Пятнистый невус обычно появляется в детском возрасте, однако сообщается о возникновении его в детском и подростковом возрасте. Распространенность среди лиц европейской расы составляет 2-3%.
Этиология и патогенез пятнистого невуса такие же, как и при распространенном приобретенном меланоцитарном невусе. Описаны семейные случаи.Ультрафиолетовое облучение не имеет патогенетического значения. Сегментарная или зостериформная локализация предполагает системные аномалии.
Локализованная форма
Сегментная форма
Зостерформный пятнистый невус
Системная форма (синдром папулезного пятнистого невуса)
Сочетание пятнистого невуса с системными и местными аномалиями
- Наличие пятнистого невуса
- Сегментарная или зостерформная форма
- Папулезный субтип
- Аномалии нервной, костно-мышечной системы на стороне поражения (чаще парезы, параличи, гипертрофия и атрофия мышц)
- Отсутствие эпидермального невуса и невуса сальных желез
Комбинированный пятнистый невус
Сочетание пятнистого невуса с другими невусами и заболеваниями кожи.
 |
 |
 |
| врожденный меланоцитарный невус | голубой невус | галоневус |
 |
 |
 |
| витилиго | нейрофиброматоз | невус Шпиц |
Меланома из пятнистого невуса
Течение заболевания
Пятнистый невус персистирует неопределенно долгое время. Если невус присутствовал с рождения, то с возрастом он может увеличиваться в размерах.
Диагноз устанавливают клинически. Слабо видимое фоновое пятно можно обнаружить при осмотре очага лампой Вуда.
Сам пятнистый пигментный очаг имеет гистологические признаки простого лентиго, а мелкие пятна и папулы обычно представляют собой пограничные, сложные невусы или, редко, диспластические невусы или невусы Шпитц.
- Невус сгруппированный ограниченный (отсутствие фонового пятна)
- Врожденный меланоцитарный невус
- Невус Беккера (локальный гипертрихоз)
Риск развития злокачественной меланомы кожи требует периодического контроля (с фотодокументацией исходного состояния), особенно в случае врожденных или крупных очагов. Изменения в клинической картине или атипичные характеристики требуют гистологической оценки состояния. В таком случае необходима полная хирургическая эксцизия с наложением швов.
Невусы - это доброкачественные опухоли кожи, состоящие из производных от мела- ноцитов невусных клеток; невусы классифицируют в зависимости от времени их появления и расположения невусных клеток.
Анамнез
■ Невусы обычно бессимптомны, хотя иногда возможно раздражение одеждой или вследствие внешней травмы.
Эволюция очагов
■ Приобретенные невусы вначале появляются в виде плоских, круглых, равномерно окрашенных папул.
■ Во время фазы роста невусы распространяются латерально, оставаясь плоскими и симметричными.
■ Невусы могут быть лишь немного темнее кожи по цвету и слегка приподнятыми в центре, оставаясь стабильными по размеру и внешнему виду в течение нескольких лет.
■ С течением времени невусы продолжают оставаться слегка приподнятыми, сохраняя однородность окраски, оттенок которой становится более светлым.
■ Гнезда и тяжи невусных клеток обнаруживаются в дерме; они могут простираться в подкожную жировую клетчатку.
■ Меланоцитарные клетки, светлые и довольно однородные по размерам, организованы в группы или тяжи и окружены пучками коллагена.
Пятнистый невус
■ Пятнистый невус представляет собой пятно бронзового или светло-коричневого цвета, напоминающее пятно типа «кофе с молоком», на фоне которого наблюдаются несколько небольших, мономорфных, слегка приподнятых темно-коричневых невусов.
■ У пятнистого невуса отсутствует увеличенный рост жестких волос.
■ В развитии пятнистого невуса воздействие солнечного света не играет роли.
■ Очаги обычно развиваются до начала зрелого возраста и персистируют как доброкачественные образования.
Голубой невус
■ Голубые невусы представляют собой единичные голубоватые пятна или папулы, которые чаще всего локализуются на голове, шее и ягодицах.
■ Голубоватый оттенок цвета невусу придают сильно пигментированные меланопиты в глубоких слоях дермы.
■ Голубые невусы типично возникают в раннем детстве или имеются при рождении.
■ Они имеют тенденцию к медленному увеличению и персистируют 10-15 лет. Веретенообразные, сильно пигментированные невусные клетки расположены в средних или нижних слоях дермы.
Невус Шпитца
■ Невус Шпитца, или невус из веретенообразных клеток, обычно представляет собой красновато-розовую куполообразную гладкую папулу
■ Чаще всего он встречается , волосистой части головы или ногах у детей предподросткового возраста.
■ Биопсия кожи показывает чередование веретенообразных невусных клеток и участков крупных плеоморфных невусных клеток.
Такие изменения у взрослых вызывают обеспокоенность по поводу меланомы.
■ Сами очаги и их биологическое развитие являются доброкачественными.
■ Большинство дерматологов предпочитают полную эксцизию невусов Шпитца, чтобы свести к минимуму риск рецидивов и ассоциированного плеоморфизма.
Галоневус
Галоневус возникает первично в подростковом возрасте.
На месте ранее существовавшего невуса развивается окружающий ободок гипопигментации, который предвещает постепенное исчезновение невуса в течение нескольких месяцев.
Биопсия кожи показывает пограничный или сложный невус, окруженный плотным инфильтратом лимфоцитов.
Галоневус, вероятно, является ответом организма-хозяина, направленным против не- вусных клеток.
Очаговые атитпичные невусные клетки, которые наблюдаются в большинстве предшествовавших невусов, являются доброкачественными.
Галоневус обычно репигментируется в течение нескольких лет.
Под лампой Вуда ободок гипопигментации акцентируется.
Галоневусы также встречаются на фоне и могут развиваться у пациентов с меланомой.
Лица с галоневусами должны проити полный осмотр кожи на наличие витилиго, а также скрининг меланомы.
Рецидивирующий невус
Феномен рецидивирующего невуса может наблюдаться на месте предшествовавшего, частично удаленного невуса.
Произвольное расположение пигментации вдоль рубца может вызвать подозрение на меланому.
При гистологическом исследовании также может быть неотличим от меланомы. Предыдущая биопсия в анамнезе и ревизия оригинального образца являются критическими моментами при постановке диагноза.
Лабораторная диагностика
Невусные клетки собираются в группы или гнезда в отдельных участках кожи.
■ Пограничные невусы формируют гнезда невусных клеток на границе эпидермиса и дермы.
■ Внутридермальные невусы формируют гнезда и тяжи невусных клеток в пределах дермы, которые иногда распространяются в подкожный жировой слои.
Сложные невусы создают гнезда невусных клеток на границе эпидермиса и дермы, а также в дерме.
Термин «комбинированный невус» используется для обозначения доброкачественного невуса с признаками типичного пограничного или сложного невуса и более глубоким компонентом голубого невуса.
Течение и прогноз
■ Большинство меланоцитарных невусов являются доброкачественными и созревают в течение лет, как описано выше.
Невусы, которые отклоняются от этой картины, вызывают подозрения и требуют биопсии.
■ Пограничные невусы редко встречаются у взрослых.
■ При биопсии любой пограничный меланоцитарный очаг у взрослого, если не известно, что он существовал с детства, считается атипичным, если не меланомой in situ.
Дифференциальный диагноз
■ Меланоцитарные невусы:
- диспластический невус;
- меланома (необходим тщательный гистологический анализ квалифицированного дерматопатолога).
■ Невусы Шпитца:
- гемангиома;
- пиогенная гранулема;
- ювенильная ксантогранулема.
Обсуждение
■ Необходима большая тщательность, чтобы свести к минимуму риск неверного диагноза при меланоцитарном очаге.
■ Клиницист должен сообщить дерматопатологу возраст пациента, локализацию и клиническую историю очага, результаты всех предыдущих биопсий и клиническии дифференциальный диагноз.
■ Следует предоставить адекватный биопсийный материал.
■ Обязанностью врача также является соотнесение результатов исследования патолога с клиническим диагнозом.
Лечение
■ Все невусы должны быть оценены врачом.
■ За исключением синдрома диспластического невуса, у большинства людей невусы имеют довольно однородную клиническую картину и сходный внешний вид.
У конкретного человека один невус практически не отличается от другого.
Дермальный невус с зернышками ороговения на поверхности. Он кажется налепленным на поверхность и имеет консистенцию себорейного кератоза. Очаг легко удаляется кюреткой.
■ Полезным ориентиром служат четыре базовых ABCD-правила определения меланомы.
■ Большинство доброкачественных невусов симметричные, с четкими правильными границами, однородного цвета (возможны небольшие вариации в оттенках доминирующего цвета), с максимальным диаметром менее 6 мм.
Невусы у одного и того же пациента, которые внешне отличаются от остальных, должны вызывать подозрение.
■ Подозрительные невусы должны быть подвергнуты биопсии.
Наблюдающаяся в настоящее время эпидемия рака кожи заставляет многих пациентов пройти скрининговый тест.
■ Не следует упускать такую возможность для раннего обнаружения и лечения, а также для информирования пациента.
■ Следует поощрять исследование всей поверхности кожи.
■ Пациентов следует обучить тому, как самим проводить осмотр кожи. Следует поощрять их делать это регулярно.
Следует сочетать обучение методике самостоятельного осмотра с прохождением скрининговых тестов.
■ Учтите все изменения, на которые нужно обращать внимание, включая такие симптомы, как зуд и болезненность.
■ Пациент должен без малейшего сомнения обращаться по поводу любых дальнейших изменении и беспокоящих его симптомов.
■ Следует поощрять осторожное поведение на солнце, регулярное применение солнцезащитных средств и ношение защитной одежды.
Куполообразная папула с гладкой поверхностью. Это типичное проявление дермального невуса на лице и туловище. Пациентов часто больше беспокоят возвышающиеся над поверхностью очаги, чем плоские и темные.
На заметку практикующему врачу
Доброкачественные невусы имеют однородный внешним вид и предсказуемый жизненный цикл.
■ Невусы, которые отклоняются от этой картины, должны вызывать подозрение и подвергаться биопсии.
■ При оценке пациентов с невусами помогает дерматоскопия. Требуется знание этой методики и опыт оценки ее результатов.
Пятнистые лентигинозные невусы представляют собой распространенные безволосые коричневые очаги, покрытые темно-коричневыми или черными пятнышками Эта особая форма невуса является доброкачественной.
Типичное проявление дермального невуса на лице. Куполообразная папула имеет телеангиэктазии на поверхности и напоминает базальноклеточную карциному. Очаг оставался стабильным в течение лет.
Дермальный невус без пигмента. Пациенты часто полагают, что родинки должны быть пигментированные. Эта гладкая белая папула оставалась неизменной в течение многих лет.
Этот дермальный невус имеет консистенцию мятого мешочка. Биопсия показывает избыток соединительной ткани и очень немного невусных клеток.
Синонимы : невус рассыпанный, невус пятнистый лентигинозный, naevus spilus, невус «чибисовых яиц».
Определение пятнистого невуса . Гиперпигментированное пятно, на поверхности которого располагаются мелкие темно-коричневые пятнышки. Свое название невус получил из-за этих пятнышек (греч. spilus - пятно).
Историческая справка . Невус впервые описал Burkley в 1842 г..
Этиология и патогенез пятнистого невуса точно не выяснены. Существует мнение, что речь может идти о местной аномалии меланобластов нервного валика, что приводит к одновременному или последовательному образованию множества различных типов невусов. Роль генетических и средовых факторов не определена.
Возраст и пол . Существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте. Пол значения не имеет. Существуют описания возникновения невуса после 20 лет.
Элементы сыпи . Светло-коричневое пятно, как правило, вытянутой неправильной формы, размером от 1 до 20 см и более в наибольшем измерении. На фоне этого пятна располагаются темно-коричневые мелкие элементы диаметром 2-3 мм в виде пятен или папул, которые имеют круглую или овальную форму, четкие ровные границы.
Выделяют различные клинические формы невуса : мелкие или средние (размерами менее 20 см), гигантский (более 20 см или занимающий целую анатомическую область) и зостериформный. Также встречается пятнистый невус, при котором сгруппированные мелкие пигментные элементы располагаются на невидимом или почти неопределяемом пятне. Оно обнаруживается только при использовании лампы Вуда.
Локализация любая . При сегментарной (зостериформной) форме очаги поражения располагаются чаще в области груди и живота.
Гистология пятнистого компонента - эпидермальная гиперпигментация с макромеланосомной или лентигинозной гиперплазией меланоцитов. Темные вкрапления представляют собой пограничные или сложные невоклеточные невусы либо, изредка, диспластические невусы. Описано развитие в зоне naevus spilus веретено-клеточного и/или эпителиоидно-клеточного невуса, голубого невуса.
Диагноз . Клиника пятнистого невуса настолько типична, что постановка диагноза не вызывает трудностей. В случаях, когда светло-коричневое пятно, на фоне которого располагаются мелкие пигментные элементы, не определяется, необходимо проводить дифференциальную диагностику с ограниченным лентиго.
Течение и прогноз пятнистого невуса . Вначале, как правило, возникает макулярный компонент невуса, затем постепенно (в течение нескольких лет) на светло-коричневом пятне появляются мелкие (1-3 мм) пигментные невусы. Это придает образованию типичный «крапчатый» вид. Существует на протяжении всей жизни, как правило, без всяких изменений. Локализация и размеры данного невуса могут передаваться по наследству.
Крайне редко трансформируется в меланому. Существуют критерии, связанные с риском развития меланомы в пятнистом невусе. К ним относятся: невус существует с рождения, очаг поражения имеет размеры более 4 см, зостериформный невус. Средний возраст пациентов, у которых на фоне невуса развилась меланома, составил 49 лет, а толщина опухоли по Бреслоу - 1,25 мм (от 0,27 до 8 мм). Описывают случаи возникновения беспигментной меланомы в данном невусе.
Лечение не проводится. Так как в очаге поражения возможно развитие диспластического невуса и меланомы, необходимо наблюдение за пациентами (особенно за теми, у которых невус является врожденным, и/или он крупных размеров, и/или он имеет сегментарное расположение). При этом целесообразно использовать метод дерматоскопии.
:
а - Пятнистый продолговатой формы размером 5,5 см в наибольшем измерении.
в - Пятнистый невус у пациентки 39 лет на бедре.
Сгруппированные мелкие пигментные элементы располагаются на невидимом пятне.
Очаг поражения появился в первый год жизни.
г - Пятнистый невус (зостериформный) в области волосистой части головы у пациента 19 лет.
Очаги поражения существуют с рождения.
- Вернуться в оглавление раздела " "
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел. Цвет. Цвет окружающей кожи, желто-коричневый, коричневый или с коричневыми вкраплениями. Нередки телеангиэктазии. Форма. Круглая, куполообразная (рис. 8-3). Локализация. Самая частая - лицо и шея, реже - туловище и конечности. Другие сведения. Внутридермальныеневокле-точные невусы обычно появляются к 10- 30 годам. Со временем у невуса, особенно если он расположен на туловище, может появиться ножка или он приобретает бородавчатую форму. Для таких невусов инволюция нехарактерна.
Папула цвета окружающей кожи Базальноклеточный рак кожи, нейрофиб-рома, трихоэпителиома, гиперплазия сальных желез, дерматофиброма.
ЛЕЧЕНИЕ НЕВОКЛЕТОЧНЫХ НЕВУСОВ
Показания к удалению приобретенных не-воклеточных невусов.
Локализация: расположение невуса на волосистой части головы, подошвах, в промежности или на слизистых.
Цвет: пестрая окраска или неравномерное изменение окраски.
Границы: неправильные очертания или неравномерный рост.
Жалобы: боль, зуд, кровоточивость.
Признаки злокачественного перерождения при эпилюминесцентной микроскопии.
Травмы и врачебные манипуляции никогда не бывают причиной злокачественного перерождения невоклеточных невусов. При наличии показаний невус иссекают и отправляют на гистологическое исследование. Особенно важно исключить врожденный не-воклеточный, диспластический и голубой невусы.
Удаление сложных и внутридермальных невусов с косметическими целями путем электрокоагуляции допустимо только в том случае, если проведена биопсия и доброкачественность невуса не вызывает сомнений. Если нельзя с уверенностью исключить раннюю стадию меланомы, невус подлежит обязательному иссечению с гистологическим исследованием. Границы резекции могут быть минимальными.
Показания к удалению невоклеточных невусов включают анатомические критерии (локализацию, при которой повышен риск злокачественного перерождения) и морфологические критерии (изменения окраски и формы невуса, указывающие на появление очага дисплазии - предшественника меланомы). Диспластические невусы обычно имеют диаметр более 6 мм, пеструю окраску и неправильную форму. Чаще всего они появляются на туловище и руках, кроме того - на ягодицах, в паху, на волосистой части головы и на молочных железах у женщин. Диспластические невусы нередко возникают на чистой коже в зрелом возрасте. См. также приложение Д, «Предупреждение и раннее выявление меланомы у больных с пигментными образованиями».
Рисунок 8-3. Внутридермальный невоклеточный невус. Мягкая желто-коричневая куполообразная папула. На левой половине лица виден еще один внутридермальный невус - он меньшего размера и имеет более светлую окраску
Галоневус
Галоневус - это невоклеточный невус, окруженный депигментированным ободком. Депигментация обусловлена снижением содержания меланина в меланоцитах и исчезновением самих меланоцитов из эпидермиса. Галоневусы обычно рассасываются самопроизвольно, при этом пигментация периферического ободка восстанавливается в последнюю очередь.
Синонимы: halo-naevus, невус Саттона, невус Сеттона, центробежная приобретенная лейкодерма, лейкопигментозный невус, невус окаймленный.
Эпидемиология и этиология
Первые 30 лет жизни.
Пол и раса
Встречается у представителей всех рас и обоих полов.
Встречается у 18-26% больных витилиго. Иногда галоневус предшествует витилиго.
Семейный анамнез
В семейном анамнезе нередко присутствует витилиго. Галоневус часто обнаруживают у братьев и сестер больного.
Сопутствующие заболевания Витилиго, метастазы меланомы (вокруг га-лоневуса или его центральной пигментированной части).
Анамнез
Стадии развития
Появление депигментированного ободка вокруг невоклеточного невуса (занимает несколько месяцев). Депигментации может предшествовать легкая эритема.
Исчезновение невоклеточного невуса (занимает от нескольких месяцев до нескольких лет).
Исчезновение депигментированного ободка (занимает от нескольких месяцев до нескольких лет).
Физикальное исследование
Элементы сыпи. Коричневая папула диаметром около 5 мм (невоклеточный невус), окруженная четко очерченным депигментированным или гипопигментированным ободком (рис. 8-4).
Форма. Овальная или круглая. Расположение. Беспорядочное. Обособленные элементы числом от 1 до 90. Локализация. Туловище. Локализация такая же, как у приобретенных невоклеточных не-вусов.
Дифференциальный диагноз
Депигментированный ободок вокруг папулы или пятна
Голубой невус, врожденный гигантский невоклеточный невус, невус Шпиц, простая бородавка, первичная меланома, нейрофиб-рома.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Невоклеточный невус. Пограничный, внутри-дермальный или сложный невус, окруженный лимфоцитарным инфильтратом. Лимфоциты и гистиоциты расположены между невусными клетками и вокруг гнезд невус-ных клеток. Разрушение и исчезновение не-вусных клеток.
Ободок. Электронная микроскопия: в эпидермисе - снижение содержания меланина или полное его отсутствие; исчезновение меланоцитов из эпидермиса.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины. При нетипичной клинической картине нужна биопсия.
Патогенез
Полагают, что в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения - появление в крови цитотоксических антител и действие цитотоксических лимфоцитов.
Течение
Галоневусы исчезают самопроизвольно. Поскольку депигментированный ободок иногда появляется и вокруг первичной меланомы, необходимо внимательно следить за признаками злокачественного перерождения галоневуса (неравномерность окраски, неправильная форма).
Лечение
Во многих случаях единственное, что требуется - успокоить больного. При нетипичной клинической картине и сомнениях в диагнозе невус подлежит иссечению.
Рисунок 8-4. Галоневус. На спине обнаружено несколько сложных невоклеточных неву-сов, окруженных депигментированными ободками. Со временем галоневусы исчезают, оставляя после себя только белые пятна.
Голубой невус
Голубой невус - это приобретенное доброкачественное новообразование, представляющее собой папулу или узел темно-синего, серого или черного цвета. Он имеет плотную консистенцию и четкие границы. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают очаговую пролиферацию меланоцитов.
Синонимы: naevus caeruleus, синий невус, меланоформный невус, синий невус Ядассо-на-Тиче.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Появляется в подростковом возрасте или чуть позже.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Клинические формы
Простой голубой невус.
Клеточный голубой невус.
Комбинированный голубой и невоклеточ-ный невус.
Анамнез
Голубой невус почти никогда не беспокоит больных. Единственная жалоба - косметический дефект. Невус растет медленно и нередко подолгу остается незамеченным.
Физикальное исследование
Элементы сыпи. Папула или узел, диаметр которых обычно не превышает 10 мм (рис. 8-5). Цвет. Синий, иссиня-серый, иссиня-черный. Иногда из-за неравномерной окраски невус напоминает мишень. Форма. Обычно круглая или овальная. Пальпация. Консистенция плотная. Локализация. Любая. Излюбленная локализация - тыльные поверхности кистей и стоп.
Дифференциальный диагноз
Синяя или серая папула
Дерматофиброма, гломангиома, узловая ме- ланома, метастазы меланомы, невус Шпиц, травма с внедрением инородных частиц в кожу.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Эпидермис не изменен. В дерме, обычно в верхней части сетчатого слоя - скопления удлиненных отростчатых меланоцитов, заполненных меланином (они похожи на фиб-робласты). Меланоциты располагаются вперемешку с макрофагами, содержащими меланин. Разрастание соединительнотканных волокон.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины и эпилюминесцентной микроскопии. Для исключения узловой меланомы может потребоваться иссечение и гистологическое исследование невуса.
Патогенез
Скопления меланоцитов в дерме, по-видимому, представляют собой результат незавершенной миграции меланоцитов из нервного гребня в эпидермис.
Прогноз
Большинство невусов со временем не меняется. Изредка на месте голубого невуса образуется меланома.
Лечение
Если диаметр невуса не превышает 10 мм и в течение нескольких лет не меняется, в хирургическом лечении нет необходимости. При внезапном появлении голубого невуса или изменении его внешнего вида невус иссекают и проводят гистологическое исследование.
Рисунок 8-5. Голубой невус. На руке - одиночный серо-синий узел со слегка размытыми границами
Невус Шпиц
Американский патоморфолог Софи Шпиц описала этот невус в 1948 году (Spitz S. Melanomas of childhood. Am. J. Path., 1948, 24:591). Невус Шпиц представляет собой небольшой (диаметром менее 1 см) куполообразный безволосый узел розового или желто-коричневого цвета. Около половины больных - дети. Опухоль доброкачественна, хотя обычно очень быстро растет. При биопсии обнаруживают веретенообразные и эпителиоидные не-вусные клетки, некоторые из них - с признаками атипизма. Гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два новообразования может только опытный патоморфолог.
Синонимы: эпителиоидный и веретеноклеточный невус, ювенильный невус, ювениль-ная меланома, невус Спитца.
Эпидемиология
В Австралии - 1,4:100 000.
Любой. Примерно треть больных составляют дети младше 10 лет, треть - больные в возрасте 10-20 лет, оставшуюся треть - больные старше 20 лет. После 40 лет встречается редко.
Анамнез
Более 90% невусов - приобретенные, и появились они за несколько месяцев до обращения к врачу.
Жалобы Отсутствуют.
Семейный анамнез
Не отягощен.
Физикальное исследование
Элементы сыпи. Папула или узел с гладкой безволосой поверхностью. Цвет. Розовый (рис. 8-6), желто-коричневый, коричневый или темно-коричневый (рис. 8-7). Окраска равномерная. Пальпация. На ощупь невус представляет собой узел.
Форма. Круглая или куполообразная. Очень четкие границы. Локализация. Голова и шея.
Дифференциальный диагноз
Розовая или коричневая папула Пигментная веретеноклеточная опухоль Рида: куполообразная опухоль, имеющая темную окраску, часто окруженная светло-коричневым ободком. Многие расценивают ее как разновидность невуса Шпиц. В диагностике незаменима эпилюминесцентная микроскопия. Опухолевые клетки образу- ют компактный узел - в отличие от невуса Шпиц, для которого характерны диффузные «инфильтраты» из атипичных клеток.
Телеангиэктатическая гранулема, геман-гиома, контагиозный моллюск, ювениль-ная ксантогранулема, мастоцитома, дерма-тофиброма, диспластический невус, узловая меланома, внутридермальный невоклеточный невус.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Локализация изменений - сетчатый слой дермы и эпидермис.
Патологические процессы - гиперплазия эпидермиса, пролиферация меланоци-тов, расширение капилляров.
Клеточный состав - смесь крупных эпи-телиоидных клеток и крупных веретенообразных клеток с обильной цитоплазмой. Митозов немного. Иногда меланоциты, проникая из эпидермиса в сетчатый слой дермы, образуют своеобразные гнезда, похожие на перевернутый треугольник (с основанием на границе дермы и эпидермиса и верхушкой в сетчатом слое дермы).
Диагноз
Клиническая картина, анамнез (быстрый рост) и обязательно - гистологическое подтверждение диагноза.
Клиническое значение
Требуется широкое иссечение невуса. При неполном иссечении в 10-15% случаев возникают рецидивы. Большинство невусов Шпиц доброкачественны, меланома на их месте образуется редко. Однако гистологическая картина часто напоминает меланому, что значительно затрудняет диагностику. Кроме того, невусы Шпиц бывают атипичными и изредка даже дают метастазы в регионарные лимфоузлы.
Рисунок 8-6. Невус Шпиц. На щеке у ребенка за несколько месяцев вырос куполообразный узел, похожий на гемангиому. Красноватый оттенок невуса обусловлен расширенными капиллярами
Рисунок 8-7. Невус Шпиц. На спине у девушки обнаружена темно-коричневая папула с желто-коричневым ободком, которая возникла всего за несколько месяцев. Образование иссекли и отправили на гистологическое исследование, оно подтвердило диагноз. Невус Шпиц нужно отличать от поверхностно распространяющейся и узловой меланомы
Течение и прогноз
В отличие от приобретенных невоклеточ-ных невусов невус Шпиц редко подвергается инволюции. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, а также развитие фиброза, из-за чего невус Шпиц на поздних стадиях приобретает сходство с дер-матофибромой.
Лечение
Хирургическое иссечение. Расстояние от края невуса до границ резекции - 5 мм. После операции показано наблюдение в течение 6-12 мес (особенно при атипичных не-вусах).
Лентиго
Рисунок 8-8. Юношеское лентиго
Рисунок 8-9. Юношеское лентиго
Синоним: lentigo. Существует несколько разновидностей лентиго. Все они представляют собой гиперпигментированные пятна, образовавшиеся в результате пролиферации мела-ноцитов. Старческое лентиго (см. с. 244) бывает светло-коричневым, остальные, как правило, имеют темно-коричневый или черный цвет. Юношеское лентиго (рис. 8-8) - это маленькое (размером менее 5 мм) круглое или овальное пятно коричневого или темно-коричневого цвета, которое может возникнуть на любом участке тела. Цветом и размером юношеское лентиго напоминает пограничный невоклеточный невус; оба образования отличает увеличение числа меланоцитов, однако в пограничном невусе меланоциты не имеют отростков и расположены в гнездах. Юношеское лентиго бывает одиночным и множественным. Оно может появиться на губе, чаще на нижней (рис. 8-9), или на половом члене (особенно часто - на головке), а у негров - на ногтевом ложе, что делает ноготь полосатым. Термином «лентигиноз» обозначают множественные лентиго, рассыпанные по всему кожному покрову либо имеющие определенную локализацию, например на губах, вульве, слизистой щек, пальцах рук и ног. Лентигиноз такой локализации изредка сочетается с раком тонкой кишки. Сочетание лентигиноза губ, слизистой рта или пальцев рук и ног с полипозом тонкой кишки известно как синдром Пейтца-Егерса (см. с. 524). Развития меланомы на фоне лентиго опасаться не следует.
Пятнистый невус
Рисунок 8-10. Пятнистый невус. Синоним: naevus spilus. Пятнистый невус представляет собой светло-коричневое пятно размерами от 1 -2 до 15 см и более, на фоне которого располагаются темно-коричневые пятнышки диаметром 2-3 мм. Из-за этих пятнышек невус и получил свое название (в переводе с греческого «спилус» означает «пятно»). Морфологически пятнышки представляют собой пятна или папулы. При гистологическом исследовании светло-коричневого пятна, которое служит основой для пятнышек, обнаруживают пролиферацию меланоцитов, как при юношеском лентиго, а сами пятнышки представляют собой пограничные или сложные невоклеточные невусы либо, изредка, диспла-стические невусы. Пятнистый невус - отнюдь не редкость, хотя встречается он намного реже, чем пограничный и сложный невоклеточные невусы. Пятнистый невус обнаруживают примерно у 3% белых людей, обращающихся к дерматологу. Меланома на месте пятнистого невуса образуется крайне редко
Монгольское пятно
Рисунок 8-11. Монгольское пятно. Это врожденное серовато-синее пятно обычно расположено на коже поясничной и крестцовой области, реже - на волосистой части головы или других участках тела. Обычно это единичное образование, но бывает и по нескольку монгольских пятен. В отличие от невуса Оты (рис. 8-12) монгольское пятно исчезает в раннем детстве. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают меланоциты (в норме их там не бывает). Считают, что это результат незавершенной миграции мелано-цитов из нервного гребня в эпидермис. Своим названием монгольское пятно обязано тому, что его находят у 99-100% новорожденных монголоидной расы, включая эскимосов, алеутов и индейцев. У негров монгольские пятна встречаются реже, а у белых - крайне редко. Случаи развития меланомы на месте монгольского пятна неизвестны
НевусОты
Рисунок 8-12. Невус Оты. Синонимы: меланоз глазокожный, невус темно-синий глазнич-но-верхнечелюстной. Невус Оты - это нарушение пигментации в зоне иннервации глазного и верхнечелюстного нервов. Он очень часто встречается у представителей монголоидной расы. Например, в Японии его обнаруживают у 1 % амбулаторных больных. Невус описан у негров и уроженцев Юго-Восточной Азии, изредка он возникает у белых. Невус Оты представляет собой синевато-серое неравномерно окрашенное пятно на одной стороне лица. Он может быть едва заметным или ярким, уродующим. Синий оттенок обусловлен скоплением меланоцитов в дерме. Отмечается также гиперпигментация твердого неба, конъюнктив, склеры и барабанной перепонки. Невус Оты бывает врожденным, но не наследуется; чаще всего он возникает в раннем детстве или во время полового созревания. В отличие от монгольского пятна невус Оты сохраняется до конца жизни. Очень хороший косметический эффект дает лазерная терапия. Изредка на месте невуса Оты развивается меланома
Сосудистые новообразования