Часто в фильмах ужасов можно заприметить нелогичные действия героев, нанесение вреда самому себе и прочие явления. Синдром чужой руки – это редкая патология, которая до конца еще не изучена. Впервые стало известно об этом заболевании в 1909 году. С того времени истории известно всего около 150 случаев. Данная патология встречается редко, и назвать ее повседневной или среднестатистической сложно. Рассмотрим основные причины, симптомы и лечении синдрома.

Особенности патологии

Медициной описано лишь несколько случаев успешного лечения синдрома чужой руки. Как правило, отклонения развиваются постепенно, однако для человека они заметны. Конечность перестает слушаться, совершает нелогичные и противоречивые действия. Если пациент что-либо собирает, другая рука разбрасывает вещи и тому подобное. Интересно, что отклонения развиваются не в доминирующей руке. К примеру, если человек правша, с большей долей вероятности его будет не слушаться левая рука, и наоборот.

Синдром чужой руки

Синдром чужой руки не является врожденным, он появляется в процессе жизнедеятельности человека. Конечность, являющаяся «анархистом», не слушается своего владельца, она может нанести вред пациенту и окружающим.

Существует теория, что данные эффекты вызывают влияния подсознания на руку. Не существует острой связи между возрастом пациента и его половой принадлежностью, хотя в большей степени страдают от патологии люди трудоспособного возраста (30-60 лет).

Если на начальных стадиях заболевания, пациенты стараются контролировать конечность, то со временем многие ее просто привязывают или фиксируют. Причем рука может сопротивляться. Что самое интересное, чувствительность конечности не отключается. То есть, получая травмы, обжигаясь и принося себе вред, человек чувствует это, но, к сожалению, воспрепятствовать этому не может.

Причины появления синдрома

Учеными до сих пор изучается данная патология, но точных причин ее появления не выявлено. Существует связь между появлением синдрома чужой руки (СЧР) и нормальной проводимостью нейронов, взаимодействием полушарий мозга. Зачастую заболевание диагностируют у людей, перенесших хирургические вмешательства, затрагивающие головной мозг, имеющих черепно-мозговые травмы и новообразования в черепной коробке.

Черепно-мозговая травма

Ранее данная болезнь выявлялась только у больных эпилепсией, что тоже является нарушением работы мозга. На данный момент основными провоцирующими факторами, вызывающих синдром чужой руки, являются:

  • оперативные вмешательства в черепной коробке;
  • различные новообразования головного мозга;
  • нарушения целостности сосудов головного мозга;
  • болезнь Альцгеймера;
  • дистрофические процессы и травмы мозолистого тела;
  • кортикобазальная дегенерация.

Ранее в литературе было описано всего несколько случаев данной болезни. В настоящее время синдром активно изучается. Существует связь между нейро-дегенеративными заболеваниями головного мозга, патологиями мозолистого тела, инсультами и СЧР. Что характерно, при диагностировании у пациента кортикобазальной дегенерации синдром развивается постепенно, симптомы проявляются медленно. Полная клиническая картина становится ясной по истечении 2-3 лет после постановки диагноза.

Что касается инсультов, ЧМТ и онкологических поражений головного мозга, в данных случаях клиническая картина развивается стремительно. Возможно одновременное диагностирование разных типов СЧР у одного пациента. Симптомы склонны к регрессированию на протяжении острого периода ишемического инсульта, хотя чувство некоторой отчужденности конечности сохраняется на более длительное время.

Инсульт может стать причиной появления заболевания

Клиническая картина

Симптомы синдрома чужой руки таковы:

  • У пациента возникает стойкое чувство чужеродности конечности. Некоторым больным кажется, что это не их рука, ее пришили или же это протез.
  • Верхняя конечность начинает не контролировано совершать двигательные и хватательные движения. Без согласия человека рука может хватать предметы, одежду, расстегивать пуговицы, приносить вред человеку, бить его и окружающих. В некоторых случаях такая анархичная рука может препятствовать работе другой конечности, держать ее.

Многие пациенты отмечают угрозу в сторону своей жизни, конечность может душить их во сне, хвататься за провода и горячие предметы. Некоторые врачи полагают, что так воплощаются в жизнь подсознательные страхи или желания пациента. То есть, если больной хочет пить или есть, но на данный момент не может совершить акт приема пищи, больная рука может выхватить еду у других людей, с прилавков магазинов. Если пациент сдерживает гнев или негативные эмоции, то анархичная конечность обязательно покажет окружающим, что у человека за настроение.

Различают три пути формирования СЧР. Классифицируются они по локализации патологического очага в головном мозгу:

  • Каллозальный (диагонистическая апраксия). В таком случае синдром вызывается нарушением строения или работы мозолистого тела. В данном органе находятся пути сообщения правой и левой частей тела, из-за этого в патологический процесс вовлекается не доминантная рука. Отличительная особенность данного типа патологии – интерманульный конфликт. Он выражается в противоречии здоровой конечности, «чужая рука» вступает в противоборство, оказывает противодействие.
  • Фронтальный или лобный. При данной разновидности заболевания пациенты отмечают наименьшую отчужденность тела и руки. Развивается патология из-за повреждения передних частей мозга. Пациентов не слушается доминантная рука, наблюдается повышенный хватательный рефлекс. Больной может импульсивно схватить какой-либо предмет, а отпустить его сам не в состоянии. Движения навязчивые, быстрые, провоцируются тактильной или зрительной стимуляцией.
  • Сенсорный или таламический. Патология возникает из-за поражения таламической области головного мозга. У пациента искажается схема тела, возникает синдром игнорирования части пространства. Это выражается тем, что человек рукой не может прикоснуться к себе, взять предмет, положить конечность на стол. Все действия совершаются в пространстве над или под предметами. У пациента наблюдается одновременное нарушение двигательного и зрительного контакта с рукой.

Диагностика

При осмотре пациента и проведении дифференциальных тестов специалисту важно отличить синдром чужой руки от заболеваний опорно-двигательного аппарата, психики и неврологических болезней. Симптоматика СЧР схожа с дизартрией при ишемическом инсульте, атетозом, псевдо-атетозом.

Врач должен провести полный опрос пациента, узнать о наличии сопутствующих заболеваний (онкологических процессов в организме, ишемических инсультов, эпилепсии, ЧТМ). Необходима будет консультация психиатра и невропатолога с проведением полного обследования. Доктор может назначить эхо-энцефалографию, КТ и МРТ головного мозга. Исследования помогут в нахождении патологического очага в головном мозгу, его размеров и связей со здоровыми тканями.

Один из методов диагностики - это МРТ

Лечение и прогноз

К сожалению, на данный момент не существует специфического и действенного лечения синдрома чужой руки. Терапия больше носит симптоматический характер и направлена на устранение причины данного состояния у пациента. То есть, при возникновении СЧР у больного инсультом, в первую очередь лечат инсульт и тому подобное.

Если болезнь сопровождается нервно-психическими патологиями, назначается медикаментозная терапия, включающая в себя антипсихотические средства, ноотропы, успокоительные и транквилизаторы. Лечение подбирается индивидуально.

В случае если у пациента диагностировалась кортикобазальная дегенерация, то из-за наступающей слабости в мышцах синдром со временем становится менее выраженный. Летальный исход наступает через 8-12 лет после постановки диагноза.

Если у больного имеются доброкачественные образования в головном мозге или другие тяжелые патологии, синдром чужой руки частично купируется медикаментами. Но, как правило, первоочередная задача пациента привыкнуть к изменениям в своем организме. Прогноз жизни в целом благоприятный.

В начале ХХ века синдром был впервые описан немецким неврологом К. Гольдштейном. Какие-либо четкие данные об актуальности синдрома чужой руки отсутствуют. Но, следует учесть, что при кортико-базальной дегенерации он встречается примерно у половины пациентов, поэтому можно предполагать его распространенность около 1 случая на 200 тыс. человек населения.

Клиника

Ведущие клинические симптомы при синдроме чужой руки:

  • Наличие субъективных ощущений у пациента чужеродности конечности.
  • Ее неконтролируемая двигательная активность.
  • Невозможность остановки движений, таких как:
    • повторение движений неповрежденной конечности;
    • левитация, подъем вверх;
    • препятствие движениям здоровой руки;
    • действия угрожающего характера: удушение, битье и другие;

Для диагностики СЧР проводится тестирование больного: исключается зрительный контроль поврежденной конечности и определяется ее степень чувствительности и возможность управления. Пациент не может отличить свою руку от чужой, при этом его конечность совершает неконтролируемые и навязчивые движения, разгибается, сгибается, хватает и т. п.

Этиология и патогенез

Уже при первом изучении синдрома чужой руки Гольдштейн не наблюдал психических отклонений у пациентки, но после посмертного вскрытия обнаружил нарушение связи между полушариями головного мозга. Эти данные были косвенно подтверждены в середине ХХ века, когда для лечения эпилепсии предпринимались попытки рассечь полушария, это приводило также к появлению СЧР.

До сих пор причины возникновения заболевания не изучены полностью, но, предполагается, что из-за нарушения полушарных связей пораженной конечностью начинает управлять только подсознание. Не установлено, почему это происходит выборочно, например, только с одной рукой.

Выявлено три основные пути развития синдрома чужой руки:

  1. Каллозальный при повреждении мозолистого тела;
  2. Лобный при поражении передних отделов головного мозга;
  3. Сенсорный или задний при поражении таламуса или мозговых отделов в затылочной части головы;

Каллозальный

При первом варианте происходит нарушение полушарных связей и отчуждается недоминантная конечность.

Лобный

При лобном варианте из-за поражения передней поясной извилины, дополнительной моторной коры, префронтальной коры в медиальной части доминантного полушария заболевание распространяется на доминантную конечность. Растормаживаются исследовательские механизмы, поэтому наиболее выражены хватательный рефлекс, ощупывание предметов, собственного тела. При этом ощущение отчужденности наименьшее по сравнению с другими вариантами.

Таламический

При поражении таламической системы или отделов мозга в теменно-затылочной области нарушается контроль за движением конечности, как зрительный, так и кинестетический, схема тела искажается, появляется сопутствующий синдром игнорирования половины пространства, противоположной пораженному полушарию (чаще всего недоминантному). Проявляется в избегании пораженной рукой контакта с предметами, например, становится невозможно положить ее на стол, прикоснуться к носу и т. д. Встречаются смешанные варианты СЧР.

Заболевания которые могут сопровождать СЧР

Синдром чужой руки может сопровождать следующие заболевания:

  • Кортико-базальную дегенерацию;
  • Инсульт;
  • Болезнь Альцгеймера;
  • Аневризмы головного мозга;
  • Травмы;
  • Сосудистые инфаркты;
  • Опухоли;
  • Заболевания, приводящие к поражению мозолистого тела (рассеянный склероз, агинезия, лейкодистрофии и другие).

Диагностика

При диагностике СЧР проводят дифференцирование с патологиями схожего генеза, такими как:

  • Дистония;
  • Гемиатаксия;
  • Гемибаллизм;
  • Атетоз, псевдоатетоз и другими;

Среди симптомов перечисленных заболеваний отсутствует субъективное ощущение отчужденности конечности.

Лечение и прогноз

Полностью результативной терапии синдрома чужой руки не разработано. Лечение и прогноз определяются в первую очередь заболеваниями его вызвавшими. Если возможно, устраняются причины синдрома. При наличии нервно-психических нарушений проводится медикаментозная коррекция. Для снятия двигательного возбуждения применяются психотропные средства.

Кортико-базальная дегенерация, сопровождающаяся СЧР, прогрессирует, но синдром постепенно становится менее выраженным из-за нарастающей мышечной слабости. Смерть больных наступает в течение 10 лет после начала.

При отсутствии серьезных патологий в головном мозге, в результате эффективного лечения пациенты с синдромом чужой руки выздоравливают или продолжают жить, приспосабливаясь к изменениям в организме.

Здоровье

Существует ряд заболеваний, которые врачи относят к "странным случаям". Некоторые считают их надуманными, однако, больные действительно страдают, а медицина бессильна что-либо предпринять. Например, долговременные нежелательные оргазмы, неспособность испытывать страх или странные наросты на коже.

Болезнь Моргеллонов: тут кто-то есть

Наверное, каждый из нас в жизни попадал в ситуации, от которых бегали мурашки по коже. Однако есть люди, которые на самом деле считают, что у них что-то бегает под кожей. Болезнь Моргеллонов пока не очень исследованное заболевание, при котором людям кажется, что у них что-то шевелится, кусается и ползает под кожей. Несчастные видят, что у них растут волосы или шерсть, также у них на коже появляются раны, они быстро устают, страдают потерей памяти.

Причина появления симптомов пока не установлена, однако Центры по контролю и профилактике заболеваний США (Centers for Disease Control and Prevention) всерьез занялись проблемой еще в 2008 году. Медицинское сообщество разделилось во мнениях: некоторые врачи считают, что симптомы вызваны психическими заболеваниями, однако другие убеждены, что у больного есть проблемы с кожей, как сообщает Клиника Мао (Mayo Clinic).

Некоторые эксперты по здоровью утверждают, что болезнь вызвана неизвестной инфекцией. Однако другие говорят, что эта теория не подтверждена, так как у большинства больных нет признаков инфекционного заражения (например, нет повышенного уровня белых кровяных клеток). Так показало исследование, результаты которого планируют опубликовать в феврале в журнале American Journal of Clinical Dermatology.

Синдром чужой руки: моя рука меня не слушается

В фильме "Доктор Стрейнджлав" рассказывается история человека, правая рука которого, как будто бы "живет своей жизнью". На самом деле такое встречается и в реальности, недуг назван "синдром чужой руки". У больных обычно одна из рук может брать или трогать что-то против желания пациента, о чем говорится в описании заболевания, сделанном в 2004 году в журнале Archives of Neurology.

Например, в журнале описан случай, зарегистрированный в 1998 году. В статье рассказывается о женщине-правше в возрасте 81 года, левая рука которой была совершенно бесконтрольна. Ее левая рука могла неожиданно начать душить пациентку, бить ее по лицу и плечам. У женщины также были проблемы со зрением.

В статье 2009 года в журнале, посвященном инсульту и цереброваскулярной болезни, Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases говорится о том, что инсульт в правой доле головного мозга может привести к синдрому чужой руки. Также некоторые ученые полагают, что часть мозга, которая контролирует сознательные движения, может активироваться отдельно в случае с этим синдромом.

Синдром Котара: я живой труп

Синдром Котара или как его еще называют бред Котара (синдром "живого трупа") - это очень редкое заболевание, при котором больной считает себя умершим или что часть его тела умерла, пишут в журнале European Journal of Neurology за 2004 год. Синдром в основном встречается при шизофрении и биполярном расстройстве, однако, иногда он появляется у страдающих мигренями, опухолями или после перенесения различных травм.

Люди с синдромом Котарда также считают, что у них отсутствует какой-то орган или части тела, или что их душа мертва, говорится в статье журнала Neurology за 2002 год. Синдром назвали именем доктора Жуля Котарда (Dr. Jules Cotard), парижского невропатолога.

Синдром Элерса-Данлоса: человек без костей

Люди с этим синдромом имеют небывалую гибкость, они способны сгибать конечности в невероятных направлениях. На первый взгляд кажется, что такой человек обладает сверхспособностями. У таких людей также невероятно эластичная кожа, однако на теле легко образуются синяки и трудно заживают раны, о чем пишут в журнале Genetics in Medicine за 2010.

У половины больных с синдромом Элерса-Данлоса наблюдаются мутации генов COL5A1 и COL5A2. Болезнь встречается у одного из 5 тысяч людей на планете. Однако, вероятнее всего, таких людей гораздо больше. Известно восемь мутаций, связанных с этим синдромом, которые приводят к тому, что в соединительных тканях больного снижен уровень коллагена. Существует шесть разновидностей синдрома, которые характеризуются разными проблемами с кожей и суставами.

Болезнь Урбаха-Вите: мне не страшно

Болезнь связана с тем, что больному не ведомо чувство страха. Это очень редкое генетическое заболевание, которое приводит к затвердению тканей мозга, согласно данным в журнале Current Biology за 2010 год. У одной из больных, известной в науке под именем SM, болезнь поразила миндалевидную железу, которая отвечает за чувство страха.

Женщину отправляли в дом с привидениями, пугали живыми змеями и пауками, показывали фильмы ужасов, которые при нормальном восприятии вызвали бы чувство страха. Но она не показала никакого намека на то, что испугалась. Исследования этого феномена дали ученым возможность продвинуться в разработке средств от посттравматических стрессовых расстройств.

Непроизвольные оргазмы: а нужен ли секс?

Люди, страдающие этим заболеванием, испытывают оргазмы чаще, чем кто-либо другой, однако особой радости при этом не испытывают, а наоборот, чувствуют замешательство и угнетенное состояние.

Такая проблема в основном встречается у женщин, которые гиперчувствительны при малейшем давлении, и часто без каких-либо предпосылок и сексуального возбуждения, испытывают оргазм.

Впервые такое заболевание диагностировалось в 2001 году, но о его причинах пока мало, что известно, утверждают исследователи Медицинской Школы при Университете Бостона (Boston University School of Medicine). Синдром очень тяготит больного. 40 процентов пациентов, которые жаловались на проблему, сообщили, что чувствует себя очень подавлено, 35 процентов – немного подавлено.

Гемолакрия: кровавые слезы

В этом состоянии у человека вместе со слезами выделяются капли крови. В большинстве случаев этим редким недугом страдают женщины в критические дни.

Согласно данным журнала Acta Ophthalmologica за 1991 год, гемолакрия может встречаться у больных с сильной формой конъюнктивита.

В октябре был зафиксирован случай в Индии, когда женщина плакала кровавыми слезами.

Каких-либо нарушений со здоровьем у нее не было, поэтому диагноз был определенно гемолакрия.

Актуальность . Синдром «чужой руки» (СЧР) является относительно редким клиническим феноменом, однако он представляет интерес для неврологов ввиду необычности проявлений и часто допускаемых при его диагностике ошибок, негативно влияющих на эффективность медицинской реабилитации больных.

Диагностические признаки СЧР (по R.S. Doody и J. Jancovic, 1992) объеденены в совокупность следующих симптомов: [1 ] непроизвольная, возникающая неожиданно для пациента и не характерная для других типов неврологических расстройств двигательная активность руки; [2 ] ощущение «чуждости» или «враждебности» по отношению к своей верхней конечности; [3 ] неспособность распознать без зрительного контроля принадлежность руки своему телу; [4 ] одушевление («персонификация») руки.

СЧР считается одним из вариантов нарушения соматотопического гнозиса наряду с такими расстройствами, как нарушение право-левой ориентировки, псевдополимелия, игнорирование различных частей тела, дефекты восприятия величины и массы тела.

Происхождение СЧР связано с разобщением (дисконнекцией) передних и задних отделов одного из полушарий головного мозга. Разобщение приводит к невозможности автоматической коррекции движений руки, в норме осуществляемой под влиянием зрительных и соматосенсорных сигналов обратной связи. Действительно, обычно «чужая рука» совершает смахивающие или иные непроизвольные движения лишь в условиях, когда больной не видит ее, что подчеркивает значимость отсутствия зрительного контроля для клинических проявлений СЧР. Исключение контроля зрением устраняет компенсацию дефицита соматосенсорной обратной связи, приводя к утрате возможности анализа и контроля за движениями руки. В пользу этого предположения также свидетельствует то, что улучшение контроля за рукой, со слов самих пациентов, происходит в тех случаях, когда рука больного опирается на какую-либо поверхность или человек прижимает ее другой рукой к телу, т.е. в условиях усиления проприоцептивной и тактильной стимуляции.

Выделяют 3 варианта [СЧР], связанные с разной локализацией патологических очагов в головном мозге:


    ■ фронтальный - описан у больных с поражением медиальных отделов левой лобной доли доминантного полушария и прилежащих областей мозолистого тела; он характеризуется возникновением в контралатеральной руке «ощупывающих», «смахивающих», «хватающих» непроизвольных движений, направленных на окружающие предметы; движения навязчивые, быстрые, провоцируются тактильной или зрительной стимуляцией; часто выявляются рефлексы лобного автоматизма (хватательный и ладонно-подбородочный);

    ■ каллозальный («диагонистическая апраксия») – связан с поражением мозолистого тела, при этом лобная доля может как вовлекаться, так и не вовлекаться в патологический процесс; основным отличительным клиническим признаком этого типа считается интермануальный конфликт: при этом усилия «чужой» (чаще левой) руки провоцируются активностью здоровой (чаще правой) руки; «чужая рука» вступает в противоборство, оказывает противодействие движениям другой руки; рефлексов лобного автоматизма не выявляется;

    ■ задний (сенсорный) - связан с поражением теменных, теменно-затылочных долей или таламуса ипсилатерального ведущей руке (правого у праворуких лиц) полушария головного мозга; при этом клинически наряду с непроизвольной активностью и ощущением «чуждости» в руке пациент не распознавал принадлежность руки своему телу без контроля зрения, а также у него выявлялся левосторонний .

Синдром "Чужой руки" (источник: руководство для врачей «Деменции" Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян; третье издание, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011):

cиндром «Чужой конечности» развивается примерно у половины больных с кортико-базальной дегенерацией (КБД) в течение 2-х лет от начала заболевания. Под феноменоменом "чужой руки» понимается своеобразное двигательное нарушение, которое заключается в том, что пораженная конечность совершает целенаправленные действия независимо от желания пациента. При этом пациент не может остановить или как-то контролировать собственную конечность. Пораженная конечность может совершать самые разнообразные движения: подниматься вверх (левитация), прикасаться к голове или другим частям тела, доставать из кармана какие-либо вещи и т.д. Нередко непроизвольные движения возникают синкинетически: «чужая рука» повторяет действия здоровой руки. В других случаях возникает так называемый интерамануальный конфликт, когда пораженная конечность мешает здоровой совершать какие-либо действия. бычно этот синдром возникает в конечности с наиболее выраженной экстрапирамидной симптоматикой.

Выделяют три варианта «чужой конечности»: [1 ] «лобный» вариант - связан с поражением дополнительной моторной коры и медиальной части префронтальной коры доминантного полушария и проявляется в доминантной руке лобными знаками, такими как хватательный рефлекс и феномен противодержания, которые пациент не может произвольно подавить; [2 ] «коллозальный» вариант - обусловлен поражением передней и средней части мозолистого тела и обычно проявляется в недоминантной руке; при этом варианте часто «чужая рука" может вмешиваться в движения здоровой руки (интермануальный конфликт), но лобные знаки отсутствуют; [3 ] «задний» вариант - возникает при поражении теменно-затылочной области и таламуса недоминантного полушария; в его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства (обычно не характерен для КБД).

Имеется много публикаций, посвященных СЧР, однако в большинстве своем они касаются больных с нейро-дегенеративными заболеваниями (кортико-базальная дегенерация и др.) или патологией мозолистого тела и преимущественно содержат описания единичных клинических наблюдений этого синдрома. Лишь в последние годы появились работы, описывающие синдром «чужой» конечности в клинике острых нарушений мозгового кровообращения (инсультов). Особенностью, отличающей СЧР при ишемическом инсульте (ИИ) от СЧР при нейродегенеративных заболеваниях, является острое развитие симптоматики, сочетающейся с другими проявлениями ишемии головного мозга. Напротив, при нейро-дегенеративных заболеваниях СЧР развивается примерно через 12 месяцев после начала заболевания и не принадлежит к числу первых симптомов болезни. Обратите внимание: при ИИ возможны все те 3 клинических варианта СЧР, определяемые разной локализацией очага поражения головного мозга, которые ранее были описаны при дегенеративных и опухолевых поражениях, однако при ИИ чаще встречается фронтальный тип СЧР. СЧР в клинике ИИ развивается при обширных, чаще правополушарных, очагах ишемии, вовлекающих теменную долю, сочетается с клиническими проявлениями кинестетической апраксии и негрубыми нарушениями простых и сложных видов чувствительности. Клинические проявления СЧР отличаются нестойкостью и регрессируют на протяжении острого периода ИИ, при этом ощущение чуждости сохраняется дольше (на 2 – 10 дней), чем эпизоды непроизвольных движений в руке.

От синдрома неловкой руки и дизартрии, встречающегося при лакунарном ИИ, СЧР отличает ощущение «чуждости» конечности, наличие непроизвольной, неконтролируемой двигательной активности в руке, отсутствие атаксии при проведении координаторных проб, а также наличие крупноочаговых (а не лакунарных) очагов ишемии по данным нейровизуализации ([!!! ] cиндром «чужой конечности» описан в 30% случаев патолого-анатомически подтвержденной КБД и ранее ошибочно считался патогномоничным синдромом для этого заболевания).

Специфических методов терапии СЧР нет. В литературе приводятся данные об успешном использовании зеркальной терапии для СЧР при кортико-базальной дегенерации. При ИИ показаний к симптоматическому лечению собственно СЧР нет, поскольку этот синдром быстро спонтанно регрессирует. Тем не менее указание на наличие СЧР в дебюте ИИ может служить индикатором высокой вероятности наличия у этого пациента кинестетической апраксии, верификация которой требует применения дополнительных диагностических тестов, а лечение - специфических приемов когнитивной реабилитации.

использованы материалы статьи: «Синдром «чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта» Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я., ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ, Нижний Новгород (Неврологический журнал, 2015, т. 20, №2) [читать ]

источник: www.studfiles.ru

Недавно в мире нейрохирурги обсуждались последствия одной из операций на мозге, после проведения которой женщина получила очень редкое и мистическое заболевание, более известное как синдром чужой руки. Синдром чужой руки иногда появляется у пациентов получивших травму головного мозга.

После тщательного расследования последствий операции, было признано, что редкое заболевание женщина приобрела в результате проведенной хирургической процедуры. Но от того, что удалось найти виновных произошедшего жизнь пациентки не стала лучше и теперь каждый день ей приходиться бороться со своей собственной рукой, которая неожиданно перестала слушаться... Синдром чужой руки влияет на людей очень странным образом. Их руки внезапно начинают жить собственной жизнью, порой пытаясь атаковать своего хозяина и напрочь отказываясь выполнять приказы подаваемые головным мозгом. Дабы хоть как-нибудь обуздать непослушные части тела, человек, страдающий этим мистическим заболеванием вынужден очень часто привязывать свою руку, чтобы не стать ее случайной жертвой. Карен Берн, очнувшись после операции на головном мозге, с ужасом обнаружила, что ее собственная рука внезапно попыталась ее задушить. Доктора предполагали, что это отклонение появилось у несчастной пациентки в результате перенесенной травмы одной из частей головного мозга. До того момента, пока Карен оправившись после операции начала двигаться самостоятельно, врачи считали что процедура прошла успешно, но когда ее собственная рука попыталась раздеть женщину, а затем старалась нанести удары по лицу хозяйки, стало ясно, что что-то во время операции пошло не так как должно было быть. И хотя эпилепсия, от которой страдала Карен перестала ее беспокоить, левая рука, а иногда и левая нога абсолютно вышли из-под контроля. Врачи выписали женщине лекарство, постепенно обуздавшее это загадочное отклонение, и хотя на сегодняшний день Карен Берн чувствует себя хорошо, никто не берется предположить как в будущем поведет себя распоясавшаяся рука. Синдром чужой руки хотя и является очень редким заболеванием, все же занимает не последнее место в различных научных и оккультных кругах. Многие считают что эта странная болезнь тесно связана со сверхъестественными отклонениями и демонической одержимостью. Для избавления от этого мистического заболевания однажды признанного следствием демонической одержимости, в основном проводиться процедура экзорцизма, или в простонародье изгнание бесов из человеческого тела, ну а в самых экстремальных случаях прибегают и к ампутации взбунтовавшейся конечности. Но что же на самом деле может вызвать появление этого мистического недуга? Одна из теорий, высказанной неврологами приписывает вину неспособности мозга различать между планируемыми действиями и действиями которые в конечном итоге тело человека отдает на откуп механическим функциям. Любое желание идущее от подсознания, может просочиться в сознательную часть мозга, а затем и в механическую функцию, приведя к странным и очень часто насильственным движениям конечностей человека. И в конечном итоге все эти действия человека могут быть расценены как загадочные и тревожные. К сожалению все теории до сих пор остаются в стадии предположений, никто не знает почему синдром чужой руки влияет только на часть тела.

Синдром чужой руки - сложное психоневрологическое расстройство, форма апраксии, при которой одна или обе руки действуют сами по себе, вне зависимости от желания хозяина. Иногда сопровождается приступами эпилепсии. Другое название синдрома - «болезнь доктора Стренджлава» - дано не по имени первооткрывателя, а в честь доктора Стренджлава, одного из героев из фильма «Доктор Стрейнджлав, или Как я перестал бояться и полюбил бомбу», рука которого иногда сама по себе то вскидывалась в нацистском приветствии, то начинала душить своего обладателя.

Впервые синдром изучал Курт Гольдштейн, наблюдавший пациентку (имя которой не сохранилось), которую во время сна начала душить собственная левая рука. Гольдштейн не нашёл каких-либо психических отклонений у пациентки. Поскольку приступы перестали проявляться, Гольдштейн прекратил наблюдение пациентки. Однако после её смерти он произвёл вскрытие и обнаружил в мозге повреждение, разрушившее передачу сигналов между полушариями, что и привело к развитию синдрома.

Дальнейшее изучение синдрома производилось гораздо позже, в пятидесятых годах двадцатого века, когда медики стали пробовать применять рассечение соединений полушарий для лечения эпилепсии. Эта практика была прекращена из-за возникновения синдрома чужой руки, несмотря на успех в борьбе с эпилепсией.

Выделяют 3 основных варианта «чужой конечности». «Лобный» вариант синдрома преимущественно связан с поражением дополнительной моторной коры, передней поясной извилины, медиальной части префронтальной коры доминантного полушария. При «лобном» варианте чаще вовлекается доминантная конечность, бывают ярко выражены хватательный рефлекс и стремление ощупывать окружающие предметы или части собственного тела (в связи с растормаживанием исследовательских автоматизмов, опосредуемых теменной корой).

Импульсивно схватив тот или иной предмет, больной часто не в состоянии отпустить его. В тоже время при «лобном» варианте выраженность субъективного отчуждения конечности, вероятно, обусловленного ее выпадением из схемы тела, бывает менее выражена.

При «каллозальном» варианте, обусловленном поражением передней и средней частей мозолистого тела, где проходят пути, связывающие левую премоторную область с правой, обычно вовлекается недоминантная рука. При этом варианте часто отмечается выраженный интермануальный конфликт, но отсутствуют лобные знаки. При КБД может наблюдаться как лобный, так и смешанный фронто-каллозальный вариант синдрома.

Третий вариант синдрома чужой руки - задний (или сенсорный) - как правило, возникает при очаговом поражении теменно-затылочной области и таламуса (как правило, недоминантного полушария), но не характерен для КБД. В его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства.

В отличие от лобного варианта, при заднем варианте синдрома рука не тянется к близлежащему предмету, а наоборот, пытается непроизвольно избежать контакта с ним, например, приподнимаясь над поверхностью стола. Эта тенденция хорошо проявляется при пальценосовой пробе, когда наблюдается выраженная стартовая задержка, а затем явная борьба между попыткой прикоснуться к носу и непроизвольным стремлением избежать этого контакта.

Внешне это напоминает атактическую дисметрию. Описан синдром «чужой» руки и при изолированном поражении таламуса, в этом случае он сопровождался легким хореическим гиперкинезом («хореическая чужая рука»). Заболевания, вызывающие синдром «чужой» конечности, представлены в таблице.

Синдром «чужой» конечности необходимо дифференцировать с лобными знаками, атетозом, псевдоатетозом, вызванным поражением глубокой чувствительности, дистонией, гемибаллизмом и гемиатаксией. Вотли-чие от «чужой» конечности, при всех этих расстройствах не возникает ощущения отчуждения конечности.

По всей видимости, «чужая» конечность - самостоятельный синдром, однако его генез и, в частности, происхождение ощущения отчуждения конечности остаются неясными. Неизвестно, в каком соотношении находится «чужая» рука с нарушением праксиса, сложных видов глубокой чувствительности и синдромом игнорирования противоположной половины пространства.

R.Leiguarda et al. (1994) обнаружили феномен «чужой» руки только у больных с кортикобазальной дегенерацией, имевших апраксию. Возможно, что непроизвольная (расторможенная) двигательная активность конечности связана с разобщением дополнительных моторных зон обоих полушарий или устранением тормозного влияния дополнительной моторной коры на премоторную зону внутри одного полушария, тогда как ощущение отчуждения объясняется нарушением взаимодействия между нижними отделами теменной коры, контролирующими движения во внешнем пространстве, и поясной корой, генерирующей побуждение к действию.

По мере прогрессирования кортикобазальной дегенерации выраженность синдрома не увеличивается, а иногда, напротив, уменьшается вследствие нарастания гипокинезии, ригидности и дистонии, блокирующих непроизвольную активность конечности.

Апраксия - один из основных симптомов кортикобазальной дегенерации, выявление которого может иметь решающее значение для ее диагностики. Неслучайно в прошлом КБД называли прогрессирующей апрактической ригидностью». Апраксия развивается в 80% случаев, в том числе почти у всех больных КБД с преимущественным вовлечением левого (доминантного) полушария и, соответственно, правой руки.

Апраксия характеризуется нарушением выполнения по команде целенаправленных смысловых движений (действий) и утратой приобретенных ранее тонких двигательных навыков, которые невозможно объяснить более элементарными двигательными или чувствительными расстройствами.

Больные с апраксией не в состоянии показать, как использовать тот или иной предмет (молоток, нож, вилку и т.д.), совершить или повторить символический жест (например, помахать рукой на прощание, «проголосовать», чтобы остановить машину), или сложное многоэтапное действие, воспроизвести показанную позу. Наличие гипокинезии, ригидности, дистонии, нарушений чувствительности существенно затрудняет диагностику апраксии при КБД.

Однако диссоциация между выполнением относительно простых и сложных движений, характерные ошибки при выполнении заданий помогают выявлять апраксию даже на фоне других, более элементарных двигательных нарушений.

Подробный нейропсихологический анализ показывает, что у больных кортикобазальной дегенерацией могут выявляться признаки всех трех основных типов апраксии по Liepmann: идеомоторной, конечностно-кинетической (кинетической), идеаторной, но, по данным большинства исследователей, обычно преобладает идеомоторная апраксия.

Например, в 1998 году в одном из журналов, посвященном невралгии и нейрохирургии, описывается история 81-летней женщины, чья левая рука была неуправляемой. Левая рука непроизвольно душила ее шею и ударяла по лицу и плечам.


© Laesus De Liro


Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “инсульт” Tag

  • Инсульты-хамелеоны

    ... «инсульты-хамелеоны» бросают вызов врачам-неврологам неотложной медицины, приводя к существенным диагностическим трудностям. Острый…

Недавно в мире нейрохирурги обсуждались последствия одной из операций на мозге, после проведения которой женщина получила очень редкое и мистическое заболевание, более известное как синдром чужой руки. Синдром чужой руки иногда появляется у пациентов получивших травму головного мозга.

После тщательного расследования последствий операции, было признано, что редкое заболевание женщина приобрела в результате проведенной хирургической процедуры. Но от того, что удалось найти виновных произошедшего жизнь пациентки не стала лучше и теперь каждый день ей приходиться бороться со своей собственной рукой, которая неожиданно перестала слушаться.

Синдром чужой руки влияет на людей очень странным образом. Их руки внезапно начинают жить собственной жизнью, порой пытаясь атаковать своего хозяина и напрочь отказываясь выполнять приказы подаваемые головным мозгом. Дабы хоть как-нибудь обуздать непослушные части тела, человек, страдающий этим мистическим заболеванием вынужден очень часто привязывать свою руку, чтобы не стать ее случайной жертвой. Карен Берн, очнувшись после операции на головном мозге, с ужасом обнаружила, что ее собственная рука внезапно попыталась ее задушить. Доктора предполагали, что это отклонение появилось у несчастной пациентки в результате перенесенной травмы одной из частей головного мозга.

До того момента, пока Карен оправившись после операции начала двигаться самостоятельно, врачи считали что процедура прошла успешно, но когда ее собственная рука попыталась раздеть женщину, а затем старалась нанести удары по лицу хозяйки, стало ясно, что что-то во время операции пошло не так как должно было быть. И хотя эпилепсия, от которой страдала Карен перестала ее беспокоить, левая рука, а иногда и левая нога абсолютно вышли из-под контроля.

Врачи выписали женщине лекарство, постепенно обуздавшее это загадочное отклонение, и хотя на сегодняшний день Карен Берн чувствует себя хорошо, никто не берется предположить как в будущем поведет себя распоясавшаяся рука.

Синдром чужой руки хотя и является очень редким заболеванием, все же занимает не последнее место в различных научных и оккультных кругах. Многие считают что эта странная болезнь тесно связана со сверхъестественными отклонениями и демонической одержимостью. Для избавления от этого мистического заболевания однажды признанного следствием демонической одержимости, в основном проводиться процедура экзорцизма, или в простонародье изгнание бесов из человеческого тела, ну а в самых экстремальных случаях прибегают и к ампутации взбунтовавшейся конечности.

Но что же на самом деле может вызвать появление этого мистического недуга? Одна из теорий, высказанной неврологами приписывает вину неспособности мозга различать между планируемыми действиями и действиями которые в конечном итоге тело человека отдает на откуп механическим функциям. Любое желание идущее от подсознания, может просочиться в сознательную часть мозга, а затем и в механическую функцию, приведя к странным и очень часто насильственным движениям конечностей человека. И в конечном итоге все эти действия человека могут быть расценены как загадочные и тревожные. К сожалению все теории до сих пор остаются в стадии предположений, никто не знает почему синдром чужой руки влияет только на часть тела.