Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана.

 Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. Е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.
 Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда - в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные кол­латеральные артерии.
 Т. О, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА мед.
Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности - межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС.
Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .
АТК с увеличенным лёгочным кровотоком
с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)
с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)
с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА
с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП
с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.
АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком
с нормальным расположением МС и стенозом ЛА
с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП
с ТМС и стенозом ЛА.
Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.

Клиническая картина

зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.
Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
Отставание в физическом развитии.
Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).
Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.
Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).
Перкуссия - увеличение границ сердца.
Аускультация
Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)
Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)
У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться.
Сопутствующая патология
ТМС
ДМЖП
ОАП
Стеноз ЛА.

Диагностика

ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов)
Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии
Ангиокардиография - поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС
Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана.

Дифференциальный диагноз

Единственный желудочек сердца
Транспозиция магистральных сосудов
Гипоплазия трёхстворчатого клапана
Тетрада Фалло
Лёгочная атрезия.

Лечение:

Медикаментозная терапия
Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)
Коррекция недостаточности кровообращения.
Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента.
Паллиативное хирургическое лечение
У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер
При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола
При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
Радикальное хирургическое лечение - гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации.

Осложнения

Недостаточность кровообращения
Лёгочная гипер-тёнзия
Послеоперационные
Асцит
Гидроторакс
ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный
К первому году жизни погибают 75-90% больных
После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.
См. также Тетрада Фалло

Сокращения

АТК - атрезия трёхстворчатого клапана
ВПС врождённый порок сердца
ОАП - открытый артериальный проток
ЛА - лёгочная артерия
МС - магистральные сосуды
ТМС -транспозиция магистральных сосудов
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

МКБ

Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА" в других словарях:

Атрезия - Атрезия врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов. Различают… … Википедия

Патология относится к синим порокам сердца, являющихся врожденными. Среди всех пороков, атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% вероятности. Заключается заболевание в отсутствии трикуспидального отверстия, из-за чего сообщение правого предсердия и желудочка невозможно. Весь венозный возврат крови поступает в левое предсердие через широкое овальное окно. Таким образом, кровь из вен большого круга и легочных смешивается, а степень понижения содержания кислорода напрямую зависит от легочного кровотока. Далее кровь из левого желудочка транспортируется в аорту и попадает в легкие. Недостаточная насыщенность крови кислородом провоцирует развитие цианоза (синюшность оттенка кожи). Поскольку правый желудочек сердца недоразвит, вся нагрузка идет на левый. Обеспечение насосной функции в одностороннем порядке неизбежно приводит к сердечной недостаточности.

Причины атрезии

Среди возможных причин атрезии лидирующее место занимает нарушение формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 неделя беременности). Факторами, вызывающими нарушения эмбрионального развития могут статья вирусные инфекции, хронический алкоголизм, производственные вредности, прием сульфаниламидов, аспирина, антибиотиков. Дополнительными причинами неполноценности трехстворчатого клапана у ребенка являются:

• возраст матери старше 35 лет;
• токсикоз на протяжении первых трех месяцев беременности;
• угроза выкидыша;
• случаи мертворождения;
• заболевания эндокринной системы;
• генетическая предрасположенность к порокам развития сердца.

Разновидности атрезии клапана

В зависимости от внешнего строения организма различают пять форм выраженности атрезии трикуспидального клапана:

• мышечная, составляет 76%;
• мемброзная – около 12%;
• клапанная- 5-6%;
• тип аномалии Эбштейна – 8%;
• редкий тип открытого атриовентикулярного канала.

Самая часто встречающаяся, это мышечная форма артезии. Дно правого предсердия располагается над одной из стенок левого желудочка. Имеется недоразвитость правого желудочка сердечной мышцы, которая обусловлена отсутствием приточного синуса.

Если дно правого предсердия располагается над атриовентикулярной частью перегородки между желудками, то это мембранная форма атрезии. При клапанной форме наблюдается разделение правого предсердия и желудочка неперфорированной фиброзной мембраной, которая образовалась вследствие срастания створок трикуспидального клапана. Аномалия Эбштейна характеризуется смещением клапана со сросшимися створками в полость правого сердечного желудочка. Невозможность атриовентикулярной коммуникации обусловлена блокированием выхода из правого предсердия в желудочек.

Клинические проявления патологии

Симптомы атрезии встречаются у детей в различной степени и сочетаниях. Как правило, такие детки отстают в развитии физиологических качеств. Одышка в состоянии покоя и ее увеличение даже при незначительных нагрузках являются типичным проявлением. Также наблюдается синдром «барабанных палочек» (когда увеличены окончания пальцев на руках), «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин), а также общий цианоз.

Часто возникают приступы парокзимальной одышки с выраженным посинением кожи, что обусловлено уменьшением легочного кровотока и увеличением неоксигенерированной крови в левую часть сердца, а также гипоксемией в большом круге кровообращения. Подобные явления могут провоцироваться психоэмоциональными напряжениями, физической активностью, случайно присоединившимися и осложненными заболеваниями, которые сопровождаются лихорадкой, диареей. Гипоксемический криз появляется внезапно, ребенок резко становится беспокойным, вследствие усиления одышки и цианоза возникает тахикардия. В более тяжелых случаях, все это может привести к потере сознания, судорогам и даже летальному исходу.

Недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, накоплением экссудата в брюшной полости, воспалением легочного и пристеночного листков плервы (серозная оболочка легких) развивается очень быстро. Большинство детей, при отсутствии хирургического вмешательства для коррекции порока, погибают уже на первом году своей жизни. Если хирургу удастся поместить большой шунт и при условии нормального легочного кровотока, люди с не корригированной атрезией трикуспидального клапана могут дожить даже до 30 лет, в некоторых случаях больше.

Диагностирование

Физикальное обследование позволяет почувствовать увеличение границ сердца, о чем говорят систолические шумы в области 3-4 межреберных промежутков, а также 2 межреберье. Шум также может быть на верхушке сердца, который обусловлен увеличенным кровотоком через митральный клапан. Чтобы выявить возможные отклонения оси сердца или гипертрофию некоторых его частей, делается ЭКГ. Усиление легочного рисунка определяется посредством рентгена грудной клетки. А с помощью эхокардиограммы обнаруживается отсутствие эхосигналов, исходящих от трехстворчатого клапана, дефект перегородок, аномальное положение главных сосудов или стеноз легочной артерии.

Возможно осуществление зондирования полости сердца, данная процедура может указать на невозможность проведения катетера из одной части сердца в другую. Рентген исследования с контрастным веществом дает возможность проследить путь вещества из правого предсердия в левое. Более того, можно более четко увидеть сопутствующие дефекты, такие как стеноз, транспозиция магистральных сосудов и недостаточность межжелудочковой перегородки.

Что может сделать врач?

Для купирования одышечно-цианотических приступов и воздействия на кровообращение показана медикаментозная терапия. Какая бы ни была форма атрезии трикуспидального клапана, кардиохирург назначает методы хирургического лечения. Коррекция столь сложного порока выполняется поэтапно. Вначале цель – обеспечить адекватный легочный кровоток и устранить гипоксемию. На следующих этапах постепенно перенаправляется системный возврат в легочный круг кровообращения. Для этого детям раннего возраста выполняют атриосептостомию, которая призвана расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления. Если наблюдается недостаточность легочного кровотока, используется метод паллиативной гемодинамической коррекции. В процессе, пациентам с атрезией накладываются двухсторонние разнонаправленные кава-пульмоналого анастомозы. Полная коррекция гемодинамики трехстворчатого клапана возможна при условии проведения операции Фонтена. Данная процедура разобщает малый и большой круги кровообращения и ликвидирует нарушения, вызванные гемодинамическими процессами. В результате правый желудочек окончательно исключается из кровообращения, левый – пропускает кровь в аорту, а к легким она поступает из полых вен.

Профилактика врожденных пороков требует медико-генетическое консультирование, своевременной диагностики аномалий, специальный уход за ребенком.

КАРДИОЛОГИЯ - профилактика и лечение БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА - сайт

Атрезия трикуспидального (трехстворчатого) клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца. Атрезия трикуспидального клапана третий по частоте среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий.

При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие.

Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек.

Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.

Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании.

С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы - «барабанные палочки» и «часовые стекла», в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови.

Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Методы диагностики атрезии трикуспидального клапана

Для диагностики атрезии трехстворчатого клапана имеет значение выслушивание систолического шума вдоль левого края грудины. Иногда шум прослушивается и в систолу и в диастолу. Заподозрить этот порок сердца можно уже по электрокардиограмме. Его признаком служит увеличение левого желудочка у больного с цианозом (синюшностью).

На рентгенограмме находят изменения в легких. При ангиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие и наблюдают перемещение контрастированной крови в левое предсердие (в норме в правый желудочек), затем в аорту и легочную артерию. В области расположения правого желудочка сердца находится «светлый треугольник».

Хирургическая коррекция порока

Если состояние ребенка тяжелое может быть произведена немедленная операция. Существуют различные методики проведения оперативного лечения. Чаще немедленно производят расширение выхода из правого предсердия.

Если состояние ребенка удовлетворительное операция может быть отложена до 6-12 месяцев. Смертность при оперативном лечении от 2 до 20%. Результаты операции зависят от анатомических особенностей порока и состояния легочного кровотока.

Атрезия трикуспидального клапана является врожденной сердечной аномалией, которая характеризуется отсутствием сообщение предсердно-желудочкового типа между правыми сердечными камерами. При данной аномалии на месте этого клапана создается плотная мембрана, препятствующая такому важному сообщению.

Этот недуг составляет около трех процентов от всех врожденных аномалий, которые выявляются в детском возрасте. Если отсутствует должно лечение, в первый год жизни смертность составляет от 75 до 90 процентов.

Причины

Как уже было сказано, атрезия является врожденным заболеванием. В ее этиологии главная роль отведена нарушению сердечного формирования, которое происходит на сроке от второй до восьмой неделе беременности. В этот период гестации оказывают влияние тератогенные факторы, а именно:

• вирусные инфекции;
• производственные вредности;
• хронический алкоголизм у матери;
• прием некоторых лекарственных препаратов, например, антибиотиков, сульфаниламидов, аспирина и так далее.

Есть и другие причины, которые являются предрасполагающими факторами к формированию врожденных сердечных пороков:

• возраст матери более 35 лет;
• угроза прерывания беременности;
• токсикоз в первом триместре;
• эндокринные заболевания, например, сахарный диабет;
• наличие случаев мертворождения в анамнезе.

Стоит принимать во внимание и наследственный фактор, то есть когда в семье есть другие родственники с таким же недугом.

Симптомы

Клинические проявления у каждого ребенка имеют разную выраженность, что зависит от размеров межжелудочкового и межпредсердного сообщения. Также имеет значение величина легочного кровотока. У ребенка, который имеет атрезию трехстворочного клапана, наблюдаются следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• одышка в состоянии покоя, а также ее увеличение при немного повышенной нагрузке, например, при плаче и сосании;
• симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», то есть утолщение колбовидного характера концевых фаланг пальцев рук и ног в сочетании с необычным видом ногтевых пластинок, похожих на часовые стекла;
• общий цианоз.

Кроме того, у ребенка могут возникать, причем довольно часто, гипоксемические кризы, когда наблюдается выраженный цианоз и пароксизмальная одышка. Одышечно-цианотические приступы способны провоцироваться физической активностью, психоэмоциональным напряжением, диареей и другими факторами.

Гипоксемический криз имеет резкий характер, то есть развивается внезапно. При этом у ребенка усиливается цианоз, одышка, наблюдается тахикардия и он становится беспокойным. Если случай тяжелый, приступ может закончиться смертельным исходом.

Диагностика

Диагноз ставят на основании результатов исследования и клинических данных. Диагностика включает в себя несколько методов исследования. Важную информацию предоставляет ЭКГ и рентгенография грудной клетки, но наиболее точный диагноз можно установить с помощью двухмерной эхокардиографии в сочетании с цветной допплерографией.

Наиболее распространенная форма заболевания проявляется на рентгенограмме в нормальных или немного увеличенных размерах сердца, однако, увеличено правое предсердие , а также обеднен легочный рисунок. Тень сердца может напоминать форму сапожка и узкую сердечную талию. Кроме того, легочный рисунок может быть усилен, а у грудных детей на фоне транспозиции магистральных сосудов может отмечаться кардиомегалия .

ЭКГ выдает такие признаки гипертрофии ЛЖ и отклонение электрической оси сердца в левую сторону. Для того, чтобы уточнить анатомию порока перед операцией, проводится катетеризация сердца.

Лечение

Коррекция недостаточности кровообращения и купирование приступов предполагает применение медикаментозной терапии, однако во всех случаях заболевания требует хирургическое вмешательство.

Коррекция атрезии трехстворчатого клапана выполняется в несколько этапов:

1. Обеспечение приемлемого легочного кровотока, устранение гипоксии. С этой целью выполняется эндоваскулярная баллонная атриосептостомия, которая помогает увеличить дефект межпредсердной перегородки, а также уменьшить градиент давления. Если легочный кровоток увеличен и наблюдается респираторный дистресс-синдром и ацидоз, врач принимает решение о сужении легочного ствола при помощи манжеты. Если легочный кровоток недостаточен, накладываются системно-легочные анастомозы.
2. Перенаправление системного возврата к кругу легочного кровообращения. Для этого накладывается двунаправленный двусторонний кавапульмональный анастомоз.

Полная коррекция заболевания предполагает проведение операции Фонтена. Она помогает достичь разобщения большого и малого круга кровообращения и ликвидировать гемодинамические нарушения. Благодаря такой операции правый желудочек перестает участвовать в кровообращении.

Последствия

Хирургическая коррекция, проводимая в комплексе, помогает достичь относительно высокой выживаемости, например, в течение пяти лет около 80 процентов пациентов, а в течение десяти лет около семидесяти процентов.

Если говорить о более далеки сроках, смерть наступает из-за цирроза печени или ХСН. Если кардиохирургическое лечение отсутствует полностью, смерть наступает в раннем возрасте ребенка.

Профилактика

Все пациенты с таким сердечным порокам должны получать профилактику эндокардита, особенно перед хирургическими и стоматологическими процедурами. Это поможет защититься от развития бактериемии.

Для того, чтобы предотвратить развития порока у своего малыша, необходимо исключить антенатальные вредности и защищать себя от разного рода вирусных инфекций. Если врожденный порок все же выявился, необходимо предупредить его неблагоприятное развитие. Это включает в себя своевременную диагностику, обеспечение специального ухода за малышом и определение оптимального метода лечения.

Конечно, атрезия трехстворочного клапана – серьезное заболевание, но снизить риск его развития и осложнений возможно. Поэтому давайте думать о своем здоровье и образе жизни, так как все это сказывается на состоянии наших детей!