Кардиомиопатией называется первичное или вторичное поражение миокарда, причинами которого не являются поражения сосудов, опухоль или воспалительный процесс. Под этим собирательным названием скрывается целая группа сердечных заболеваний, имеющих как известную причину, так и те разновидности кардиомиопатии, этиология которых не установлена.

При изучении различных видов кардиомиопатии исследователями была создана её классификация, разделяющая их на первичные (идиопатические) и вторичные заболевания.

Первичная кардиомиопатия

К идиопатическим относятся такие виды поражений миокарда, причину возникновения которых установить не удаётся. К первичному виду этой болезни относится:

Дилатационная кардиомиопатия

Увеличиваются сердечные полости без утолщения стенок желудочков. Это вызывает систолическую дисфункцию, снижение сердечного выброса и прогрессирование сердечной недостаточности. Иногда сюда также причисляют ишемическую кардиомиопатию, которая появляется у больных ишемической болезнью сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Она выражается в утолщении стенок одного или обоих желудочков (свыше 1,5 см). Этот дефект может быть наследственным или приобретённым, иногда симметричным, но чаще асимметричным, обструктивным и необструктивным.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия встречается редко. Её виды: диффузный и облитерирующий. Она характеризуется снижением сократительной способности миокарда, что приводит к недостатку подачи крови в сердечные камеры, из-за чего сильно возрастает нагрузка на предсердия.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

Редкий наследственный недуг, который представляет некроз тканей сердечной мышцы, происходящий по причине обилия жировых отложений. Этот вариант может вызвать тяжёлые формы аритмии или даже остановку сердца.

Вторичная кардиомиопатия

Если же причина возникновения кардиомиопатии определяется, то она считается вторичной и является более опасной для жизни пациента, чем первичная кардиомиопатия.

Медицинская статистика утверждает, что протекающая в тяжёлой форме вторичная кардиомиопатия намного чаще приводит к летальному исходу.

Классификация вторичной кардиомиопатии такова:

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия вызывается длительным злоупотреблением алкоголем и приводит к серьёзному поражению миокарда. Чаще она приводит к сердечной недостаточности, но иногда к ишемии миокарда . Это самая распространённая причина смерти из всех больных кардиомиопатией.

Диабетическая кардиомиопатия

Она вызвана наличием сахарного диабета, вызывает в миокарде биохимические изменения и накопление в нём полисахаридов.

Тиреотоксическая кардиомиопатия

Является следствием сбоев в работе эндокринной системы и запущенном тиреотоксикозе. Частым её проявлением становится дисгормональная кардиомиопатия, появляющаяся при гормональной терапии или в период полового созревания.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая разновидность связана с патологией миокарда по причине ряда морфофункциональных диффузных нарушений, возникающих на фоне острой или хронической ишемии миокарда. Приводит к дилатации сердечных камер и сердечной недостаточности.

Метаболическая кардиомиопатия

Сопровождается недостаточностью сердечных функций и дистрофией миокарда, причиной которых являются те или иные нарушения энергогенерирующих или обменных процессов в миокарде.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Заканчивается сердечной недостаточностью, возникающей по причине длительного перенапряжения сердца, вызываемого нарушениями гомеостаза и связанного с ним развитием эндотоксикоза. Подобная форма болезни чаще всего встречается у молодёжи, занимающейся профессиональным спортом.

Токсическая кардиомиопатия

Вызывает сердечную недостаточность на фоне длительного воздействия на организм каких-либо токсинов.

Стрессовая кардиомиопатия

При стрессовой кардиомиопатии в результате потрясений, психических и эмоциональных воздействий миокард ослабевает и уменьшается его сократительная способность.

Дисгормональная кардиомиопатия

Дисгормональная кардиомиопатия является поражением миокарда без воспаления, вызванного недостатком половых гормонов из-за некоторых нарушений процесса метаболизма, происходящего в миокарде.

Имеет неишемическое происхождение. Как правило, проявляется болезненными ощущениями в груди и сердечной недостаточностью на фоне внезапного уменьшения сократимости миокарда. В основном эту форму вызывают эмоциональные стрессы, отсюда другое название – «синдром разбитого сердца».

Помимо перечисленных выше форм кардиомиопатий есть ещё одна – латентная (неясной этиологии). Для неё характерны некоторые специфические состояния, не подпадающие ни под один из перечисленных выше видов.

С каким из видов кардиомиопатий столкнулись Вы? Расскажите о своей болезни в комментариях .

Часто в истории болезни пациента-сердечника можно встретить диагноз «кардиомиопатия» того или иного вида. Патология может развиваться как по известным медицине причинам, так и иметь неопределенную (невыясненную до сих пор) этиологию. Что подразумевает под собой термин «кардиомиопатия» и насколько опасна болезнь в зависимости от типа, подробно разбираем в статье ниже.

Что такое кардиомиопатия?

Под кардиомиопатией кардиологи подразумевают группу патологических сердечных состояний, связанных с нарушением работы миокарда (основной рабочей мышцы сердца, которая отвечает за сократительную способность главного органа). Ранее в группу болезней под названием «кардиомиопатия» заносили все патологии, связанные лишь с нарушением функции миокарда. Позднее в эту подгруппу стали включать и все сердечные патологии, связанные с нарушением работы митрального/атриовентрикулярного клапанов и коронарных артерий, или наличие ДХЛЖ ( левого желудочка). Именно поэтому по МКБ миокардиопатия со всеми ее возможными подвидами имеет код I42–I43.

Важно : уровень заболеваемости сердечными патологиями данного вида достаточно высок и составляет 2–5 % от общего числа населения планеты.

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Сердечные болезни, связанные с нарушением работы миокарда, принято классифицировать по видам в зависимости от зоны поражения (глубины и площади) миокарда. Ниже приведены основные виды кардиомиопатий.

Дилатационная

Самая опасная для человека кардиомиопатия. Характерна тем, что в ходе болезни поражается миокард межжелудочковой перегородки и самих камер сердца. В результате желудочки (камеры) или один из них склонен к сильной дилатации (растяжению). Как правило, пострадавший желудочек сильно увеличивается (растягивается) в объеме, что приводит к серьезным нарушениям работы сердца. А именно - камера больше не может сдерживать нормальное сердечное давление. Ток крови по организму серьезно нарушается. То есть при поступлении крови в растянутую камеру объем жидкости заметно увеличивается. Ведь она старается заполнить собой всю полость сердца. В свою очередь, растянутые и расслабленные стенки желудочка не способны сокращаться с нужной силой, чтобы вытолкнуть кровь наружу. В результате не весь объем крови покидает камеру. Происходят своеобразные застойные явления в желудочке. На фоне этого начинают страдать и клапаны сердца. Между ними формируется большой зазор, и работа клапанной системы сильно нарушается.

Гипертоническая

Гипертоническая (гипертензивная) кардиомиопатия самая редкая из всех приведенных вторичных патологий. Чаще всего диагностируется у мужчин на фоне постоянной гипертонии. Является достаточно серьезной угрозой для жизни пациента. При такой патологии миокард становится неэластичным, что приводит к снижению сократительной способности стенок желудочков. В результате пациент недополучает с кровью кислород и иные питательные вещества.

Перипартальная

Такую патологию сокращенно называют ПКМП (перипартальная кардиомиопатия). В основном формируется у полностью здоровых женщин в последний месяц вынашивания младенца или в течение 5 месяцев после успешно прошедших родов. При такой кардиомиопатии чаще всего пациентки умирают. Для патологии характерны серьезные нарушения в работе левой сердечной камеры. То есть происходит ее полная дисфункция. Болезнь считается очень редкой (1 случай на 3000 рожениц). Причина развития до сих пор остается неуточненной.

Кардиомиопатия смешанного генеза

Здесь при формировании патологии важную роль могут сыграть несколько провоцирующих факторов. Поэтому при постановке диагноза кардиологи часто предпочитают использовать термин «кардиомиопатия смешанного генеза».

Симптомы

Для всех без исключения видов сердечной миопатии характерна клиническая картина, которая вырисовывается на фоне сердечной недостаточности. Благодаря этому и происходит первичное диагностирование. Пациенты с серьезными нарушениями в работе миокарда отмечают у себя такие признаки и симптомы кардиомиопатии:

• частая одышка, возникающая не только при повышенных нагрузках, но и в состоянии покоя;
• постоянная утомляемость даже при минимальных нагрузках;
• слабость и ощущение головокружения;
• болезненность в зоне локации сердца;
• нарушения сна;
• ночной кашель без мокроты.

Важно : если пациент выявляет у себя один или несколько приведенных признаков патологии, нужно как можно скорее обратиться к кардиологу для постановки точного диагноза. Своевременная коррекция позволит пациенту значительно улучшить качество жизни.

Возможности лечения

В большинстве случаев кардиомиопатия не поддается полному излечению. То есть вылечить ее полностью медикаментами невозможно. Однако в зависимости от тяжести состояния пациента можно индуцировать (менять) его состояние медикаментозным либо хирургическим путем.

Медикаментозное лечение

В основном при нарушениях работы миокарда кардиологи предпочитают назначать пациентам препараты таких групп:

Важно : на фоне медикаментозной терапии пациенту показана диета с исключением соли, жареного, копченого и жирного. Также показано снижение физических нагрузок.

Хирургия

Радикальным, но очень эффективным методом борьбы с кардиомиопатией (особенно ) является хирургическое вмешательство. Пациенту в зависимости от степени поражения сердечных отделов показана либо пересадка искусственных клапанов, либо аннулопластика (ушивание клапанного кольца), либо пересадка сердца.

Важно : оперативное вмешательство по пересадке клапана или ушиванию клапанного кольца может иметь ряд рисков в том случае, если пациент попадает на операционный стол с болезнью в уже запущенном состоянии. Однако при условии крепкого организма и нормально сохраненной сократительной способности сердца операция способна вернуть человека к почти полноценной жизни. То есть пациент выходит из состояния инвалидности и способен даже посильно нагружать себя физически при условии выполнения всех рекомендаций лечащего врача. Если же сердце уже не способно самостоятельно сокращаться, больному показана только пересадка органа.

Народные методы

К сожалению, народные средства и методы не способны полностью восстановить миокард. Подобные действия лишь смогут поддержать работу органа. Используют такие способы и средства:

Вероятность смерти, прогноз жизни

Самыми неблагоприятными в плане прогноза являются дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии. Здесь процент выживаемости очень мал. В целом пациенты с таким диагнозом живут не более 5 лет (в 30 % случаев), поскольку сердечная недостаточность постоянно прогрессирует. А это может спровоцировать образование тромба, внезапную смерть и др. Иногда, при условии грамотного лечения, пациент может прожить 10 лет. Все остальные виды кардиомиопатии имеют чуть более благоприятный прогноз при условии устранения основной причины патологии и постоянной медикаментозной поддерживающей терапии. При субаортальном стенозе и при гипертрофической кардиомиопатии даже на фоне проведенной пересадки сердца умирает каждый шестой пациент.

Важно : женщины, у которых диагностирована кардиомиопатия, должны воздерживаться от беременности и тем более естественных родов, поскольку часты случаи смертности рожениц. В крайнем случае, разрешение беременности по показаниям проводят методом кесарева сечения.

Кардиомиопатия в детском возрасте

Если у ребенка диагностирована дилатационная миопатия, то в большинстве случаев прогноз неблагоприятный. В течение пяти лет после постановки диагноза выживают всего 50 % больных. Если же ребенку поставлен диагноз гипертрофическая или рестриктивная миопатия, в этом случае прогноз более положительный. Смертность составляет всего 2–5 %. Причем малыши умирают от сердечной недостаточности, а дети старшего подросткового возраста от резкой аритмии (нарушение сердцебиения), которая является следствием патологии сердца.

Если у ребенка диагностирован тонзиллогенный миокардит (следствие перенесенного ревматизма), прогноз относительно благоприятный на фоне постоянной медикаментозной коррекции.

Спорт, армия и кардиомиопатия

В большинстве случаев пациенту с диагнозом «кардиомиопатия» противопоказаны срочная служба и профессиональные занятия спортом. Допускаются лишь умеренные планомерные физические нагрузки в виде пешей ходьбы, легкого бега трусцой, хождения на лыжах или плавания.

Профилактика

Если речь идет о профилактике наследственной патологии, то, к сожалению, генетику не победить. Рано или поздно сердечная недостаточность проявит себя. Здесь можно лишь контролировать состояние сердца, зная, что в анамнезе семьи имеются сердечные заболевания.

Предотвратить врожденную патологию можно, если будущая мама подготовится к беременности. А именно: пройдет все обследования на предмет выявления инфекционных болезней, откажется от курения и алкоголя, будет вести здоровый образ жизни до беременности и во время нее.

Что же касается вторичных патологий, то здесь важно держать под контролем все хронические болезни и исключать все провоцирующие миопатию факторы (тяжелые условия труда, стрессы и пр.).

Стоит осознавать, что сердце не любит шуток. Поэтому так важно относиться к нему со всей серьезностью. Своевременная диагностика и грамотная терапия дают шанс на относительно полноценную жизнь в кругу близких и любимых людей.

Дилатационные кардиомиопатии (ДКМП) - группа заболеваний миокарда с нарушением насосной функции сердца и его расширением, с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) и плохим прогнозом. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) снижена (менее 40%), как и сердечный выброс. ДКМП делятся на первичные, причинами которых являются врожденные установленные или не установленные генетические аномалии, и вторичные, связанные с известными сердечными или системными заболеваниями (специфические). Причины специфических ДКМП многообразны: КБС, АГ, инфекции, эндокринные заболевания, алкоголь, токсины, приобретенные генетические аномалии, тахиаритмии.

Естественное течение ДКМП неблагоприятное, хотя иногда возможно спонтанное (или под влиянием лечения) улучшение функции миокарда, состояния больного и прогноза.

Нарушение функции ЛЖ (снижение ФВ, расширение сердца) может существовать задолго (месяцы, годы) до появления жалоб. Больные погибают внезапно (аритмии) или от прогрессирования ХСН.

Жалобы больных (одышка, утомляемость, отеки, сердцебиение) обусловлены сердечной недостаточностью. Поэтому лечение ДКМП проводится по принципам терапии ХСН (диуретики, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы). В случаях вторичных ДКМП возможны специфические вмешательства (лечение алкоголизма, тиреотоксикоза, тахиаритмии, реваскуляризация миокарда при КБС и т.д.).

Трансплантация сердца устраняет ХСН, улучшает прогноз.

Ключевые слова: заболевания миокарда, дисфункция миокарда, дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

ВВЕДЕНИЕ

ДКМП являются следствием миокардиальной недостаточности, которая составляет главную причину развития ХСН с характерной клинической картиной. В специализированных центрах ДКМП представляют наиболее частый фенотип (90%) среди всех случаев КМП и характеризуются желудочковой дилатацией, снижением ФВ ЛЖ, плохим прогнозом (от 15 до 50% больных погибают в течение 5 лет после установления диагноза от сердечной недостаточности или внезапно). Применение ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов и диуретиков улучшает прогноз у больных ДКМП, задерживает прогрессирование сердечной недостаточности. Пересадка сердца существенно повышает качество жизни и ее продолжительность.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О КМП

Определение и классификация

Специфические заболевания миокарда традиционно отделялись от заболеваний неизвестной причины, которые называли «кардиомиопатиями». Для обозначения специфических поражений использовались разные названия: миокардит, если обнаруживалась связь с инфекцией, воспалением; миокардиодистрофия, если предполагали метаболические изменения без морфологических (климакс, тиреотоксикоз, анемия); миокардоз - по аналогии с нефрозом, гепатозом (например, при системной красной волчанке) или просто давали описательное название (алкогольное поражение сердца, спортивное сердце, тиреотоксическое сердце, гипертоническое сердце).

Сравнительно недавно (1996 г.) специализированная группа ВОЗ и Международного общества и федерации кардиологии рекомендовала использовать термин «кардиомиопатия» для всех случаев заболевания миокарда с «сердечной дисфункцией» с выделением 6 групп:

Дилатационные;

Гипертрофические;

Рестриктивные;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Специфические;

Неклассифицированные.

В последней редакции классификация КМП представлена в табл. 1.1.

В основу классификации при определении индивидуальной категории КМП положены два принципа. Первый принцип учитывает анатомо-физиологические особенности, и при этом выделяются две отличающиеся по анатомии и функции ЛЖ, прогнозу и подходам к лечению группы - дилатационные и рестриктивные КМП. Второй принцип строится на генетическом подходе: индивидуальные генетические мутации создают уникальный фенотип с поражением сердца без экстракардиальных проявлений - гипертрофическая КМП и аритмогенная дисплазия правого желудочка.

В классификации предусмотрено также подразделение КМП на первичные и вторичные.

Вторичные КМП - это КМП этиологически связанные с установленными болезнями сердца или другими заболеваниями (специфические КМП), и наиболее частыми из них являются ишемические,

Таблица 1.1

Классификация КМП (Всемирная организация здравоохранения/ Международное общество и федерация кардиологии)

I. ДКМП. Увеличение конечных систолического (КСО) и диастолического (КДО) объемов, снижение ФВ

1. Первичные

2. Вторичные

II. Рестриктивные КМП. Уменьшение КДО, увеличение давления наполнения ЛЖ

1. Первичные

2. Вторичные

III. Гипертрофические КМП. Значительное утолщение МЖП, утолщение задней стенки ЛЖ, дезорганизация миофибрилл.

Мутация саркомерного белка, аутосомная доминантная наследственность.

IV. Аритмогенная дисплазия. Фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка. Аутосомная доминантная (основная) и рецессивная наследственность.

V. Неклассифицированные. Нет критериев предыдущих категорий, черты нескольких категорий.

гипертензивные и клапанные. Первичные КМП обусловлены генетическими аномалиями в миокарде.

Существуют кардиологические школы, которые считают, что термин «кардиомиопатия» может использоваться только для обозначения первичных поражений миокарда, а вторичные, специфические КМП не могут называться «кардиомиопатиями».

Кратко остановимся на характеристике каждой из групп КМП.

1. ДКМП определяется дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ и может быть разной по происхождению. Большинство ДКМП являются вторичными. Рабочая классификация ДКМП приведена в табл. 1.2.

Во многих случаях ДКМП прогрессирует, но при некоторых ДКМП процесс можно остановить и добиться восстановления функции миокарда (ишемическая, воспалительная, алкогольная, тиреотоксическая). У небольшой части больных наступает спонтанное улучшение функции миокарда.

Предпринимаются попытки выделения «больших» гемодинамических критериев ДКМП:

Таблица 1.2

Рабочая классификация ДКМП

1. Этиология

Ишемическая Гипертензивная Клапанная Дисметаболическая

- сахарный диабет

Тиреотоксикоз

Гипотиреоз

- гемохроматоз Алиментарно-токсическая

- алкогольная

- химические и терапевтические агенты

- бери-бери

Воспалительная (инфекционная)

Семейно-генетическая

При системных заболеваниях

Тахиаритмическая

Перипартальная

Идиопатическая

2. Сердечная недостаточность Функциональные классы I-IV, стадии I-III

3. Coстояние компенсации* Компенсация Субкомпенсация Декомпенсация

Примечание. * Компенсация - присутствуют гемодинамические нарушения (ФВ, выброс, объем сердца), жалоб нет. Субкомпенсация - гемодинамические изменения и жалобы. Декомпенсация - присоединяются застойные явления (отеки, гидроторакс, гидроперикард, асцит).

ФВ ЛЖ менее 45% и/или фракционное укорочение менее 25% по данным эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии или ангиографии;

Конечный диастолический размер ЛЖ более 2,7 см/м 2 поверхности тела.

Распространенность отдельных видов ДКМП в разных странах может отличаться по ряду причин, например из-за специфических инфекций (трипаносомоз в Южной Америке).

В США наиболее частыми ДКМП являются ишемические, гипертензивные и клапанные.

Термин «идиопатическая» в приведенной выше рабочей классификации ДКМП используется в тех случаях, когда этиология ДКМП не установлена.

С развитием дилатации сердца и сердечной недостаточности лечение ДКМП проводится согласно принципам лечения ХСН, т.е. направлено на гемодинамическую разгрузку миокарда (бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, диуретики), а этиологическая принадлежность ДКМП частично утрачивает смысл. Но если этиология ДКМП установлена, то возможно дополнительное проведение специфических вмешательств, которые могут существенно улучшить результаты лечения и прогноз: реваскуляризация миокарда при КБС, устранение тахиаритмий, противовоспалительная и иммуномодулирующая терапия, лечение тиреотоксикоза и т.д.

2. Гипертрофическая КМП, упомянутая в табл. 1.1, является семейно-генетической КМП и обусловлена генетической мутацией с нарушением синтеза белков в миокарде. Она характеризуется выраженной гипертрофией только левого или/и правого желудочков (см. Главу 2 в данном томе). Иногда сопровождается развитием субаортального стеноза (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Перечень гипертрофических КМП может быть расширен за счет включения КМП, развивающихся при АГ и аортальном стенозе. Все перечисленные выше три вида гипертрофических КМП - семейногенетическая, при АГ и при аортальном стенозе - характеризуются важным признаком: гипертрофией ЛЖ. Вследствие этого они имеют общие черты, определяющие клинику, прогноз и лечение: нарушение диастолической функции ЛЖ и развитие обусловленной этим сердечной недостаточности, склонность к желудочковым аритмиям, развитие в дальнейшем систолической дисфункции и дилатации ЛЖ, ишемия миокарда, регресс гипертрофии ЛЖ и улучшение функции ЛЖ при устранении причины гипертрофии.

3. Рестриктивные КМП - редкие в Европе заболевания. Характеризуются нормальным или уменьшенным объемом одного или обоих желудочков, увеличением их жесткости, нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков. Могут быть первичными, идиопатическими (эндомиокардиальный фиброз), или вторичными, например инфильтративными

(амилоидоз, саркоидоз) или связанными с врожденными заболеваниями (болезнь Фабри, Гоше).

4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка обусловлена генетическими мутациями и характеризуется фиброзно-жировым замещением сначала правого, а затем и частично левого желудочка с развитием аритмий.

5. Неклассифицированные КМП включают заболевания миокарда с особыми характеристиками либо с чертами разных КМП (при системной склеродермии, амилоидозе, некомпактный ЛЖ, первичные нарушения ритма и проводимости).

Практические врачи могут пользоваться как прежней, так и новой терминологией болезней миокарда.

ДКМП характеризуется нарушением сократительной способности миокарда, расширением сердца, снижением сердечного выброса и ФВ, клиникой сердечной недостаточности.

Морфологическая и общая клиническая характеристика ДКМП

При ДКМП миокард всегда изменен: кардиомиоциты гипертрофированы, присутствует экстрацеллюлярный фиброз. Во многих кардиомиоцитах видны вакуоли, миофибриллы не прослеживаются. Ориентация структурных сократительных компонентов в кардиомиоцитах нарушена, как и строение ионных каналов и распределение функционально важных белковых структур на поверхности кардиомиоцитов (адгезивные молекулы, коннексоны). Функция изолированного кардиомиоцита страдает: сокращение удлиняется, сила его уменьшается, расслабление замедляется. Наиболее важным и ранним нарушением является потеря способности саркоплазматического ретикулума захватывать кальций.

Оба желудочка сердца расширены, его форма приближается к сферической, в то время как здоровое сердце по форме эллипсоидное или грушеобразное.

В большинстве случаев начало заболевания скрытое. В других оно начинается после перенесенной вирусной инфекции или миокардита.

Нарушение функции миокарда (снижение ФВ, расширение сердца) может отмечаться задолго до появления симптомов заболевания (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца).

В развернутой стадии клиника ДКМП определяется ХСН разной степени выраженности. Часто возникают нарушения ритма и

проводимости, а при мерцательной аритмии и застойных явлениях - тромбоэмболии.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) характеризуется гемодинамическими и регуляторными (нейрогуморальными) изменениями, которые первоначально имеют компенсаторный смысл: тахикардия, повышение сосудистого сопротивления, задержка натрия и воды, ионотропное воздействие на миокард (табл. 1.3).

Снижение сердечного выброса
нарушение перфузии тканей	утомляемость
активация САС	нарушение функции и структуры органов
Активация САС
повышенное освобождение катехоламинов	тахикардия, инотропизм, повышение сосудистого сопротивления
Активация РААС
повышенное образование ангиотензина II, альдостерона	жажда, задержка натрия и воды, вазопрессин, повышение сосудистого сопротивления, стимуляция САС, гипертрофия миокарда
Активация стресс-лимитирующих систем
образование натрий-уретических пептидов (предсердного, головного мозга)	увеличение выделения натрия и воды
простогландины	уменьшение сосудистого сопротивления

Такие «компенсаторные» сдвиги увеличивают нагрузку на миокард, «истощают» его, и в развернутой стадии ХСН не способствуют выживанию больных.

Клиника ХСН определяется выраженностью нарушений гемодинамики, изменениями в органах, степенью активации РААС, САС и других стресс-реализующих систем, активностью стресс-лимитирующих систем (натрий-уретические пептиды и др.). Наиболее важный симптом ХСН - быстрая утомляемость - соотносится с нарушением

кровоснабжения скелетных мышц и развитием миопатии с нарастающей потерей мышечной массы, что само по себе снижает способность больных к выполнению физической нагрузки.

Одышка в значительной степени объясняется повышением давления в легочных венах вследствие высокого диастолического давления в ЛЖ. При увеличении притока крови это давление в ЛЖ и в легочных венах повышается и наоборот. Поэтому больные испытывают одышку и дискомфорт в положении лежа на спине, когда увеличивается венозный приток. Все мероприятия, уменьшающие венозный приток, уменьшают одышку и застойные явления в малом кругу (положение стоя, нитраты, салуретики, жгуты на ноги).

Жажда обусловлена активацией центра жажды ангиотензином II. Задержка натрия и воды из-за гиперпродукции ангиотензина II и альдостерона приводит к увеличению объема циркулирующей крови и диастолического наполнения сердца, появлению отеков и застойных явлений в органах (легкие, печень, почки, желудочно-кишечный тракт), увеличивается одышка, но сердцу удается поддерживать сердечный выброс.

По мере прогрессирования ХСН и сократительной дисфункции сердца сердечный выброс и АД снижаются, происходит централизация кровообращения за счет регионального повышения сосудистого сопротивления с дальнейшим ограничением кровотока в скелетных мышцах, коже, органах желудочно-кишечного тракта, печени, почках. Поэтому руки и ноги становятся холодными, кожа дистрофична.

Прогноз при ДКМП зависит от степени дилатации и дисфункции сердца.

Рис. 1.1. Механизм развития атриовентрикулярной регургитации при ДКМП

Вследствие нарушения перфузии органов и тканей в них развивается дистрофия, пневмофиброз, застойные пневмонии, фиброз печени с гипоальбуминемией, гиперферментемией, гипопротромбинемией, желтухой; «застойный гастрит», пептические эрозии и язвы желудка, нарушение моторики и функции желудочно-кишечного тракта, «застойная» почка с выделением белка, атрофия мышц с мышечной слабостью, энцефалопатия, анемия. В дилатированном сердце образуются тромбы, которые могут стать источником эмболий.

Ослабление сократительной функции миокарда при ДКМП сопровождается уменьшением ФВ и сердечного выброса. ФВ обычно ниже 40% (в норме 65-70%). Описан больной с ДКМП и ФВ 7% (!). Сердце расширяется и приобретает шарообразный вид (то же самое может быть при экссудативном перикардите).

Расширение сердца приводит к митрально-трикуспидальной регургитации даже при нормальной структуре клапанного аппарата, так как нарушается позиция папиллярных мышц (рис. которые, отдаляясь от центра желудочков, втягивают за собой створки клапанов в полости желудочков. В результате клапаны не закрывают отверстия между предсердиями и желудочками во время систолы, возникает регургитация, из-за которой выброс в сосуды еще больше снижается.

На ЭКГ обычно выявляется тахикардия. Могут присутствовать все известные нарушения ритма и проводимости. У половины боль-

Рис. 1.2. Виды асинергии миокарда

ных при суточном мониторировании ЭКГ видны периоды желудочковой тахикардии.

При выраженном миокардиофиброзе на ЭКГ может регистрироваться патологический зубец Q. Зубец Т и сегмент ST всегда изменены.

Мерцательная аритмия создает предпосылки для системных эмболий, а желудочковые нарушения ритма составляют угрозу внезапной аритмической смерти.

Принципы диагностики ДКМП и сердечной недостаточности

Увеличение сердца обычно обнаруживается при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании сердца. Эхокардиографическое исследование позволяет оценить размеры полостей сердца, подвижность стенок (рис. 1.2) систолическую и диастолическую функцию ЛЖ, состояние клапанов, выявить аномальные сбросы и регургитации, жидкость в перикарде.

При ДКМП в полости перикарда может присутствовать небольшое количество жидкости, однако значительное количество жидкости при нерасширенных полостях сердца указывает на экссудативный перикардит.

По показаниям применяется коронароангиография, эндомиокардиальная биопсия (для диагностики воспалительных и инфильтративных болезней миокарда).

Дифференциальный диагноз при расширении сердца проводится между ДКМП, экссудативным перикардитом и пороками сердца.

Определение признаков сердечной недостаточности является важным и непростым, и врачи общей практики часто ставят неправильный диагноз. Согласно исследованию, проведенному в 1999 г. в Великобритании, диагноз сердечной недостаточности был подтвержден в клинике менее чем у 30% больных, направленных врачами общей практики с этим диагнозом.

Фрамингамские критерии сердечной недостаточности удовлетворяются при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых (табл. 1.3).

Более простыми являются критерии сердечной недостаточности, рекомендованные рабочей группой по сердечной недостаточнос-

ти Европейского общества кардиологов (1995 г.): жалобы (одышка, усталость, задержка жидкости или их сочетание и признаки задержки жидкости в легких, подкожной клетчатке) в присутствии структурной или функциональной патологии сердца. В случае сомнения быстрый ответ на терапию сердечной недостаточности (обильный диурез с последующим ослаблением одышки) подтверждает ее диагноз.

Классификация ХСН

Признанной международной классификацией ХСН является классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), которая разделяет больных по функциональным классам в зависимости от выраженности одышки и переносимости физической нагрузки (табл. 1.4).

Таблица 1.4

Классы сердечной недостаточности (классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца)

ФК. Определение	Название
I. Физическая активность не ограничена. Обычная физическая активность не вызывает необычной усталости, сердцебиения, одышки, стенокардии.	Бессимптомная дисфункция ЛЖ
II. Легкое ограничение физической активности. В покое жалоб нет, но обычная физическая нагрузка сопровождается усталостью, одышкой, сердцебиением, стенокардией.
III. Заметное ограничение физической активности. В покое жалоб нет, но нагрузка меньше обычного уровня сопровождается усталостью, одышкой, сердцебиением.	Средней тяжести
IV. Дискомфорт присутствует даже в покое, и физическая нагрузка любого уровня его усиливает. Одышка, сердцебиение усталость присутствуют даже в покое.

Данная классификация применима для заболеваний сердца, которые сопровождаются дисфункцией ЛЖ, что происходит параллельно

со снижением ФВ ЛЖ и появлением объективных признаков сердечной недостаточности. У лиц с «функциональными» сердечно-сосудистыми заболеваниями (кардионеврозы, нейроциркуляторная астения или дистония) с жалобами на слабость, сердцебиение и одышку - нет дисфункции сердца, сердечной недостаточности, и к ним эта классификация не применима.

В России имеет хождение клинико-морфологическая классификация сердечной недостаточности по стадиям, предложенная Г.Ф. Лангом в 1934 г., которая с тех пор многократно добавлялась и уточнялась (табл. 1.5.), или ее модификации (Н.Д. Стражеско - В.Х. Василенко). В описании стадий сохранена прежняя терминология Г.Ф. Ланга.

Таблица 1.5

Сердечная недостаточность по классификации Г.Ф. Ланга

Стадия	Определение
	Латентная. Симптомы нарушения кровообращения (одышка, утомляемость сердцебиение) появляются во время или после физической нагрузки.
	Одышка и тахикардия становятся почти постоянными или появляются при очень легкой нагрузке. Обнаруживаются симптомы миогенной дилатации сердца и застойные явления в малом кругу при левожелудочковой недостаточности и в печени - при недостаточности правого сердца.
	Застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Застой в печени, в почках, отеки выражены резко при недостаточности правого сердца.
	Характеризуется выраженными необратимыми симптомами, функции всех органов нарушены, в них развиваются резкие изменения обмена (дистрофическая стадия).

Глава 3 данного Руководства специально посвящена ХСН.

ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ ДКМП

Ишемическая ДКМП

При КБС развитие ДКМП является следствием обратимой дисфункции миокарда в результате длительной ишемии (ишемия, гибернация, оглушение миокарда) либо необратимой потери кардиомиоцитов при гибернации (апоптоз) или в результате ИМ. После ИМ может формироваться аневризма сердца со своими гемодинамическими особенностями.

Таблица 1.6

Ишемические состояния миокарда

Состояние	Причина и сущность
	Длительная окклюзия. Некроз с исходом в рубец и фиброз. Сократительная функция полностью отсутствует.
Острая ишемия	Временное ограничение коронарного кровотока. Сократительная функция нормальная или частично нарушена, при продолжении ишемии возможно развитие ИМ. С восстановлением кровообращения функция нормализуется.
Оглушение	Преходящее значительное уменьшение, но затем восстановление коронарного кровотока. Сократительная функция после восстановления кровотока остается нарушенной (оглушение), но в дальнейшем восстанавливается.
Гибернация	Постоянное или преходящее ограничение коронарного кровотока, усугубляемое любым стрессовым воздействием. Сократительная функция нарушена. Прогрессирующая гибель кардиомиоцитов. Сократительная функция полностью или частично восстанавливается после реваскуляризации.
Ишемическая подготовка	Повторные короткие эпизоды ограничения коронарного кровотока. Сократительная фунция не нарушена, в зоне ишемии создается временная защита от повторных ишемических повреждений. Если при продолжении ишемии развивается ИМ, то меньших размеров.

Вследствие ишемии в миокарде развиваются необратимые (некроз) и многообразные обратимые состояния (табл. 1.6).

В то время как ИМ ведет к необратимым нарушениям функции миокарда вследствие окончательной потери массы кардиомиоцитов (рубец, ремоделирование), при оглушении или гибернации функция миокарда полностью или частично восстанавливается при нормализации кровообращения.

Повторные болевые или безболевые эпизоды ишемии миокарда оказывают пагубное воздействие на сократительность миокарда, вызывая появление участков оглушения и гибернации.

Оглушение характеризует процесс постишемической преходящей дисфункции миокарда, когда ишемия недостаточно длительная, чтобы вызвать некроз (менее 20-25 мин.). Оглушение имеет место после транслюминальной коронарной ангиопластики в участках по соседству со свежим ИМ после тяжелого приступа стенокардии. Оглушение может сохраняться от нескольких часов до нескольких суток.

Гибернация или «спящий миокард», по определению S. Rahimtola, есть хроническое состояние миокарда с нарушенной функцией вследствие уменьшения коронарного кровотока и недостаточного поступления кислорода. Эта функция может быть полностью или частично восстановлена либо путем увеличения доставки кислорода, либо путем уменьшения потребности. Гибернация рассматривается как приспособление ишемизированного миокарда, вследствие чего сохраняется жизнь клетки в обмен на ослабление функции. Повторные, особенно частые, приступы болевой или безболевой ишемии миокарда могут вызывать состояние гибернации в участках миокарда, подвергавшихся ишемии. Такие же участки обнаруживаются в периинфарктных зонах. По одному из определений гибернация может рассматриваться как накопленное оглушение.

Следствием гибернации является не только дисфункция миокарда, но и прогрессирующая гибель кардиомиоцитов пострадавших от ишемии (апоптоз), что ведет к дальнейшей потере сократительной способности сердца («диффузный атеросклеротический кардиосклероз»). Поэтому гибернация должна своевременно диагностироваться и устраняться.

У больного с КБС в миокарде, видимо, присутствуют в разное время все перечисленные состояния в разных комбинациях и разной выраженности.

Нарушение сократительной функции миокарда объективно проявляется появлением в миокарде участков асинергии в виде гипо-

Рис. 1.3. Рентгенограмма грудной клетки больного с ДКМП. Значительное расширение сердца

кинезии, акинезии или дискинезии (рис. 1.3). Если размеры таких участков значительны, то это приводит к нарушению насосной функции сердца со снижением ФВ ЛЖ и сердечного выброса. При КБС зоны асинергии могут быть локальными либо диффузными соответственно участкам гибернации, оглушения или миокарда с преобладанием рубцовой ткани.

Вследствие гибернации ХСН при КБС может развиваться не только у больных с болевыми формами (ИМ, стенокардия), но и при безболевых формах (безболевая ишемия миокарда), как бы исподволь, без предшествующих ИМ или стенокардии, и перед врачом предстает больной с «идиопатической» ДКМП.

Диагноз ишемической ДКМП строится на основании ряда критериев (табл. 1.7).

Таблица 1.7

Критерии ишемической ДКМП

Некоторая нечеткость критериев объясняется следующим. Зубец Q на ЭКГ может быть не вследствие ИМ или ИМ может быть без зубца Q , наконец, ИМ может быть не следствием КБС. Ангиография может обнаружить стенотическое поражение артерий, однако следу-

ет еще доказать, что это поражение является причиной миокардиальной дисфункции. Блокада ЛНПГ и другие изменения ЭКГ (например, синдром WPW) маскируют ИМ.

В настоящее время есть возможность обнаружения жизнеспособных, но плохо функционирующих участков миокарда (гибернация, оглушение).

Выявление гибернации требует специальных методик, часто недоступных в общей практике. Наиболее точной является позитрон-эмиссионная томография с использованием фтор-18 флуородеоксиглюкозы (ФДГ), которая «отмечает» области с повышенным использованием экзогенной глюкозы относительно сниженной перфузии (несоответствие ФДГ и перфузии). Таким образом, выявляются зоны жизнеспособного миокарда со сниженным кровотоком.

Другие методики обнаружения гибернизирующего миокарда - это сцинтиграфия миокарда с таллием-201 и технецием-99, которые обнаруживают перфузируемые и метаболически активные участки. Полученные характеристики распределения этих трейсеров в миокарде сравниваются с локализацией участков асинергии, обнаруженных при эхокардиографии или вентрикулографии.

Стресс-эхокардиография с добутамином помогает обнаружить участки жизнеспособного, но асинергичного миокарда. Добутамин в небольших дозах стимулирует жизнеспособный ишемизированный миокард, улучшая его сократительность, в то время как последующие большие дозы нарушают ее. Изменения толщины и подвижности стенок миокарда отслеживаются очень точно.

Если в основе ДКМП лежит гибернация миокарда, то операция реваскуляризации миокарда может привести к восстановлению или улучшению функции миокарда и уменьшению выраженности симптомов ХСН.

Нарушение сократительной способности миокарда при ишемической ДКМП связано с гибернацией или потерей кардиомиоцитов (инфаркт, апоптоз).

Успешная реваскуляризация миокарда (АКШ, ЧТКА) может привести к восстановлению функции миокарда при гибернации.

Гипертензивная ДКМП

Вклад АГ в развитие ДКМП оценить нелегко, так как АГ часто является сопутствующим заболеванием. У половины больных с ишемичес-

кой ДКМП присутствовала АГ; АГ отмечалась (в прошлом или настоящем) среди 44% всех больных ДКМП (Kasper E.K. и соавт., 1994).

По данным эпидемиологических исследований, АГ вторая после КБС причина развития ХСН. Провоцирующая роль АГ подчеркивается тем обстоятельством, что при правильном лечении АГ частота развития ХСН снижается наполовину по сравнению с группой нелеченых больных с АГ.

Табл. 1.8 дает схематическое представление о развитии поражения миокарда и ХСН при АГ.

Таблица 1.8

При АГ развивается распространенная микроангиопатия (ремоделирование, сужение артериол с гипертрофией мышечного слоя, потеря микроциркуляторного русла), гипертрофия ЛЖ, его диастолическая и систолическая дисфункция, более ранний и распространенный атеросклероз.

Из-за диастолической дисфункции нарушается наполнение ЛЖ, что отчетливо определяется при оценке трансмитрального потока (допплерография). Давление наполнения ЛЖ повышается, а ударный объем снижается. Формируется «диастолическая» сердечная недостаточность (при нормальном объеме и ФВ ЛЖ). Переносимость физической нагрузки ухудшается, появляются другие симптомы сердечной недостаточности.

Левое предсердие быстро дилатируется, наполняя неподатливый ЛЖ. Устанавливается мерцательная аритмия, что ведет к дальнейшему уменьшению наполнения ЛЖ.

На стадии гипертрофии ЛЖ без дилатации возможно частичное обратное развитие процесса при адекватной гипотензивной терапии,

которая может приводить к регрессии гипертрофии ЛЖ и улучшению диастолической функции.

Если АД не контролируется, ЛЖ дилатируется, развивается систолическая дисфункция ЛЖ, ФВ начинает снижаться. Гипертензивная гипертрофическая КМП (гипертоническое сердце) переходит в гипертензивную ДКМП.

Для диагноза гипертензивной ДКМП необходимо наличие АГ (АД более 160/100 мм рт.ст. при повторных измерениях) и/или признаков поражения органов мишеней. Мягкая АГ, которая очень распространена, не может объяснить значительную дисфункцию ЛЖ! С другой стороны, при развитии гипертензивной ДКМП АД у больных может снижаться и становиться нормальным («обезглавленная», «выгоревшая» АГ). В этом случае анамнез и поражения других органов-мишеней (глазное дно, почки) позволяют поставить диагноз. На ЭКГ, как правило, отмечаются признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ.

Гипертензивная ДКМП развивается при длительной и выраженной АГ, обычно поражены и другие органы-мишени (глазное дно, почки, головной мозг).

У больных с гипертензивной ДКМП при ультразвуковом исследовании сердца может выявляться фиброз створок клапанов (износ, дегенеративные изменения), что при дилатированном сердце и систолическом шуме в предсердной и подмышечной областях (в связи с дилатацией сердца) склоняет к диагнозу порока сердца.

Клапанная ДКМП

Термин «клапанная ДКМП» в соответствии с рекомендациями рабочей группы ВОЗ (1996 г.) можно применять в случаях, когда степень желудочковой дисфункции и дилатации у больных пороками сердца не пропорциональна выраженности ненормальных условий нагрузки. Такая расплывчатость определения предполагает, что при постановке диагноза существенное значение имеет клинический подход.

Например, специфические особенности рентгенологической конфигурации сердца свойственные тому или иному пороку (например, расширение сердца вправо и выбухание дуги легочной артерии при митральном стенозе) теряются, сердце расширяется во все стороны.

Из-за малого сердечного выброса патологические шумы могут не выслушиваться.

Дисметаболическая ДКМП

Сахарный диабет

Датский терапевт K. Lundback в 1954 г. предположил, что высокая распространенность ХСН при сахарном диабете обусловлена развитием специфической диабетической ДКМП.

К настоящему времени сложилось представление, что так называемая «диабетическая КМП» является следствием частого сочетания сахарного диабета, КБС и АГ.

При морфологическом исследовании в сердце больных с диабетической КМП не обнаружено специфических признаков.

Дисфункция эндотелия - один из «участников» развития диабетической КМП, сопровождается нарушением эндотелий-зависимой вазодилатации и при сахарном диабете, видимо, является следствием гипергликемии.

Избыточное окисление жирных кислот в миокарде требует повышенного количества кислорода и ведет к накоплению промежуточных продуктов обмена, которые оказывают нежелательные воздействия на миокард: нарушения ритма и проводимости, перегрузка кальцием.

Нейропатия, свойственная сахарному диабету, затрагивает и миокардиальную иннервацию. Следствием этого является парасимпатическая дисфункция с тахикардией, которая увеличивает миокардиальную потребность в кислороде, и уменьшение вариабельности сердечного ритма, что соотносится с увеличением риска внезапной смерти. Наконец, больные с сахарным диабетом имеют пониженную чувствительность к ишемической боли (нейропатия), и у них часто обнаруживаются безболевые формы КБС.

Среди особенностей лечения декомпенсированной диабетической КМП следует отметить использование петлевых диуретиков (фуросемид), которые не нарушают углеводный обмен, селективных бета-адреноблокаторов для устранения тахикардии и лечение самого сахарного диабета.

Тиреотоксикоз

Поражения сердечно-сосудистой системы почти всегда имеются при тиреотоксикозе и часто являются ведущими в клинической картине. ТЗ-активная форма тиреоидного гормона вызывает большинс-

тво биологических эффектов: изменения экспрессии различных клеточных белков, стимуляция термогенеза, воздействие на сердце и гладко-мышечные клетки сосудов. Большая часть ТЗ образуется путем конверсии из Т4, которая происходит в основном в печени, меньшая часть ТЗ (около 15%) образуется непосредственно в щитовидной железе.

Благодаря избытку ТЗ при тиреотоксикозе увеличивается сердечный выброс и сократительность миокарда, возникает тахикардия. Из-за снижения сосудистого сопротивления артериол большого круга кровообращения снижается среднее АД, что приводит к стимуляции РААС и задержке натрия. Увеличение объема плазмы наряду с увеличением продукции эритропоэтина приводит к увеличению объема циркулирующей крови и преднагрузки на сердце.

У части больных с тиреотоксикозом появляется одышка при нагрузке, ортапное, периферические отеки, расширение вен на шее и ритм галопа. Возникают признаки тиреотоксической КМП. На первых этапах развития тиреотоксического сердца сохраняется большой сердечный выброс, превышающий нормальный в 2-3 раза, а сердце не расширено. В этот период плохая переносимость нагрузки больными объясняется не сердечной недостаточностью, а слабостью периферических и дыхательных мышц.

Хотя сопротивление артериол большого круга кровообращения при тиреотоксикозе снижается, легочное сосудистое сопротивление не снижается. Это приводит к тому, что на фоне большого сердечного выброса и объема циркулирующей крови давление в легочной артерии становится высоким, развивается недостаточность правого желудочка с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, появлением периферических отеков.

При длительно существующей тахикардии и мерцательной тахиаритмии сократительность миокарда, сердечный выброс и фракция выброса ЛЖ становятся низкими, сердце дилатируется, возникает легочный застой, формируется застойная сердечная недостаточность. Полагают, что такая ДКМП возникает главным образом из-за тахикардии. Поэтому устранение тахиаритмии приводит к быстрому клиническому улучшению даже при отсутствии антитиреоидной терапии.

Тиреотоксикоз возникающий на фоне ишемической болезни сердца усугубляет все ее клинические проявления.

Ведущими при тиреотоксикозе являются такие симптомы, как нервозность, возбуждение, сердцебиение, тремор, диарея, потеря

веса, слабость, потливость. Вследствие периферической вазодилатации (из-за повышения основного обмена) руки влажные и теплые (у больных с нейроциркуляторной астенией - влажные и холодные), АД и пульсовое давление повышено, движения больных быстрые, что не свойственно больному с сердечной недостаточностью. У основания сердца выслушивается «функциональный» систолический шум (высокий сердечный выброс).

Приблизительно у 1 / 4 больных имеется постоянная или пароксизмальная форма мерцательной аритмии. Поэтому в случаях необъяснимой мерцательной аритмии после исключения митрального стеноза, КБС, дефекта межжелудочковой перегородки, миксомы левого предсердия, инфекционного эндокардита следует исключить и тиреотоксикоз. Если главной клинической чертой является сердечная недостаточность, то следует искать и другие ее причины, которые могут быть скрытыми: порок сердца, дефект межпредсердной перегородки, «обезглавленная» АГ, КБС, мерцательная аритмия с большой ЧСС.

Специальные методы диагностики включают: определение в крови тироксина (Т4), три-йод-тиронина (Т3), тиреотропного гормона.

Лечение гипертиреоидизма требует тиреостатических препаратов, применения радиоактивного йода или хирургической операции. Быстрое устранение сердечно-сосудистых симптомов дают бетаадреноблокаторы. Применение дигоксина неэффективно!

Если при достижении эутиреоидного состояния мерцательная аритмия сохраняется, показана кардиоверсия.

Гипотиреоидизм

Гипотиреоидизм обычно развивается вследствие аутоиммунного тиреоидита, после лечения радиоактивным йодом или тиреоидэктомии. Зябкость, слабость, сухая кожа, нарушение памяти встречаются часто. Кожа имеет желтоватый оттенок вследствие накопления каротина (нарушение его превращения в витамин А). Лицо одутловатое, плотные отеки голеней. Голос грубый. Активность креатинкиназы (мышечная форма) в крови значительно повышена. Уровень тиреотропного гормона низкий. Отмечается диастолическая гипертензия, обусловленная повышением периферического сосудистого сопротивления из-за нарушения продукции эндотелием релаксирующих факторов, главным образом оксида азота.

Рентгенологически сердце увеличено в размерах вследствие скопления экссудата в полости перикарда, дилатации сердца или сочетания того и другого. Жидкость может быть также в плевральной и брюшной полостях. Накопление жидкости связывают с замедлением лимфатического дренажа тканей.

При микседеме отмечается брадикардия, слабый пульс. Тоны сердца глухие. Вольтаж зубов ЭКГ низкий из-за перикардиального экссудата. Зубцы Р могут быть не видны, что создает впечатление узлового ритма. Интервал QT может быть удлинен, что приводит к появлению желудочковой тахикардии типа «пируэт». Содержание ХС и ЛПНП в крови значительно повышено. Кристаллы ХС могут присутствовать в перикардиальном экссудате. При ультразвуковом исследовании сердца функция ЛЖ обычно нормальная, а в более прогрессивных стадиях гипотиреоза ФВ снижена, а полость ЛЖ дилатирована. Эти нарушения связывают с повышением после нагрузки, дефицитом энергии в миокарде и ишемией миокарда. Сцинтиграфия миокарда с таллием обнаруживает признаки ишемии миокарда...

Гипотиреоидизм часто не диагностируется, так как симптомы развиваются медленно.

Вследствие гиперхолестеринемии, диастолической гипертензии, повышения уровня гомоцистеина больные с гипотиреозом имеют высокий риск развития атеросклеротических сосудистых заболеваний.

Заместительная терапия тиреоидными гормонами дает быстрый результат, однако у больных с сопутствующей КБС она должна начинаться осторожно из-за возможной провокации тахикардии, стенокардии, ИМ или застойной сердечной недостаточности.

Перикардиальная жидкость исчезает на фоне заместительной терапии.

Гемохроматоз

Развивается из-за избыточного накопления железа в тканях вследствие повышенного всасывания железа в кишечнике (идиопатический, генетический гемосидероз) или многократных гемотрансфузий (вторичный посттрасфузионный гемосидероз). Избыток железа откладывается в виде ферритина (первичный) или гемосидерина (при вторичном гемосидерозе) во внутренних органах (в печени, сердце, поджелудочной железе, селезенке и др.), вызывая развитие фиброза (сидероз).

Болезнь проявляется «бронзовым» диабетом в сочетании с циррозом печени, поражением сердца (с чертами ДКМП или рестриктивной КМП), артропатией с хондрокальцинозом. Примером вторичного сидероза миокарда с развитием прогрессирующей ДКМП является сидероз вследствие частых гемотрансфузий при большой бета-талассемии.

Диагноз гемохроматоза может быть установлен при сочетании ДКМП, цирроза печени или диабета и необычной бронзовой или серой окраски кожи. Бронзовая окраска связана с накоплением меланина, вызванного отложением железа. Уровень сывороточного железа и ферритина высокий. Диагноз подтверждается обнаружением избытков депонированного железа в костном мозге или в коже.

При первичном гемохроматозе лечение состоит из заборов крови путем венопункции в течение многих месяцев и применения дефроксамина. Дефроксамин связывает железо, которое находится в свободном виде, либо в составе ферритина и гемосидерина. Образующееся соединение выводится с мочой, вследствие чего уменьшаются отложения железа в тканях. Таким образом, возможно устранение симптомов ДКМП. При вторичном сидерозе применяются препараты, связывающие железо и способствующие его выведению из организма (деферипрон, десферриоксамин).

Алкогольная ДКМП

Данная патология имеет, видимо, значительное распространение. Согласно P. Pinney и M. Mancini (2005, США), до 45% от всех случаев ДКМП может быть связано с избыточным употреблением спиртных напитков. Алкогольная ДКМП или алкогольное поражение сердца является следствием действия продуктов метаболизма этанола на миокард. В Канаде описана эпидемия болезни сердца, вызванной кобальтом, который добавлялся в пиво для улучшения качества пены.

Алкоголь метаболизируется главным образом в желудке и печени с помощью нескольких ферментных систем-алкогольной дегидрогеназы, альдегиддегидрогеназы и этаноловой окислительной микросомальной системы. Большая часть алкоголя окисляется до ацетальдегида при участии алкогольной дегидрогеназы. Ацетальдегид является токсичным веществом и оказывает большую часть повреждающих эффектов на клетку вплоть до развития некроза. В даль-

нейшем ацетальдегид превращается в ацетил-КоА и ацетат. Ацетат окисляется до углекислого газа и воды либо превращается в жирные кислоты.

Калорийность алкоголя высокая, почти как у жиров - окисление 100 г этанола дает 700 ккал. Поэтому у алкоголиков энергетические потребности могут удовлетворяться за счет спирта.

Алкогольная ДКМП имеет все клинические и гемодинамические атрибуты ДКМП. Иногда в клинической картине преобладают пароксизмальные или постоянные нарушения ритма, особенно мерцательная аритмия. На фоне хронического поражения миокарда у больных могут возникать обострения: острая алкогольная дистрофия миокарда с новыми или нарастающими, но часто преходящими изменениями ЭКГ (зубца Т и сегмента ST), пароксизмальными нарушениями ритма, обычно в виде мерцательной тахиаритмии или желудочковых нарушений ритма. Последние могут являться причиной внезапной смерти или быстрого развития сердечной недостаточности, спровоцированной алкогольной перегрузкой или тахиаритмией. Такие поражения сердца часто вызываются острым алкогольным отравлением («праздничное сердце»).

Нарушения ритма могут быть единственными проявлениями алкогольного поражения сердца.

В соответствии с диагностическими критериями ВОЗ (1996 г.) у больных с алкогольной ДКМП должна быть: история длительного, более 5 лет, чрезмерного употребления алкоголя (более 40 г этанола в день у женщин и более 80 г у мужчин), в случае абстиненции через 6 мес. должна наступить ремиссия ДКМП. Малые дозы алкоголя не имеют повреждающего воздействия на миокард, и 10-30 г этанола, соответственно, для женщин и мужчин, считаются даже «кардиопрофилактической» дозой (1-3 станд. ед. алкоголя; 1 станд. ед. алкоголя равна 10 мл этанола) с антиатерогенным эффектом.

Опасной дозой этанола считается доза более 80 г в сутки. Риск поражения внутренних органов при систематическом употреблении алкоголя возрастает с увеличением дозы. При суточной дозе 160 г он считается высоким, при дозе 80 г - средним и при дозе 40 г низким. Для женщин соответствующие дозы в два раза меньше.

Алкоголь в количестве 8 мл нейтрализуется в организме в течение 1 часа. Долговременные эффекты алкоголя в виде развития

алкогольной висцеропатии не зависят от вида алкогольного напитка, но кратковременные (синдром похмелья) зависят от содержания в этих напитках других спиртов, прежде всего изоамилового, которые относятся к сивушным маслам (congeners).Эти спирты присутствуют в дешевых сортах крепких напитков.

При диагнозе алкогольной ДКМП следует учитывать более молодой возраст больных по сравнению с больными ишемической ДКМП, признаки полиорганного поражения, свойственного алкоголизму: цирроз печени, нефрит, полинейропатия, гастроэнтероколит, атрофия яичек и др. Однако поражения печени (стеатоз, гепатит, цирроз) или других органов не обязательно указывают на вовлеченность сердца.

Различные стигматы или знаки алкоголизма (гиперемия лица и конъюнктивы, паротит, конрактура Дюпюитрена) также не всегда соотносятся с поражением сердца.

Исследование печеночных ферментов (АЛТ, АСТ-гамма-глютамил транспептидаза) лишь подтверждает повреждение печени, но для диагноза алкогольной ДКМП, особенно в присутствии ХСН, лишено смысла, так как активность этих ферментов может быть повышена при ХСН любого происхождения. Увеличение объема эритроцитов (более 100 fl) характерно для алкогольной ДКМП, но также прямо не свидетельствует о поражении сердца. В крови алкоголиков может обнаруживаться в повышенном количестве асиалированный транферрин.

Диагноз алкогольного поражения сердца затрудняется тем, что многие больные скрывают факт злоупотребления алкоголем. В Москве, как показало одно из исследований, у большинства больных с алкогольной ДКМП устанавливался диагноз КБС.

При алкогольной ДКМП часто имеются и другие признаки алкогольной висцеропатии.

При раннем диагнозе алкогольной ДКМП воздержание от алкоголя имеет решающее значение для излечения. Если диагноз ставится поздно, то органные изменения и клиника необратимы. Смерть часто наступает внезапно.

К обычно проводимой терапии по поводу ДКМП следует добавить тиамин 50 мг в/в или перорально.

При развитии у алкоголиков тиаминовой недостаточности, обусловленной углеводной диетой, потреблением «алкогольных» калорий или инфекцией, выявляются признаки высокого сердечного выброса

(теплые конечности, скачущий пульс). Без тиаминовой недостаточности при алкогольной ДКМП имеются признаки малого сердечного выброса (холодные конечности, ФВ снижена). Большие дозы тиамина неэффективны при алкогольной ДКМП без тиаминовой недостаточности в противоположность «алкогольной» бери-бери.

При бери-бери вызванной углеводной диетой с недостатком тиамина, которые встречаются очень редко, имеются признаки сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом, и от тиамина наступает быстрое выздоровление.

Иммуновирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП и острый миокардит

Вирусные миокардиты являются одной из важных причин развития ДКМП. Впечатляющими в этом отношении являются результаты исследования миокардиальных биоптатов, в которых у 20-25% больных с ДКМП обнаруживались кардиотропные вирусы-коксаки В и цитомегаловирусы.

Среди инфекционных агентов (табл. 1.9) вирусы наиболее часто вызывают миокардиты, особенно вирус коксаки В, что случается приблизительно у 5% заболевших этой инфекцией, однако клинические признаки вовлечения сердца обнаруживаются еще реже.

Похожие на миокардит поражения миокарда развиваются при системных заболеваниях (системная красная волчанка, полиомиозит), при воздействии лекарств (цитостатики, гидролазин, дизопирамид, фенотиазин, кортикостероиды и др.), при отторжении сердечного трансплантата.

Миокардит может протекать бессимптомно или с характерной клиникой. Исходы могут быть различными: выздоровление, выздоровление с рецидивами, хронический миокардит, летальный исход.

Миокардит может быть диффузным с вовлечением перикарда или локальным, очаговым. Вирусный миокардит почти всегда сопровождается перикардитом с образованием выпота, «миоперикардит».

Гистологически миокардит характеризуется воспалительной инфильтрацией миокарда с некрозом и дегенеративными изменениями кардиомиоцитов. Выделяют три фазы в течении миокардита: активный, заживающий, заживший. Клинически и гистологически выделяют также злокачественные формы, заканчивающиеся либо ранней смертью, либо полным выздоровлением.

После периода забвения в клиническую практику вновь вводится термин «хронический миокардит», при котором в миокарде нет миоцитолиза, но имеются инфильтраты рядом с миофибриллами, либо в интерстиции, и выраженный в разной степени фиброз.

Остаточные изменения в миокарде могут проявляться нарушениями ритма и проводимости, изменениями конечной части желудочкового комплекса ЭКГ, признаками ДКМП, что послужило основанием для введения терминов «постмиокардитная болезнь», «миокардитический кардиосклероз». По клиническим признакам часто невозможно отличить острый миокардит или заживший от ДКМП, не прибегая к инвазивным исследованиям.

Несмотря на накопление доказательств связи ДКМП с вирусными поражениями сердца, пока нет четких диагностических критериев этого поражения, в качестве которых фигурируют: обнаружение вируса в миокарде (электронная микроскопия) либо вирусной РНК или ДНК (методы молекулярной биологии - полимеразная цепная реакция, гибридизация и др.). Четырехкратное увеличение титра противовирусных антител, положительный тест на ELISA после очевидного вирусного заболевания с поражением сердца увеличивает вероятность вирусной этиологии заболевания.

Термин «иммунное заболевание сердца» также обретает доказательства в случаях обнаружения признаков активации иммунной системы. В крови больных с ДКМП или в эндомиокардиальных биоптатах обнаруживаются многочисленные антитела и аутоантитела: против мембран сарколеммы или миолеммы (АMLA-antimyolemmal antibodies), антинуклеотидные транслокаторные антитела (anti-ANT antibodies), антифибрилляторные антитела (AFA), места связывания

иммуноглобулинов в биоптатах, экспрессия комплекса гистосовместимости классов I и II на кардиомиоцитах и др.

Клиника миокардита бывает яркой или стертой, когда только преходящие изменения ЭКГ указывают на вовлечение миокарда. У части больных может быть предшествующее инфекционное заболевание или «простуда» с повышением температуры, недомоганием, болями в мышцах. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в груди (вследствие перимиокардита, инфарктов легких). При поражении перикарда боли обычно длительные, загрудинной локализации, усиливаются при наклоне вперед и глубоком вдохе. Боли при остром миокардите могут возникать остро и по клинике и ЭКГ напоминать ИМ, особенно у молодых.

При тяжелом миокардите развивается гипотензия, олигурия, тоны сердца глухие, ритм галопа (трехчленный ритм из-за появления III тона), митральная и трикуспидальная регургитация из-за расширения сердца, шум трения перикарда при перикардите. Если болезнь прогрессирует, появляются периферические отеки, жидкость в плевральной и брюшной полостях, эмболии. Смерть может наступить внезапно.

Периферическая кровь при остром миокардите не имеет особенностей, хотя у 1 / 4 больных может быть лимфоцитоз.

У всех больных изменена ЭКГ. Это обычно подъем сегмента ST и инверсия зубца Т, нарушения ритма и проводимости. По мере стихания перикардита сегмент ST опускается. Патологический зубец Q появляется редко. При очаговых миокардитах даже при ненарушенной функции миокарда могут наступать опасные нарушения проводимости из-за локального поражения проводящей системы.

Описанные изменения ЭКГ при остром миокардите носят преходящий характер, в то время как при ДКМП они постоянные. Плохое прогностическое значение при миокардите имеет развитие полной атриовентрикулярной блокады.

Преходящие изменения ЭКГ (зубец Т, сегмент ST ) или нарушения ритма, например пароксизмальная желудочковая тахикардия, могут быть единственными проявлениями миокардита.

При рентгенологическом исследовании отмечается расширение сердца за счет его камер, перикардиального выпота или сочетания того и другого. При полном выздоровлении размеры сердца быстро становятся нормальными.

При тяжелом миокардите во время эхокардиографии обнаруживается расширение всех камер сердца, распространенная гипокинезия,

редко дискинезия с развитием аневризмы, снижение ФВ, внутрисердечные тромбы. При очаговых миокардитах сердце нормальных размеров, но с участками асинергии, что требует проведения дифференциального диагноза с КБС, при которой также присутствуют локальные асинергии.

Обнаружение перикардиального выпота при эхокардиографии позволяет заподозрить воспалительный процесс. Иногда выявляется уплотнение перикарда.

Эхокардиография у больных миокардитом имеет большое значение в оценке сократительной функции миокарда.

Радионуклидные методики с использованием галия-67 и индия-111 (моноклональные антимиозиновые антитела) используются для обнаружения участков воспаления в миокарде. Пока нет ясности в том, каково соответствие между накоплением этих радионуклидов в миокарде и гистологической картиной в выявленных участках «воспаления».

Обычные лабораторные исследования также используются для доказательства воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивный белок, белковые фракции).

Для выявления инфекционного начала разрабатываются вирусологические, иммунологические исследования, методы молекулярной биологии. Важное значение придается изоляции вируса из миокарда, а также многократному увеличению титра нейтрализующих противовирусных антител в острой фазе миокардита по сравнению с периодом выздоровления. Первый подход пока себя не оправдал, при втором возможны случайные «доказательные» находки. В научных целях используется ряд методик обнаружения вирусной РНК в миокарде (гибридизация, полимеразная цепная реакция).

Эндомиокардиальная биопсия левого или правого желудочка с доступом через феморальную артерию или вену позволяет увидеть гистологическую картину текущего, заживающего или зажившего миокардита. При исследовании большой группы больных ДКМП гистологические признаки миокардита в эндомиокардиальных биоптатах были выявлены у 4,5% больных. Однако в случаях «острой» ДКМП, развившейся в течение последних 9 месяцев, признаки миокардита были найдены у 19% больных (Cowie M.R. et al., 1999).

При очаговом миокардите, эндомиокардиальный биоптат может не показать признаков воспаления, если взят из здорового участка.

Коронароангиография позволяет уточнить диагноз ДКМП, в частности определить безболевые формы КБС с ДКМП.

Таблица 1.10

Диагноз вирусного миокардита

1. Клинические и инструментальные исследования	Недавнее вирусоподобное заболевание; Боли в груди, шум трения перикарда; Изменения ЭКГ; Рентгенологическое исследование: расширение сердца; Эхокардиография: перикардиальный выпот, асинергия миокарда
2. Лабораторные, вирусологические, иммунологические исследования	Лимфоцитоз (у 1 / 4 больных); Признаки воспаления (СОЭ, С-реактивный белок, белковые фракции); Признаки миокардиального повреждения: МВ-КФК, тропонин-Т; Увеличение титра противовирусных нейтрализующих антител;
3. Радионуклидные исследования	Галлий -67; Индий-111 (моноклональные антимиозиновые антитела)
4. Инвазивные исследования	Эндомиокардиальная биопсия; Коронароангиография

Основные данные по диагнозу вирусного миокардита суммированы в табл. 1.10.

Клинические наблюдения устанавливают связь между острым вирусным миокардитом и развитием в дальнейшем ДКМП.

В 1971 г. японец C. Kawai обнаружил высокие титры антител к вирусу коксаки В и простого герпеса у больных ДКМП по сравнению со здоровыми и выдвинул инфекционно-иммунную теорию развития

Оказалось, что в 1 / 3 сердец больных с ДКМП удаленных при трансплантации обнаруживается энтеровирусная РНК и другие маркеры вируса, который может существовать в миокарде в мутированной форме при отсутствии гистологических признаков воспаления.

Клинически имунно-вирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП может быть неотличима от миокардита.

Факторами неблагоприятного прогноза при миокардите и иммуно-вирусной ДКМП являются: длительность заболевания, тяжелый

(III-IV) функциональный класс сердечной недостаточности, кардиомегалия, высокое диастолическое давление в ЛЖ, нарушения ритма и проводимости, присутствие вируса в миокарде.

Лечение тяжелых миокардитов и иммуно-вирусной ДКМП - это прежде всего лечение сердечной недостаточности, которое не имеет специфических особенностей по сравнению с лечением других ДКМП. При критическом состоянии больных могут использоваться инотропы (левосимендан) или вспомогательные насосные устройства.

Пока нет стандартизованного специфического лечения для миокардитов и воспалительной ДКМП. Исключение могут составлять инфекционные миокардиты с известным возбудителем (антибиотики, интерферон). Обобщенные сведения о специфических подходах к лечению приведены в табл. 1.11.

Таблица 1.11

Иммуномодулирующая терапия при воспалительных ДКМП (по Felix S., Staudt A., Baumann G., 2002)

Терапия

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела – I 42 и I 43.

Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.

Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.

Ввел термин кардиомиопатия в 1957 году британский кардиолог Уоллес Бригден (Wallace Brigden (1916 – 2008)), которому принадлежат многие новшества в лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы. Этот термин определял группу заболеваний, причины которых не имели четких определений.

Важно. Группа кардиомиопатии объединяет в себе патологии, представляющие собой избирательную деформацию сердечной мышцы (миокарда).

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.

Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.

Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.

Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия – утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

При данном поражении сердечной мышцы, происходит расширение камеры преимущественно левого (реже обоих) желудочка сердца без утолщения сердечных стенок. За счет дилатации (растяжения) всех четырех камер, сердце увеличивается в объеме, образуются пристеночные тромбы. Эти изменения влекут за собой снижение способности желудочков к сокращению и уменьшению выброса крови в аорту (систолическая дисфункция).

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название – застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.

Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”. Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия. Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).

Важно. Ишемическая кардиомиопатия не похожа на ИБС с ее загрудинными болями, а основана на расширении стенок и на ранней сердечной недостаточности. Основной удар (девять из десяти!) приходится на мужчин в возрасте до 50-ти лет или около того.

В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.

Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.

В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Читайте также по теме

Гипертрофия миокарда: руководство для пациента

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола. Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление. А для другого этот объем “что слону дробина”.

Внимание! Статистика утверждает, что алкогольная форма дилатации в общем объеме всех случаев дилатационной кардиомиопатии занимает 50%. Причем хронические алкоголики никогда не признают пагубную привычку в качестве причины заболевания.

Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид заболевания носит первичный или вторичный характер поражения сердца. Это редкое заболевание миокарда (и, в редких случаях, эндокарда), проявляется в уменьшении камер сердца, не уплотняя при этом стенок и нарушая диастолическую функцию желудочков. Размеры сердца при этом не увеличиваются, или происходят лишь незначительные изменения. Увеличениям подвергаются одно или оба предсердия. В полости перикарда часто наблюдается появление жидкости.

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.

Признаки ДКМП. Даже при минимальном физическом напряжении возникает одышка; ноги приобретают отечность, появляется чувство усталости; область вокруг рта, крылья носа, мочки ушей, пальцы на руках, лодыжки и стопы приобретают синюшный оттенок.

При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии . Появляется тахикардия, боли в области сердца, бледный цвет лица, постоянные обмороки, слабость и одышка.

При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии. Кожа приобретает синюшный цвет, учащаются приступы одышки, отечность возникает не только в конечностях, но и в животе, печень подвергается увеличению в размерах. Этот тип кардиомиопатии считается самым тяжелым и редким.

Диагностика кардиомиопатии

Любая диагностика – трудная и важная процедура. Диагностика сердечных заболевании не представляет собой исключение. Используются различные методы диагностирования в комплексе, так как часто на начальной стадии не предоставляется возможным сразу определить тип заболевания.

– это группа патологий, которые сопровождаются сбоями в функционировании сердечной мышцы. Выделяют несколько механизмов поражения миокарда, которые объединяют такие болезни.

Причины развития кардиомиопатии чаще всего неясны и для постановки диагноза требуется убедиться в отсутствии врожденных пороков. Существуют различные виды такой патологии, и зависит классификация кардиомиопатий от особенностей нарушения кровообращения в сердце.

Кардиомиопатия является собирательным определением для группы патологий миокарда неизвестного происхождения. Основу таких заболеваний составляют дистрофические и склеротические процессы в клетках сердца — кардиомиоцитах. При таком нарушении, как кардиомиопатия, в большинстве случаях изменяется работа желудочков сердца.

На сегодняшний день не удалось установить истинные причины кардиомиопатий. Специалисты утверждают, что такие патологии могут прогрессировать по причине мутационных изменений в генах либо же как результат активного развития имеющихся у человека болезней.

Т акие заболевания могут диагностироваться у людей совершенно любого возраста, но у детей они выявляются намного реже, чем у взрослых.

Это связано с тем, что такая группа заболеваний носит наследственных характер, и проблемы с работой сердца могут проявляться уже у маленьких детей.

Причины и симптомы

К кардиомиопатиям относятся любые патологии, которые сопровождаются поражением мышцы сердца. На самом деле, существует множество причин, которые способны спровоцировать развитие такого недуга.

В том случае, если сбои в работе миокарды служат следствием иных выявленных у человека болезней, то говорят о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В ином случае первопричину развития кардиомиопатии не удается выявить, и врачи говорят о первичной форме болезни.

Наиболее распространенными причинами развития кардиомиопатии считаются:

1. врожденные нарушения часто становятся одной из причин развития кардиомиопатий, то есть еще на этапе закладки тканей эмбриона возникают различные сбои
2. приобретенные причины являются следствием прогрессирования в организме человека различных вирусов, ядовитых веществ и проблем с процессами обмена веществ
3. смешанные причины сочетают в себя сразу несколько факторов, вызвавших развитие кардиомиопатии

Нередко заболевание выявляется у детей, причем она может быть как врожденной, так и приобретенной. Вторичная патология развивается как следствие воздействия на орган внешних и внутренних факторов, а также другого заболевания.

Наиболее распространенными вторичными причинами считаются:

• продолжительные диеты, при соблюдении которых в организме человека снижается содержание питательных веществ и витаминов
• неправильное и нерациональное питание, лишний вес и патологии желудочно-кишечного тракта
• сбои в обмене веществ в миокарде как результат патологий эндокринной системы
• употребление большого количества алкогольных напитков
• прием лекарственных препаратов и особенно противоопухолевых
• накопление в клетках различных патологических включений

В последние годы распространенным явлением служит смертность по причине вторичной кардиомиопатии. Причины развития такой патологии разнообразны и в каждом отдельном случае требуется проведение качественного и профессионального обследования.

Признаки кардиомиопатии имеют много схожего с клинической картиной прогрессирующей .

Медицинская практика показывает, что при таком недуге пациенты чаще всего жалуются на:

• повышенную утомляемость организма
• постоянные отеки конечностей
• приступообразные болевые ощущения в области сердца
• слабость и головокружения
• приступы одышки
• проблемы со сном

Появление таких симптомов свидетельствует о том, что у человека имеются нарушения сокращения сердца и проблемы с его кровоснабжением. При возникновении таких признаков необходимо как можно скорее обратиться за помощью к врачу, что позволит принять своевременные меры.

Классификация

При изучении таких сердечных патологий ученым удалось установить их индивидуальную классификацию, по которой они подразделяются на два вида: первичные и вторичные.

В том случае, если не получается выявить причину развития патологии, то диагностируется первичный недуг, который классифицируется на следующие виды:

• Рестриктивная кардиомиопатия. Такое нарушение сопровождается ригидностью миокарда, когда камеры сердца наполняет кровь в малом объеме. Следствием такого патологического состояния становится возникновение диастолической дисфункции и . Основной причиной возникновения рестриктивной кардиомиопатии считаются мутации генетического характера.
• . Для такой патологии свойственно утолщение стенки одного из желудочков без выраженного расширения сердечных полостей. Главной причиной развития такого недуга служат различные генетические дефекты. Гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на симметричную, обструктивную, необструктивную, верхушечную и асимметричную. Медицинская практика показывает, что чаще всего у пациентов выявляется гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
• . Такой вид недуга характеризуется различными сбоями в сократительной функции сердца по причине дилатации его камер. Развитие такого вида патологии объясняют иммунными и генетическими нарушениями.

В том случае, если при проведении диагностики не удалось выявить причину развития недуга, то говорят о вторичной кардиомиопатии. На самом деле, она более опасна для жизни человека, чем первичная. Специалисты говорят о том, что часто основной причиной смерти становится именно вторичная кардиомиопатия, которая прогрессирует в организме человека в тяжелой форме.

Больше информации о кардиомиопатии можно узнать из видео:

Вторичный вид заболевания подразделяется на следующие виды:

1. Алкогольная кардиомиопатия. Для такого вида патологии характерно тяжелое поражение органа как результат продолжительного употребления спиртных напитков. Характерным проявлением такого заболевания становится сердечная недостаточность, а иногда — ишемия миокарда. Часто именно алкогольная кардиомиопатия становится причиной летальных исходов.
2. Токсическая кардиомиопатия. Появление проблем в работе сердца связано с продолжительным воздействием на организм человека каких-либо сильных токсинов.
3. Ишемическая кардиомиопатия. Заболевание миокарда, спровоцированное различными диффузными морфофункциональными нарушениями, которые возникают как результат хронической или острой ишемии миокарда. Для такого вида недуга свойственна сердечная недостаточность и дилатация камер сердца.
4. Дисгормональная кардиомиопатия. Такая патология сопровождается не воспалительным поражением мышцы сердца, которое возникает при недостаточном содержании половых гормонов по причине различных нарушений метаболизма в миокарде.
5. Дисметаболическая кардиомиопатия. Такая сердечная недостаточность начинает прогрессировать на фоне продолжительного перенапряжения органа и как результат нарушения гомеостаза организма. Чаще всего такой вид патологии диагностируется у молодых пациентов, которые активно занимаются спортом.
6. Метаболическая кардиомиопатия. Для такой патологии свойственна дистрофия миокарда и недостаточность сердечной функции, которая возникает как результат сбоев в обменных и энергообразующих процессах в миокарде.
7. Кардиомиопатия такоцубо. Такое заболевание относится к не ишемическим видам, выражается сердечной недостаточностью и возникновением болевых ощущений в груди. Основной причиной развития считаются сильные эмоциональные стрессы, и наблюдается внезапное снижение сократимости миокарда.

Кроме всех перечисленных видов существует еще одна форма такой патологии — кардиомиопатия неуточненная. Для нее характерно возникновение некоторых специфических состояний, которые невозможно отнести ни к одному из существующих видов.

Диагностика патологии и лечение

При диагностике кардиомиопатий особое внимание обращается на клиническую картину недуга и показатели проведенных инструментальных исследований. На сегодняшний день основным способом выявления различных нарушений сердечной деятельности считается .

Для того, чтобы диагностировать конкретный вид врачи широко применяют следующие методы диагностики:

• рентгенография
• электрокардиограмма
• компьютерная томография
• зондирование

При выявлении у пациента того или иного вида заболевания в первую очередь подбирается медикаментозная терапия кардиомиопатии. Назначается прием диуретиков, что позволяет уменьшить легочный и системный венозный застой.

К помощи сердечных гликозидов прибегают при выявлении проблем с сократимостью миокарда и нарушении его насосной функции.

Прием противоаритмических препаратов помогает корректировать сердечный ритм, а лечение антикоагулянтами и антиагрегантами способствует устранению тромбоэмболических осложнений.

С учетом степени тяжести патологии и ее характера могут применяться и другие более радикальные методы терапии:

1. оперативное вмешательство может проводиться при различных видах кардиомиопатии, но в большинстве случаях применяется при устранении гипертрофической обструктивной патологии сердца
2. лечение с использованием стволовых клеток чаще всего проводится при выявлении у больного дилатационной кардиомиопатии
3. трансплантация сердца проводится лишь в крайне запущенных случаях

На сегодняшний день медицине еще не удалось разработать универсальную схему лечения таких сложных заболеваний сердца. Своевременно оказанная медицинская помощь позволяет облегчить больным жизни и продлить ее на продолжительное время, но в то же время показатель смертности остается на высоком уровне.