Опухолевые заболевания диагностируются у пациентов разного пола и возраста, и они могут вызывать самые разные нарушения самочувствия – в зависимости от своей локализации, структуры, размеров, природы и индивидуальных особенностей человека. К сожалению, врачам до сих пор не удалось определить точные факторы, провоцирующие патологическое разрастание тканей организма и/или их озлокачествление. Так не известной является и причина формирования опухоли поджелудочной железы либо двенадцатиперстной кишки. Подобное образование может вызвать синдром Золлингера-Эллисона, симптомы и лечение которого мы рассмотрим, также расскажем о том какой должна быть диагностика такого недуга.

Под синдромом Золлингера-Эллисона подразумевают целый комплекс симптомов, который возникает из-за развития гормонально активного опухолевого образования в поджелудочной железе либо в двенадцатиперстной кишке. Такая опухоль синтезирует чрезмерное количество гастрина, из-за чего в желудке начинается повышенное кислотообразование, которое приводит к возникновению язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

При синдроме Золлингера-Эллисона врачами у пациента обнаруживается тяжелая язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, которая характеризуется нетипичной локализацией и проявляет устойчивость к противоязвенному лечению.

Классическими проявлениями синдрома Золлингера-Эллисона считают появление упорных интенсивных болей в верхней части живота, а также возникновение полуоформленного либо водянистого стула, в котором содержится довольного много жира (в этом случае говорят о сочетании диареи и стеатореи). Больные жалуются на длительную (частую) кислую отрыжку и изжогу, у них наблюдается стриктура пищевода, симптомы эзофагита. Также их может беспокоить жжение за грудиной, чувство тошноты (иногда переходящей в рвоту).

Диарея при подобной патологии объясняется закислением содержимого тощей кишки, а также активизацией перистальтики, возникновением воспалительного процесса и нарушениями функции всасывания. В некоторых случаях она становится единственным проявлением синдрома Золлингера-Эллисона.

О злокачественной природе таких симптомов можно судить по значительному снижению массы тела.

Стоит отметить, что пациенты с синдромом Золлингера-Эллисона становятся склонны к возникновению деструктивных процессов, у них часто развиваются осложнения (перфорации и пищеварительные кровотечения).

Как выявляется синдром Золлингера-Эллисона, диагностика что дает?

Выявить симптом Золлингера-Эллисона непросто, так как его проявления на начальной стадии развития полностью похожи с обыкновенной язвенной болезнью. Врач собирает подробный анамнез, проводит объективный осмотр. Проводятся исследования на уровень гастрина, на продукцию кислоты желудком и так называемый тест с секретином. Кроме того часто осуществляется эзофагогастродуоденоспопия, импенданс-рН-метрия. Материал желудка исследуют на наличие Хеликобактер пилори.

Среди классических исследований, позволяющих диагностировать синдром Золлингера-Эллисона – УЗИ органов брюшины, селективная абдоминальная ангиография, компьютерная томография и МРТ.

Как корректируется синдром Золлингера-Эллисона, лечение его какое эффективно?

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может быть как консервативным, так и оперативным. Радикальной считают операцию по полному устранению гастриномы, но такая манипуляция возможна лишь у десяти процентов пациентов. К сожалению, к моменту обнаружения опухоли у большинства больных обнаруживают метастазы в разные органы. Кроме того встречаются ситуации, когда опухоль не удается обнаружить при проведении лапаратомии по причине небольшого размера.

Именно поэтому ранее доктора прибегали к проведению тотальной гастрэктомии (радикальному устранению всего желудка). Сейчас же, благодаря активному применению в терапевтической практике блокаторов Н2-рецепторов гистамина, количество показаний к проведению такого оперативного вмешательства уменьшилось. Тотальную гастрэктомию осуществляют в том случае, если названные лекарства не дают положительного эффекта, а также, если наблюдается осложненное течение язв.

Довольно часто доктора проводят консервативное лечение синдрома Золлингера-Эллисона. При этом используются лекарства, способные снижать выработку соляной кислоты. Препаратами выбора становятся уже упомянутые выше блокаторы Н2-рецепторов гистамина, представленные Ранитидином и Фамотидином. В ряде случаев их комбинируют с селективными м-холиноликами, к примеру, с Платифиллином либо Пирензепином. Кроме того могут использоваться ингибиторы протонного насоса, а именно Омепразол или Лансопразол.

Лекарственное лечение довольно часто является пожизненным, так как болезнь склонна к рецидивам. При этом дозировка препаратов на порядок выше, нежели при терапии обыкновенного язвенного поражения, она зависит от выявленного уровня базальной секреции соляной кислоты.

В том случае, если гастринома является злокачественной и неоперабельной, осуществляется химиотерапия сочетанием Стрептозоцина, Фторурацила, а также Доксорубицина (инструкция по применению каждого препарата перед его использованием должна быть изучена лично с официальной аннотации, вложенной в упаковку!).

Стоит отметить, что прогноз для больного при синдроме Золллингера-Эллисона немного лучше, нежели при прочих онкологических поражениях. Это объясняется довольно медленным ростом опухоли: пятилетняя выживаемость может достигать пятидесяти-восьмидесяти процентов, даже, если у больного есть метастазы в печени.

Довольно часто летальный исход наступает не из-за самой опухоли, а по причине осложнений тяжелых язв.

Народные рецепты

Средства народной медицины могут поспособствовать заживлению язвенных поражений при синдроме Золлингера-Эллисона, но использовать их можно лишь после консультации с лечащим врачом.

Так замечательными противовоспалительными, бактерицидными и заживляющими качествами характеризуется лекарственное растение каланхоэ перитое. Его можно принимать само по себе – просто пережевывая свежесорванные листики данного растения. Само собой перед этим их нужно хорошенько вымыть. Съедайте такое сырье непосредственно перед едой.

Также в целебных целях можно принимать и сок каланхоэ. Его нужно пить по одной-две чайных ложечки за четверть часа до трапезы. Повторяйте прием трижды на день. Рекомендуемая продолжительность такой терапии – один месяц.

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Золлингера - Эллисона

Что такое Синдром Золлингера - Эллисона

В 1955 г. Золлингер и Эллисон описали 2 пациентов, у которых труднорубцующиеся язвы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, протекавшие с диареей на фоне высокой кислотной продукции, сочетались с опухолью островков поджелудочной железы и высказали предположение о возможной патогенетической связи между гуморальными веществами, вырабатываемыми данной опухолью, и последующим возникновением пептических язв. Клетки этой опухоли (ацидофильные инсулоциты-а-клетки) выделяют большое количество гастрина, на основании чего она получила второе наименование - гастринома.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Золлингера - Эллисона

В настоящее время установлено, что при синдроме Золлингера - Эллисона гастринпродуцирующая опухоль в 85-90 % случаев располагается в поджелудочной железе (чаще всего в области головки или хвоста), у 10-15 % больных она локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в желудке, печени, селезенке и других органах. У части пациентов с клинической картиной синдрома Золлингера - Эллисона в процессе обследования диагностируется не опухоль, а гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка, вырабатывающих гастрин. Приблизительно у 25 % больных синдром Золлингера - Эллисона служит проявлением множественного эндокринного аденоматоза I типа (MEA-I) - заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному механизму, при котором обнаруживаются аденоматозные поражения поджелудочной железы, паращито-видных желез, гипофиза, надпочечников.

В 60-90 % случаев характер гастрином оказывается злокачественным, хотя при этом, как правило, они отличаются достаточно медленным ростом. Метастазирование чаще всего происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, селезенку, средостение. Размер опухолей колеблется в пределах 0,2-2 см, редко достигая 5 см и более.

Является относительно нечастой патологией. Заболеваемость им составляет 1-4 на 1 000 000 населения в год. К 1978 г. в литературе было описано более 2000 наблюдений за такими больными. По некоторым данным, больные с синдромом Золлингера - Эллисона могут составлять до 1 % от всех больных с дуоденальными язвами. При этом трудности его своевременного выявления могут быть связаны с тем, что на ранних этапах этот синдром может протекать под маской обычной язвенной болезни.

Синдром Золлингера - Эллисона встречается в любом возрасте (преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет), чаще у мужчин.

У 90-95 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона обнаруживаются пептические язвы, патогенез которых связан с резкой гиперпродукцией хлористоводородной кислоты, обусловленной повышенной выработкой гастрина.

У большинства пациентов выявляются дуоденальные язвы, реже наблюдается локализация поражений в желудке. Приблизительно у 20-25 % больных язвенные поражения располагаются в дистальной части двенадцатиперстной кишки, а также в тощей кишке (что не характерно для обычной язвенной болезни).

Размеры язвенного дефекта при синдроме Золлингера - Эллисона, как правило, не отличаются от таковых при язвенной болезни, хотя возможно формирование язв диаметром 2 см и более. Типичным, однако, для данного заболевания следует считать множественный характер поражения.

Симптомы Синдрома Золлингера - Эллисона

В отличие от язвенной болезни при синдроме Золлингера - Эллисона болевой синдром оказывается часто очень упорным и плохо поддается обычной противоязвенной терапии.

Характерным признаком синдрома Золлингера - Эллисона является диарея, которая наблюдается, по данным разных авторов, у 30-65 % больных. У 7-18 % пациентов поносы могут служить единственным проявлением заболевания. Причины развития диареи при синдроме Золлингера - Эллисона связаны с эвакуацией в тощую кишку значительного количества кислого содержимого с последующим усилением моторики тонкой кишки и развитием в ней воспаления, усилением секреции кгшия и замедлением всасывания натрия и воды в тонкой кишке за счет непосредственного влияния гастрина, обильной вторичной секрецией панкреатических гидрокарбонатов. Инактивация липазы при низких значениях рН приводит к возникновению стеатореи.

Приблизительно у 13 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона отмечаются тяжелые проявления эзофагита, причем у части пациентов - с формированием пептических язв и стриктур пищевода.

Диагностика Синдрома Золлингера - Эллисона

В диагностике синдрома Золлингера - Эллисона важную роль играет исследование кислотообразующей функции желудка. У 50 % таких больных уровень базальной кислотной продукции превышает 15 мэкв/ч, а у 2/3 пациентов- 10 мэкв/ч. Диагностическая ценность названных критериев является все же недостаточно высокой, поскольку у немалого числа больных с язвенной болезнью дуоденальной локализации могут быть сходные значения базального кислотовыделения.

У больных с синдромом Золлингера - Эллисона в отличие от пациентов с обычными дуоденальными язвами отсутствует заметное увеличение кислотовыделения после стимуляции секреции; при этом показатели базальной кислотной продукции у большинства больных превышают 60 % от уровня стимулированной кислотной продукции.

Большое значение в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона имеет определение уровня базального гастрина в сыворотке крови, проводимое радиоиммунным методом. Если у больных с язвенной болезнью базальньгй уровень сывороточного гастрина колеблется в пределах 50-70 пг/мл, то при синдроме Золлингера - Эллисона он составляет более 150-200 пг/мл, а у многих пациентов превышает нормальные показатели в 5-30 раз. Уровень базальной концентрации гастрина свыше 1000 пг/мл должен всегда настораживать в плане возможного наличия у больного данного заболевания. При этом следует помнить, что гипергастринемия (правда, не столь значительная, как при гастриноме) может быть при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, при стенозе привратника, у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки, а также ваготомию.

В диагностике гастриномы широко применяются так называемые "провокационные тесты" с секретином, глюкагоном, солями кальция, стандартизированной пищевой нагрузкой.

Так, внутривенное введение секретина в дозе 1-2 ед. на 1 кг массы тела приводит к повышению первоначального уровня гастрина у 70-80 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона, тогда как при обычных дуоденальных язвах происходит, наоборот, некоторое снижение концентрации гастрина. Аналогичный эффект вызывает и внутривенное введение глюкагона.

Внутривенное введение глюконата кальция (в дозе 4-5 мг на 1 кг массы тела) вызывает у больных с синдромом Золлингера - Эллисона подъем уровня гастрина более чем на 50 % (практически до уровня 500 пг/мл и выше), тогда как при язвенной болезни повышение уровня гастрина оказывается очень незначительным.

Напротив, применение теста со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) не изменяет первоначальную концентрацию гастрина у больных с гастриномой, в то время как у пациентов с дуоденальными язвами наблюдается отчетливое повышение его содержания.

Сравнительно меньшую роль в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона играют инструментальные методы исследования.

Так, при рентгенологическом исследовании желудка у этих больных удается отметить утолщение складок слизистой оболочки, что, однако, является весьма неспецифическим признаком.

С помощью УЗИ поджелудочной железы и компьютерной томографии оказывается возможным установление правильного диагноза лишь у 50-60 % больных, что объясняется часто небольшими размерами опухоли.

Точным методом распознавания синдрома Золлингера - Эллисона считается чреспеченочная селективная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и последующим определением в ней уровня гастрина, что позволяет установить правильный диагноз у 80 % пациентов. Приведенный метод, однако, является технически сложным и требует большого опыта.

Лечение Синдрома Золлингера - Эллисона

У больных с синдромом Золлингера - Эллисона могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы лечения.

Радикальной может считаться лишь операция полного удаления гастриномы, что оказывается возможным лишь у 10 % больных. У многих пациентов к моменту операции выявляются уже метастазы в различные органы. Нередко также при лапаротомии не удается выявить опухоль из-за ее малых размеров.

В связи с указанными обстоятельствами раньше широко использовали другой вид оперативного вмешательства - тотальную гастрэктомию. В настоящее время с учетом активного применения в лечебной практике блокаторов Hi-рецепторов гистамина показания к тотальной гастрэктомии сузились. Сейчас ее используют при неэффективности названных препаратов, а также при осложненном течении язв.

Ваготомия пока еще не нашла широкого применения при лечении больных с гастриномой; эффективность этой операции при данном заболевании оценивается противоречиво.

Консервативное лечение больных с синдромом Золлингера - Эллисона предполагает в первую очередь использование блокаторов Нг-рецепторов гистамина. Средние терапевтические дозы (1200 мг циметидина или 450 мг ранитидина в сутки) часто оказываются недостаточными для заживления язв. В тяжелых случаях для получения клинического эффекта больным приходится назначать до 10-12 г циметидина и 1,5-6 г ранитидина в сутки. Хорошо зарекомендовала себя комбинация блокаторов Нг -рецепторов гистамина с селективными м-холинолитиками (гастроце-пин). Имеются данные об эффективности применения при синдроме Золлингера - Эллисона нового антисекреторного препарата омепразола.

Прогноз. Несмотря на часто злокачественный характер гастриномы, склонность к метастазированию, невозможность во многих случаях радикального удаления опухоли, прогноз при синдроме Золлингера - Эллисона оказывается лучше, чем при других злокачественных опухолях, что объясняется ее сравнительно медленным ростом.

Так, 5-летняя выживаемость больных с момента установления диагноза (даже при наличии метастазов в печени) колеблется, по данным литературы, от 50 до 80 %. Пятилетняя выживаемость при радикальных операциях достигает 70-80 %. Смерть нередко наступает не от прогрессирующего роста самой опухоли, а от осложнений язвенных поражений.

Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется достаточно редко. Эта патология может возникать в любом возрасте. Однако чаще всего ее обнаруживают в 20-50 лет. При появлении признаков недуга стоит обратиться к гастроэнтерологу, который поставит точный диагноз. Терапия чаще всего заключается в применении препаратов, которые уменьшают выработку желудочного сока и способствуют заживлению язв. В любом случае о симптомах и лечении синдрома Золлингера-Эллисона должен рассказывать врач.

Многие пациенты интересуются, что же такое синдром Золлингера-Эллисона. Описание болезни заключается в следующем: под данным термином понимают состояние, которое спровоцировано наличием опухолевого поражения поджелудочной железы, синтезирующей гастрин. Это образование может локализоваться в стенке желудка. Нередко наблюдается поражение тощей или двенадцатиперстной кишки.

При увеличении содержания гастрина в крови активизируется синтез желудочного сока, ферментов и соляной кислоты. Как следствие, образуется множество язвенных поражений глубины разной степени.

Патология способна развиться у любого человека, однако в большей степени ей подвержены мужчины.

Врачи отмечают такие разновидности болезни:

1. Одиночные образования – такие опухоли диагностируются в 70 % случаев. Они локализуются в поджелудочной железе.
2. Множественные опухоли – наблюдаются в 25 % случаев. По внешнему виду они представляют собой эндокринные неоплазии. Очаги образований присутствуют в поджелудочной железе, аденогипофизе, околощитовидных железах. Также их можно выявить в жировой клетчатке брюшной ткани.
3. Гипергастринемия – наблюдается крайне редко. При этом возникают липома, образования в надпочечниках, ангиомиолипома почек.

Причины

Пока ученым не удалось точно определить факторы, которые провоцируют появление данного синдрома. Основной причиной болезни считается постоянное и бесконтрольное выделение гастрина. Это обусловлено появлением опухоли.

Приблизительно в 25 % случаев у людей выявляют множественный аденоматоз первого типа, который имеет эндокринный характер. При этом наблюдается поражение тканей не только поджелудочной, но и прочих разновидностей желез – щитовидной, гипофиза, паращитовидной.

У отдельных пациентов возникновение синдрома обусловлено гиперплазией продуцирующих гастрин G-клеток. Они локализуются в антральной зоне желудка. Также есть теория о наследственном характере патологии. При этом генетическая склонность передается от родителей к детям.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдаются общие признаки, которые сопровождают язвенную болезнь пищеварительных органов. Среди большого количества проявлений можно выделить несколько характерных симптомов. К ним относят следующее:

1. Постоянный дискомфорт в верхней части живота. Этот признак присутствует более чем в 50 % случаев. Чаще всего он наблюдается у мужчин. Дискомфорт появляется после еды, что характерно для язвы желудка, или натощак – это свидетельствует о поражении двенадцатиперстной кишки.
2. Диарея. Данный признак тоже появляется более чем в половине случаев, однако он в большей степени характерен для женщин. Нередко именно понос является единственным признаком нарушения. Стул имеет водянистый характер и содержит немного жировых примесей и непереваренной пищи.
3. Сочетание болей в животе и диареи. Это состояние наблюдается более чем в 50 % случаев.
4. Изжога, жжение в загрудинной области, отрыжка. Данные признаки нередко принимают за гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Под этим термином понимают систематическое попадание кислого содержимого желудка в пищевод, что становится причиной повреждения нижней части органа.

К более редким проявлениям данного синдрома относят следующее:

• Тошнота;
• рвота;
• снижение веса – чаще всего наблюдается при продолжительной диарее;
• кровотечение в органах пищеварения.

Диагностика

При появлении таких симптомов требуется консультация специалиста. Диагностикой синдрома Золлингера-Эллисона должен заниматься гастроэнтеролог. При проведении первичного осмотра врач составит анамнез. Обязательной частью обследования считается физикальный осмотр. По его результатам специалист выявит болезненность зоны эпигастрия и увеличение печени.

Помимо этого, врач назначит дополнительные обследования, включающие следующее:

• Биохимический анализ крови, позволяющий определить содержание гастрина, – его нужно сдавать натощак;
• сцинтиграфия с октреотидом;
• секретиновый тест;
• рентгенография;
• компьютерная томография;
• оценка базальной кислотопродукции;
• абдоминальная селективная ангиография;
• магнитно-резонансная томография.

Лечение

При выявлении патологии пациент подлежит госпитализации в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если выявляют злокачественную опухоль, человеку нужно лечиться в онкологической клинике.

Целью медикаментозного лечения синдрома Золлингера-Эллисона является уменьшение кислотности, предотвращение новых язвенных поражений и заживление существующих. Для этого могут быть назначены такие лекарственные препараты:

• Н2-гистаминоблокаторы – к ним относят Фамотидин и Ранитидин;
• ингибиторы протонной помпы – в эту категорию входят Рабепразол, Омепразол;
• М-холинолитики – врач может выписать Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
• аналог соматостатина – может применяться Октреотид.

На заметку. Чтобы замедлить развитие образования или уменьшить его размеры, могут применяться цитостатики. В эту категорию входят такие средства, как Стрептозоцин, Доксорубицин и т.д.

В некоторых случаях не удается обойтись без оперативного вмешательства. Если гастринома не имеет метастазов, для ее удаления проводится малоинвазивная процедура. В более сложных ситуациях показана тотальная гастрэктомия или удаление желудка.

Возможные осложнения

Если вовремя не начать терапию, заболевание может привести к опасным последствиям. К ним относятся:

1. Перфорация язвы – подразумевает появление отверстия в желудке или кишечнике. Это нередко приводит к развитию перитонита, представляющий сложное поражение брюшных органов.
2. Стриктура нижней части пищевода – заключается в значительном сужении просвета. Это обусловлено постоянным воздействием соляной кислоты желудка.
3. Существенная потеря веса – в сложных случаях может наблюдаться истощение организма.
4. Нарушение функций сердца – при постоянной диарее наблюдается существенная потеря калия. Именно этот элемент несет ответственность за нормальную работу данного органа.
5. Метастазирование гастриномы – появление опухолей в прочих органах. Чаще всего страдает печень.
6. Сдавливание желчных протоков образованием – это становится причиной желтухи и пищеварительных нарушений.
7. Пищеварительные кровотечения.

На заметку. Язвенные дефекты при данном синдроме отличаются устойчивостью к стандартной терапии и имеют склонность к осложнениям. Они могут представлять реальную опасность для здоровья. В такой ситуации требуется оперативное удаление образования.

Профилактические мероприятия

Специфическая профилактика развития этого синдрома отсутствует. Чтобы минимизировать вероятность развития недуга, нужно придерживаться таких рекомендаций:

1. Соблюдать правила здорового питания. При этом важно ограничить количество жирных, острых, жареных продуктов. Не стоит употреблять большое количество копченостей, кофе и газированных напитков.
2. Вовремя проходить обследования у гастроэнтеролога, включая эндоскопическое обследование. В ходе этой диагностической процедуры врач проводит осмотр внутренней поверхности органов пищеварения. Желательно ежегодно проходить такое обследование.
3. Отказаться от вредных привычек. Не стоит курить и пить много спиртных напитков.
4. Избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при остальных злокачественных образованиях. Это обусловлено медленным развитием опухоли.

Даже при обнаружении метастазов в печени пятилетняя выживаемость – 50-80 %. После серьезных операций данный показатель находится на уровне 70-80 %. Смертельный исход обычно спровоцирован не самой опухолью, а последствиями сложных язвенных дефектов.

Синдром Золлингера-Эллисона – достаточно серьезная патология, которая может стать причиной опасных осложнений. Чтобы максимально снизить негативные последствия нарушений, следует своевременно обращаться к врачу и четко следовать его назначениям.

Cиндром Зо́ллингера-Э́ллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) - опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.

Истинная заболеваемость синдромом Золлингера-Эллисона не установлена. По некоторым данным, он встречается у 0,1-1% больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки. Чаще начальные проявления этого заболевания возникают в возрасте 30-60 лет.

Причины и развитие заболевания

Синдром является результатом развития опухоли (гастриномы) в головке или хвосте поджелудочной железы (85 % случаев). В 15 % случаев опухоль локализуется в желудке или в двенадцатиперстной кишке. Описаны случаи множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии).

Около двух третей гастрином - злокачественные; у трети больных при первом обращении к врачу выявляют метастазы. Обычно злокачественные гастриномы растут медленно, но иногда они быстро прогрессируют и рано дают множественные метастазы. Чаще всего гастриномы метастазируют в регионарные лимфоузлы и печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу и средостение.

Развитие устойчивых к лечению пептических язв – основное проявление болезни практически у всех пациентов. Язвообразование обусловлено выработкой опухолью гастрина, и соответственно, повышенной секрецией желудочного сока, т.е. соляной кислоты и ферментов. У подавляющего большинства больных одиночная язва локализуется в двенадцатиперстной кишке и в желудке (75%), а также в тощей кишке. Встречаются и множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.

Жалобы и симптомы

Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приему пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудке, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной комплексной терапии. У многих больных отмечаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения (стриктуры) пищевода. При прощупывании определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка.

В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.

Диагностика

Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от таковой при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Основным лабораторным критерием синдрома Золлингера-Эллисона является гипергастринемия (содержание гастрина в крови повышено до 1000 пг/мл и более, тогда как при обычной язвенной болезни оно не превышает верхней границы нормы - 100 пг/мл).

Выявление самой опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.

Однако установить локализацию гастриномы достаточно трудно. Примерно у половины больных с клинически и лабораторно подтвержденным синдромом Золлингера-Эллисона при хирургическом вмешательстве не удается найти опухоль. Селективная ангиография позволяет выявить гастриному в 50%, КТ - в 30%, а УЗИ - в 20% случаев.

Лечение

Основной способ лечения – хирургический с удалением потенциально злокачественной опухоли.

Консервативное лечение имеет цель - значительно снизить желудочную секрецию и добиться тем самым заживления пептической язвы. Для этого на-значают ингибиторы протонной помпы с увеличенной в 2-3 раза дозиров-кой: Лансопразол (per os 30-160) или Омепразол (per os 20-120 мг/сут.).

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Гастрин – это гормон, регулирующий выработку желудочного сока. В результате чрезмерная выработка гастрина и повышение выделения желудочного сока (соляной кислоты) вызывает язвы слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Синдром Золлингера – Эллисона встречается достаточно редко, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Лечение синдрома Золлингера – Эллисона состоит в приеме препаратов, уменьшающих выделение желудочного сока и, в некоторых случаях, в удалении гастриномы.

Синонимы русские

Гастринома, синдром ЗЭ.

Синонимы английские

Zollinger-Ellison Syndrome, ZES.

Симптомы

Симптомы синдрома Золлингера – Эллисона схожи с симптомами язвенной болезни, исключением является диарея, которая при язвенной болезни, как правило, не наблюдается:

• ноющие, "грызущие" боли, жжение в верхней части живота;
• диарея;
• изжога (ощущение дискомфорта и жжения за грудиной), тошнота и рвота;
• кровотечение из желудочно-кишечного тракта;
• снижение аппетита, потеря веса;
• анемия;
• слабость, быстрая утомляемость.

Общая информация о заболевании

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Он встречается достаточно редко, чаще у мужчин. Как правило, заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Гастринома в 80-90 % случаев появляется в поджелудочной железе или в двенадцатиперстной кишке. В остальных случаях опухоль может образовываться в селезенке, других участках кишечника, в желудке, в лимфатическом узле, в печени, в почках или в яичнике.

Поджелудочная железа – это орган, расположенный под желудком и вырабатывающий различные пищеварительные ферменты, в том числе и гастрин. Двенадцатиперстная кишка – это верхняя часть тонкого кишечника, соединенного с желудком.

Точные причины образования опухоли на данный момент не установлены. Появление данного заболевания связывается с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) – группой наследственных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией (разрастанием) нескольких желез эндокринной системы. У страдающих от МЭН, в том числе, может развиться и опухоль щитовидной железы. Около 25 % гастрином связано именно с множественной эндокринной неоплазией. Мужчины страдают от МЭН чаще, чем женщины.

В норме гастрин стимулирует выработку соляной кислоты в желудке (основного компонента желудочного сока). Он вырабатывается в слизистой желудка и клетками поджелудочной железы. Образуясь из клеток, вырабатывающих гастрин, опухоль выделяет этот гормон в кровь. Это приводит к повышению образования желудочного сока, состоящего из соляной кислоты, что вызывает изъязвление (глубокий воспалительный дефект) слизистой оболочки кишечного тракта.

Язвы при синдроме Золлингера – Элиссона множественные, расположены в нетипичных местах – на границе двенадцатиперстной и тощей кишки, реже в желудке. У четверти пациентов язвы не выявляются.

Примерно половина гастрином со временем становится злокачественными. И, хотя они увеличиваются медленно, рак может метастазировать (распространяться за пределы первичного очага). Чаще всего гастриномы метастазируют в лимфатические узлы и в печень.

Со временем опухоль замещает собой здоровую ткань поджелудочной железы, что приводит к снижению выработки пищеварительных ферментов и, как следствие, к недостаточному перевариванию жиров. В результате у больного развивается диарея. Со временем недостаточное усвоение питательных веществ приводит к похудению, снижению уровня гемоглобина в крови, к анемии.

Гатринома может приводить к следующим осложнениям:

• язвенное кровотечение;
• пенетрация – проникновение язвенного дефекта в окружающие органы и ткани;
• метастазирование опухоли в жизненно важные органы.

Кто в группе риска?

• Люди, страдающие множественной эндокринной неоплазией;
• родственники лиц, страдающих синдромом Золлингера – Эллисона.

Диагностика

Синдром Золлингера – Эллисона можно предположить при наличии симптомов язвенной болезни, если они не проходят после проведения противоязвенной терапии. В таком случае проводится определение уровня гастрина в крови. При значительном повышении его уровня выполняются исследования, направленные на выявление и опухоли, определение ее расположения и размеров.

Лабораторные исследования:

• Гастрин. Исследование предполагает измерение уровня гормона гастрина в крови. Повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишки. Перед исследованием следует прекратить прием лекарств, уменьшающих выработку желудочного сока. Уровень гастрина может колебаться, поэтому для получения более точных результатов исследование может проводиться несколько раз в разные дни. Уровень гастрина также может повышаться при хроническом гастрите, В12-дефицитной анемии и других заболеваниях.
• Измерение уровня кислотности желудочного сока. Методика заключается во введении в желудок зонда с последующим забором желудочного сока. Также может проводиться введение микрозондов, непосредственно измеряющих уровень кислотности желудочного сока в желудке. Для синдрома Золлингера – Элиссона характерно значительное повышение кислотности желудочного сока.
• Провокационный тест с секретином (гормоном, участвующим в регуляции работы поджелудочной железой). Исследование состоит во внутривенном введении раствора секретина. В норме уровень гастрина в крови понижается, при синдроме Золлингера – Эллисона же уровень гастрина парадоксальным образом значительно повышается.

Другие методы исследования:

• Эндоскопия. Исследование предполагает визуальную оценку слизистой желудка и кишечника для выявления язв. Для этого применяется тонкая гибкая трубка с камерой, которая вводится в организм пациента через горло. Во время эндоскопии может быть проведена биопсия – забор образца ткани для последующего изучения под микроскопом.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Данные исследования проводятся для визуализации опухоли и установления ее расположения и размеров.

Лечение

При лечении синдрома Золлингера – Эллисона применяются препараты, снижающие выработку желудочного сока.

Хирургическое удаление опухоли показано пациентам без метастазов. Его проведение возможно примерно у 20 % пациентов с синдромом Золлингера – Эллисона. При множественной эндокринной неоплазии хирургическое лечение не проводится.

При метастазировании опухоли применяется химиотерапия, направленная на уничтожение опухолевых клеток, что позволяет уменьшить размеры опухоли и снизить уровень гастрина.

При метастазировании опухоли в печень может выполняться трансплантация печени.

Профилатика

Профилактика синдрома Золлингера – Эллисона на данный момент не разработана.

• Гастрин