Содержание статьи

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными эпилептическими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов, и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Этиология эпилепсии

Согласно современным представлениям, для развития эпилепсии, по-видимому, необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, связанного с органическим поражением мозга. В то же время эпилептизация нейронов в очагах органического поражения мозга и степень эпилептического влияния этих очагов на мозговые структуры зависят от преморбидных особенностей организма и в частности эпилептического предрасположения. Последнее определяется как конституциональное, или приобретенное состояние, предрасполагающее человека к различным формам эпилептических припадков, при поражениях мозга.
Среди экзогенных патогенных факторов происхождения заболевания наибольшее значение имеют перинатальные, а также нейроинфекции и черепно-мозговая травма. Это не исключает роли и других моментов: внутриутробных, сосудистых, токсических. Что касается перинатальной патологии, то здесь наибольшую роль играют факторы травматические (несоответствие размеров головки и таза, применение акушерских пособий и т. д.) и аноксические - асфиксия плода (затяжные роды, обвитие пуповиной и пр.).
Эпилепсия может возникнуть как последствие черепно-мозговой травмы или нейроинфекции.

Патологическая анатомия эпилепсии

Патоморфологические исследования показывают, что эпилептогенные поражения, как правило, имеют атрофически-склеротический характер. Зона возникновения эпилептических разрядов (эпилептический очаг) обычно располагается на периферии травматических рубцов, кист, участков дизонтогений (гамартомы и пр.) и других поражений.
Особенно часто изменения обнаруживаются на вогнутой поверхности аммонова рога (зоммеровский сектор), в связи с чем была выдвинута концепция особой уязвимости этого отдела головного мозга при родах . По-видимому, каждый эпилептический судорожный припадок сопровождается развитием значительных изменений в мозговой ткани (дистонические изменения сосудов, стазы, периваскулярный отек, микрокровоизлияния, острые изменения нейронов и др.). Особенно тяжелые поражения вызывает эпилептический статус.
Повторные острые нарушения в связи с повторяющимися припадками приводят к постепенному формированию сосудисто-гипоксической энцефалопатии: обеднению серого вещества клетками, прогрессирующим изменениям нейроглии. При этом, помимо аммонова рога, страдают мозговая кора (особенно лобная), клетки Пуркинье мозжечка, неспецифические ядра зрительного бугра и др.
В качестве морфологического субстрата эпилептического разряда описывается особое состояние синапсов в эпилептическом очаге - активация, скопление синаптических пузырьков, расширение синаптических щелей и др. [Чубинидзе А. П., 1973, и др.], обнаруживаемое при электронно-микроскопическом исследовании.

Патогенез эпилепсии

В патогенезе эпилепсии большое значение имеют изменения функционального состояния нейронов в области эпилептогенного поражения (эпилептогенный очаг).
Разряды таких новых клеток (так называемых эпилептических нейронов) характеризуются очень высокой частотой и относительно низкой амплитудой, что является следствием склонности этих нейронов к длительной и выраженной деполяризации, так называемым пароксизмальным деполяризационным сдвигам мембранного потенциала [Окуджава В. М., 1975]. Совокупность эпилептических нейронов образует эпилептический очаг. При этом имеет значение ряд новых патофизиологических особенностей, выявляющихся в эпилептическом очаге в результате взаимодействия популяций эпилептических нейронов. Основной из них следует признать гиперсинхронизацию деятельности нейронов, т. е. одновременное вовлечение в возбуждение большого количества эпилептических и соседних с ними нейронов. По-видимому, не все механизмы гиперсинхронизации еще установлены, однако многие из них известны, а именно: повышение синаптической проводимости [Джаспер, 1954]; эфаптическое возбуждение, т. е. непосредственное (внесинаптическое) воздействие электрического поля эпилептического нейрона на соседние клетки, синфазность разрядов, увеличение числа активно функционирующих нейронов и др. Гиперсинхронизация деятельности нейронов - основной патофизиологический механизм эпилепсии, так как он лежит не только в основе формирования эпилептического очага, но и воздействия последнего на мозг.
Распространению влияния эпилептического (эпилептогенного) очага на мозг может содействовать то особое функциональное состояние мозга, которое обозначается как повышенная эпилептическая готовность, «судорожная реактивность» мозга и т. д. Именно повышенная эпилептическая готовность мозга способствует формированию эпилептического очага и распространению его влияния на другие отделы мозга.
По мнению П. М. Сараджишвили (1971), эпилептический очаг не в состоянии вызвать эпилептический припадок, не охватив функциональной системы, в которую, по-видимому, непременно вовлекаются специфические и неспецифические ядра зрительного бугра. В механизме генерализации эпилептической активности из первичного коркового эпилептического очага основное значение имеют «генерализующие образования подкорки», к которым относятся структуры лимбического мозга, медиального таламуса, субталамуса и ретикулярная формация среднего мозга. Одновременно в мозге имеются структуры, тормозящие эпилептогенез и противодействующие распространению влияния эпилептического очага на мозг. К таким образованиям относят хвостатое ядро, каудальное ядро моста, латеральное ядро гипоталамуса и некоторые другие, в частности, мозжечок, область солитарного пучка. Влияние этих структур осуществляется как в виде прямого ингибиторного воздействия, так и в форме возвратного торможения, развивающегося под влиянием эпилептического очага. Эта система описывается также как система отрицательной обратной связи, работающая через популяцию вставочных нейронов. Вставочные нейроны возбуждающиеся импульсами, поступающими из эпилептического фокуса, оказываются в состоянии прервать поток этих импульсов путем гиперполяризации эпилептических нейронов [Окуджава В. М., 1969, и др.]. Определенное значение в блокировании эпилептического очага имеет также возвратное торможение нейронов, располагающихся по периферии эпилептического фокуса.
Можно предположить, что десинхронизирующие аппараты мозга обладают противоэпилептическим влиянием, а синхронизирующие могут способствовать активации эпилептических очагов. По крайней мере, полиграфические исследования ночного сна у человека позволили обнаружить, что активация эпилептического очага при этом возникает в определенных стадиях «медленного» сна, в то время как «быстрый» сон, во время которого имеет место десинхронизация ЭЭГ, подавляет эпилептическую активность [Сараджишвили П. М., 1972; Вейн А. М., 1974, и др.].
Следует отметить, что внеочаговые церебральные аппараты сами находятся под влиянием определенных экстрацеребральных факторов - гуморальных, рефлекторных и др. Так, например, давно установлено, что акалоз способствует, а ацидоз, наоборот, препятствует развитию судорожного припадка.
Если эпилептический очаг не удается стойко блокировать, что проявляется обычно манифестацией эпилептических припадков, то возникает ряд новых патофизиологических механизмов становления и развития эпилепсии как болезни. Важнейший из них - возникновение вторичных эпилептических очагов. В их генезе важное значение имеет механизм вторичной возвратной генерализации, т. е. возбуждение под воздействием коркового эпилептического очага генерализующих аппаратов подкорки с последующим вторичным «отражением» возбуждения в кору. Такое «отражение» чаще всего происходит в симметричный пункт коры «здорового» полушария. Определенную роль играют также транскаллозальные воздействия. При становлении вторичного эпилептического очага он проходит стадию зависимого очага, а в дальнейшем становится независимым от влияния первичного очага и играет роль уже самостоятельного эпилептогенного фактора.
Закономерно возникает вопрос, не может ли изучение обмена веществ при эпилепсии пролить свет на некоторые стороны ее патогенеза. Огромное количество исследований, выполненных за столетний период и посвященных самым различным сторонам обмена веществ (водно-солевой, азотистобелковый, углеводный, кислотно-основное равновесие и т. д.) оказались недостаточно результативными, чтобы опровергнуть положение, высказанное Фишером, о том, что при эпилепсии нет закономерных изменений обмена веществ, а лишь чрезмерные колебания различных его показателей в ту или другую сторону. Эти колебания биохимических показателей находятся в определенной зависимости от фаз эпилептического цикла (предприпадочная, послеприпадочная, межприпадочная). В последние годы показано, что они относятся не только к таким биохимическим константам, как кислотно-основное равновесие крови, содержание азотистых соединений, натрия, калия и других, но и охватывают чуть ли не все стороны обмена. Установлено также непостоянство мембранного потенциала и его ритмические колебания, что связано с нарушением поддержания адекватного градиента ионной концентрации электролитов по обе стороны мембраны нервной клетки в виде чрезмерного внутриклеточного накопления ионов натрия. Нарушено распределение ионов и внутри клетки, где имеет место необычное накопление ионов калия в митохондриях. Эти нарушения лежат в основе пароксизмального деполяризационного сдвига мембранного потенциала эпилептического нейрона.
В очаге эпилептической активности обнаружено снижение содержания взаимосвязанных в обмене и имеющих непосредственное отношение к циклу Кребса аминокислот-глутаминовой и гамма-аминомасляной (ГАМК). Последняя, как известно, обладает выраженным противосудорожным действием. По-видимому, судорожный припадок как компонент гиповитаминоза В6 (пиридоксина) связан именно с недостатком ГАМК, поскольку последняя образуется при участии пиридоксинфосфата из глутаминовой кислоты под действием декарбоксилазы.
Пиридоксиндефицитная эпилепсия является примером биохимических нарушений, которые могут возникать под влиянием генетических факторов или экзогенных поражений и повышать эпилептическую готовность мозга. Недавно обращено внимание на возможную роль нарушений функционирования таких церебральных систем как норадренергическая и серотонинергическая, осуществляющих ингибиторную функцию [Бехтерева Н. П. и др., 1979, и др.]. Осуществляются попытки лечения эпилепсии коррекцией этих нарушений. Можно также считать доказанным известную роль нарушения ацетилхолинового (АХ) обмена. АХ обладает выраженным судорожным действием. Установлено, что способность удерживать АХ в несвязанной активной форме в эпилептическом нейроне снижена.
Избыток же свободного АХ в постсинаптической мембране немедленно ведет к деполяризации. Не исключено, что это явление в значительной степени обусловлено дефицитом глутаминовой кислоты, необходимой для связывания АХ, и избытком ионов натрия, необходимых для высвобождения активного АХ.

Клиника эпилепсии

Как следует из определения эпилепсии, основным клиническим симптомом заболевания являются эпилептические припадки. В международной статичестической классификации эпилепсии все эпилептические припадки разделяются на генерализованные, парциальные (фокальные) и односторонние. Генерализованные припадки клинически проявляются утратой сознания, массивными вегетативными проявлениями и в зависимости от того, сопровождаются или не сопровождаются судорогами, подразделяются на судорожные и несудорожные формы. На ЭЭГ генерализованные эпилептические припадки характеризуются двусторонними симметричными и синхронными эпилептическими разрядами.
К судорожным формам генерализованных эпилептических припадков относятся большой эпилептический припадок и его разновидности. Большой эпилептический припадок (большая болезнь, grand mal), помимо утраты сознания и вегетативных расстройств (мидриаз, гипергидроз, тахикардия и др.), характеризуется судорогами, вовлекающими обе стороны тела одновременно. Вначале следуют тонические, а затем клонические судороги. В более редких случаях судороги могут иметь только тонический или только клонический характер (так называемый неразвернутый судорожный припадок). Как правило, в связи с вовлечением дыхательных мышц, возникает апноэ; больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное отхождение мочи; при падении больные часто получают травматические повреждения. Припадок заканчивается эпилептической комой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечаются амнезия, чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. В других случаях после припадка могут развиться психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания и другие психические расстройства.
Большой эпилептический припадок электроэнцефалографически характеризуется появлением ритмических разрядов 8-14 в секунду, низкой амплитуды, с последующим возрастанием последней (рекруитирование) до 100-200 мкв (тоническая стадия припадка) и переходом в разряды типа пик-волна и полипик-волна (клоническая стадия). Вторая разновидность генерализованного эпилептического припадка - абсанс. Клинически он характеризуется выключением сознания без судорог и падения больного (absans - отсутствие) и вегетативными проявлениями (побледнение или покраснение лица, мидриаз, саливация и др.), электроэнецефалографически - пароксизмами разрядов, имеющих структуру комплексов пик-волна частотой 3 в секунду. Описанный тип припадка называется простым абсансом, ЭЭГ-картина квалифицируется как типичный абсанс. Наблюдается этот тип эпилептических припадков чаще у лиц с выраженной наследственной отягощенностью, он легко провоцируется световыми мельканиями и гипервентиляцией, имеет относительно хороший прогноз.
При так называемых сложных абсансах выключение сознания и вегетативные нарушения сопровождаются различными моторными феноменами, например миоклоническими подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными сокращениями мышц лица, закатыванием глазных яблок, либо выключением постурального тонуса, в результате чего больной падает (атонический абсанс). Сложный абсанс на ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами пик-волна 3 в секунду (обычно при миоклоническом абсансе), но чаще указанные разряды имеют частоты 2-2.5 в секунду (так называемый атипичный абсанс). Эта форма абсанса отличается устойчивостью к световым мельканиям и гипервентиляции, обычно наблюдается у детей 2-8 лет с выраженной органической симптоматикой и задержкой психического и физического развития. Имеет плохой прогноз (синдром Леннокс - Гасто).
Нередко абсансы называют малыми припадками (малая болезнь, petit mal), однако эти два термина не идентичны, так как малыми припадками обозначают и некоторые формы парциальных эпилептических приступов, протекающих с потерей сознания без судорог, например, височные псевдоабсансы. Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается в оральных отделах мозгового ствола (так называемая центрэнцефалическая эпилепсия). Однако в последнее время получены доказательства, что подобные припадки могут вызываться очагами в медиально-базальных отделах больших полушарий [Карлов В. А., 1974; Сараджишвили П. М., Геладзе Т. Ш., 1976; Banco et al., 1976, и др.].
Вторая группа эпилептических припадков - парциальные. При парциальных припадках эпилептический очаг всегда располагается в мозговой коре, в припадок вовлекается лишь часть мозга, при этом, как теперь установлено, обязательно участие подкорковых структур и, в частности зрительного бугра. Различают парциальные припадки с двигательной, чувствительной, вегетативно-висцеральной симптоматикой, припадки нарушения восприятия, эпилептические автоматизмы и некоторые другие.
Наиболее демонстративным проявлением парциальных двигательных припадков является джексоновский, или соматомоторный, припадок, возникающий при расположении эпилептического очага в проекционной двигательной коре. Он характеризуется клоническими судорогами, начинающимися в области лица, кисти, стопы и пр. Судороги могут оставаться локализованными или распространяться с закономерностью, определяемой особенностью корковой соматотопической локализации двигательных функций («джексоновский марш»). Сознание сохранено. В ряде случаев судороги распространяются на всю половину тела, а иногда генерализуются, что сопровождается утратой сознания.
Глазодвигательный эпилептический припадок выражается в тоническом отведении глазных яблок, адверсивный - в повороте глаз и головы в противоположную сторону, а припадок эпилептического вращения--также и туловища. Эти припадки вызываются эпилептическими очагами в премоторной коре.
Особым видом парциальных двигательных припадков является эпилепсия Кожевникова: постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, периодически переходящие в генерализованные припадки.К парциальным сенсорным припадкам относятся прежде всего сенсорные джексоновские или соматосенсорные припадки. Это приступы парестезий ограниченной локализации, но возможен и «джексоновский марш», сознание при этом сохранено. Встречаются они при очагах в проекционной сенсорной коре. Соматосенсорный припадок нередко переходит в соматомоторный (так называемый сенсомоторный припадок).
К сенсорным припадкам относятся также зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые припадки, проявляющиеся в виде феноменов раздражения соответствующей проекционной коры (фотопсии, ложные ощущения вкуса, запаха и т. д.). Эти припадки называются еще сенсорными припадками с простой симптоматикой. Наряду с этим выделяют сенсорные припадки со сложной симптоматикой - эпилептические нарушения восприятия или психосенсорные припадки, вызываемые обычно очагами в проекционно-ассоциативной коре. Они проявляются в виде соответствующих иллюзорных или галлюцинаторных переживаний - ярких зрительных сцен, сложных мелодий и т. д.
К иллюзорным и галлюцинаторным (психосенсорным) эпилептическим припадкам относятся также приступы нарушения сенсорного синтеза по типу дереализации или депресонализации, протекающие обычно с нарушениями сознания. Это синдромы deja vu - «уже виденного», deja entendu - «уже слышанного», deja vecu - «уже пережитого», jamais vu - «никогда не виденного», jamais entendu - «никогда не слышанного», jamais vecu - «никогда не пережитого». Во всех этих случаях видимое, слышимое, переживаемое больным кажется ему уже ранее видимым, слышимым, переживаемым. Или, наоборот, ситуации и явления многократно встречаемые, переживаемые больным, кажутся ему совершенно новыми, никогда ранее не виденными, не переживаемыми.
По-видимому, при этих пароксизмах имеется та или иная степень нарушения сознания. В выраженных случаях возникают, по терминологии Джексона, «сноподобные состояния» (dreamy states), при которых указанные выше состояния переживаются больными как бы во сне. Подобные пароксизмы могут включать оперкулярную симптоматику (глотание, сосание, чмокание и т. д.), сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, насильственными воспоминаниями.
Не менее, а, быть может, более часто, чем психосенсорные пароксизмы, встречаются при эпилепсии психомоторные припадки, или эпилептические припадки автоматизма, которые характеризуются пароксизмальными нарушениями сознания и двигательной активности в виде автоматизмов. Поведение больных выражается в виде внешне упорядоченных действий, которые, однако, неадекватны данной ситуации. Во время психомоторных припадков развивается помрачение сознания с последующей амнезией. Все виды психомоторных припадков чаще всего вызываются эпилептическими разрядами в передних отделах височной доли.
В международной статистической классификации болезней, травм и причин смерти 9-го пересмотра (1975) предусматривается также выделение аффективных припадков - различных пароксизмальных расстройств настроения, обычно немотивированного чувства страха, реже приступов смеха (гелолепсия), состояния блаженства и т. д. Обычно такие пароксизмы сопровождаются изменением сознания. Они вызываются разрядами в переднемедиальной части височной доли.
Следует иметь в виду, что все виды парциальных (фокальных) припадков - как с простой, так и со сложной симптоматикой--могут переходить в генерализованные припадки и в этих случаях их относят к вторично-генерализованным припадкам. К вторично-генерализованным припадкам следует также отнести генерализованные судорожные припадки с предшествующей аурой. Обычно у одного и того же больного аура при повторении большого припадка бывает стереотипна. Характер ее определяется расположением эпилептического очага. Во время ауры больной испытывает определенные ощущения, например, какого-либо запаха (обонятельная аура), вкуса (вкусовая аура), зрительные ощущения, образы или целые картины (зрительная аура), слуховые (слуховая аура), боли в животе (абдоминальная аура) и т. д. По С. Н. Давиденкову, различаются следующие виды аур: сенсорная, сенситивная, моторная, речевая, вегетативная и психическая.
Упомянутые выше зрительная и слуховая ауры - примеры сенсорных аур. Сенситивная аура проявляется в виде различных сенестопатий (сухость во рту, чувство онемения, искаженного восприятия своего тела и т. д.). Моторная аура - стереотипное движение, выполняемое больным до возникновения судорог. Вегетативная аура, пожалуй, наиболее многообразна. Это и различные неприятные ощущения в области сердца (кордиальная аура), желудочно-кишечного тракта (абдоминальная аура), ощущения остановки дыхания или нехватки воздуха, чувство голода и т. д.
Особенно своеобразной является психическая аура, во время которой больной испытывает необычайное эмоциональное состояние, часто неимоверное блаженство. Пример подобной ауры можно почерпнуть из великолепного описания Достоевским припадка у князя Мышкииа. Писатель сам страдал эпилепсией, и, по-видимому, испытывал подобные ощущения.
Аура длится мгновение и является единственным, часто очень ярким воспоминанием, которое впоследствии сохраняется у больного о припадке. Нередко аура вообще может быть единственным клиническим проявлением эпилептического припадка. Однако обычно вслед за аурой возникает потеря сознания и развиваются судороги. Аура всегда указывает на фокальное начало припадка.Наконец, классификация предусматривает выделение третьего вида припадков - односторонних припадков. Эти припадки наблюдаются главным образом у детей. Наиболее изучены гемиконвульсивные припадки с тонико-клоническими судорогами, которые сразу охватывают больного, сопровождаются потерей сознания и послеприпадочными нарушениями (кома, сопор и т. д.). Однако в отличие от большого припадка судороги имеют односторонний характер.
Эти припадки отличаются от джексоновских, поскольку при последних судороги клонические или клонико-тонические, локализованы в определенных группах мышц, распространяются постепенно с одной мышечной группы на другую («джексоновский марш»). Реже наблюдаются односторонние тонические, односторонние клонические и другие виды односторонних припадков.
Как уже отмечалось, эпилепсия характеризуется пароксизмальными проявлениями и непароксизмальными хроническими изменениями личности больного. Для эпилепсии характерны замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая обстоятельность мышления. Больные в беседе многословны, обстоятельны, однако не в состоянии выделить главного, «застревают» на второстепенных деталях, в результате чего их речь приобретает своеобразный характер. Постепенно развиваются чрезмерная пунктуальность, педантизм, назойливость и в то же время угодливость, льстивость, слащавость.
По мере течения болезни снижается круг интересов, ухудшается память, появляется эгоцентризм и т. д., т. е. выявляются черты эпилептической деменции.
К парциальным припадкам относятся и вегетативно-висцеральные пароксизмы. Они отличаются значительным многообразием. Припадки эти вызываются эпилептическими разрядами в орбито-инсулотемпоральной области и, возможно, в ростральной части ствола. Они могут включать тахикардию, повышение АД, одышку, мидриаз, повышенное потоотделение. Наиболее изучены дегистивные эпилептические припадки, вызываемые разрядами в параринальной области - фарингооральные, эпигастральные, абдоминальные. Фарингооральные эпилептические припадки проявляются гиперсаливацией, часто в сочетании с движениями губ, языка, облизыванием, глотанием, жеванием и т. д. Абдоминальный эпилептический припадок характеризуется различными ощущениями в эпигастральной области (эпигастральный припадок), в животе, часто урчанием, рвотой и т. д., нередко сопровождается изменением сознания. Вегетативно-висцеральные припадки характеризуются теми же признаками, что и другие эпилептические припадки: кратковременностью, стереотипностью проявлений у одного и того же больного, часто изменениями сознания.
Как известно, в литературе выделяется так называемая диэнцефальная, или гипоталамическая, эпилепсия, характеризующаяся вегетативными (вагоинсулярными, симпатикоадреналовыми или смешанными кризами) или вегетативно-висцеральными пароксизмами, длящимися от нескольких десятков минут до нескольких часов и более. Характерна при этом кратковременность потери сознания и судорог, развивающихся лишь на высоте припадка. Указанные приступы клинически отличаются от эпилептических припадков. На ЭЭГ при них не удается зарегистрировать характерных для эпилептического припадка феноменов. Гипоталамические пароксизмы не поддаются воздействию противоэпилептических препаратов, поэтому правомерность выделения диэнцефальной эпилепсии ставится под сомнение [Вейн А. М., Карлов В. А., 1980].

Диагноз эпилепсии

Диагноз эпилепсии строится на основании анамнеза, тщательного изучения характера припадков, результатов объективного обследования больного. Каждый больной, страдающий эпилептическими припадками, должен быть всесторонне обследован. Это необходимо для установления лежащего в основе процесса и формулировки диагноза (эпилепсия, эпилептический синдром на почве опухоли мозга и т. д.), а также уточнения структурной основы эпилепсии (рубцовые процессы, атрофии, гидроцефалия и т. д.) и локализации очага поражения.
Для полноты анамнестических сведений их необходимо собирать не только со слов больного, но и его ближайших родственников. Указания на перинатальную патологию, ранние церебральные поражения дают основание заподозрить резидуальное поражение мозга, следствием чего может быть эпилепсия. Нередко в анамнезе встречаются указания на эпилептические припадки у родственников больного. Особое внимание следует уделять пароксизмальным эпизодам в детстве - судорогам в периоде новорожденное™, так называемой спазмофилии, за которую нередко принимаются эпилептические припадки, судорожным припадкам во время лихорадочных состояний (фебрильные судороги). Сюда же следует относить так называемые абдоминальные кризы - пароксизмы кратковременных болей в животе, наступающие независимо от приема пищи, сопровождающиеся вегетативными расстройствами (побледнение, тошнота, изменение пульса и т. д.).
Менее определенно значение некоторых пароксизмальных состояний, возникающих в связи со сном - ночных страхов, миоклонии, тонических спазмов и других, которые нередко наблюдаются у детей, особенно при невропатии, при патологии структур, ответственных за сон.
Для эпилепсии характерны стереотипность и определенная регулярность в появлении припадков, относительная независимость возникновения последних от внешнего воздействия, нередко приуроченность к определенному времени суток (ночные припадки - «эпилепсия сна», утренние - «эпилепсия пробуждения», дневные припадки и т. д.), наличие у больных соответствующих изменений характера и интеллекта.
Эпилепсия является заболеванием, которому свойственны определенные изменения на ЭЭГ. Правда, подобные изменения могут обнаруживаться и при эпилептических синдромах, однако в этих случаях они сочетаются также с изменениями ЭЭГ, определяемыми основным процессом.
Наиболее характерные для эпилепсии ЭЭГ-феномены описаны в виде так называемых эпилептических знаков - спайков, пиков, острых волн и комплексов спайк-волна.
Регистрируются также так называемые пароксизмальные ритмы - ритмические разряды повышенного вольтажа частотой 8-12, 14-16, 20-30 в секунду, однако электрографические эпилептические знаки обнаруживаются при обычных условиях записи примерно в 2/3 случаев, поэтому прибегают к различным методам провокации. Наиболее часто применяют ритмическую световую стимуляцию (световые мелькания в ритме от 4 до 30 в секунду) и гипервентиляцию (глубокое дыхание в течение 3 мин), введение фармакологических средств судорожного действия (коразол, бемегрид и др.). При этом процент выявляемых на ЭЭГ эпилептических феноменов возрастает до 80-90. Наиболее мощным активатором эпилептической активности является сон, а именно: стадия сонных веретен, связанная с механизмом таламокортикального рекруитирования.
Характер электрографических феноменов, выявляемых при эпилепсии, в значительной степени зависит от типа припадка и локализации эпилептического очага. Как указывалось выше, наиболее характерные изменения имеют место при генерализованных припадках.
Парциальные припадки кортикального происхождения характеризуются появлением на ЭЭГ множественных пиков, спайков, острых волн. Другие парциальные припадки - обонятельные, слуховые, зрительные, приступы головокружения, психомоторные и психосенсорные - могут иметь иную электрографическую характеристику, недостаточно четко очерченную. Так, описываются двухсторонние, чаще асимметричные более или менее выраженные острые или медленные волны. Весьма часто наблюдаются пароксизмальные ритмы, в особенности 4-7 в секунду, либо другой частоты, регистрируемые в височных отведениях или генерализованные. При вторично генерализованных припадках описанные изменения на ЭЭГ обычно переходят в электрографическую картину большого судорожного припадка.
Помимо указанных изменений, характерных для эпилепсии, обычно обнаруживаются и другие изменения на ЭЭГ, имеющие очаговый, односторонний или генерализованный характер, а именно: гиперсинхронный альфа-ритм, деформация или отсуствие нормальных ритмов, появление медленных колебаний (дельта- и тета-волн) и пр. При неблагоприятно текущей эпилепсии нередко имеет место так называемая гипсааритмия - отсутствие нормальных ритмов, наличие медленных волн и ритмических разрядов (в диапазоне дельта и тета) повышенной амплитуды в сочетании с эпилептическими феноменами.
В последнее время при эпилепсии важное значение получил метод исследования вызванных потенциалов [Мельничук П. В., 1971; Зенков Л. Р., 1978, и др.].
Определенную ценность представляют при эпилепсии рентгенологические методы обследования. Рентгенография черепа используется главным образом в целях дифференциальной диагностики эпилепсии и эпилептического синдрома, особенно при объемных процессах. Более информативна пневмоэнцефалография, с помощью которой удается выявить рубцево-атрофические процессы, гидроцефалию, слипчивые и кистозные изменения оболочек и др.
Особенно информативной оказалась компьютерная томография, позволяющая определять наличие деформации желудочковой системы, атрофические процессы и т. д.

Возрастные особенности эпилепсии

Изменения, происходящие в организме в ходе его онтогенеза, откладывают отпечаток не только на особенности его функционирования в различные возрастные периоды, но и на клинические проявления разных патологических состояний. Пароксизмальная готовность детского мозга значительно выше, чем у взрослых. Причины этого разнообразны: большая гидрофильность мозговой ткани, иные корково-подкорковые взаимоотношения, незрелость тормозных систем, лабильность гомеостаза и др.
Особенно часто встречаются судороги у новорожденных. Niedermayer (1976) делит все формы судорожных припадков новорожденных на три группы:
1) вторичную реакцию на экстракраниальную инфекцию или нарушение электролитного обмена;
2) тяжелую эпилепсию новорожденных в результате дефектов развития, аноксических или травматических - перинатальных повреждений;
3) фебрильные судороги. Однако и дети первых лет жизни часто реагируют судорогами на повышение температуры, гипогликемию, нарушение минерального обмена при поносе, лихорадке и т. д.
Кроме тогог у них нередко возникают другие пароксизмальные состояния, в частности фарингооральные (абдоминальные) припадки.. В большинстве случаев эти явления проходят с возрастом. В то же время в анамнезе у больных эпилепсией они встречаются значительно чаще, чем в популяции. Несомненно также повреждающее действие детских судорог на мозг , что может привести в дальнейшем к формированию эпилептогенного очага, особенно в височных структурах.
Эпилептические припадки у детей характеризуются рядом особенностей, в частности большим удельным весом бессудорожных припадков и относительной редкостью психосенсорных приступов; среди судорожных припадков преобладают миоклонические, тонические, гемиконвульсивные приступы; часто наблюдается внезапная утрата постурального тонуса в связи с эпилептическим разрядом, вследствие чего ребенок падает или роняет голову (так называемые кивки). Выявляемые с помощью ЭЭГ эпилептические очаги непостоянны, нередко мигрируют, часто множественны, отсутствует четкая корреляция с формой припадков. Очаги регистрируются преимущественно в задних отделах больших полушарий. Течение эпилепсии у детей обычно прогредиентное, часто имеют место тяжелые изменения психики вплоть до эпилептического слабоумия.
Поздняя эпилепсия, т. е. эпилепсия с поздним началом, наоборот отличается преобладанием больших судорожных припадков и психомоторных пароксизмов. Судорожные припадки протекают с резко выраженными вазомоторными нарушениями, в частности особо значительными изменениями АД, нарушениями дыхания. Эпилептическая кома пролонгирована.
Аура чаще всего речевая, эмоциональная, мигренеподобная. Отмечается выраженная периодичность припадков и склонность их к серийному течению. Припадки более стабильны, мономорфны, на ЭЭГ эпилептическая активность выявляется реже, она более локализована. Течение обычно доброкачественное, эпилептическая деменцня редка.

Дифференциальный диагноз эпилептических припадков

Эпилептические припадки, несмотря на их разнообразие, в общем характеризуются пароксизмальностью, кратковременностью, стереотипностью одного и того же вида припадков у данного больного, в большинстве случаев нарушением сознания.
Генерализованные судорожные припадки необходимо отличать от истерических припадков и от судорожных форм обморока. Для эпилептического генерализованного судорожного припадка, помимо указанных выше особенностей, свойственных эпилептическим припадкам вообще, характерна фазность в течении пароксизма: аура (если она имеет место) - потеря сознания - судороги (тонические, затем клонические)-постпароксизмальные изменения сознания (кома, сопор, сон). Отмечаются не только расширение зрачков, но и утрата их реакции на свет, непроизвольное мочеиспускание, повышение АД, цианоз. Эпилептический припадок развивается в любых условиях, больные при падении часто получают травматические повреждения. При истерии припадок всегда возникает в определенной эмоционально-напряженной для больного ситуации, в присутствии других людей. При падении эти больные никогда не разбиваются. Судорожные проявления обычно включают в себя «истерическую дугу» - тонические судороги разгибателей по типу опистотонуса; часто имеют место различные вычурные позы, больные рвут на себе одежду, царапают лицо, кусаются и т. д. Расширение зрачков обычно не сопровождается их арефлексией на свет. После припадка возможно сумеречное состояние сознания, что, впрочем, встречается и при эпилептическом судорожном пароксизме.
При судорожных формах обмороков вначале возникают потеря сознания и расслабление мышц и лишь спустя несколько секунд тонические судороги. Припадок может сопровождаться расширением зрачков, упусканием мочи. Однако в отличие от эпилептического припадка не обнаруживается арефлексии зрачков на свет, отмечаются бледность больного, падение АД. По сведениям А. М. Коровина (1973), при обмороке может не прослушиваться сердцебиение, а на ЭЭГ отсутствует электрическая активность, характерная для эпилептических припадков.
Акинетический эпилептический припадок должен быть отдифференцирован от простого обморока. Приступ возникает внезапно, больной теряет сознание и падает. Судорог нет, но могут быть утрата постурального тонуса (атонический эпилептический припадок), мидриаз, снижение или отсутствие реакций зрачков на свет. Не отмечается каких-либо расстройств циркуляции. При атоническом эпилептическом припадке на ЭЭГ регистрируются комплексы пнк-волна различной частоты, чего нет при обмороке.
Эпилептические припадки головокружения следует отличать от приступов головокружения другого происхождения. Характерная особенность эпилептических пароксизмов головокружения - их кратковременность (секунды), периодичность повторения вне зависимости от внешних обстоятельств, отсутствие вестибулярных нарушений в паузах между припадками. Эти приступы часто сопровождаются ощущением нереальности происходящего и в то же время чувством страха, надвигающейся катастрофы, а иногда и нарушениями сознания.

Дифференциальный диагноз эпилепсии

Следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные или, согласно Терминологическому словарю по эпилепсии (Женева, 1975), случайные эпилептические припадки, возникнув в определенной ситуации, в дальнейшем не повторяются. В качестве примера можно привести некоторые случаи фебрильных судорог у детей. К эпилепсии также не следует относить повторяющиеся эпилептические припадки при церебральных заболеваниях, например опухолях, нарушениях мозгового кровообращения, менингитах, энцефалитах. По предложению С. Н. Давиденкова, в подобной ситуации используется термин эпилептический синдром. Если у больного появились эпилептические припадки, то необходимо, прежде всего, исключить текущий церебральный процесс и только после этого можно приступать к лечению самой эпилепсии.

Лечение эпилепсии

Основные принципы лечения эпилепсии могут быть сведены к следующим положениям: комплексность, индивидуальность, длительность, непрерывность.Комплексность - сочетание медикаментозных средств течения эпилептических припадков с другими методами терапии заболевания - организацией рационального режима труда и отдыха, психотерапией, в необходимых случаях - применение седативных и психотропных препаратов, дегидратационной w рассасывающей терапии.
Вне обострения заболевания больные должны работать, дети ходить в школу. В целом образ жизни больного должен быть достаточно активным, что подчеркнул еще Lennox: активность есть антагонист припадков. Вместе с тем необходимо соблюдать режим сна и отдыха; больным абсолютно противопоказаны употребления алкогольных напитков, чрезмерное эмоциональное и физическое напряжение, длительное пребывание на солнце; целесообразно ограничение поваренной соли и жидкости.
В качестве базового средства лечения эпилепсии зарекомендовал себя фенобарбитал - 2-3 мг на кг массы тела больного в сутки. Препарат может быть эффективным при любых видах эпилептических припадков. Однако при эпилепсии сна (сонные припадки) его назначения лучше избегать, так как он подавляет фазу быстрого сна, обладающую по отношению к эпилептической активности выраженным угнетающим влиянием и укороченную у больных с эпилепсией сна. Другие противоэпилептические препараты обладают более избирательным действием. Так, бензонал (доза- 10 мг на 1 кг массы) наиболее эффективен при джексоновской и кожевниковской эпилепсии, гексамидин в дозе 10-15 мг и дифенин 5 мг на 1 кг массы тела - при генерализованных судорожных припадках. Для лечения абсансов с успехом используют оксазалидиндионы (триметин) и сукцинимиды, назначаемые в дозе 15 мг на кг массы тела больного. Однако их следует применять только в сочетании с фенобарбиталом, так как они могут провоцировать появление больших судорожных припадков. Суксилеп (пикнолепсин) выпускается в капсулах по 250 мг, а отечественный препарат этосуксимид в растворе, содержащем в 100 мл 50 г препарата (15 капель соответствуют 250 мл суксимида).
При эпилептических автоматизмах и психосенсорных припадках, а также при эпилепсии сна средством первой очереди является карбамазепин - производное бензодиазепина (финлепсин, стазепин) в дозе 10-15 мг на 1 кг массы.
На вегетативно-висцеральные припадки успешно влияет сочетание фенобарбитала или карбамазепина с холино- и адренолитиками, например экстрактом белладонны, аминазином, спазмолитиками.
Противоэпилептической активностью обладает и ингибитор карбангидразы фонурит (диакарб), назначаемый по 0,25-0,5 г в сутки. Препарат наиболее действен при эпилептических припадках, возникающих на фоне гидроцефалии, однако он выводит из организма калий, что требует соответствующей коррекции.
В последние годы синтезирован другой представитель диазепамов - клоназепам, часто помогающий при трудно курабельных акинетических и миоклонических абсансах, а также препарат нового класса - дипропилацетат (вальпроат натрия), по предварительным данным, влияющий почти на все виды эпилептических припадков.
В лечении эпилепсии нашли широкое распространение разные комбинации противоэпилептических препаратов, например смесь Серейского, пилюли Андреева и др.
Выше приведены суточные лекарственные дозы антиэпилептических препаратов, что же касается распределения последних на протяжении суток, то средства с длительным периодом полувыведения - фенобарбитал, дифенин, триметин, суксилеп - могут вводиться в 2 приема, лучше утром и на ночь. Для препаратов с более коротким периодом полувыведения-гексамидина, бензонала, карбамазепина необходим более дробный прием - обычно трехразовый.
Лечение эпилепсии должно быть непрерывным и длительным. Вопрос об отмене противоэпилептических средств может быть поставлен у тех больных, у которых медикаментозная ремиссия продолжается не менее 3 лет. Отмена производится постепенно в течение 1-2 лет путем снижения дозировок, тщательного клинического и электроэнцефалографического контроля. Прекращение лечения не должно осуществляться в пубертатном периоде. Поскольку противоэпилептическое лечение проводится длительно, следует обращать особое внимание на возможные побочные действия лекарств. Признаки непереносимости проявляются в виде сопливости, слабости, тошноты, атаксии, изменений крови и других симптомов, поэтому прежде всего необходимо регулярно исследовать кровь. Кроме того, следует учитывать особенности побочных эффектов отдельных медикаментов. Так, гексамидин обладает токсическим влиянием на печень, триметин на зрительный нерв, кожу (светобоязнь, дерматит и пр.), дилантин на слизистую рта и десны (стоматит, гингивит), сукцинимиды на желудочно-кишечный тракт, кожу (боли в животе, диспептические явления, кожные высыпания). Противоэпилептические препараты противопоказаны при заболеваниях печени, почек, относительно- при беременности. В последнем случае желательно избегать гидантоинов, оксазолидиндионов, сукцинимидов.
При отсутствии улучшения от консервативного лечения эпилепсии следует своевременно, т. е. до возникновения тяжелых психических изменений и вторичных эпилептических очагов, ставить вопрос о хирургическом лечении. В настоящее время с успехом применяются методы хирургического лечения эпилепсии, направленные на удаление эпилептических очагов (гипокампэктомия, передняя височная лобэктомия и др.), прерывание путей распространения эпилептического разряда (форникотомия, комиссуротомия и др.) и активацию тормозных структур (стимуляция зубчатого ядра мозжечка и др.). Разрабатывается метод биоэлектрического управления эпилептическими припадками.

Эпилептический статус

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилептический статус - это фиксированное эпилептическое состояние вследствие продолжительного эпилептического припадка или припадков, повторяющихся с короткими интервалами времени. Обычно встречается вторая разновидность эпилептического статуса вследствие повторяющихся припадков и исключительно редко эпилептический статус проявляется в виде одного непрекращающегося припадка. Можно выделить столько видов эпилептического статуса, сколько существует видов эпилептических припадков. Однако наибольшее практическое значение имеет эпилептический статус судорожных видов припадков, так как протекает очень тяжело и представляет непосредственную угрозу для жизни больного.
Причинами возникновения эпилептического статуса при эпилепсии чаще всего бывают лихорадочные и соматические заболевания, внезапный перерыв в лечении, алкоголизация, нарушение сна и др. Вместе с тем имеется статусообразная форма эпилепсии, где эпилептические припадки возникают, как правило, в виде статуса. Нередко эпилептический статус развивается и при других заболеваниях - опухолях мозга, цистицеркозе, нейротоксикозе у детей, черепно-мозговой травме и т. д. Судороги повторяются с различной частотой, однако характерно, что каждый следующий приступ возникает до того, как нормализуются сознание, расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, вызванные предыдущим припадком. "Нарушения сознания в паузах между припадками - сопор, а затем и кома - сопровождают эпилептический статус большого припадка. При эпилептическом статусе джексоновских припадков сознание может длительно оставаться сохранным.
Как правило, эпилептический статус сопровождается выраженными расстройствами дыхания: апноэ во время тонической фазы приступа с развитием интенсивного цианоза, диспноэ в клонической фазе припадка, а после окончания приступа - компенсаторное гиперпноэ. Чередование асфиксии и гипервентиляции в связи с повторными припадками является важным фактором самоподдержания эпилептического статуса. Нередко возникают расстройства дыхания фарингеального типа - стеноз и окклюзия верхних дыхательных путей продуктами секреции и аспирации. В тяжелых случаях возникают нарушения дыхания периодического типа - волнообразная одышка, дыхание Чейна - Стокса.
При эпилептическом статусе у больных, как правило, наблюдаются повышение АД и тахикардия, нередко достигающая крайних степеней. Если к тому же учесть большую нагрузку на сердечно-сосудистую систему в связи с повторяющимися судорогами в условиях нарушения дыхания, то становится понятной частота смертельных исходов при эпилептическом статусе. Имеют также значение метаболический ацидоз, артериальная гипоксемия и венозная гнперокспя, повышение, а затем и снижение содержания 17-ОКС в крови, исчезновение в крови свободного адреналина, признаки ДВС-синдрома [Карлов В. А. и др., 1980] и др.

Лечение при эпилептическом статусе

Лечение при эпилептическом статусе должно быть экстренным, этапным и комплексным, т. е. начинаться на месте, продолжаться в машине скорой помощи и в стационаре, и направленным на устранение судорог, ликвидацию дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств, нормализацию гомеостаза.
На месте (на улице, дома и т. д.) необходимо освободить полость рта больного от инородных предметов, ввести воздуховод. Внутривенно вводят 20 мг (4 мл 0,5% раствора) диазепама (седуксена) в 20 мл 40% раствора глюкозы (медленно). В машине скорой помощи, если это необходимо, осуществляется дренаж верхних дыхательных путей (интубация, отсос), в случае повторения припадков - повторное введение диазепама либо внутримышечная инъекция тиопентала натрия или гексенала из расчета 1 мл 10% раствора на 10 кг массы больного (приблизительно).
Одновременно при симптоматическом эпилептическом статусе начинается лечение основного заболевания (мозгового инфаркта, кровоизлияния в мозг, тромбоэмболии и т. д.). Больных доставляют в реанимационное отделение. Здесь делают спинномозговую пункцию и дают длительный дозированный наркоз. Судороги полностью прекращаются при достижении 1 или II ступени хирургической стадии наркоза, длительность которой должна составлять l.5-2 ч, а затем более поверхностная стадия наркоза продолжается еще несколько часов. При некупирующемся эпилептическом статусе в течение нескольких суток применяют кислородно-закисноазотный наркоз на мышечных релаксантах и управляемом дыхании с углублением наркоза другими анестетиками (фторотан, барбитураты, виадрил и др.). Проводится дренаж верхних дыхательных путей, применяют сердечные средства, для устранения метаболического ацидоза - внутривенные капельные вливания 4% раствора бикарбоната натрия под контролем кислотно-основного баланса крови. С целью улучшения обменных процессов в тканях показаны кокарбоксилаза, АТФ, ингибиторы протеолитических ферментов (250-500 тыс. ЕД трасилола, разведенного в 300-500 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно). При гипертермии больного обкладывают пузырями со льдом, внутривенно вводят литические смеси. При симптоматическом эпилептическом статусе проводится лечение основного заболевания. В некоторых случаях приходится прибегать к хирургическому вмешательству с удалением эпилептического очага или его локальному охлаждению, что сопровождается восстановлением эффекта противосудорожных препаратов, которые при эпилептическом статусе нередко теряют свое действие.
После выхода больного из эпилептического статуса лечение направлено на профилактику рецидивов заболевания, ликвидацию астенического синдрома и устранение респираторных осложнений - трахеобронхитов и пневмоний.

Очаг эпилептический

Группа нейронов, участвующих в возникновении фокального эпилептического припадка. При распространенных или генерализующихся припадках О.э. считаются те нейроны, с которых начался разряд. Наличие О.э. обнаруживается на ЭЭГ и вне припадка по наличию при соответствующих отведениях локальной эпилептической активности.

. В. М. Блейхер, И. В. Крук . 1995 .

Смотреть что такое "Очаг эпилептический" в других словарях:

Очаг эпилептический - – нервная структура (группа нейронов), возбуждение которой приводит к фокальному или генерализованному припадку эпилепсии. Активность и топика такого очага нередко обнаруживается в клинической структуре эпилептических пароксизмов и на ЭЭГ в… …

Эпилептический припадок - Эпилепсия МКБ 10 G40. G41. МКБ 9 345 DiseasesDB … Википедия

Припадок при эпилепсии, возникающий в связи с чрезмерным возбуждением и разрядом в нейронах головного мозга, в том числе в зоне эпилептического очага. П.э. абдоминальный характеризуется неприятными ощущениями или болями в околопупочной и… … Толковый словарь психиатрических терминов

Эпилепсия - I Эпилепсия (epilepsia; греч. epilepsia схватывание, эпилептический припадок) хроническое полиэтиологическое заболевание, проявляющееся судорожными и другими припадками, психическими расстройствами и характерными изменениями личности. Э. одно из… … Медицинская энциклопедия

Эпилепсия - МКБ 10 G40.40. G41.41. МКБ 9 345 … Википедия

ЭПИЛЕПСИЯ - ЭПИЛЕПСИЯ. Содержание: История.........................531 Этиология........................532 Распространение....................536 Патологическая анатомия...............5 37 Экспериментальная патология.............539 Патогенез … Большая медицинская энциклопедия

Припадок фокальный или парциальный - – проявляются пароксизмами изолированного нарушения какой либо функции. Сознание при этом может быть оглушено («сложный парциальный припадок»), но нередко или даже большей частью оно сохраняется более или менее ясным. Некоторые фокальные припадки … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ЭПИЛЕПСИЯ - – хроническое заболевание, вызванное поражением ЦНС; проявляется судорожными припадками и специфическими изменениями личности. Судорожные припадки подразделяют на большие и малые. Большой (генерализованный) судорожный припадок остро возникающий… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (греч. epilepsia – схватывание, эпилептический припадок). Хроническое эндогенно органическое заболевание, протекающее с повторяющимися пароксизмальными расстройствами (судорожными и бессудорожными) и формированием слабоумия с характерными… … Толковый словарь психиатрических терминов

Припадок - – внезапное и сильное проявление какого л. чувства (гнева, истерики). Ср. порыв, пароксизм. * * * – кратковременное и большей частью повторящееся с разной частотой болезненное состояние с внезапной утратой сознания, нередко с судорогами, другими… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ЛЕКЦИЯ 15

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга различное этиологии, которое характеризуется повторными эпилепти­ческими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов, и сопровождается разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные, или, согласно терминологическому словарю по эпилепсии, случайные эпилептические припадки или эпилептическая реакция, по терминологии отечественных исследователей, возникнув в определенной ситуации, в дальнейшем не повторяются. В качестве примера можно привести некоторые случаи фебрильных судорог у детей. К эпилепсии не следует относить повторяющиеся эпилептические припадки при ос­трых церебральных заболеваниях, например при наруше­ниях мозгового кровообращения, менингитах, энцефалитах. По предложению С. Н. Давиденкова, в подобных случаях целесообразно использовать термин “эпилептический син­дром”.

Этиология. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, обусловленного органическим поражением головного мозга. В то же время эпилептизация нейронов, т. е. особое состояние нейронов, определяющее “судорожную готовность” мозга в очагах его органического поражения и степень эпилептического влия­ния этих очагов на мозговые структуры, зависит от преморбидных особенностей организма и, в частности, от эпи­лептического предрасположения генетического или приоб­ретенного характера, определяющего большую вероятность возникновения у больного эпилептического припадка при поражении мозга.

Значение генетического фактора наиболее четко просле­живается при типичных абсансах (кратковременная потеря сознания с последующей амнезией), наследующихся по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена, при первично генерализованной эпилепсии, начина­ющейся в детстве; менее выражена роль генетического фак­тора при парциальных припадках, однако, как отмечено, и в этом случае среди ближайших родственников больных припадки встречаются чаще, чем в среднем по популяции.

К числу экзогенных факторов, влияющих на развитие заболевания, относятся перинатальные и постнатальные нейроинфекции, нейротоксикозы и черепно-мозговая трав­ма, имеющие наибольшее значение. Это не исключает роли других факторов - внутриутробных, сосудистых, токсиче­ских. Что касается перинатальной патологии (с 27-й недели жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного), то здесь наибольшую роль играют факторы травматические (несо­ответствие размеров головки плода и таза, применение аку­шерских пособий и т. д.) и аноксические (асфиксия плода при затяжных родах, обвитие шеи плода пуповиной и пр.).

Патогенез. В патогенезе эпилепсии имеют значение как изменения функционального состояния части нейронов в области эпилептогенного поражения (эпилептогенного оча­га), совокупность которых составляет эпилептический очаг, так и особенности взаимодействия популяции эпилептиче­ских нейронов. Электрическая активность эпилептических нейронов характеризуется возникновением пароксизмального деполяризационного сдвига (ПДС) мембранного по­тенциала, вслед за которым следует фаза гиперполяризации. В то же время окружающие эпилептический очаг нейроны находятся в состоянии постоянной гиперполяризации, что препятствует распространению эпилептической активности из очага.

Важнейшим патофизиологическим механизмом эпилеп­сии является гиперсинхронизация деятельности нейронов, т. е. одновременный охват возбуждением большого количе­ства эпилептических и соседних сними нейронов. В основе гиперсинхронизации, определяющей не только формирова­ние эпилептического очага, но и воздействие последнего на мозг, могут лежать различные механизмы - повышение синаптической проводимости, эфаптическое (внесинаптическое) воздействие электрического поля эпилептического нейрона на соседние клетки, синфазность разрядов и др.

Для объяснения эпилептизации нейронов имеются три концепции: 1) нарушение мембраны нейрона или его ме­таболизма; 2) изменение среды, окружающей нейрон; 3) па­тологические изменения популяции нейронов, связанные с дефицитом процессов ингибирования. Все нарушения вы­являются на метаболическом и иейротрансмиттерном, а так­же на структурном уровне.

В эпилептическом очаге определяются потеря нейронами дендритных шипиков, редукция дендритных окончаний, их варикоз, пролиферация глии, избирательное выпадение ГАМКергических терминалей. Эти изменения рассматрива­ются как морфологические проявления частичной нейронной; афферентации, которая может объяснить повышение спонтанной нейронной активности и гиперчувствительность постсинаптических рецепторов.

Непостоянство мембранного потенциала эпилептических нейронов и его ритмические колебания могут быть обус­ловлены нарушением поддержания адекватного градиента концентрации ионов К, Na, Ca, Mg по обе стороны мембраны нервной клетки, а также изменением распределения ионов внутри клетки (в частности, накоплением ионов К вмитохондриях). Выявлены также нарушения энергетических механизмов: снижение активности цитохромоксидазы, что приводит к снижению образования АТФ, нарушение фун­кционирования цикла Кребса.

В настоящее время установлена роль биогенных аминов в возникновении эпилепсии. Выявлено снижение содержа­ния ДОФА, дофамина и норадреналина в эпилептогенных очагах, а также ослабление реактивности системы ДОФА - дофамин - норадреналин, что может оказывать влияние на эпилептическую активность мозга, вызывая недостаточ­ность системы антиэпилептической защиты. Определенное влияние на эпилептогенез может оказывать нарушение серотонинового обмена, в частности снижение содержания 5-оксииндолуксусной кислоты. Кроме того, в очаге эпилеп­тической активности обнаружено снижение содержания уча­ствующих в цикле Кребса аминокислот - глутаминовой и гаммааминомасляной (ГАМК). Последняя, как известно, обладает выраженным противосудорожным влиянием. По-видимому, судорожные припадки как компонент гиповита­миноза В6 (пиридоксин) связаны именно с недостатком ГАМК, поскольку она образуется при участии пиридоксинфосфата из глутаминовой кислоты под действием декарбоксилазы. Пиридоксиндефицитная эпилепсия является приме­ром биохимических нарушений, которые могут быть обус­ловлены генетическими факторами или экзогенными поражениями и повышать эпилептическую готовность мозга. Имеются также доказательства возможной роли возбужда­ющего медиатора глутамата в механизме запуска эпилеп­тических припадков. Определенное влияние могут также оказывать тормозные медиаторы таурин и глицин, содер­жание которых в эпилептическом очаге снижено.

Распространению влияния эпилептического очага на мозг могут содействовать и внеочаговые факторы. Они форми­руют при эпилепсии особое функциональное состояние моз­га, которое обозначается как повышенная эпилептическая готовность, “судорожная реактивность” мозга и т. д. Именно повышенная эпилептическая готовность мозга способствует формированию эпилептического очага и распространению его влияния на другие отделы мозга.

По мнению П. М. Сараджишвили, эпилептиче­ский очаг не может вызвать эпилептический припадок, не охватив функциональной системы, в которую, по-видимому, непременно вовлекаются специфические и неспецифические ядра зрительного бугра. В механизме генерализации пароксизмальной активности из первично коркового эпилепти­ческого очага основное значение имеют “генерализующие образования подкорки”, к которым относятся структуры лимбического мозга, медиального таламуса, субталамуса и ретикулярная формация среднего мозга.

Структуры и механизмы, обеспечивающие распростра­нение эпилептического разряда из места возникновения, образуют эпилептическую систему.

Одновременно в мозге имеются структуры, тормозящие эпилептогенез и противодействующие распространению вли­яния эпилептического очага на мозг. К таким образованиям относят хвостатое ядро, каудальное ядро моста, латеральное ядро гипоталамуса, орбитофронтальную кору, мозжечок, область солитарного пучка. Их влияние осуществляется как в виде прямого ингибиторного воздействия, так и в форме возвратного торможения, развивающегося под влиянием эпилептического очага. Эта система описывается также как система отрицательной обратной связи, работающая через популяцию вставочных нейронов. Вставочный нейрон, воз­буждающийся импульсами, поступающими из эпилептиче­ского фокуса, может прервать поток этих импульсов путем гиперполяризации эпилептического нейрона.

Определенное значение в блокировании эпилептического очага имеет также возвратное торможение нейронов, рас­полагающихся по периферии эпилептического фокуса. Структуры и механизмы, препятствующие эпилептогенезу, относят к антиэпилептической системе.

Выявленные в последние годы факты подтверждают пред­положение о том, что десинхронизирующие аппараты мозга обладают противоэпилептическим влиянием, а синхронизи­рующие могут способствовать активации эпилептических очагов. По крайней мере, электрополиграфические исследо­вания ночного сна у человека позволили обнаружить, что ак­тивация эпилептического очага при этом возникает во второй стадии “медленного” сна, т. е. в стадии сонных веретен, во время которой облегчается таламокортикальное рекрутирование и соответственно происходит облегчение распространения эпилептической активности. И наоборот, быстрый сон подавляет генерализацию эпилептической активности, что в значительной мере относится также и к дельта-сну.

Схематически последовательность “событий” при развитии генерализованного тонико-клонического припадка можно представить следующим образом. В определенных условиях амплитуда и частота разрядов эпилептических нейронов начинает нарастать. После того как интенсивность зарядов превысит некоторый порог, эпилептическая активность преодолевает ингибиторные влияния окружающих нейронов и распространяется на близлежащие области коры подкорковые структуры (базальные ганглии, ядра таламуса, ядра стволовой ретикулярной формации). Активность последних распространяется как в ростральном направле­нии, дополнительно возбуждая нейроны в эпилептическом очаге и других областях коры, так и в каудальном (по кортикоспинальным и ретикулоспинальным трактам) к спинальным нейронам. Распространение возбуждения на под­корковые, таламические и стволовые ядра соответствует тонической фазе припадка, сопровождается потерей созна­ния, выраженными вегетативными проявлениями (гиперса­ливация, мидриаз, тахикардия, артериальная гипертония, иногда кратковременная остановка дыхания), характерными высокоамплитудными разрядами (пиками) на ЭЭГ над по­верхностью всей коры. Однако возникающая вслед за этим активация диэнцефально-кортикальной ингибиторной сис­темы периодически прерывает распространение эпилепти­ческого разряда, что соответствует переходу тонической фазы в клоническую; при этом на ЭЭГ ритмичные разряды трансформируются в комплексы “пик-волна”. Клонические подергивания и вызывающиеих разряды становятся все менее выраженными и более редкими и, наконец, исчезают, что отражает “истощение” нейронов эпилептического очага, проявляющееся в ряде случаев также постприпадочными параличами Тодда. На ЭЭГ при этом регистрируются диф­фузные медленные волны.

Если эпилептический очаг не удается стойко блокиро­вать, что проявляется обычно манифестацией эпилептиче­ских припадков, то возникает ряд новых патофизиологиче­ских механизмов становления и развития эпилепсии как болезни. Важнейший из них - появление вторичных эпи­лептических очагов. Вих генезе важное значение имеет механизм вторичной возвратной генерализации, т. е. воз­буждение под воздействием коркового эпилептического оча­га генерализующих аппаратов подкорки с последующим вторичным “отражением” возбуждения в кору. Такое “от­ражение” чаще всего происходит в симметричный пункт коры “здорового” полушария. Определенную роль играют также транскаллозальные воздействия. Вторичный эпилеп­тический очаг при своем становлении проходит стадию за­висимого очага, а в дальнейшем становится независимым от влияния первичного очага и играет роль самостоятельного эпилептогенного фактора.

Другой важный механизм “эпилептизации” мозга - на­рушение информационной функции нейронов, которые пре­терпевают значительную перестройку. В результате они пе­рекодируют афферентные стимулы специфическим эпилеп­тическим образом.

Недостаточно ясен механизм возникновения первичной генерализованной эпилепсии, при которой не удается ус­тановить эпилептогенного поражения, припадки не имеют фокального начала, а эпилептическая активность характе­ризуется генерализованными синхронными и симметричны­ми разрядами. Показано значение в генезе данной формы эпилепсии недостаточности активирующих влияний ствола мозга, повышения возбудимости коры и повышения тен­денции к генерации незатухающих колебаний. Однако воп­рос о пейсмекере эпилептической активности и роли орга­нического поражения мозга при первично генерализованной эпилепсии остается открытым. Доказано наличие при этой форме эпилепсии дизонтогенеза (нарушение развития ор­ганизма во внутриутробном периоде или раннем детском возрасте) в виде эктопии нервных клеток; это свидетельствует о том, что в основе первичной генерализованной эпилепсии лежат структурные изменения мозга, а ее механизм, по-видимому, сводится к денервационной гиперчувствительности эктопированных нейронов, приобретающих свойства эпилептических.

Клиника. Основным клиническим симптомом заболевания являются эпилептические припадки. В Международной классифика­ции эпилепсии выделяют генерализованные и парциальные (фокальные) эпилептические припадки. Генерализованные припадки сопровож­даются потерей сознания, вегетативными проявлениями, выраженность которых зависит от того, сопровождаются они судорогами или нет. Различают судорожные и несудо­рожные, формы. Генерализованные эпилептические припадки на ЭЭГ характеризуются двусторонними симметричными и синхронными эпилептическими разрядами.

К судорожным формам генерализованных эпилептиче­ских припадков относят большой эпилептический припадок и его разновидности. Большой эпилептический припадок (“большая болезнь”, grand mal) характеризуется не только потерей сознания и вегетативными расстройствами (мидриаз, гипергидроз, тахикардия и др.), но и судорогами, вов­лекающими обе стороны тела одновременно. Вначале по­являются тонические, а затем клонические судороги. В бо­лее редких случаях судороги могут быть только тоническими или только клоиическими (так называемый неразвернутый судорожный припадок). Как правило, в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц возникает апноэ, больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное мочеиспу­скание (если в момент припадка в мочевом пузыре была моча), при падении больные часто получают травматические повреждения. Припадок заканчивается эпилептической ко­мой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечается амнезия; больные испытывают чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. В других случаях после припадка могут развиться психомоторное возбуждение, сумеречное состоя­ние сознания и другие психические расстройства.

Большой эпилептический припадок на ЭЭГ характери­зуется появлением ритмических разрядов с частотой 8-14 в секунду низкой амплитуды с последующим возрастанием последней (рекрутирование) до 100-200 мкВ (тоническая стадия припадка) и переходом в разряды тип пик-волна и полипик-волна (клоническая стадия).

Вторая разновидность генерализованного эпилептическо­го припадка - абсанс. Он характеризуется выключением сознания без судорог и без падения больного и вегетатив­ными проявлениями (побледнение или покраснение лица, мидриаз, саливация и др.). На ЭЭГ - пароксизмы разрядов, имеющие структуру комплексов пик-волна с частотой раз­рядов 3 в секунду. Описанный тип припадка называется “простым абсансом”, его электроэнцефалографическая кар­тина квалифицируется как “типичный абсанс”. Этот тип эпилептических припадков чаще наблюдается у лиц с вы­раженной наследственной отягощенностью, он легко прово­цируется мельканием света и гипервентиляцией, имеет от­носительно хороший прогноз. При так называемых сложных абсансах выключение сознания и вегетативные нарушения сопровождаются различными моторными феноменами, на­пример миоклоническими подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными сокращениями мыщц лица, закатыванием глазных яблок, выключением постурального тонуса, в результате чего больной падает (атонический абсанс). Сложный абсанс на ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами пик-волна с частотой разрядов 3 в секунду (обычно это миоклонический абсанс), но чаще указанные разряды имеют частоту 1,5-2,5 в секунду (так называемый атипичный абсанс). Эта форма абсанса обычно наблюдается у детей 2-8 лет с выраженной органической симптоматикой и задержкой психического и физического развития и имеет плохой прогноз (синдром Леннокса-Гасто).

Нередко абсансы называют малыми припадками (“малая болезнь”, petit mal). Однако эти термины неидентичны, так как малыми припадками иногда обозначают и некоторые формы парциальных эпилептических приступов, протека­ющих с потерей сознания без судорог и падения больного, например височные псевдоабсансы.

Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается в оральных отделах мозгового ствола. Однако подобные припадки могут быть обусловлены патологическими очагами в медиобазальных отделах больших полушарий с мгновенной генерализацией.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЛИГИ (1981)

I. Парциальные (фокальные) припадки.

Парциальные простые

1. Двигательные с маршем (джексоновские); без марша - адверсивные, постуральные, речевые (вокализация или остановка ре­чи).

2. Сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятель­ные, вкусовые, припадки головокружения эпилептического ха­рактера).

3. Вегетативные.

4. С психопатологическими проявлениями (дисфазическими, дисмнестическими, когнитивными, аффективными, иллюзиями и гал­люцинациями).

Парциальные сложные

1. Начинающиеся как простые с последующим нарушением сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

2. Начинающиеся с нарушения сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

Парциальные припадки с вторичной генерализацией

П. Генерализованные припадки

1. Простые

2. Сложные (клонические, тонические, атонические, с вегетативными проявлениями, с автоматизмами)

Судорожные припадки

Тонико-клонические

Тонические

Клонические

Миоклонические (локализованная миоклония)

Атонические (акинетические).

Неклассифицируемые припадки.

Вторая группа эпилептических припадков - парци­альные (фокальные). При парциальных припадках эпилептический очаг всегда располагается в мозговой коре, в процесс вовлекается лишь часть мозга, при этом, как установлено, обязательно участие подкорковых структур, парциальные припадки подразделяют на простые (без на­рушения сознания) и сложные (с нарушением сознания). Кроме того, выделяют парциальные припадки с вторичной генерализацией. Среди парциальных простых различают припадки с двигательными, чувствительными, вегетативны­ми, психопатологическими проявлениями.

Среди парциальных двигательных припадков наиболее де­монстративным является джексоновский, или соматомоторный припадок, возникающий при расположении эпилептиче­ского очага в проекционной двигательной коре. Он характе­ризуется клоническими судорогами с вовлечением в процесс мышц лица, кисти, стопы и пр. Судороги могут быть локали­зованными или распространенными, что зависит от особенно­стей корковой соматотопической локализации двигательных функций (джексоновский марш). Сознание сохранено. В ряде случаев судороги распространяются на всю половину тела, а иногда генерализуются, что сопровождается потерей сознания.

Глазодвигательный эпилептический припадок проявля­ется тоническим отведением глазных яблок, адверсивный - поворотом глаз и головы в противоположную сторону, а припадок эпилептического вращения - поворотом в сторону также и туловища. Эти припадки вызываются эпилептиче­скими очагами в премоторной коре.

Особый вид парциальных двигательных припадков на­блюдается при эпилепсии Кожевникова - постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, периодически пере­ходящие в генерализованные припадки.

К парциальным сенсорным припадкам относятся прежде всего сенсорные джексоновские, или соматосенсорные при­падки. Это приступы парестезий ограниченной локализации, возможен джексоновский марш, сознание сохранено. Они встречаются при появлении очагов в проекционной сенсорной коре. Соматосенсорный припадок нередко переходит в соматомоторный (так называемый сенсомоторный припадок). К сенсорным припадкам относятся также зрительные, слу­ховые, обонятельные, вкусовые припадки, проявляющиеся в виде феноменов раздражения соответствующей проекцион­ной коры (фотопсии, ложные ощущения вкуса, запаха и т. д.).

При эпилептических припадках психопатологические проявления редко протекают без нарушения сознания и поэтому чаще наблюдаются в рамках парциальных сложных припадков. Изменение сознания при парциальных сложных припадках проявляется отсутствием реакции на внешние стимулы либо нарушением осознания происходящего.

При нарушениях восприятия, обусловленных очагами в проекционно-ассоциативной коре, возникают иллюзорные или галлюцинаторные переживания - яркие зрительные сцены, сложные мелодии. Эти припадки относятся к пси­хосенсорным. Последние также включают в себя приступы с когнитивными и дисмнестическими проявлениями, сопро­вождающиеся нарушением сенсорного синтеза по типу дереализации или деперсонализации, протекающие обычно с нарушениями сознания. Это синдромы deja vu - “уже виденного”, deja entendu - “уже слышанного”, deja vecu - “уже пережитого”, jamais vu - “никогда не виденного”, jamais entendu - “никогда не слышанного”, jamais vecu - “никогда не пережитого”. Во всех этих случаях видимое, слышимое, переживаемое больным кажется ему уже ранее видимым, слышимым, переживаемым. Или, наоборот, си­туации и явления, многократно встречаемые, переживаемые больным, кажутся ему совершенно новыми, никогда ранее не виденными, не переживаемыми. При этих пароксизмах имеется та или иная степень нарушения сознания. В вы­раженных случаях возникают, по терминологии Джексона, “сноподобные состояния” (dreamy states), переживаемые больным как бы во сне. Подобные пароксизмы могут вклю­чать фарингооральную симптоматику (глотание, сосание, чмоканье и т. д.), сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, насильственными воспоминаниями.

Более редкие припадки, определяемые как приступы на­рушения памяти и идеаторные припадки, обычно проявляют­ся в виде прерывания мыслей, нередко навязчивого воспоми­нания чего-либо и т. д. и вызываются эпилептическими раз­рядами в височной или лобной доле головного мозга.

К парциальным припадкам относятся вегетативно-вис­церальные пароксизмы. Они многообразны, вызываются эпилептическими разрядами в орбито-инсулотемпоральной области и, возможно, в ростральной части ствола. Клини­чески наблюдают тахикардию, повышение артериального давления, одышку, мидриаз, потоотделение. Наиболее изу­чены дигестивные эпилептические припадки, вызываемые разрядами в параринальной области, - фарингооральные, эпигастральные, абдоминальные. Фарингооральные эпилеп­тические припадки проявляются гиперсаливацией, часто в сочетании с движением губ, языка, облизыванием, глота­нием, жеванием и т. д. Абдоминальный эпилептический припадок характеризуется различными ощущениями в эпигастральной области (эпигастральный припадок), часто ур­чанием в животе, рвотой и т. д., нередко сопровождается изменением сознания.

Вегетативно-висцеральные припадки характеризуются теми же признаками, что и другие эпилептические припад­ки: кратковременностью, стереотипностью их проявлений у одного и того же больного, часто они сопровождаются изменениями сознания.

В литературе описана так называемая диэнцефальная, или гипоталамическая эпилепсия, характеризующаяся ве­гетативными кризами или вегетативно-висцеральными па­роксизмами, длящимися от нескольких десятков минут до нескольких часов и более. Характерна при этом кратковре­менность потери сознания и судорог, развивающихся лишь на высоте припадка. Приступы клинически отличаются от эпилептических припадков. Электрографически при них не удается зарегистрировать характерных для эпилептического припадка феноменов. Гипоталамические пароксизмы не под­даются воздействию противоэпилептических препаратов. Поэтому в Терминологическом словаре по эпилепсии и в работах ряда отечественных исследователей правомерность выделения диэнцефальной эпилепсии поставлена под со­мнение.

При эпилепсии не менее часто,чем психосенсорные пароксизмы, возникают психомоторные припадки, или, со­гласно Терминологическому словарю, эпилептические при­падки автоматизма, которые характеризуются пароксизмальными нарушениями сознания и двигательной активно­стью в виде автоматизмов и, следовательно, также относятся к сложным парциальным припадкам. Поведение больных отличается внешне упорядоченными действиями, которые, однако, неадекватны данной ситуации. Во время психомо­торных припадков наблюдается помрачение сознания с по­следующей амнезией.

Все виды психомоторных припадков чаще всего вызы­ваются эпилептическими разрядами в передних отделах височной доли. В Международной классификации предусматривается выделение аффективных припадков - различных пароксизмальных расстройств настроения, обычно немотивирован­ного чувства страха, реже - приступов смеха (гелолепсия), состояния блаженства и т.д. Обычно такие пароксизмы сопровождаются изменением сознания. Они вызываются разрядами в переднемедиальной части височной доли.

Парциальные (фокальные) припадки как с простой, так и со сложной симптоматикой могут переходить в генерализованные припадки; в этих случаях говорят о вторично генерализованных припадках. К вторично генерализованным припадкам следует также отнести генерализованные судорожные припадки с предшествующей аурой (“симптом-сигнал”). Аура (лат. aura - “дуновение”) - термин, обоз­начающий патологические ощущения различного характера, возникающие у больных в начале припадка (помимо вто­рично генерализованных, она может наблюдаться и при парциальных сложных припадках).

Обычно у одного и того же больного аура при повторении большого припадка бывает стереотипна. Характер ее опре­деляется расположением эпилептического очага. Во время ауры больной может ощущать, например, какой-либо запах (обонятельная аура), вкус (вкусовая аура), видеть различ­ные образы или целые картины (зрительная аура) и т. д.

Различают следующие виды ауры: сенсорная, сенситивная, моторная, речевая, вегетативная и психическая. Зри­тельная и слуховая ауры - примеры сенсорных аур. Сенситивная аура проявляется в виде различных сенестопатий (сухость во рту, чувство онемения, искаженного восприятия своего тела и т.д.). Моторная аура - стереотипное дви­жение, выполняемое больным до возникновения судорог. Речевая аура проявляется прерыванием речи (невозможно­стью говорить) или, наоборот, насильственным непроиз­вольным произношением определенных слов. Помимо мо­торной речевой ауры, может быть и сенсорная речевая аура - больные либо не понимают обращеннуюк нимречь, либо слышат слова, которые в действительности никто не произносит. Вегетативная аура, пожалуй, наиболее мно­гообразна. 9то и различные неприятные ощущения в области сердца (кардиальная аура), органов живота (абдоминальная аура), ощущения остановки дыхания или нехватки воздуха, чувство голода и т. д.

Особенно своеобразной является психическая аура, во время которой больной испытывает необычное эмоциональ­ное состояние, иногда неимоверное блаженство. Пример подобной ауры можно почерпнуть из великолепного описа­ния ф. М. Достоевским припадка у князя Мышкина. Писа­тель сам страдал эпилепсией и, по-видимому, испытывал подобные ощущения.

Аура длится мгновение и является единственным, часто очень ярким воспоминанием, которое впоследствии сохра­няется у больного о припадке. Нередко аура может быть единственным клиническим проявлением эпилептического припадка. Однако обычно вслед за аурой происходит потеря сознания и развиваются судороги. Аура всегда указывает на фокальное начало припадка.

Как уже отмечалось, эпилепсия характеризуется пароксизмальными проявлениями и непароксизмальными хро­ническими изменениями личности больного. Для эпилепсии характерна замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая обстоятельность мышления. Больные в беседе многословны, однако не могут выделить главного, высказать основную мысль, дать краткий ответ, застревают на второстепенных деталях.

Развиваются чрезмерная пунктуальность, педантизм, ме­лочная обидчивость, нетерпеливость, вздорйость, назойли­вость и в то же время боязливость, угодливость, льстивость, робость, слащавость, преувеличенная почтительность, лас­ковость в обращении, стремление угодить собеседнику (так называемая дефензивность). Постепенно сужается круг ин­тересов, ухудшается память, нарастает эгоцентризм, выяв­ляются черты эпилептической деменции.

В основе этих изменений лежат многие факторы: орга­нические поражения мозга, нарушение нормальной функ­циональной деятельности мозга под влиянием эпилептиче­ских разрядов, хроническое стрессовое состояние в связи с повторяющимися припадками и обусловленными заболева­нием семейными и социальными трудностями, наследствен­ное предрасположение и неблагоприятное воздействие дли­тельной противоэпилептической терапии.

Помимо хронических изменений личности больного и психических проявлений во время припадка (мнестические, идеаторные, аффективные симптомы), при эпилепсии часто возникают периодические расстройства психики в виде дисфорий или психозов различной длительности.

Помимо Международной классификации эпилептических припадков, существует Международная классификация эпи­лепсии, согласно которой формы эпилепсии различают по двум основным критериям: этиологии и виду припадков. При установленном этиологическом факторе и локализации эпилептогенного поражения эпилепсия квалифицируется как симптоматическая. Если этиология не может быть ус­тановлена, а органическое поражение мозга очевидно, эпи­лепсия называется криптогенной. При отсутствии данных за органическое поражение мозга и неизвестной этиологии эпилепсия относится к идиопатической. По виду припадков выделяют фокальную и генерализованную эпилепсию. Фор­мами фокальной эпилепсии являются: доброкачественная роландическая и затылочная эпилепсия, эпилепсия чтения (идиопатические формы); кожевниковская эпилепсия и эпи­лепсия со специфическими формами провокации (симпто­матические формы). К генерализованным формам относятся: доброкачественные неонатальные судороги, доброкачествен­ная миоклонус-эпилепсия младенчества, пикнолепсия, юно­шеская миоклонус-эпилепсия, эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками пробуждения; син­дромы Веста и Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками, эпилепсия с миоклоническими припадками (криптогенная и симптомати­ческая формы); ранняя миоклоническая энцефалопатия и другие симптоматические формы.

Помимо этого, выделяют недифференцированную эпи­лепсию с генерализованными и фокальными припадками (неонатальными, миоклонус-эпилепсия младенчества, при­обретенная эпилепсия-афазия и др.) и специальные формы, в частности ситуационно-обусловленные припадки (фебрильные, дисметаболические).

Диагностика. Анамнез необходимо собирать как со слов больного, так и его ближайших родственников. Указания на перинатальную патологию, ранние церебральные процессы дают основание заподозрить резидуальное поражение мозга, следствием чего может быть эпилепсия. Нередко в анамнезе встречаются указания на наличие эпилептических припадков у родст­венников.

Особое внимание следует уделять пароксизмальным эпи­зодам в детстве - судорогам в периоде новорожденности, так называемой, спазмофилии, за которую нередко прини­мают эпилептические припадки, судорожным припадкам во время лихорадочных состояний (фебрильные судороги). К ним же следует относить так называемые абдоминальные кризы - пароксизмы кратковременных болей в животе, наступающие независимо от приема пищи, сопровождаю­щиеся вегетативными расстройствами (побледнение, тош­нота, изменение пульса и т.д.).

Менее изучена роль некоторых пароксизмальных состо­яний, возникающих во время сна, - ночных страхов, миоклоний, тонических спазмов и др., которые нередко наблю­даются у детей.

Для эпилепсии характерны стереотипность и регулярность припадков, относительная независимость возникновения по­следних от внешнего воздействия, нередко приуроченность к определенному времени суток (ночные припадки - “эпилеп­сия сна”; утренние - “эпилепсия пробуждения”, дневные - “эпилепсия бодрствования” и т. д.), наличие у больных соот­ветствующих изменений характера и интеллекта.

При формулировке диагноза необходимо указать форму эпилепсии, характер припадков,их частоту, особенности их распределения в цикле “бодрствование - сон”, наличие или отсутствие психических изменений, например эпилеп­сия с частыми полиморфными припадками (сложные пси­хосенсорные, вторично генерализованные) сна и бодрство­вания, дисфорическими состояниями и выраженными изме­нениями личности.

Ранние проявления эпилепсии имеют определенные осо­бенности: незавершенные, рудиментарные, абортивные, пар­циальные формы пароксизмов, высокая частота снохождений и сноговорений, мышечных вздрагиваний. В это время припадки еще могут иметь эпизодический характер, про­воцируются различными внешними воздействиями, напри­мер испугом, что особенно часто наблюдается у детей, переутомлением и т. п. Однако постепенно формируются характерные для каждого больного тип и ритм припадков. По мере усугубления заболевания постепенно выявляются новые симптомы: учащение припадков, нередко склонность к серийному проявлению или развитию эпилептического статуса. В это время могут нарастать психические измене­ния. Таким образом, эпилепсия имеет определенные зако­номерности течения, изучение и анализ которых важны для диагностики и прогноза заболевания.

Эпилепсии свойственны определенные изменения ЭЭГ. Подобныеже изменения могут обнаруживаться и при эпилеп­тических синдромах, однако в этих случаях они сочетаются с изменениями ЭЭГ, обусловленными основным процессом.

Наиболее характерны для эпилепсии так называемые эпилептические знаки - пики, острые волны и комплексы пик-волна. При эпилепсии на ЭЭГ регистрируются также пароксизмальные ритмы - ритмические разряды повышенного воль­тажа с частотой 8-12. 14-16, 20-30 в секунду. Однако электрографические эпилептические знаки далеко не всегда обнаруживаются при обычных условиях записи - примерно в 1/3 случаев. Поэтому применяются различные методы провокации: ритмическая световая стимуляция (световые мелькания в ритме от 4 до 50 в секунду), гипервентиляция (глубокое дыхание в течение 3 мин), в отдельных случаях - введение фармакологических средств судорожного действия (коразол, бемегрид и др.). При этом процент выявляемых на ЭЭГ эпилептических феноменов возрастает. Наиболее мощным активатором эпилептической активности является сон, а именно стадия сонных веретен, связанная с меха­низмом таламокортикального рекрутирования. Однако элек­трографическая регистрация во время естественного или фармакологического сна может быть применена только в специальных учреждениях. Широкодоступным и высокоэф­фективным способом провокации эпилептической активно­сти является 24-часовая депривация сна с последующей записью обычной ЭЭГ. Повторная регистрация ЭЭГ через короткие интервалы времени также увеличивает вероят­ность выявления патологических изменений при эпилепсии. Характер электрографических феноменов, выявляемых при эпилепсии, в значительной степени зависит от формы эпи­лепсии, типа припадка, локализации эпилептического очага. Наиболее характерные изменения возникают при генера-лизованных формах эпилепсии, первично генерализованных припадках.

Парциальные припадки, которые обычно имеют корти­кальное происхождение, характеризуются появлением на ЭЭГ множественных пиков, острых волн. Однако другие парциальные припадки - обонятельные, слуховые, зри­тельные, приступы головокружения, психомоторные и пси­хосенсорные - могут иметь иную электрографическую ха­рактеристику, недостаточно, впрочем, четко очерченную.

Так, описываются двусторонние, чаще асимметричные, более или менее выраженные острые и медленные волны. Весьма часто наблюдаются пароксизмальные ритмы с час­тотой разрядов 4-7 в секунду либо с другой частотой, регистрируемые в височных или лобных отведениях, или генерализованные.

При вторично генерализованных припадках описанные изменения ЭЭГ обычно переходят в электрографическую картину большого судорожного припадка. Помимо указанных изменений, характерных для эпи­лепсии, обычно обнаруживаются и другие изменения ЭЭГ, имеющие очаговый, односторонний или генерализованный характер (гиперсинхронный α-ритм, деформация нормаль­ных ритмов, появление медленных колебаний - δ- и ε-волн) и пр.

При неблагоприятно текущей эпилепсии нередко наблю­дается так называемая гипсаритмия (от греч. hypsos - “высокий”), наличие медленных волн и ритмических раз­рядов в л- и е-диапазоне волн повышенной амплитуды в сочетании с эпилептическими феноменами при отсутствии нормальных ритмов. Гипсаритмия характерна для младен­ческого спазма.

Большое значение для диагностики эпилепсии приобрели такие методы исследования, как КТ и МРТ, позволяющие визуализировать мозговые структуры на различных уровнях и выявлять даже незначительные участки атрофии мозговой ткани и другие изменения.

В последние годы применяются видео- и телеэлектроэнцефалографическое мониторирование больных, позволяю­щее значительно повысить точность диагностики.

Изменения, происходящие в организме в процессе он­тогенеза, откладывают отпечаток не только на особенности его функционирования в различные возрастные периоды, но и на клинические проявления разных патологических состояний.

Пароксизмальная готовность детского мозга значительно выше, чем у взрослых. Причины этого разнообразны: боль­шая гидрофильность мозговой ткани, иные корково-подкорковые взаимотношения, незрелость тормозных систем, ла­бильность гомеостаза и др.

Поздняя эпилепсия (эпилепсия с поздним началом) от­личается преобладанием больших судорожных припадков и психомоторных пароксизмов. Судорожные припадки проте­кают, как правило, с выраженными вегетативными прояв­лениями (колебания АД, нарушения дыхания). Постприпа­дочная кома более пролонгирована. Аура чаще речевая, аффективная, мигренеподобная. Припадки, как правило, мономорфны, отмечается склонность к серийному течению. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется реже и бывает более локализованной. Течение болезни (при идиопатической эпилепсии) обычно доброкачественное, эпи­лептическая деменция развивается редко. Следует, однако, подчеркнуть, что идиопатическая эпилепсия редко манифе­стирует в зрелом и пожилом возрасте, поэтому требуется особенно тщательное обследование таких больных для ис­ключения очаговой патологии (прежде всего опухоли мозга или другого объемного процесса).

Дифференциальный диагноз эпилепсии. Если у больного появились эпилептические припадки, необходимо прежде всего исключить текущий церебральный процесс. При этом, помимо симптомов, свойственных тем или иным заболева­ниям мозга (опухоли, энцефалиты и пр.), следует принимать во внимание особенности проявления и течения самих эпи­лептических припадков.

Так, джексоновские припадки при эпилепсии встреча­ются редко и, наоборот, они часто бывают первым прояв­лением опухолей роландовой области больших полушарий головного мозга. Динамика припадков при опухолях харак­теризуется рядом особенностей. Чаще первые припадки име­ют генерализованный, а последующие - парциальный ха­рактер, нередко начинаются с серий припадков. Характерно, что по мере появления и нарастания гипертензионного син­дрома припадки становятся более редкими и ограниченными, а затем совсем исчезают.

Эпилептические припадки при острых нарушениях моз­гового кровообращения имеют, как правило, судорожный характер, особенностиих проявления соответствуют зоне нарушения мозгового кровообращения. Так, при дисциркуляции в вертебробазилярном бассейне наблюдаются генерализованные, а в каротидном - джексоновские и вторично генерализованные припадки. В последующем припадки по­вторяются вследствие повторных острых нарушений мозго­вого кровообращения, а также декомпенсации кровообращения в зоне старых очагов.

У некоторых больных припадки могут возникать под действием определенных внешних раздражителей (так на­зываемая рефлекторная эпилепсия): чаще всего зрительных (вспышки света, некоторые изображения, различные цве­товые ощущения, особенно красного цвета), реже слуховых (неожиданный шум или определенные звуки, голоса, му­зыка), соматосенсорных (неожиданные прикосновения или длительная стимуляция определенной части тела); кроме того, они иногда возникают при чтении и приеме пищи. Припадки могут быть парциальными (возникающими в воз­буждаемой под действием раздражителя зоне мозга), однако чаще бывают первично генерализованными. Они начина­ются, как правило, в детском и подростковом возрасте и с возрастом обычно становятся менее выраженными. Чаще припадки возникают во время просмотра телевизионных программ, на дискотеке при мелькающем свете, а также при передвижении на эскалаторе. Предотвратить возникно­вение припадка под действием световой стимуляции иногда можно, прикрыв один глаз. Применять антиконвульсанты необходимо лишь тогда, когда не удается избежать действия провоцирующих факторов, но эти средства нередко оказы­ваются неэффективными. В редких случаях при рефлек­торной эпилепсии обнаруживается какое-либо очаговое поражение мозга, однако у большинства больных причины столь селективного повышения судорожной готовности ос­таются неизвестными.

Иногда у женщин частота припадков увеличивается не­посредственно перед менструацией и во время них (так называемая менструальная эпилепсия), что может быть свя­зано с задержкой в организме воды и/или с циклическими изменениями гормонального фона. Лечение в этом случае проводится лишь в преддверии и во время “опасного” пе­риода и включает применение диакарба, оральных контр­ацептивов (обязательна консультация гинеколога), а также антиконвульсантов (предпочтительнее, очевидно, использо­вать бензодиазепины - клоназепам или нитразепам, однако можно применять и другие препараты).

Нередко припадки возникают у больных алкоголизмом при внезапном прекращении приема алкоголя; 90% таких припадков отмечается в первые 7-48 ч абстиненции. Чаще возникает серия из 2-6 припадков (в течение 4-12 ч), после чего припадки обычно не возобновляются. Как пра­вило, наблюдаются генерализованные тонико-клонические припадки.

Фокальные припадки чаще свидетельствуют о сопутст­вующем очаговом поражении мозга (например, черепно-мозговая травма). Алкоголь может также провоцировать припадки при уже существующей эпилепсии.

Припадки могут возникать при внезапной отмене фенобарбитала, а также ряда снотворных препаратов, как пра­вило, на фоне других проявлений абстинентного синдрома.

Следует помнить, что припадки, возникающие на 1-м году жизни, чаще обусловлены врожденными пороками раз­вития, родовой травмой, инфекциями, аноксией, метаболи­ческими расстройствами (гипокальциемия, гипогликемия, дефицит витамина В6, фенилкетонурия) или же представ­ляют собой инфантильный спазм. Припадки, проявляющи­еся в детском возрасте, обычно обусловлены перинатальной аноксией или родовой травмой, инфекциями, тромбозом церебральных артерий и вен либо являются манифестацией идиопатической эпилепсии. Припадки, начинающиеся в под­ростковом возрасте, как правило, связаны с идиопатической эпилепсией (особенно с ее генетически детерминированными разновидностями) либо с травмой. Начинаясь в молодом возрасте (18-25 лет), они также могут обусловливаться идиопатической эпилепсией, травмой, опухолями, синдро­мом отмены алкоголя. Припадки, возникающие в среднем возрасту (35-60 лет), чаще бывают обусловлены травмами, опухолями, сосудистыми заболеваниями, хроническим ал­коголизмом. В пожилом возрасте наиболее частыми причи­нами припадков являются сосудистые заболевания и опу­холи, реже - дегенеративные заболевания и травмы.

Лечение. Во время генерализованного тонико-клонического припадка помощь сводится к тому, чтобы максимально оградить боль­ного от возможного повреждения (травмы). Его укладывают на кровать или на пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие предметы, способные причинить повреж­дение. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая какой-либо предмет между челюстями больного, поскольку сломанные зубы являются, несомненно, более неприятным следствием припадка, чем прикушенный язык.

В случае симптоматической эпилепсии необходимо преж­де всего лечить основное заболевание. Однако иногда даже после его успешного лечения (например, после удаления опухоли или абсцесса) сохраняется потребность в проведе­нии противосудорожной терапии.

Важное значение имеет организация рационального ре­жима труда и отдыха, а также психотерапия. Больной дол­жен по возможности вести активный образ жизни. Полезны умеренные физические нагрузки. Активность является ан­тагонистом припадков. В то же время следует избегать чрезмерного эмоционального и физического напряжения, длительного пребывания на солнце, приема алкоголя. Опыт, однако, показывает, что у больных с благоприятным тече­нием заболевания эпизодический прием небольших доз ал­коголя, как правило, не провоцирует возникновения при­падков. Необходимо наладить регулярный полноценный сон. Следует преодолевать часто возникающее у больных чувство ущербности, неполноценности, что зачастую, особенно у детей, бывает связано с гиперопекой в семье. С другой стороны, надо учитывать, что больные часто страдают от социальной изоляции. Поскольку большинство больных эпи­лепсией либо психически сохранны, либо имеют лишь не­значительные характерологические особенности, дети могут и должны посещать школу, взрослые - продолжать свою профессиональную деятельность, если она не связана с вож­дением автомобиля, работой с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, и т. д. Следует выявлять у каждого больного провоцирующие факторы с тем, чтобы по возмож­ности исключить их действие (некоторые больные необычайно чувствительны к стрессу, гипервентиляции, наруше­нию сна, приему алкоголя или лекарств).

Основой лечения является применение противосудорожных препаратов. Успешной терапии способствуют правиль­ный выбор препарата и подбор его дозы, непрерывность и длительность лечения, хороший контакт больного с врачом.

Выбор препарата проводится с учетом типа припадков. В случае генерализованных и простых парциальных при­падков применяют 4 основных препарата: фенобарбитал, дифенин, карбамазепин, вальпроат натрия (табл. 7), при этом их эффективность теоретически примерно равна, а выбор конкретного препарата осуществляется с учетом ин­дивидуальной чувствительности больного (методом проб и ошибок), побочных действий, а также доступности препа­рата.

На практике чаще применяются фенобарбитал у взрос­лых в дозе 2-4 мг/(кг*сут), у детей 3-8 мг/(кг*сут), однако при эпилепсии сна целесообразно его избегать, так как он подавляет фазу быстрого сна, оказывающего угне­тающее действие на эпилептическую активность, укорочен­ную у больных с эпилепсией сна. У детей препарат может вызывать парадоксальную гиперактивность, раздражитель­ность и препятствовать процессу обучения. Сонливость (ос­новное побочное действие препарата), как правило, умень­шается спустя несколько дней или недель от начала приема препарата; если же этого не происходит, его иногда при­ходится отменять. Однако обычно фенобарбитал хорошо переносится и может быть эффективен при любых видах эпилепсии.

Дифенин при длительном применении может вызвать гипертрихоз, огрубение черт лица, гиперплазию десен, нарушение концентрации внимания. Эти побочные эффекты ограничивают его применение у детей и молодых женщин. Хроническая дифениновая интоксикация иногда сопровождается появлением невропатии и мозжечковой дегенерации. Препарат оказывает неблагоприятное действие на метаболизм фолиевой кислоты и витамина К.

При применении карбамазепина (финлепсин) могут возникать эмоциональная лабильность, сонливость и трудности засыпания, нарушение концентрации внимания, потеря aппетита, рвота, головная боль, аллергические реакции, лейкопения, тромбоцитопения. Однако по мере развития эффекта аутоиндукции эти явления, как правило, проходят. Наиболее благоприятные побочные эффекты препарата связаны с подавлением функции костного мозга и повреждающим действием на печень. Поэтому больным регулярно (в начале лечения - 1 раз в месяц) необходимо проводить клинический анализ крови и печеночные пробы. При при­знаках угнетения функций костного мозга или нарушения функций печени препарат необходимо отменить. В боль­шинстве случаев эти явления обратимы, хотя изредка может наблюдаться необратимая апластическая анемия с леталь­ным исходом. Следует, однако, подчеркнуть, что указанные осложнения встречаются редко. В то же время вследствие того что карбамазепия в меньшей степени, чем другие антиконвульсанты, угнетает когнитивные функции, по мне­нию некоторых эпилептологов, он является препаратом вы­бора при генерализованных судорожных припадках (особенно при эпилепсия сна); при его недостаточной эффек­тивности следует одновременно назначить фенобарбитал или гексамидин.

Для лечения парциальных двигательных припадков, по­мимо перечисленных выше препаратов, можно назначать бензонал (бензобарбитал) в дозе 5-10 мг/кг. Для лечения парциальных сложных припадков применяют в порядке зна­чимости следующие препараты: карбамазепин по 15-20 мг/(кг*сут), дифенин по 5-10 мг/(кг*сут). гексамидин по 10-15 мг/(кг*сут). Следует отметить, что при этом типе припадков антиконвульсанты оказываются менее эффектив­ными, чем при генерализованных тонико-клонических при­падках.

Для лечения абсансов в первую очередь используют этосуксимид в дозе 10-25 мг/(кг.сут). Препарат может провоцировать возникновение больших судорожных припад­ков требующих применения фенобарбитала. При его не­эффективности применяют вальпроат натрия, диакарб. При атипичных абсансах препаратом выбора является вальпроат натрия, при отсутствие эффекта следует использовать валь­проат натрия вместе с этосуксимидом либо ламиктал.

Для лечения миоклонических припадков применяют вальпроат натрия по 10-50 мг/(кг.сут), производные бензодиазепина - клоназепам по 0,05-0,1 мг/(кг.сут) и сибазон (2-4 мг/сут у детей, 5-10 мг/сут у взрослых с последующим медленным повышением дозы). При их не­эффективности можно назначать дифенин и фенобарбитал. Применение препаратов вальпроевой кислоты, увеличива­ющих содержание в головном мозге ГАМК, а также ламиктала значительно улучшило перспективы лечения ряда тя­желых форм эпилепсии, в том числе младенческого спазма. Для лечения последнего применяют препараты ГАМК, например синактен, который вводят внутримышечно в дозе 1 мг на год жизни (обычно 12-15 инъекций на курс); при рецидиве заболевания проводят повторный курс лечения. Используют кортикостероиды, ламиктал, нитразепам (2-3мг 1-3 раза в день), кетогенную диету или диакарб (фонурит).

Следует помнить, что при длительном применении клоназепама у больных в различные сроки лечения развивается толерантность к препарату, что требует “лекарственных каникул”.

Диакарб (фонурит), являющийся ингибитором карбоангидразы, назначают для усиления противосудорожной те­рапии также при эпилептических припадках, возникающих на фоне гидроцефалии, при менструальной эпилепсии, при припадках, провоцирующихся гипервентиляцией. Он обла­дает калийвыводящими свойствами, что требует соответст­вующей коррекции; при его применении могут возникать парестезии, анорексия, сонливость, редко - агранулоцитоз. Дозы препарата - от 250 мг 2 раза в день до 0,5 г 3 раза в день. Поскольку к диакарбу быстро развивается толеран­тность, оптимальным является прерывистое лечение.

Лечение всегда следует начинать с одного препарата, постепенно повышая его дозу от начальной до средней, а затем, если припадки продолжаются, а токсические эффекты не возникают - до максимальной. Если частота припадков не изменилась, то препарат следует отменить, одновременно назначив другое лекарственное средство. В тех случаях, когда достигнут лишь частичный терапевтический эффект, особенно если припадки имеют смешанный характер, а также если ни одно из противосудорожных средств в от­дельности не оказало должного воздействия, к первому препарату добавляют второй либо соответственно назначают комбинацию препаратов. Следует помнить, что при соче­тании препаратов увеличивается вероятность развития по­бочных реакций в результате их взаимодействия. Однако комбинация препаратов иногда позволяет, снизив дозу од­ного из них, уменьшить явления интоксикации, сохранив терапевтический эффект.

Лечение эпилепсии должно быть непрерывным и дли­тельным. Вопрос об отмене противоэпилептических средств может быть поставлен у тех больных, у которых медика­ментозная ремиссия продолжается не менее 3 лет. Отмена препаратов производится постепенно в течение 1-2 лет путем снижения доз при тщательном клиническом и электроэнцефалографическом контроле. Прекращение лечения не должно осуществляться в пубертатном периоде. Посколь­ку противоэпилептическое лечение проводится длительно, следует обращать особое внимание на возможные побочные действия лекарств. Признаки их непереносимости проявляются в виде сонливости, слабости, тошноты, атаксии, из­менений показателей крови и других симптомов, поэтому прежде всего необходимо регулярно исследовать кровь. Кро­ме того, следует учитывать особенности побочных эффектов отдельных препаратов.

Низкой эффективности противосудорожной терапии мож­но ожидать при наличии выраженных психических изменений у взрослых больных, у детей - при задержке психического развития, наличии пороков развития, выраженных очаговых неврологических симптомов, при длительном существовании припадков, наличии парциальных припадков (особенно пар­циальных сложных), при значительных изменениях ЭЭГ. В то же время такие факторы, как число припадков до начала лечения, семейный анамнез, не оказывают влияния на успеш­ность лечения.

Следует помнить, что в ряде случаев психические измене­ния у больных (в том числе кажущаяся деменция) могут быть связаны с неадекватным лечением: хронической интоксика­цией препаратами (в том числе с нередко возникающим при их длительном применении дефицитом фолиевой кислоты), с недостаточным контролем припадков (особенно парциальных сложных припадков); нередко наблюдается сочетание обеих причин. Коррекция терапии в этих случаях может вызвать значительное улучшение состояния больного.

При отсутствии улучшения от консервативного лечения следует своевременно, т. е. до возникновения тяжелых психических изменений и вторичных эпилептических очагов, ставить вопрос о хирургическом лечении. В настоящее время с успехом используют многие методы хирургического ле­чения эпилепсии, направленные на удаление эпилептиче­ских очагов (гипокампэктомия, передняя височная лобэктомия и др.), прерывание путей распространения эпилеп­тического разряда (форникотомия, комиссуротомия и др.) и активацию тормозных структур (стимуляция зубчатого ядра мозжечка и др.). Разрабатываются методы биоэлект­рического управления эпилептическими припадками.

В эксперименте на животных эпилептический процесс может развиваться стремительно, и вторичные эпилептические очаги нередко возникают через десятки минут после образования первичного. На приводимых ниже рисунках, взятых из нашей экспериментальной работы, представлены подобные данные. Стрнхиинный эпилептический очаг формировался в сенсомоторной коре левого полушария.

Проводились курарезация животного , искусственная вентиляция легких. Видно начало распространения эпилептической активности из первичного очага. Однако последующие приступы возникали уже в других структурах, а именно в сенсомоторной коре интактного полушария (зеркальный очаг), а также по так называемому центрэнцефалическому типу.

Концепция эпилептического очага подтверждается в случаях парциальных и вторично-генерализованных припадков. Наиболее сложно объяснить механизм первичных генерализованных припадков, при которых эпилептический очаг не идентифицирован. В Международной классификации эпилепсии, принятой в Киото в 1981 г., предусматривается выделение вторично-генерализованной эпилепсии с первично-генерализованными припадками.

Этим самым признается, что первично-генерализованные припадки (судорожные и абсаисы) могут быть проявлением органического (диффузного или миогоочагового) поражения мозга. Классическими примерами являются младенческий спазм и синдром Леннокса - Га сто. Однако накопленные данные позволяют считать, что подобный механизм может иметь место и в ряде других случаев эпилепсии с генерализованными припадками без фокального начала.

При этом на ЭЭГ возникают двусторонние синхронные и симметричные разряды эпилептических припадков . Так, Е. Marcus и С. Watson (1968) показали, что двустороннее поражение больших полушарий головного мозга может вызывать ритмическую генерализованную синхронную активность пик-волн даже при удалении подкоркового белого вещества.

В работах С. А. Чхенкели (1977-1982) приведены полученные во время стереотаксических операций данные о том, что поясная извилина может принимать участие в возникновении генерализованной бнлатеральио-сннхрониой активности даже в тех случаях, когда эпилептический очаг локализуется в височных структурах. Возможность развития судорожных эпилептических припадков, клинически протекающих как первично-генерализованные, при височных очагах была показана в исследованиях, проведенных П. М. Сараджишвили (1979).

Начиная с 1971 г., мы неоднократно публиковали материалы о верифицированных случаях генерализованных припадков, вызванных очагами в областях лобного полюса или медиобазалькой лобной коры, что особенно часто имело место при эпилептическом статусе.

В данной серии исследований у 5,6% больных ВЭ с височными или височно-лобными эпилептическими очагами на ЭЭГ обнаружены пароксизмы генерализованных синхронных разрядов пик-волн частотой 2-3,5 в секунду. У части больных эти разряды были к тому же и абсолютно симметричными. Кроме того, у 14,5% больных парциальной иноменативной эпилепсией установлена локализация эпилептогенного поражения в орбитофронтальной части лобной доли головного мозга. У этих больных наблюдались генерализованные припадки без фокального начала.

Приведенные данные подтверждают возможность развития генерализованных припадков при эпилептогенных поражениях височных медиобазальных и лобных орбитофронтальных структур.

Или человек вдруг замирает. Взгляд- отсутствующий. Молчит, речевому контакту недоступен. Эпилепсия может проявляться и внезапными падениями с потерей сознания, но без судорог. Или, сохраняя сознание, человек вдруг начинает причмокивать губами, пускать пузыри, дёргать рукой. Форм таких эпилептических пароксизмов - масса! Не всякий невролог хорошо ориентируется в сложной классификации эпилепсии и видах эпилептических припадков. Желающие могут познакомится с этими классификациями в интернете.

Не все эпилептические припадки протекают в виде судорог.

Существует большое количество бессудорожных приступов У нас был больной, который внезапно и беспричинно впадал в ярость. Он вдребезги разносил своё жильё (при этом - не трогал домочадцев). Бил посуду, окна. Проделывал он всё это совершенно молча и с такой бешенной силой, что усмирить его было совершенно не возможно. При электроэнцефалографии у него был выявлен очаг эпилептической активности в левой височной доле головного мозга. Причиной оказалась артериовенозная аневризма, располагающаяся там же. После «выключения» аневризмы хирургическим путём, припадки прошли.

Другой больной периодически возбуждался, бегал по палате, громко, настойчиво и монотонно требовал дать ему стакан воды. Ему давали требуемое, но он это- игнорировал и продолжал кричать: «Стакан воды мне! Дайте! Немедленно! Дайте, дайте, дайте!». Долго его лечили психиатры, пока при неврологическом обследовании и ЭЭГ у больного не был диагностирован эпилептический очаг в основании правой лобной доли. Эти припадки исчезли после хирургического лечения.

Бываю судорожные припадки, которые провоцируются внешними раздражителями. Например- резким звонком в дверь. Была у нас такая молодая женщина. Страдая «звонковой эпилепсией», она вышла замуж. И вот, во время интимной близости с мужем, раздался резкий звонок в дверь. У женщины развился судорожный приступ. Приступ и приступ: для мужа эпилепсия любимой жены секретом не была. Но с тех пор судорожный разряд «замкнуло» на половую близость. Стоило, в дальнейшем, мужу приступить к жене с нежностями- у неё сразу возникали генерализованные судороги. Брак это в конце концов распался.

Повторюсь: форм эпилепсии и видов эпилептических приступов - очень много. Изучение их требует массу времени и упорства.

Стереотипные, повторяющиеся состояния многие учёные склонны относят к проявлениям эпилепсии.

Например дипсоманию- (периодически возникающие особые алкогольные «запои») Крепелин, Гаупп, Ашаффенбург считали заболеванием эпилептического круга.

Вследствие проводимых исследований выяснилось, что мигрень часто способствует развитию эпилептических припадков, так же как и эпилепсия может вызывать мигрень. Многие исследователи считают мигрень, сопровождающуюся аурой, очень медленным припадком эпилепсии. И так далее.

Эпилептический очаг

Отбрасывая все очень научные понятия и термины, можно сказать, что эпилепсия, это следствие наличия в определенных участках мозга очагов «застойного возбуждения». Отчего образуются эти очаги- поговорим чуть позже. Вследствие, не совсем понятных на сегодняшний день причин, возбуждение в этом очаге периодически возрастает и распространяется на другие участки мозга. Если очаг этот находится в области двигательных центров, отвечающих за мышцы лица, или руки, или ноги - возникают судороги в этих мышцах. Затем, если возбуждение распространяется на значительные участки мозга - человек теряет сознание и судороги вовлекаются другие мышцы. Из-за некоторых особенностей мозга, судороги возникают на стороне противоположной эпилептическому очагу. По мозолистому телу мозга и по его спайкам возбуждение это распространяется на другое полушарие мозга. Мозг теперь весь охвачен патологическим возбуждением и судороги стали генерализованными: в них начинают участвовать все мышцы конечностей и тела. Все эти этапы, перетекают один в другой очень быстро, часто- молниеносно.

В это случаи описано развитие общего судорожного приступа

Но в зависимости от локализации очага, проявления эпилепсии могут быть самыми различными, как это и описано мною в первой части поста.

Причины образования эпилептического очага.

1. Перинатальные/ врожденные нарушения служат такой причиной в 8% случаев.

2.Травмы - в 5,5 % .

Травма тем быстрее приведёт к возникновению эпилепсии, чем длительнее период посттравматической амнезии - первый фактор.

Второй фактор - наличие фокальных неврологических симптомов поле травмы.

Третий фактор - степень повреждения мозгового вещества.

Чем обширнее эти повреждения, тем более вероятно возникновение эпилепсии. Так при проникающих пулевых ранениях мозга и черепа, когда степень повреждения мозговой ткани - ужасающее, у выживших больных в 45 % случаев развивалась эпилепсия. Сотрясение же головного мозга, которого так боятся обыватели, практически не приводит к образованию эпилептического очага и эпилепсии.

3. Сосудистые нарушения приводят к Э. в 10, 9 % случаев

4. Опухоли головного мозга - приводят к судорожным приступам в 4.1 % .

5. Инфекции - 2. 5 %. Это, например, абсцессы головного мозга. Вирусные менингиты (воспаление оболочек головного мозга) не приводят к эпилепсии. Если вирусы или бактерии поражают сам мозг- возникает энцефалит, который может привести к припадкам.

6. Дегенеративные заболевания (например болезнь Альцгеймера) приводят к эпилепсии в 3,5% случаях

7. Причины эпилепсии не могут быть установлены (криптогенная эпилепсия) в 65, 5 % случаев. (!)

Таки образом, следует с разочарованием констатировать, что в подавляющем числе случаев мы не можем сказать наверное отчего человек заболевает эпилепсией.