Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для человека? Чем лечить данное образование? Феохромоцитома надпочечника или хромаффинома – это гормон- продуцирующая опухоль, которая локализуется в мозговом веществе денного органа. Это образование сформировано из хромаффинных клеток, которые вырабатывают большое количество катехоламинов – , дофамина и . Данное заболевание характеризуется как опухолевое и может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Достаточно часто это образование надпочечников сопровождается синдромом множественной эндокринной неоплазии.

Феохромоцитома, что подтверждают последние исследования, чаще всего локализуется в мозговом веществе надпочечников (в 90% от всех случаев). Только у 8% больных наблюдается размещение опухоли в зоне аортального поясничного параганглия. Также зафиксированы единичные случаи развития данного образования в грудной, брюшной полости, малом тазу, голове, шее (менее 2%).

Данная опухоль надпочечников может встретиться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей 25-50 лет. Больше всего эта проблема распространена среди взрослых женщин. В детском возрасте данная опухоль намного чаще выявляется у мальчиков. В любом случае эта патология относится к тем, которые отличаются незначительной распространенностью среди населения. В некоторых случаях (около 10%) эта опухоль приобретает семейный характер и выявляется как у одного из родителей, так и у детей. Также нужно понимать, что в 10% данное образование становится злокачественным. В то же время метастазы от опухоли надпочечников встречаются очень редко. Если они развиваются, тогда их выявляют в легких, печени, лимфоузлах, мышцах, костной ткани.

При выявлении феохромоцитомы можно увидеть образование диаметром 1-14 см, вес которого составляет 1-60 г. Также встречаются опухоли надпочечников намного больших размеров. Обычно данное образование имеет внешнюю капсулу. Опухоль надпочечников хорошо кровоснабжается. Ее гормональная активность зависит от размеров.

Причины образования опухоли надпочечников

Образование феохромоцитомы, причины возникновения которой имеют разную природу, происходит при наличии следующих факторов:

• наследственный фактор. Возникновение опухоли надпочечников может быть связано с мутацией определенных генов, что провоцирует негативные изменения в надпочечниках;
• развитие множественной эндокринной неоплазии 2А или 2В типа. На фоне данного заболевания происходят патологические изменения в надпочечниках.

Симптомы опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы, симптомы которой проявляются достаточно остро, можно наблюдать множество негативных процессов в организме человека.

Этот признак является самым характерным при наличии опухоли надпочечников. Наблюдается повышение как систолического, так и диастолического показателя. Данный симптом может проявляться по-разному. У некоторых больных происходит стойкое повышение давления, но при этом другие признаки заболевания проявляются мало. У других наблюдаются скачки давления до 300 мм рт. ст. (пароксизмальная форма). Такой гипертонический криз сопровождается другими симптомами данного заболевания (бледностью кожных покровов, обильным потоотделением, интенсивным мочеиспусканием) и достаточно быстро исчезает. Уже через несколько минут или часов человек может себя чувствовать хорошо.

Повышение давления происходит из-за воздействия катехоламинов, вырабатываемые опухолью в большом количестве. Данное вещество провоцирует сокращение гладких мышц, из которых состоят стенки сосудов. Из-за этого просвет артерий и вен значительно уменьшается, что ведет к повышению давления.

Нарушение сердечного ритма при опухоли надпочечников

Вырабатываемые опухолью гормоны воздействуют на адренорецепторы сердца. В результате значительно увеличивается частота и сила его сокращений. В последующем наблюдается противоположный эффект. При возбуждении центра блуждающих нервов происходит снижение числа сердечных сокращений. Это и приводит к аритмии, которая сопровождается следующими симптомами:

• больной описывает свои ощущения как некоторое чувство трепетания в груди и шее;
• наблюдается ускорение пульса с последующим замедлением;
• наблюдается чувство, которое описывают как «провал» в работе сердца;
• болевые ощущения, локализующиеся за грудиной;
• мышечная слабость;
• быстрая утомляемость;
• одышка.

Возбуждение нервной системы при опухоли надпочечников

Катехоламины действуют возбуждающе на процессы, протекающие в спинном и головном мозге. Также повышается передача сигналов от центральной нервной системы к органам и тканям организма человека. Это проявляется следующими симптомами:

• беспричинное появление чувства беспокойства и страха;
• озноб и дрожь по всему телу;
• снижение работоспособности, быстрая утомляемость;
• частые перепады настроения;
• головная боль (имеет пульсирующий характер).

Нарушение работы пищеварительной системы при опухоли надпочечников

Адреналин, выделяемый гормон продуцирующей опухолью, стимулирует адренорецепторы, находящиеся в кишечнике. Такое воздействие замедляет передвижение пищи по пищеварительной системе и вызывает сокращение сфинктера. Если у больного человека первоначально наблюдался сниженный тонус кишечника, тогда адреналин, наоборот, стимулирует его перистальтику. Такое негативное воздействие провоцирует следующие симптомы:

• тошнота;
• боли в животе, которые сопровождаются спазмами кишечника;
• частые запоры или, наоборот, поносы.

Другие симптомы при опухоли надпочечников

Чем еще характеризуется данное заболевание? При наличии такой опухоли также наблюдают следующие симптомы:

• происходит активация работы желез внешней секреции. Данное явление сопровождается слезотечением, выделением вязкой слюны, усилением потоотделения;
• наблюдается бледность кожных покровов, что объясняется сужением сосудов. Кожа на ощупь прохладная. При гипертоническом кризе происходит противоположное по симптомам явление – кожа становится горячей и краснеет;
• происходит ухудшение зрение. Часто больные жалуются на появление темных пятен перед глазами;
• повышенное давление провоцирует негативные изменения в сетчатке, повышается риск кровоизлияний. Если пройти обследование у окулиста, в большинстве случаев обнаруживается изменение глазного дна;
• развитие гифемы. Это красное образование на белковой части глаза;
• резкое похудение на 6-10 кг без изменения привычек питания. Это явление провоцируется ускорением обмена веществ в организме.

Диагностика опухоли надпочечников

Если обратиться к квалифицированному специалисту для определения состояния организма при наличии характерных симптомов, он сможет поставить такой диагноз только после сдачи комплекса анализов и прохождения определенных процедур. В их число входят:

• проведение беседы с больным. Лечащий врач должен спросить, чем болел человек до этого, какие симптомы его беспокоят. Большинство пациентов указывают на признаки, которые характерны при наличии такой опухоли надпочечников;
• каждый больной с подозрением на опухоль в надпочечниках должен проходить диагностический визуальный осмотр, благодаря которому можно наблюдать бледность кожных покровов. При пальпации образования в брюшной области может наступить катехоламиновый криз;

• стимулирующие пробы. Проводят для больных, у которых наблюдается стойкое высокое давление. Для этого внутривенно вводят препараты, содержащие адреноблокаторы (фентоламин, тропафен). В результате этого через 5 минут давление снижается на несколько единиц (верхнее на 40, нижнее на 25), тогда можно предполагать наличие опухоли надпочечников;
• общий анализ крови. При данном заболевании изменяется ее состав. Во многих случаях повышаются лейкоциты, лимфоциты, эозинофилы. Это происходит из-за сокращения гладких мышц селезенки. В то же время уровень глюкозы также повышается;

• анализ на определение концентрации катехоламинов в крови. При феохромоцитоме диагностика данного негативного состояния может вызывать трудности, поскольку высокое содержание гормонов (адреналина, дофамина, норадреналина, метанефрина и норметанефрина) определяется только на протяжении нескольких часов после гипертонического криза. В последующем делать этот анализ не имеет смысла.
• исследование мочи больного опухолью надпочечников. Лабораторная диагностика происходит на основании выделений, которые собираются на протяжении суток или 3-х часов после гипертонического приступа. При наличии заболевания анализ показывает повышенный уровень катехоламинов, белка, глюкозы в моче, наличие цилиндров. Особенностью данного исследования является то, что его следует проводить во время приступа. В другое время результат анализа будет в норме;

• определение уровня метанефринов в крови и моче. На протяжении суток после криза концентрация данных веществ будет высокой;
• УЗИ внутренних органов. Пройти данное исследование необходимо для всех больных. Оно позволяет определить, где размещается образование, какой его характер;
• компьютерная томография надпочечников. Проводится при помощи контрастного вещества, которое вводят внутривенно, и рентгеновского излучения. Специальное оборудование делает серию снимков, после чего сопоставляет их. При применении компьютерной томографии очень легко выявить все негативные изменения в организме, определить местонахождение, размер и характер опухоли;

• МРТ органов, размещающихся в забрюшинном пространстве. Современный метод диагностики, при котором не применяется рентгеновское излучение. Он позволяет визуализировать нужные органы, в том числе надпочечники. При помощи МРТ можно выявить опухоли разной локализации, размер которых составляет 2 мм;
• . Подразумевает внутривенное введение веществ, которые способны накапливать ткани надпочечников (йодхолестерина, сцинтадрена). После этого присутствие этих препаратов регистрируется при помощи специального сканера. Сцинтиграфия помогает выявить размещение опухоли (не только в самых надпочечниках, а и в окружающих тканях), наличие метастаз при онкологическом процессе;
• . Проводится под контролем УЗИ или КТ. Предварительно обезболив необходимый участок тела, при помощи специальной тонкой иглы отбирают материал из опухоли. Его исследуют под микроскопом для определения характеристик клеток, диагностики наличия злокачественных процессов.

Консервативное лечение опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов. Медикаментозная терапия направлена исключительно на устранение основных симптомов заболевания. Полностью устранить опухоль надпочечников возможно исключительно хирургическим путем.

Операция может проводиться только после стабилизации состояния человека. Высокое давление во время хирургического вмешательства повышает риск появления опасных для жизни пациента состояний – синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечной аритмии, инсульта. Поэтому перед операцией в обязательном порядке прибегают к медикаментозному лечению, которое направлено на нормализацию показателей давления.

В зависимости от состояния больного, показано употребление следующих препаратов:

• альфа-адреноблокаторы. К препаратам данной группы относят Тропафен, Фентоламин. Данные медикаментозные средства блокируют адренорецепторы. В результате они становятся нечувствительными к высокому содержанию адреналина в крови человека. При применении данных препаратов уменьшается негативное воздействие гормонов на организм человека, снижается давление, нормализуется работа сердца;
• бета-адреноблокаторы (Пропранолол). Данный препарат снижает чувствительность организма к адреналину. При его употреблении нормализуется деятельность сердца, снижаются показатели давления;
• ингибиторы синтеза катехоламинов (Метирозин). Препараты из данной группы угнетают выработку адреналина и норадреналина в организме человека. При их приеме уменьшаются проявления (на 80%) всех симптомов, наблюдающихся во время заболевания;
• блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин). Препараты из данной группы блокируют поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры в организме человека. В результате этого устраняется спазм сосудов, что позволяет уменьшить давление, число сердечных сокращений.

Оперативное лечение опухоли надпочечников

После стабилизации состояния человека, которая длится, как минимум, на протяжении 5 дней, и полной диагностики приступают к оперативному лечению опухоли надпочечников. Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, каждое из которых имеет свои преимущества и недостатки.

Традиционная или открытая операция при опухоли надпочечников

Данный тип оперативного вмешательства используется многими хирургами для удаления опухоли надпочечников. Оно предполагает проведение разреза кожи длиной 20-30 см. При этом осуществляется рассечение мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и диафрагмы. Процесс разделения тканей на пути к надпочечникам может занять даже у самого опытного хирурга от 30 до 40 минут. После открытия доступа к опухоли надпочечников происходит ее удаление, которое длится не дольше 10 минут. После этого хирург осуществляет все действия в обратном порядке, зашивая при этом все ткани. Данный процесс может занимать до получаса. Такое оперативное вмешательство показано в случае, когда не удается точно определить размещение опухоли надпочечников. Оно имеет много недостатков:

• длительность операции может достигать 2,5 часа;
• большая травматизация тканей, что приводит к длительному периоду восстановления;
• наличие значительных болевых ощущений после операции;
• больному показано длительное пребывание в стационаре в послеоперационном периоде.

Лапароскопический метод операции по удалению опухоли надпочечников

Чем лапароскопическая операция отличается от традиционного хирургического вмешательства? Во время этой процедуры человек размещается на кушетке на боку, подложив под поясницу валик. На необходимом участке делается небольшой разрез, длина которого составляет около 1 см. Через него в тело человека вводится специальный инструмент – эндоскоп с видеокамерой на конце. Под контролем аппаратуры хирург находит надпочечник и удаляет опухоль, которая обычно хорошо видна. Данная операция имеет множество преимуществ. Она намного менее травматична, после ее проведения остается шов небольшого размера, а сама процедура длится недолго. Несмотря на такие достоинства, лапароскопия имеет много недостатков:

• процедуру тяжело проводить для пациентов, у которых раньше происходили оперативные вмешательства на органах, размещающихся в брюшной полости (при наличии спаечного процесса);
• лапароскопия достаточно трудна в отношении людей, имеющих значительный объем подкожной жировой клетчатки;
• для проведения операции в брюшную полость вводится углекислый газ, который позволяет сформировать рабочее пространство для хирурга. Вследствие этого повышается давление на диафрагму, отчего уменьшается объем легких. Такое состояние может быть опасным для людей пожилого возраста или с наличием сопутствующих заболеваний.

Ретроперитонеоскопическая операция для удаления опухоли надпочечников

Происходит через поясничную зону, где формируется 3 разреза размером 1-1,5 см. Данная операция имеет множество преимуществ и считается лучшим способом удаления опухоли надпочечников. Она менее травматична, отличается небольшим количеством осложнений и минимальным сроком восстановления. Выписка пациента происходит через 3 дня после операции.

Радикальное удаление опухоли надпочечников имеет положительный прогноз. Выживаемость пациентов при доброкачественном образовании составляет 95%, а при злокачественном – 44%. Частота рецидивов – 12,5%.

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.

Подъём артериального давления выше 140/90 мм рт. ст - распространённая проблема в настоящее время. Всё чаще в клинику с подобными жалобами поступают лица молодого возраста. В 95% случаев причиной является идиопатическая гипертония, механизмы её развития до сих пор изучаются. К сожалению, для таких пациентов требуется пожизненная терапия. Она помогает избежать серьёзных осложнений (например, миокарда, хронической почечной недостаточности). Но в 5% случаев развиваются так называемые вторичные гипертензии, устранив причину появления которых, можно добиться полного выздоровления. Феохромоцитома - один из возможных диагнозов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома - опухоль, развивающаяся из тканей надпочечников, которая продуцирует биологически активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин) и может проявляться повышением артериального давления, головными болями, повышенной потливостью, учащённым сердцебиением.

Адреналин, норадреналин (катехоламины) - основные гормоны мозгового вещества надпочечников, эффектами которых являются:

• повышение артериального давления;
• учащение сердечного ритма;
• расширение бронхов;
• сужение сосудов;
• учащение дыхания;
• повышение уровня сахара в крови.

Выброс данных гормонов усиливается под действием стрессовых воздействий.

В литературе часто можно встретить другое название феохромоцитомы - «десятипроцентная опухоль», возникшее в связи с тем, что она в 10% случаев злокачественна, в 10% является вненадпочечниковой, в 10% поражает оба надпочечника, в 10% связана с наследственными синдромами, в 10% возникает у лиц детского возраста.

Феохромоцитома имеет как доброкачественную, так и злокачественную природу. Частота встречаемости не более 1:200000 в год. Возникновение опухоли возможно у лиц любых возрастных групп, но чаще всего появляется у пациентов от 20 до 40 лет. Распространённость между женщинами и мужчинами приблизительно одинакова, хотя среди детей 60% случаев развивается у мальчиков. Нередко феохромоцитома остаётся неустановленным заболеванием, обнаруживающимися только после смерти.

Классификация

По локализации:

1. Надпочечниковая (90% случаев):
   • двусторонняя (10–15%);
   • односторонняя (лево- или правосторонняя).
2. Вненадпочечниковая (10%):
   • паравертебральные симпатические ганглии;
   • внутри - и внеорганные скопления хромаффинной ткани;
   • хемодектомы.

По клинической картине:

1. Бессимптомные формы:
   • немая феохромоцитома, не дающая проявлений при жизни пациента;
   • скрытая (шокогенная) - шок способен возникнуть при чрезвычайном напряжении больного (при операции, во время родов, в результате чрезмерных физических нагрузок).
2. Симптоматические гипертензии:
   • пароксизмальная форма - протекает в виде кризов, между приступами симптомы могут быть минимальными или отсутствовать вовсе;
   • персистирующая - сопровождается стойкой артериальной гипертонией;
   • смешанная - на фоне постоянного повышения уровня АД периодически повторяются приступы ещё большего повышения артериального давления.
3. Атипичная форма:
   • гипотоническая;
   • в сочетании с гиперкортицизмом (повышенным выделением корой надпочечников гормона кортизола).

По тяжести состояния:

1. Тяжёлое течение (осложнения со стороны сердечно-сосудистой, цереброваскулярной или азотовыделительной систем, проявления тяжёлого диабета).
2. Средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, связанных с феохромоцитомой).
3. Лёгкое течение (редкие кризы или бессимптомная форма).

По морфологическому строению:

1. Доброкачественные:
   • трабекулярный тип;
   • альвеолярный тип;
   • дискомплексированный тип;
   • смешанный тип.
2. Злокачественные.
3. Мультицентрические.

Причины развития заболевания

Причины развития заболевания до сих пор не установлены. Феохромоцитома возникает спонтанно, однако в 10% случаев нельзя исключить, что болезнь обнаруживается в рамках некоторых наследственных синдромов, связанных с генами, обладающими высокой частотой проявления.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2А (синдром Сиппла) обусловлен точечной мутацией в гене, провоцирующем развитие опухолей. В МЭН 2А входят:

1. Медуллярный рак щитовидной железы.
2. Гиперплазия/аденома паращитовидных желёз.
3. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2В (синдром Горлина):

1. Утолщение роговичных нервов.
2. Аденома паращитовидной железы.
3. Марфаноподобный синдром.
4. Нейромы слизистых оболочек губ, век, языка.
5. Ганглионейромы кишечника.
6. Мегаколон.
7. Ганглионейромы языка.

Механизмы развития заболевания

Поступление огромного количества катехоламинов из ткани надпочечников в кровь обуславливает развитие данного заболевания. Чаще всего феохромоцитома выделяет как адреналин, так и норадреналин. Иногда встречается продукция только одного из этих веществ; в исключительных случаях происходит синтез преимущественно дофамина.

Помимо катехоламинов, опухоль может заниматься продукцией:

• серотонина;
• соматостатина;
• альфа - меланоцитстимулирующего гормона;
• нейропептида Y;
• опиоидных пептидов;
• кальцитонина.

Основной механизм влияния на уровень артериального давления при феохромоцитоме - это накопление в окончаниях симпатических нервов огромного количества неиспользованного норадреналина. Отсюда следует, что даже при самой маленькой стимуляции вегетативной системы возможна провокация криза, связанного с влияниями норадреналина на симпатическую нервную систему непосредственно из окончаний нейронов, не связанных с тканью надпочечников. В данном случае значительного повышения катехоламинов в крови может и не быть.

Вегетативная нервная система - система, управляющая работой внутренних органов. Симпатическая система - часть вегетативной, отвечающая за возбуждение сердечной мышцы, усиление дыхательных движений, расширение зрачка, повышение уровня сахара в крови, расслабление кишечника и усиление сокращения его сфинктеров.

Симптомы

Классическим симптомом при феохромоцитоме является артериальная гипертония (подъём АД), наблюдающаяся у 50% пациентов. У 40–50% больных происходят гипертонические (катехоламиновые) кризы, при данном заболевании являющиеся кратковременными и прекращающимися самостоятельно. Характеризуются резким повышением артериального давления до очень высоких цифр и сопровождаются специфическими признаками, такими как:

1. Головная боль.
2. Повышение потоотделения.
3. Учащённое сердцебиение.

Если ни одной из трёх составляющих нет, диагноз феохромоцитомы отвергается, так как триада имеет высокую специфичность.

Приступы возникают от 1 раза в несколько месяцев до 24–30 раз за одни сутки. Зачастую они развиваются стремительно, а проходят медленно. Обычно продолжаются не более часа, но иногда их длительность может доходить до недели.

Спровоцировать приступ могут различные факторы: физическая нагрузка, перемена положения тела, психическое возбуждение, физиологическое отправление, продолжительное голодание, курение и пр.

По степени выраженности клинических симптомов различают три стадии заболевания.

Признаки в зависимости от стадии заболевания - таблица

Стадия	Особенности
I (начальная)	Характеризуется редкими приступами с короткими гипертоническими кризами (САД до 200 мм рт. ст.)
II (компенсированная)	Отличается продолжительными приступами до 30 минут, не чаще 1 раза в неделю с повышением САД до 250 мм рт. ст., гипергликемией, глюкозурией; в межприступный период - стойкая артериальная гипертензия.
III (декомпенсированная)	Свойственны ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъёмом САД до 300 мм рт. ст., стойкая артериальная гипертензия в межприступный период, гипергликемия, глюкозурия, нарушения зрения и волосяного покрова.

Осложнения катехоламиновых кризов

Следствием катехоламинового криза могут быть:

• инфаркт миокарда;
• острый отёк лёгких, развивающийся на фоне левожелудочковой недостаточности;
• инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу является результатом повышенной свёртываемости крови и сосудистого спазма, по геморрагическому типу - из-за высокого уровня артериальной гипертензии);
• эмболии сосудов головного мозга;
• развитие шока из-за длительной вазоконстрикции после криза;
• острый геморрагический некроз опухоли (проявлением могут быть симптомы хирургических заболеваний органов брюшной полости, которые связаны с гипертензией, сменяющейся гипотензией).

Гипертонический криз - состояние, которое развивается в результате чрезмерного повышения артериального давления

В межприступный период феохромоцитома может проявляться:

• головокружением;
• снижением артериального давления (АД усиливается при резкой смене положения тела).

Данные признаки помогают оценить тяжесть состояния пациента, так как являются отражением степени снижения объёма циркулирующей крови.

Одним из симптомов при феохромоцитоме является нарушение толерантности к глюкозе и/или пароксизмальные гипергликемии (немотивированное повышение сахара в крови), ассоциированные с гипертоническим кризом. Иногда у пациентов развивается сахарный диабет, зачастую характеризующийся мягким течением, или спастическая ангиопатия (поражение глазного дна)

Особенности феохромоцитомы у детей

Для феохромоцитомы в детском возрасте свойственны бескризовость (кризы всего в 10–12% случаев), часто неадекватный подъём температуры тела и тяжёлое течение сопутствующих заболеваний. Характерным симптомом для опухоли будет повышенное артериальное давление, проявляющееся:

• головной болью;
• бледностью кожи;
• выраженной потливостью;
• похудением;
• увеличением частоты сердечных сокращений;
• тошнотой;
• рвотой;
• недомоганием;
• сосудистыми шумами.

У большей части детей в моче возможно появление лейкоцитов, эритроцитов, белка. Вследствие чего встречается ошибочная постановка такого диагноза, как почечная гипертензия.

Диагностические мероприятия и анализы

Особенностью феохромоцитомы является то, что её клинически неоднородные проявления могут имитировать множество самых разных заболеваний. Часть из них также связана с повышением уровня катехоламинов, вследствие этого могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике.

Пациенты, подлежащие обследованию на наличие феохромоцитомы:

1. Больные с тяжёлой стойкой артериальной гипертензией, особенностью которой является кризовое течение при отсутствии эффекта от применения стандартной терапии с целью снижения давления.
2. Пациенты с полученными данными о новообразовании в области надпочечников при помощи УЗИ, КТ, МРТ
3. Дети с повышением артериального давления.
4. Пациенты с МЭН-синдромами и их ближайшие родственники, даже при отсутствии симптомов.
5. Пациенты, у которых после приёма бета-блокаторов или ганглиоблокаторов происходит повышение АД.

Дифференциальная диагностика

Феохромоцитому следует отличать от:

• заболеваний центральной нервной системы (диэнцефальный синдром, энцефалит, повышение внутричерепного давления, ТИА, инсульты);
• вазоренальной гипертонии;
• мастоцитоза;
• сахарного диабета, сочетающегося с гипертонией;
• гипоталамических вегетососудистых кризов;
• токсического зоба;
• тревожных состояний, неврозов, психозов;
• эссенциальной гипертонической болезни;
• нейрофиброматоза;
• рака надпочечников, гормонально-неактивных опухолей надпочечников;
• заболеваний, сопровождающихся резкими колебаниями АД (отравления свинцом, столбняк, порфирия);
• пароксизмальной тахикардии;

Лабораторная диагностика

На данный момент существует модифицированный адренолитичекий тест, который используют у пациента на фоне гипертонического криза. Условием его проведения является то, что у больного должна быть постоянная гипертония и АД от 160/110 мм рт.ст. Для внутривенного введения используют альфа - адреноблокаторы. Если АД снижается в течении первых 5 минут не менее чем на 40/25 мм рт.ст., имеются основания заподозрить феохромоцитому.

Пациентам с исходно низким уровнем артериальной гипертензии проводится проба с гистамином, раствор которого вводят внутривенно. Тест положителен при повышении АД на 60 мм рт.ст и более.

Инструментальные методы

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Неотложное медикаментозное лечение катехоламинового приступа:

1. Строгий постельный режим, изголовье кровати приподнято.
2. Блокада альфа-адренорецепторов (урапидил, фентоламин).
3. Блокада бета-адренорецепторов (только на фоне блокированных альфа-адренорецепторов) - используется для предупреждения или устранения аритмии.
4. При эффективности блокады альфа-адренорецепторов возможна необходимость восполнить объём циркулирующей крови.

Хирургическое вмешательство

На данный момент это единственно оправданный метод лечения феохромоцитомы.

Для предоперационной подготовки используют альфа- и бета-адреноблокаторы, седативные препараты.

Критерии адекватности предоперационной подготовки:

1. Уменьшение количества гипертонических кризов (не более 1 раза в сутки).
2. При ортостатической пробе разность систолического давления небольшая.
3. Улучшение состояния миокарда (по данным ЭХОКГ и ЭКГ).

Стандартный объём оперативного вмешательства при односторонней внутринадпочечниковой феохромоцитоме: полное удаление поражённого опухолью надпочечника. Обезболивание (анестезия) - эндотрахеальный наркоз (подача анестетика производится непосредственно в дыхательные пути). Оптимальный доступом является разрез по 10 межреберью от среднеподмышечной линии и продолжая кпереди.

Разрез по средней линии живота используется при внутрибрюшинной феохромоцитоме или при удалении опухолей обоих надпочечников.

Быстрота и атравматичность при удалении феохромоцитомы имеют важное значение для исключения выброса высокого уровня катехоламинов в кровь, что может спровоцировать криз.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

1. Необходимо строго выполнять любые указания врача (переворачиваться в постели, выполнять гимнастику).
2. Ноги следует поднимать выше головы (во избежание тромбообразования).
3. При наборе веса более 1 кг за сутки нужно обратиться к медицинскому персоналу.
4. После выписки из стационара рекомендовано избегать тяжёлой и средней физической нагрузки в течение 3 месяцев.
5. В случае возникновения небольших болей можно принимать Кетанов, Найз и подобные обезболивающие средства.

Диагностика и терапия опухоли надпочечников - видео

Прогноз заболевания и возможные осложнения

При своевременном проведении операции опухоль полностью излечивается. Если на фоне заболевания не происходит развития осложнений, сказывающихся на качестве и продолжительности жизни, тяжёлых гипертонических кризов, появляющихся в запущенных случаях феохромоцитомы, трудоспособность больных после радикального вмешательства полностью восстанавливается.

К сожалению, у большей части больных сохраняется тенденция к тахикардии при различных нагрузках, также часто имеется предрасположенность к артериальной гипертензии.

В 30–60% случаев диагноз, к сожалению, устанавливается посмертно. Больные обычно умирают от последствий тяжёлых сосудистых поражений мозговых и коронарных артерий, которые возникают в результате злокачественно протекающей артериальной гипертензии.

Эффективность после хирургического лечения доброкачественной опухоли составляет 95%, при злокачественной пятилетняя выживаемость достигает 44%.

Феохромоцитома рецидивирует в 12,5% случаев. Поэтому пациентам, перенёсших операцию по удалению опухоли, необходимо ежегодно наблюдаться у эндокринолога с обязательным проведением диагностических тестов.

Осложнениям феохромоцитомы:

• вторичная артериальная гипертензия;
• сердечная недостаточность;
• расслаивающая аневризма аорты;
• аритмии, тахикардия;
• гипертоническая энцефалопатия;
• токсическая катехоламиновая кардиодистрофия;
• катехоламиновый шок;
• нарушение функции почек в рамках шока;
• инсульт;
• ишемический .

Феохромоцитома является неоднородным и труднодиагностируемым заболеванием, поэтому с наличием похожих симптомов любому человеку необходимо обратиться к специалисту, которым в данном случае является эндокринолог.

Надпочечники - это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям. Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций. Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

1. Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
2. Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно. Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды. Подобное новообразование - достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью - у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Виды новообразования

Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.

В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

• возникающие на надпочечнике;
• развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная. Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм. Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки. В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Симптомы заболевания

Симптоматика, характерная для развития заболевания, включает:

• повышение давления крови в сосудах;
• усиление сердцебиения;
• активное выделение пота;
• сильные болевые ощущения в голове;
• приступы непроизвольных мышечных сокращений;
• побледнение кожных покровов;
• одышку.

Артериальное давление при опухоли может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.

Также существуют более общие симптомы феохромоцитомы, которые тоже могут наблюдаться не только при возникновении новообразования: беспокойное нервное состояние, боли в области желудка, проблемы с выделительной системой, снижение массы тела. При феохромоцитоме они появляются кратковременно и вскоре проходят, такое состояние человек может испытывать по паре раз за сутки. Возникают такие симптомы из-за нагрузки на организм - физической или эмоциональной.

Диагностические мероприятия

Забор анализов и проведение диагностических процедур при подозрении на феохромоцитому делается несколько раз. Пациента осматривают в спокойном состоянии и после произошедшего недавно приступа обострения симптоматики. После спонтанного обострения в кровь поступают адреналин, норадреналин, дофамин, а также их продукты распада. Они обнаруживаются и в моче. По избыточному количеству этих веществ в пробах и определяется наличие патологического изменения.

Лабораторные исследования

Анализы проводят на протяжении нескольких часов после приступа.

Курс исследований, направленных на изучение состояние организма пациента, включает:

1. Исследование состава крови: общий анализ, который покажет повышенное количество всех компонентов крови, определение количества катехоламинов в кровяной структуре.
2. Анализы мочи: за сутки и за каждые 3 часа.

Инструментальные методы диагностики

Обследование инструментального характера подразумевает изучение состояния надпочечников человека и включает:

1. Ультразвуковую диагностику (УЗИ) - выявляет расположение феохромоцитомы надпочечников и ее размеры.
2. Компьютерную томографию (КТ) - определяет характер развития новообразования, обязательно проводится перед хирургическим вмешательством.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - показывает надпочечники в комплексе с брюшным пространством вокруг, уточняет размеры феохромоцитомы и характер ее развития, если КТ не показательно.
4. Сцентиграфия - обнаруживает новообразования и в надпочечниках, и в соседних органах и тканях.
5. Тонкоигольная аспирационная биопсия - проводится, если КТ и МРТ ничего не выявили и имеет ту же цель.

Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение. Наиболее вероятным признается наследственный фактор. Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.

Виды болезни: односторонние и двусторонние надпочечниковые, в зависимости от локализации в околопозвоночных узлах симпатической нервной системы; вдоль брюшной аорты, вблизи сонной артерии (каротидное тельце), в мочевом пузыре, внутри околосердечной сумки (перикардиальные), в тканях головного мозга; п о клиническому течению выделяют типичную – постоянная и пароксизмальная (с кризами); атипичную – бессимптомная, скрытая (повышены гормоны в крови без гипертонии), с гипотонией, в сочетании с синдромом Иценко-Кушинга.

Симптомы заболевания: основное – повышенное артериальное давление. Проявляется также тахикардией, болью в сердце по типу стенокардии, усилением сердцебиения. При длительном существовании опухоли развивается катехоламиновая кардиомиопатия с недостаточностью кровообращения. К осложнениям криза относятся: инфаркт миокарда, отек легких, сердечная астма, аневризма аорты. Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок.

Диагностика состояния: осмотр врача – кардиолога, офтальмолога, ЭКГ, анализы крови и мочи, ЭКГ, УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.

В большинстве случаев нужно удаление опухоли . Медикаменты применяются для предоперационной подготовки. Назначают:

Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус.

• Операция. Удаление проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.

Гипертонический криз при опухоли надпочечников имеет внезапное начало и окончание. Его длительность варьируется от минуты до суток и более. По окончанию падает давление, выделяется обильный пот, отмечается обильное мочеиспускание . Пациенты ощущают полное бессилие. Исходом криза бывает почечная, сердечная, сосудистая недостаточность, мозговое кровоизлияние.

Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок. При его наступлении резко меняется давление от гипертензии к гипотензии, а медикаменты не могут стабилизировать показатели, что грозит смертью больного. Злокачественные опухоли вызывают постоянные боли в животе, резкое исхудание и раннее метастазирование (распространение) во внутренние органы.

Диагностика состояния

Для выявления феохромоцитомы врач ориентируется на такие критерии:

• повышение артериального давления в молодом и среднем возрасте (чаще всего встречается от 20 до 40 лет);
• падение давления при резкой смене положения;
• спонтанное восстановление нормального давления после резкого повышения;
• наличие феохромоцитомы у близких родственников;
• изменения на глазном дне – гипертоническая ретинопатия;
• ЭКГ – в межприступном периоде обычно нет отклонений или признаки перегрузки левого желудочка, при кризе – нарушение коронарного кровообращения;
• анализ крови – повышены катехоламины, хромогранин А, глюкоза (иногда также кортизол, АКТГ, кальцитонин, кальций и фосфор);
• анализ мочи – повышено выделение катехоламинов.

УЗИ-диагностика почек и надпочечников

Для того, чтобы подтвердить диагноз проводится УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.

Лечение феохромоцитомы

В большинстве случаев нужно удаление опухоли. Медикаменты применяются для предоперационной подготовки.

Медикаментозные препараты

Так как оперативное вмешательство и использование наркоза могут провоцировать гипертонический криз, то всем пациентам нужна медикаментозная подготовка. Для нее назначают альфа-адреноблокаторы (Эбрантил, Кардура) за 2 недели до операции. Если не достигают нормальных показателей, то добавляют антагонисты кальция (Коринфар, Амлодипин). На фоне стабильного давления к лечению подключают бета-блокаторы (Конкор, Беталок).

Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.

При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус. Целесообразность применения гипотензивных препаратов для постоянного применения при феохромоцитоме низкая. Они не могут предотвратить развитие осложнений со стороны сердца, почек, глаз, головного мозга.

Операция

Удаление опухоли проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки, либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. При этом важно не повредить капсулу, так как это может привести к резкому повышению давления. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

Удаление опухоли надпочечников при помощи лапароскопического доступа

Обычно давление после операции нормализуется, если этого не произошло, то возможно вненадпочечниковое расположение феохромоцитомы. Если опухоль обнаружена у беременной, то после нормализации показателей кровообращения показано прерывание вынашивания, а затем удаление опухоли. Злокачественные формы болезни после операции лечат курсами химиотерапии.

Народные средства

Сильнодействующие медикаменты, которыми лечат тяжелые формы гипертонической болезни, при феохромоцитоме бессильны. Это связано с тем, что не существует такого средства, которое могло бы остановить образование опухолевыми клетками адреналина и норадреналина. Также лекарственные препараты не могут полностью блокировать их действие, так как рецепторы к этим соединениям в большом количестве присутствуют в тканях.

Сотрите на видео о заболеваниях надпочечников, диагностике и новых возможностях в лечении:

Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении. В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать. Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.

Феохромоцитома появляется при наследственной предрасположенности или вследствие генетических мутаций. Основное проявление – повышение артериального давления. Гипертензия бывает постоянной или протекает в виде гипертонических кризов. Их осложнения опасны для жизни.

Для постановки диагноза вначале исследуют кровь и моче на катехоламины, а затем подтверждают наличие опухоли в надпочечниках на УЗИ и томографии. Основной способ лечения – операция. Перед ней нужна медикаментозная подготовка. Народные средства не применяются.

Каждый надпочечник – это небольшая эндокринная железа, расположенная в собственной капсуле в забрюшинном пространстве. Общая масса этих органов 16-24 грамма. В структуре надпочечников выделяют мозговой и корковый слои. Первый из них образован хромаффинной тканью. По происхождению клетки мозгового слоя близки к нервным волокнам. В хромаффинной ткани надпочечников синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин), дофамин.

Эти гормоны оказывают существенное влияние на тонус вегетативной нервной системы, ритм сердца, артериальное давление, обмен веществ. В то же время, катехоламины не являются абсолютно жизненно важными. Если функция мозгового слоя надпочечников резко снижается, то ее не замещают лекарственными средствами.

Повышенный синтез гормонов в хромаффинной ткани очень опасно для жизни и здоровья. В большинстве случаев такую гиперсекрецию провоцирует доброкачественная или злокачественная опухоль надпочечников – феохромоцитома.

Как часто встречается заболевание

Феохромоцитома – довольно редкое новообразование. Ежегодно заболевание диагностируется только у одного человека на 1,5-2 миллиона населения. Среди детей чаще болеют мальчики. Пик заболеваемости приходится на молодой и средний возраст. Мужчины подвержены патологии несколько реже женщин.

Феохромоцитому относят к опухолям АПУД-системы. Она часто обнаруживается не самостоятельно, а в составе синдрома множественной эндокринной неоплазии. На долю семейных форм приходится около 10% всех опухолей.

Злокачественные феохромоцитомы относительно поздно дают метастазы. Онкологический процесс выявляют в каждом десятом случае.

Феохромоцитома может располагаться вне надпочечников. Ее иногда обнаруживают в брюшной или грудной полости, в области шеи, головы и т.д. Нетипично локализованные новообразования синтезируют только норадреналин. Их симптоматика более слабая.

Какие нарушения провоцирует феохромоцитома

Феохромоцитома обладает гормональной активностью. Опухоль выбрасывает в кровь неадекватные дозы адреналина и норадреналина. В норме эти гормоны выделяются в ответ на эмоциональные стрессы и физические перегрузки. Заболевание провоцирует повышение уровня катехоламинов даже в покое.

Норадреналин и адреналин активизируют работу сердца, дыхательной системы, повышают тонус сосудов, стимулируют образование глюкозы в печени. В критических ситуациях такие изменения помогают человеку преодолеть различные трудности, проявить агрессию, защищаться, убегать. Если человек находится в спокойной обстановке, то избыточная секреция катехоламинов нарушает его самочувствие, постепенно ухудшает состояние психики и общего здоровья.

Признаки опухоли надпочечников – это реакция организма на всплески концентрации адреналина и норадреналина в крови. Чем выше концентрация гормонов, тем ярче клиническая картина заболевания.

Гипертония при феохромоцитоме

Заболевание имеет достаточно характерную клиническую картину. Но врачи иногда не сразу узнают симптомы феохромоцитомы. Это редкая патология, поэтому многие специалисты не имеют достаточного практического опыта по его диагностике.

Один из обязательных признаков заболевания – артериальная гипертензия. Гипертонией называют повышение цифр давления более 140/90 мм рт.ст. Часто феохромоцитома сопровождается очень выраженной артериальной гипертензией. Показатели систолического и диастолического давления могут даже превышать 200/120 мм рт.ст.

Гипертония при феохромоцитоме всегда очень стойкая. Даже несколько лекарственных средств в большой дозе не могут стабилизировать артериальное давление.

Гипертония может иметь три формы:

• кризовое течение (резкие повышения показателей на фоне нормального давления);
• кризы на фоне постоянной гипертензии;
• постоянная гипертензия без кризов.

Феохромоцитому легче всего диагностировать при наличии типичных кризов. Резкое повышение давления может произойти без видимой причины. Иногда криз провоцируют физические нагрузки, сильные переживания, переохлаждение, прием спиртного, некоторых лекарств.

Такое состояние сопровождается:

• резким подъемом артериального давления;
• учащением частоты сердечных сокращений;
• болью в области сердца;
• головной болью;
• чувством сильного страха;
• дрожью в теле;
• ознобом;
• бледностью кожи;
• потливостью;
• сухостью во рту;
• тошнотой и рвотой;
• повышением температуры тела.

Если пациент находится под наблюдением врачей, то во время криза берут кровь на анализ. Признаки заболевания: повышенный сахар, высокий уровень лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.

Криз заканчивается также быстро, как и начинается. Восстановление нормального давления сопровождается обильным мочеиспусканием. После криза пациент чувствует себя усталым и разбитым. Слабость может сохраняться несколько дней.

Чем чаще случаются кризы при феохромоцитоме, тем тяжелее последствия для организма. Каждый эпизод может стать причиной кровоизлияния (геморрагического инсульта, повреждения сетчатки глаза и т.д.)

Другие симптомы заболевания

Кроме артериальной гипертензии есть и другие симптомы феохромоцитомы. Их сложнее использовать для выявления опухоли, так как они менее специфичны.Если диагностика феохромоцитомы происходит на поздних стадиях, то у больного уже могут быть существенные изменения в обмене веществ.

Длительно существующее новообразование приводит к:

• снижению массы тела;
• ухудшению зрения;
• нарушению пищеварения;
• развитию вторичного сахарного диабета.

У больных усилен обмен веществ. Они обычно имеют хороший аппетит, но постепенно худеют. Дефицит массы тела может составлять 10-15%.

Если опухоль злокачественная, то больных часто беспокоят боли в животе разной интенсивности.

Диагностика феохромоцитомы на основании только клинической картины затруднительна. Заболевание подтверждают лабораторными анализами, фармакологическими пробами, ультразвуковым исследованием и томографией.