах симптоматика после введения концентрата С1-ингибитора по сравнению с НАО уменьшается незначительно;
• Больший терапевтический эффект наблюдается, если пациенту назначаются антифибринолитические средства;
• Развитие симптоматики аутоиммунных и неопластических заболеваний фиксируется через несколько лет после первого эпизода приобретенного ангионевротического отека.

Ангионевротический отек не проявляется крапивницей с зудом, однако в продромальный период у части пациентов отмечается возникновение кольцевидного типа эритемы.

Сопровождение отека зудом, волдырями и другими симптомами, характерными для атопии, указывает на аллергическую этиологию ангионевротического отека.

Данный вариант АО развивается в основном стремительно и чаще всего именно его принимают за отек Квинке.

Симптомы аллергического ангионевротического отека хорошо устраняются средствами с глюкокортикостероидами, антигистаминами и введением адреналина.

Отеки изолированной формы, спровоцированные приемом ингибиторов АПФ, появляются как в начале лечения указанными медикаментами, так и через несколько месяцев от начала их использования. Они локализуются в области языка и губ, поверхности шеи, гортани с глоткой.

Не исключается развитие отека кишечника, что проявляется абдоминальными болями, а внешних, видимых проявлений на теле при этом может не быть.

Прогноз

• Отек, охватывающий гортань, может привести к летальному исходу в том случае, если медикаментозная помощь не будет оказана вовремя;
• Если ангиоотек с крапивницей периодически обостряются в течение 6 месяцев, то риск их рецидивирующего течения в последующие 10 лет доходит до 40%;
• У половины больных с ангионевротическим отеком и хронической формой крапивницы определяется спонтанная ремиссия;
• И наследственная и приобретенная формы болезни считаются хроническими патологиями, но правильно подобранная терапия позволяет предотвратить остро развивающие приступы и значительно улучшает жизнь пациента.

Механизм развития

Истинный ангионевротический отек возникает по причине дефицита С1-ингибитора, гена, отвечающего за активность тех белковых компонентов крови, которые участвуют в процессе ее свертывания, контролируют воспалительные реакции, болевые ощущения, уровень АД.

Недостаточная выработка С1-ингибитора в большинстве случаев возникает и-за генных нарушений.

Приобретенный ангионевротический отек является следствием ускоренного расщепления и расходования С1-ингибитора. Происходит это по причине аутоиммунных сбоев, злокачественных новообразований, тяжело протекающих инфекционных процессов.

Как наследственный, так и приобретенный недостаток С1-ингибитора влияет на повышение выработки брадикинина и С2-кинина – веществ, под воздействием которых многократно повышается проницаемость стенок сосудов и соответственно создаются все условия для развития заболевания.

НАО подразделяется на 3 типа:

1. При первом типе концентрация и функциональная активность ингибитора снижается на 50 и более процентов;
2. При втором типе отмечается нормальный или завышенный уровень концентрации С1-ингибитора, но его активность снижается практически в два раза;
3. При третьем типе механизм образования ангионевротического отека до конца не ясен. И уровень самого ингибитора, и его активность остается в пределах нормы. Ученые возникновение отека связывают с усилением продуцирования брадикинина и с падением его разрушения, что происходит при снижении под влиянием эстрогенов активности кининазы.

Ангионевротический отек может быть аллергической этиологии, в основе развития лежит активация тучных клеток с последующим высвобождением медиаторов воспаления, таких как лейкотриены, гистамин, простагландины.

Под их воздействием расширяются сосуды сосочкового слоя кожного покрова, возрастает проницаемость сосудов, развивается межклеточный отек и происходит миграция в воспалительный очаг эозинофилов, нейтрофилов, базофилов, лимфоцитов.

Это приводит к образованию отека в подкожно-жировой клетчатке и в глубоко расположенных слоях дермы. Внутренний отек может сопровождаться появлением зудящих волдырей на коже.

Первому приступу аллергического ангионевротического отека предшествует сенсибилизация организма к определенному типу аллергена – к лекарственным средствам, пище, латексным изделиям, ядам насекомых.

ВАЖНО ЗНАТЬ : Как проявляется .

Примерно у половины пациентов, имеющих в анамнезе ангионевротический отек с крапивницей в крови, обнаруживаются антитела IgG1, IgG3, IgG4 к α-цепи рецептора FceRI. Под их влиянием происходит дегрануляция базофилов и мембран тучных клеток, что приводит к высвобождению анафилотоксина С5а.

Выделяют и особую форму приобретенного ангиоотека – идиопатическую. Она выставляется, если основную причину патологии установить не удается.

Причины заболевания

При наследственной форме ангионевротического отека обострение часто возникает без видимых причин.

Отечность может быть спровоцирована резким изменением погодных условий, психоэмоциональным стрессом, физическим перенапряжением.

Аллергический АО возникает под действием одного или сразу нескольких аллергенов.

Показания для консультации у врачей

Пациент с подозрением на ангиоотек нуждается в консультации врачей узких специальностей, это:

• Стоматолог. При необходимости проводится санация ротовой полости;
• Гастроэнтеролог. Исключаются патологии ЖКТ;
• Оториноларинголог. У пациентов с АО часто определяется высокая степень грибковых инфекций и условно-патогенных микроорганизмов в ротовой полости, характерно развитие отека в гортани;
• Хирург. Консультация данного специалиста необходима пациентам с абдоминальным синдромом;
• Онколог. Исключается злокачественный процесс;
• Аллерголог-иммунолог;
• Ревматолог. Консультация данного специалиста особенно необходима, если отечность локализуется в области суставных поверхностей.

Первая помощь

Ангионевротический отек считается опасным своими последствиями заболеваниями, поэтому нужно уметь первую помощь оказывать правильно.

При развитии признаков АО необходимо:

• Немедленно вызвать бригаду скорой помощи;
• Прекратить контакт с предполагаемым аллергеном;
• Если отек начался после инъекции или после укуса насекомого, то следует наложить давящую повязку на область выше воздействия. Если укол поставлен в ягодицу, то на это место накладывают лед или холодный компресс. Снижение температуры приводит к сужению сосудов и таким образом замедляется распространение аллергена по организму;
• Освободить больного от давящей одежды – расстегнуть ремень, ослабить галстук;
• Обеспечить поступление свежего воздуха, открыв окна и двери;
• Успокоить человека;
• Дать выпить (одна таблетка на 10 кг веса человека), растворенных в теплой воде.

Показания к госпитализации в стационар

Плановая госпитализация пациентов с АО проводится в период ремиссии, ее цель – диагностика и выявление сопутствующих патологий.

Экстренно пациент госпитализируется в стационар:

• При выявлении остро протекающих симптомов заболевания;
• При выраженном отеке слизистых оболочек, кожных покровов и подкожной клетчатки.

Классификация

Ангионевротический отек по клинической картине подразделяется:

• По особенностям протекания на острый (длящийся не более 6 недель) и хронический (рецидивы беспокоят 6 недель и больше);
• По совокупному сочетанию с симптоматикой крапивницы на сочетанный и изолированный тип.

По механизму своего развития классифицируется на:

• Патологию с преимущественным возникновением под воздействием активации системы комплемента;
• С участием иных механизмов;
• Идиопатическую форму.

Наследственный отек ангионевротический подразделяется на три типа:

• I тип – болезнь связана с абсолютным отсутствием с1-ингибитора, характеризуется изолированным отеком;
• II тип – характеризуется относительной нехваткой ингибитора;
• III тип – недостатка в организме ингибитора С1 нет.

Приобретенный ангионевротический отек:

• I тип – развивается абсолютное отсутствие ингибитора С1.
• II тип – отмечается относительная нехватка ингибитора с образованием в организме к нему аутоантител;

Ангиоотеки, не связанные с патологическими изменениями в системе комплемента:

• АО, возникающие вследствие активного выхода медиаторов воспаления из тучных клеток. В половине зафиксированных случаев такие ангионевротические отеки сопровождают крапивницу, причем оба заболевания характеризуются общим механизмом возникновения и провоцирующими причинами. Для их купирования используется одна схема терапии;
• Ангионевротические отеки, возникающие вследствие возрастания активности кининовых механизмов сосудов;
• Эпизодические – характеризуются развитием симптомов ангионевротического отека, крапивницы, лихорадкой, зудом кожи, нарастанием веса, в крови лейкоцитоз с эозинофилией, возрастает сывороточный ΙgM. Эпизодические АО встречаются редко и в 80% случаев их исход благоприятен.

Диагностика

При обследовании пациентов необходимо тщательно собрать анамнез и жалобы.

Пациенты в основном указывают на:

• , с охватом век, губ, области щек, волосистой части головы и лба;
• Отеки мошонки, конечностей, в основном стоп, области суставов, кистей рук;
• Болезненные ощущения в животе при локализации отечности на слизистых оболочках органов ЖКТ;
• Отек внутри гортани, при стенозе появляется лающий кашель.

При расспросе требуется установить имелись ли случаи и есть ли генетическая предрасположенность к аллергозаболеваниям.

Физиокальное обследование больного в острый период устанавливает:

• Отеки с разной локализацией. Отечные участки от здоровых областей тела резко ограничены, сам отек плотный, надавливание на него не оставляет ямок;
• Кашель, удушье, осиплый голос, шумное дыхание при отечности, распространяющейся на гортань;
• Кишечную колику, рвоту и тошноту с диареей при поражении органов пищеварения.

Инструментальное обследование:

• Измерение пульса. При АО устанавливается тахикардия;
• АД – нормальное или пониженное;
• ЧСС — брадикардия или тахикардия;
• Тоны сердца, приглушенные;
• Дыхание – поверхностное, урежение или учащение дыхательных движений.

Осмотр пациент должен проводиться по стандартной схеме:

• Кожные покровы. Оценивается окраска (при АО чаще бледность), степень отечности, акроцианоз;
• Лицо и голова. Осмотр проводится с целью установления травматических повреждений;
• Уши и нос. Обращают внимание на выделение биологических жидкостей – гноя, крови, ликвора;
• Глаза. Оценивают состояние конъюнктивы — гиперемию, отечность;
• Шея. Может быть набухание вен шеи и верхней половины туловища, ригидность затылочных мышц отсутствует;
• Язык. Осматривают на предмет увеличения, оценивают его влажность;
• Грудная клетка. Исключают травмы;
• Живот. Оценивают размеры, степень вздутия, напряженность, исключают симптомы острого живота.

ВАЖНО ЗНАТЬ : ?

Аллергический ангиоотек необходимо дифференцировать с НАО.

Таблица дифдиагностики.

Тактика лечения

Наследственный ангионевротический отек лечится длительно, терапия включает в себя:

• Купирование острых симптомов;
• Краткосрочную профилактику, предотвращающую обострения;
• Долгосрочную профилактику, уменьшающую тяжесть рецидивов и сокращающую их частоту.

Немедикаментозное лечение

• Сохранение достаточной проходимости в дыхательных путях и мероприятия, направленные на предотвращение гиповолемических нарушений во время острой симптоматики АО;
• Проведение трахеостомии или интубации в случае острой необходимости;
• Контроль за гемодинамикой, профилактика у пациентов с сердечно-сосудистыми патологиями перегрузок организма жидкостями;

Пациент с хроническим протеканием ангионевротического отека должен быть обучен поведению во время приступа:

• При незначительном обострении важно соблюдать все врачебные рекомендации и внимательно фиксировать все изменения в самочувствии;
• При отеке губ, языка, признаках удушья – необходимо вызвать скорую помощь или обратиться в ближайшее медучреждение;
• Носить всегда с собой медицинский браслет с указанием информации о своем заболевании и «паспорт» здоровья.

Медикаментозное лечение

Эффективность назначенной терапии определяется тем, насколько правильно установлена форма ангиоотека.

Пациентам с наследственной формой ангиоотека лучше всего помогает:

Пациентам с наследственным ангиоотеком третьего типа не помогают концентраты ингибитора С1 и антифибринолитические препараты.

Из острого приступа таких больных выводят, используя симптоматическую терапию, поддерживая постоянную проходимость дыхательных путей и отменяя лечение эстрогенами.

Лечение аллергической формы АО:

• Введение хлоропирамина – антигистамина первого поколения. Взрослым дозировка составляет 20-40 мг в сутки;
• Использование глюкокортикостероидов системного действия. Они уменьшают воспалительную реакцию и снижают проницаемость сосудистых стенок. – суточная дозировка 0,5-1 мг на каждый килограмм веса. Делят ее на два приема, принимают в первой половине дня перорально. Лечение глюкокортикостероидами проводится в течение 5-7 дней;
• Обильное щелочное питье. Способствует выведению аллергенов и улучшению микроциркуляции. Можно использовать активированный уголь или другой энтеросорбент. Уголь активированный взрослым назначают по 3-6 таблеток до 4-х раз в день, принимают его как минимум за час до или после приема пищи;
• При легкой степени ангионевротического отека эффективны антигистамины первого поколения. Хифенадин назначается по 25-50 мг до 4-х раз в сутки, курс терапии – 10-12 дней. На 4-й день больного можно перевести на прием антигистаминных средств с пролонгированным действием, это препараты второго поколения , по 10 мг перорально один раз за сутки, назначается по 5 мг в сутки;
• Аллергический процесс стабилизируют приемом стабилизаторов клеточных мембран, это Кетотифен;
• Ферментные препараты. Цель их использования – уменьшение сенсибилизации к аллергенам пищевых продуктов. Взрослым назначают Панкреатин по 100 мг перед каждым приемом пищи;
• Мочегонные лекарства используют при нарастании отеков. Фуросемид выпивают утром в дозе 40 мг, в течение дня используют поддерживающие дозы в 20 мг;
• Адреналин используют при выраженных отеках, локализации отечности в дыхательном тракте, системе ЖКТ. Эффективен препарат и при гипотонии. 0,1% Адреналин вводят подкожно в дозе 0,01 мг на каждый килограмм веса пациента. При неэффективности введение Адреналина повторяют через 20-30 минут;
• Для улучшения микроциркуляции назначается инфузии дезагрегантов и антикоагулянтов. Вводится Гепарин;
• Если высеяна грибковая флора, то дополнительно назначаются противогрибковые лекарства, например, Флуконазол. Суточная дозировка данного препарата 50-400 мг. Нистатин назначают 4 раза в день по 100 тыс. ЕД после еды. Курс терапии – 7 дней.

Если пациент госпитализирован в стационар для обследования, то указанные медикаменты не используются.

Профилактические мероприятия

• Пациентам с ангионевротическим отеком в прошлом осторожно следует назначать лекарства-ингибиторы АТФ, это Эналаприл, Каптоприл, Рамиприл и антогонисты рецепторов ангиотензина, это Телмисартан, Эпросартан, Валсартан. Это правило также относится к пациентам с семейным отягощенным анамнезом по ангионевротическому отеку и лицам, получающим иммуносупрессивную терапию после трансплантации тканей и органов;
• Пациенты с тяжело протекающими анафилактическими реакциями, спровоцированными пищевыми продуктами, должны быть предупреждены о необходимости постоянного соблюдения . Из употребления исключаются продукты, вызвавшие аллергическую реакцию. Пациенты с сопутствующими патологиями ЖКТ, печени, обменными и нейроэндокринными нарушениями должны соблюдать диету с исключением продуктов, богатых на гистамин, гистаминолибераторы, тирамин – морепродукты, копчености, острые пряности, томаты, консервы, вино.
• Пациенты с тяжелыми анафилактоидными реакциями на лекарственные средства не должны лечиться медикаментами со сходной химической формулой. Людям с наследственной формой НАО по возможности следует реже прибегать к хирургическим вмешательствам, удалению зубов. Избегать необходимо травм (даже незначительных), воздействия низких температур, психотравмирующих ситуаций, чрезмерной физнагрузки.
• Женщинам, перенесшим АО, необходимо научиться обходиться без пероральных контрацептивов. Им не назначается заместительная гормональная терапия.
• Пациентам с ангионевротическим отеком нужно по возможности избегать использования активаторов плазминогена – Алтепазы, Стрептокиназы, Актилизы.

Ангионевротический отек – тяжело протекающая патология, при отеке гортани исход может быть смертельным. При развитии симптомов заболевания важно вовремя оказать медикаментозную помощь, поэтому не стоит полагаться на свои силы.

Отек при АО самостоятельно сходит максимум за трое суток. Но приступы заболевания могут случаться до нескольких раз в месяц, и это нарушает привычную жизнь и негативно сказывается на работоспособности.

Своевременная диагностика и соблюдение профилактических мер позволяют уменьшить вероятность развития острых атак до минимума.