Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля, - органическое заболевание (менингоэнцефалит) сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников.

Первые признаки заболевания - нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна. В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в последующем перестают замечать.

Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость.

При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови - положительная реакция Вассермана, при исследовании цереброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Нонне-Апельта, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20- 30 клеток), увеличение содержания белка.

Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические особенности, и полностью утрачивается чувство такта. Неадекватным окружающей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; они проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологическом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные - отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Обращает на себя внимание и прогрессирующее нарушение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повышенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дистрофические изменения мышцы сердца и печени.

Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу.

В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис).

Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств. Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрессивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрессивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно-параноидная, кататоническая, галопирующая и медленно текущая (лиссауэровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный паралич.

Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в картине состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара.

Ажитированная форма. Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях - угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизированных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататонических расстройств. Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями. Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцинаторно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляриотерапии.

Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

Галопирующая и медленно текущая формы. Галопирующая форма отличается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича. Она встречается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений апраксии.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери. Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно характерно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпилептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению.

Патологическая анатомия. Сифилис мозга как таковой редко бывает объектом анатомического исследования в психиатрической прозектуре. Однако эта патология может лежать в основе сосудистых заболеваний мозга. За «фасадом» атеросклероза или гипертонической болезни могут скрываться специфические сифилитические поражения сосудов (эндартерииты, сифилитические поражения мелких сосудов). Острый сифилитический лептоменингит как проявление второй стадии заболевания встречается исключительно редко. Столь же редки сейчас поздние гуммозные формы лептоменингита с единичными микрогуммами, которые иногда трудно отличить от туберкулезных (нужно учитывать, что туберкулам свойственна преимущественно базальная локализация).

Прогрессивный паралич В настоящее время в прозектурах психиатрических больниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практически не встречается Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наиболее разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление нейросифилиса. Яркие анатомические изменения при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита. Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется первичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выраженную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпендимит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого прогрессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелинизации нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изменяется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими периваскулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитектоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления трепонем в мозговой ткани используют стандартные иммунные люминесцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине прогрессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

Этиология и патогенез

Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей , времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич - к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.

Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.

Сифилис мозга возникает чаще всего через 5-7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2-4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8-12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.

Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм. Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями в самой ткани мозга, нарастающими вторично вследствие распространения патологического процесса с оболочек на вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания и т. д.

Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга - прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.

Клиническая картина

Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.

Формы сифилитических нарушений

Сифилитическая неврастения

Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени - обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.

Эпилептиформные припадки

Реже отмечаются эпилептиформные припадки, сопровождающиеся страхами и амнестическими расстройствами. Со стороны неврологического статуса обнаруживаются вялая реакция зрачков на свет, выраженная гиперестезия, положительная реакция Вассермана в крови и ликворе, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, сифилитический «зубец» при реакции Ланге, реже - намечающиеся паралитические или менингеальные кривые.

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.

Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).

Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.

Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.

Апоплектиформная форма сифилиса мозга

Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях - джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.

Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.

По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.

Серологические изменения в этой группе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в ликворе - далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное; в реакции Ланге определяется сифилитический «зубец» либо паралитические кривые.

Гуммозная форма

При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.

Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже - депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.

Лечение

Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Психические нарушения

Начальная стадия

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза - наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей - бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Маразматическая стадия

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Соматоневрологические нарушения

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Клиническая картина

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла-Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге.

Нелеченый паралич через 2-5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.

Прогрессивный паралич представляет собой позднее сифилитическое поражение головного мозга. Если при сифилисе мозга первично поражаются сосуды и оболочки, то при прогрессивном параличе главным образом страдает вещество мозга (паренхима). Заболевание начинается через 10-15 лет после заражения сифилисом, но иногда и раньше. Наблюдаются случаи и более позднего начала - через 20 лет и более после заражения.

Прогрессивным параличом болеют обычно лица в возрасте от 35 до 50 лет, а иногда дети и подростки. В этих случаях заражение сифилисом происходит внутриутробно или бытовым путем. Мужчины болеют несколько чаще. Прогрессивный паралич развивается у небольшого числа всех заболевших сифилисом. Развитию заболевания способствуют те вредности, которые действуют ослабляющим образом на центральную нервную систему (алкоголь, травмы мозга). Следует также отметить, что прогрессивный паралич чаще встречается среди тех лиц, которые недостаточно лечились от сифилиса или не лечились совершенно. Количество случаев заболевания прогрессивным параличом. Это является прежде всего результатом успешной борьбы с сифилисом.

Основным в клинической картине болезни является нарастающее слабоумие. Течение прогрессивного паралича принято делить на три стадии:

1. неврастеническую
2. слабоумия (выраженных клинических явлений)
3. маразма

Деление на стадии условно и зависит от преобладания в клинике той или иной симптоматики.

Неврастеническая стадия . Это начальная стадия прогрессивного паралича, знание которой весьма важно для своевременной диагностики и лечения.

У больных нарушается сон, появляется повышенная раздражительность, утомляемость, бестактность, снижается интерес к работе, начинают преобладать примитивные влечения. В этой стадии иногда наблюдается понижение активности, энергичные по характеру люди становятся вялыми, пассивными. В течение всего периода больные могут оставаться на своей прежней работе, особенно если она несложна. Но с развитием болезни больному все труднее становится решать возникающие перед ним задачи. Чем дальше идет заболевание, тем в большей степени меняется личность больного, нарастает картина органического слабоумия.

Стадия слабоумия . В этой стадии у больных нередко наблюдаются нелепые поступки, свидетельствующие о наличии слабоумия. Больные могут делать дорогие подарки малознакомым людям, и в то же время совершенно перестают заботиться о своих близких. Иногда эти заботы выражаются в ненужных покупках. Так, один больной на все свои сбережения купил несколько ящиков тройного одеколона и привез их в подарок жене. Другой, получив заработную плату, стал ходить по магазинам и скупать иголки для примуса. Покупал он их до тех пор, пока не истратил все деньги. У некоторых появляется наклонность к воровству, но ввиду наличия слабоумия воровство обычно также носит нелепый характер: больной может на глазах у всех взять с прилавка какую-нибудь вещь.

В дальнейшем все больше снижается память и сообразительность, вплоть до того, что человек с высшим образованием не может решить несложную арифметическую задачу. У больных исчезает критическая оценка своего состояния. Иногда они не могут найти собственной квартиры, перестают узнавать родных и знакомых. На этом фоне органического слабоумия появляются дополнительные симптомы - бред, депрессия, возбуждение. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов и выделяют различные формы прогрессивного парадича.

Главное место в клинической картине экспансивной формы (классическая) занимает бред величия и богатства. Особенностью бреда является его нелепость. Поведение крайне противоречит высказываниям больных. Так, например, больной заявил о том, что он имеет вагоны золота, и в то же время пытался собирать остатки пищи в. столовой. У больных отмечается эйфория. Они всем довольны, беспечны. Такие больные нередко изготовляют себе специальные костюмы, вешают на грудь железки, бумажки, заявляя, что это знаки отличия. Один из больных считал себя великим полководцем, другой, в прошлом по специальности инженер, всех окружающих уверял, что он мать-героиня. Показательна следующая история болезни.

В тех случаях, когда на первом плане в картине болезни имеется слабоумие, сочетающееся с благодушием, говорят о дементной форме прогрессивного паралича.

При депрессивной форме настроение больных бывает подавленным. Больные высказывают нелепый бред, заявляют, что у них сгнили все внутренние органы, что они уже мертвы. Нередко обвиняют себя, называя негодными людьми, уверяют, что они погубили всю семью, что из-за них все гибнет, пропадает. Депрессивная форма встречается редко.

В клинической картине ажитированной формы преобладает возбуждение. Больных трудно удержать в постели. Они вскакивают, пытаются куда-то бежать. Срывают с себя белье, выкрикивают набор фраз, среди которых иногда можно уловить идеи величия. От пищи, как правило, отказываются или глотают ее, не пережевывая. Эта форма является наиболее злокачественной.

При всех формах прогрессивного паралича, если не лечить больного, наступает психическая и физическая деградация, которая может доходить до крайней степени - маразма.

Стадия маразма . Если наступает эта стадия, то больные утрачивают простейшие навыки, вследствие крайнего истощения и слабости они все время вынуждены находиться в постели, становятся неопрятными, нередко наступают парезы, параличи. От длительного пребывания в постели и вследствие трофических нарушений у них развиваются контрактуры, пролежни, легко возникают переломы, костей. Слабоумие достигает такой степени, что больные не могут назвать своего: имени, берут в рот все, что попадает им в руки. В этой стадии больные обычно погибают от инсультов или случайных заболеваний, которые у них легко возникают.

Неврологические симптомы . К довольно ранним признакам прогрессивного паралича относятся расстройства речи. Во время беседы с больным можно заметить, что ему трудно выговаривать сложные слова, скороговорки.

Зрачки нередко сужены, неодинаковой величины. Реакция их на свет, как правило, отсутствует, реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена. Такое сочетание носит название симптома Аргайль-Робёртсона. Указанные признаки имеют большое значение для своевременного распознавания прогрессивного паралича. При прогрессивном параличе наблюдается изменение чувствительности в сторону ее понижения. Поэтому больные не замечают, царапин, ссадин, меняется почерк, буквы и строчки становятся неровными.

Серологические реакции . Реакция Вассермана при исследовании спинномозговой жидкости и крови бывает, как правило, положительной. Большое значение для диагностики прогрессивного паралича имеет реакция с коллоидным золотом (реакция Ланге). В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка и форменных элементов.

Патологическая анатомия . Прогрессивный паралич имеет характерную, патологоанатомическую картину. Со стороны, оболочек мозга отмечается их утолщение, приращение к веществу мозга. Когда оболочки отделяют от мозга, то вместе с ними отрываются и кусочки мозгового вещества. Сосуды склерозированы. Если посмотреть на поверхность мозга, обращает на себя внимание сглаженность извилин; борозды расширены. Желудочки мозга также расширены, что свидетельствует о наличии внутренней водянки. Вес мозга уменьшается. При микроскопическом исследовании мозга находят специфический хронический диффузный лептоменинго энцефалит.

Этиология . Вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом до начала XX века оставался спорным. Неразрывная связь сифилиса и прогрессивного паралича стала очевидной после того, как оказалось, что при прогрессивном параличе реакция Вассермана бывает положительной.

Окончательно вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом был решен после обнаружения японским ученым Ногуши (1913) бледной спирохеты в головном мозгу.

Профилактика . Так как прогрессивный паралич является сифилитическим заболеванием, то естественно, что профилактика заключаете в тщательном лечении начальных форм сифилиса и его ликвидации.

Лечение . Одно специфическое лечение при прогрессивном параличе не дает желаемого терапевтического эффекта. Прогрессивный паралич считался неизлечимым заболеванием до тех пор, пока не был открыт метод инфекционной терапии.

Приоритет в разработке этого способа лечения принадлежит нашему соотечественнику одесскому врачу А. С. Розенблюму.

Он в 70-х годах прошлого столетия, обратив внимание на то, что психически больные, в том числе и больные прогрессивным параличом, заболевшие возвратным тифом, начинали поправляться, специально стал заражать таких больных возвратным тифом. Позже исходя из этого принципа, Вагнер-Яуррег начал лечить больных прививками трехдневной малярии. Для этой же цели используется и заражение крысиным тифом.

В настоящее время наибольшее распространение имеет метод лечения малярией. Больных заражают введением в подкожную клетчатку 5-7 мл крови, содержащей, малярийных плазмодиев.

Через 8-10 дней у больного начинаются приступы малярии. В среднем больному дают перенести 9-10 приступов. Затем приступы малярии купируют хининпы (или акрихином, бигумалем), после чего проводится специфическая терапия.

Эффективность лечения зависит от того, насколько своевременно начато лечение. Чем раньше была привита малярия или возвратный тиф, тем выше эффективность.

Нередки случаи, когда после лечения больные возвращаются на прежнюю, работу. Имекся основания полагать, что хороший терапевтический результат при данном виде терапии обусловливается не только -повышением температуры (методы гипертермии такого терапевтического эффекта не дают), но и теми иммунобиологическими -сдвигами, которые наблюдаются при. заражении указанными инфекциями.

Положительный терапевтический эффект наблюдается даже в тех случаях, когда указанные инфекции протекают без заметного повышения температуры.

Уход . Наибольшие трудности представляет уход за возбужденными и физически ослабленными больными. Если у больных наблюдается задержка мочи и возникает необходимость проводить катетеризацию, то ее следует делать с большой осторожностью. Необходимо помнить о понижении чувствительности у больных прогрессивным параличом и о том, что у них очень легко развиваются инфекции. Надо тщательно следить за тем, чтобы у лежачих больных не образовывались пролежни.

Поэтому важно своевременно протирать кожные покровы, камфарным спиртом и содержать больных в чистоте.

При уходе за ними нельзя забывать, что у многих из них имеются выраженные трофические изменения, которые иногда проявляются повышенной ломкостью костей. Неосторожное обращение с больным во время его переворачивания в постели может привести к переломам: особенно легко возникают переломы ребер. Если назначается курс лечения малярией, то необходимо строго следить за температурой и состоянием сердечнососудистой системы, проводить все мероприятия, в которых нуждается тяжелобольной при инфекционном заболевании.

При кормлении больных следует иметь в виду, что у них бывает затруднено глотание и пища может попасть в гортань.

Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

• сильнейшие головные боли;
• шум в ушах;
• нарушение процессов переваривания пищи;
• бессонница;
• слабость мышц;
• проблемы с координацией движений;
• галлюцинации.

Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

Этиология

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя . Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

• лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
• гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Классификация

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

• инициальная стадия или ;
• развернутая стадия или выраженное слабоумие;
• терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

• экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
• депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
• дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
• табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
• ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

• латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
• острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
• менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
• менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
• спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
• паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

• нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
• беспричинная раздражительность;
• хроническая усталость;
• постоянная слабость;
• сильнейшие головные боли;
• понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
• частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
• снижение остроты зрения.

На этапе слабоумия возникают:

• сильные нарушения памяти;
• утрата простейших навыков;
• неспособность узнавать близких и друзей;
• потеря критичности к окружающим событиям;
• невозможность анализировать происходящее;
• дезориентация;
• отсутствие инициативности;
• повышенная тревожность;
• личностные изменения;
• психоэмоциональное возбуждение.

На поздних этапах присоединяются:

• помутнение сознания;
• нарушение речевой функции;
• потеря способности считать;
• слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
• утрата кратковременной памяти;
• бред и галлюцинации;
• капризность и вспыльчивость;
• судорожные припадки;
• изменение размера и реактивности зрачка;
• слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
• парезы и параличи;
• приступы потери сознания.

При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

• изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния зрачков и остроты зрения;
• неврологический осмотр;
• детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

• общеклиническим анализом крови;
• микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
• биохимией крови;
• специфическими тестами с сывороткой крови;
• анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

• КТ и МРТ головы;
• люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
• процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

• опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
• серозного ;
• церебрального ;
• злокачественных форм .

Лечение

Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

• витаминные комплексы;
• никотиновая кислота;
• аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
• препараты железа;
• общеукрепляющие вещества.

Помимо этого, лечение может включать в себя:

• массаж конечностей;
• электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
• гимнастику по Френкелю;
• гомеопатию;
• народные средства медицины.

Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

Возможные осложнения

Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

• полная утрата навыков;
• недееспособность;
• нарушения коммуникативного поведения;
• крайняя степень истощения;
• травмы, полученные из-за потери сознания.

Профилактика и прогноз

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

• избегание случайных сексуальных связей;
• занятие только защищенным сексом;
• соблюдение правил личной и интимной гигиены;
• отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
• регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

С поражением как оболочек, сосудов, так и вещества мозга (паренхимы).

Клинически прогрессивный паралич характеризуется нарастающим распадом психики (слабоумием) и крайним соматическим истощением больного (маразмом). Основным клиническим симптомом прогрессивного паралича, Следовательно, является слабоумие. Однако первые признаки болезни могут выявляться очень незаметными, на первый взгляд обычными симптомами истощения нервной системы. В этом коварство этого заболевания. От момента заражения сифилисом до выявления прогрессивного паралича проходит в среднем от 8 до 15 лет. Заболевают прогрессивным параличом не все заболевшие сифилисом, а только от 3 до 5%; чаше мужчины в возрасте обычно от 35 до 50 лет. Развитию нейросифилиса способствует слабость нервной системы и наличие добавочных факторов, вызывающих эту слабость (травма, алкоголизм). Количество случаев заболеваний прогрессивным параличом в нашей стране резко снизилось в связи со значительным сокращением заболевания сифилисом.

Течение прогрессивного паралича можно разделить на три периода:

Первый период начальные симптомы болезни выражается в общих неврастенических жалобах (период предпаралитической неврастении). Появляется повышенная раздражительность, рассеянность, забывчивость, бессонница, понижение работоспособности, слезливость. В отличие от обычной неврастении (как формы невроза срыва нервной системы), симптомы которой после незначительного отдыха и соответствующего лечения проходят бесследно, симптомы предпаралитической неврастении нарастают. Уже в самом начале наблюдаются симптомы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга, чего не бывает при обычной неврастении (см. раздел неврозов). При исследовании нервной системы обнаруживается анизокория, симптом Арджилл-Робертсона, сглаженность носогубной складки, повышение, понижение или неравномерность сухожильных рефлексов. Важным и ранним неврологическим симптомом прогрессивного паралича является дизартрия, спотыкание на некоторых сложных для произношения фразах. Так, например, больной не может внятно, членораздельно произнести скороговорки: «Сыворотка из-под простокваши», «Сшит колпак, да не по-колпаковски, надо его переколпаковать», «На дворе трава, на траве дрова». Таким же ранним симптомом является расстройство письма: почерк становится неровным, больной пропускает буквы,слога или их удваивает; так, например, вместо слова «распределить» пишет «распрепределлить» или «рапрелить». Наличие описанных неврологических симптомов является главным диференциальным признаком и облегчает распознавание ранних форм прогрессивного паралича. Сочетание неврастенических жалоб с указанными симптомами со стороны нервной системы дает полное основание для клинического диагноза прогрессивного паралича и немедленного направления больного в психиатрическую больницу для лечения. Длительность первого периода невелика примерно от нескольких недель до 2 3 месяцев.

Второй период , период полного развития симптомов болезни. В этом периоде на первый план выступают все симптомы уже развившегося слабоумия: больной утрачивает способность критически оценить свое состояние, считает себя здоровым. Настроение преимущественно благодушное. Больной эйфоричен, оживлен, совершает поступки, нелепость которых часто обращает на себя внимание окружающих. Больные становятся эротичными, заводят легкомысленные связи, становятся расточительными, тратят крупные суммы денег на закупки ненужных вещей; так, один наш пациент в мае на всю полумесячную получку в 700 рублей купил тушу мяса и на тачке, к изумлению близких, доставил домой. В этом периоде постепенно усиливаются симптомы физического истощения.

Третий период период распада (маразм). Слабоумие достигает крайних степеней: больной произносит какие-то нечленораздельные звуки, остается неподвижным в постели вследствие полного паралича конечностей. Непроизвольно выделяет мочу и кал в результате паралича сфинктеров. Физическое истощение очень резкое. Кожа с трофическими нарушениями, с обильными пролежнями, которые инфицированы испражнениями. Подкожная клетчатка почти исчезла. Кожа обтягивает кости, которые становятся очень ломкими, вследствие чего возникают переломы.

Описанная картина общего маразма требует от персонала терпеливого, очень бережного отношения к больному и особо тщательного ухода. Так как в нашей стране количество случаев сифилиса значительно уменьшилось, то и случаи прогрессивного паралича (тем более запущенной формы прогрессивного паралича) в психиатрической больнице стали редкими благодаря хорошо организованной профилактике и лечению. В исходном, третьем, периоде больные погибают чаще всего от сепсиса. Очень нередко в этом периоде болезни наблюдаются эпилептиформные припадки , которые также бывают причиной смерти. В некоторых случаях эпилептиформные припадки появляются в самом начале прогрессивного паралича и облегчают распознавание болезни, когда другие симптомы еще нерезко выражены. В течение прогрессивного паралича могут иметь место мозговые инсульты с последующими гемиплегиями, парезами, для которых в отличие от параличей при артериосклерозе характерна кратковременность, так как очаги поражения здесь незначительны. Движения в парализованных конечностях довольно быстро (через несколько дней, недель) могут восстановиться.

Полное развитие клинической картины прогрессивного паралича приходится обычно на второй период болезни (период полного развития болезни).

Различают следующие основные клинические формы прогрессивного паралича:

Маниакальная, или экспансивная, форма характеризуется повышенным, благодушным настроением (эйфория), на фоне которого больной высказывает нелепый нестойкий бред величия (больной говорит, что он миллиардер, у него все запасы мирового золота, он сам весь из золота и т. д.). В поведении он нелеп, «раздает» всем несуществующие богатства, часто циничен, эротичен. Считает себя здоровым и доволен пребыванием в психиатрической больнице.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением, на фоне которого больной высказывает нелепый ипохондрический бред (у него нет желудка, пища проваливается прямо в мочевой пузырь и т. д.).

Дементная форма характеризуется нарастающим слабоумием с понижением способности критически оценивать окружающее, высказывать правильные суждения, понимать свое болезненное состояние. Настроение, несмотря на тяжесть состояния, продолжает быть эйфоричным, благодушным.

Табетическая форма характеризуется сочетанием симптомов прогрессивного паралича со спинной сухоткой . Эта форма отличается постепенным, медленным течением.

Ажитированная форма отличается быстрым, галопирующим злокачественным течением, с резким двигательным возбуждением, со спутанным сознанием и быстрым распадом психики. Эта сравнительно редкая форма прогрессивного паралича обычно заканчивается смертью.

От описанных выше форм прогрессивного паралича в результате приобретенного сифилиса отличается сравнительно редкая форма ювенильного прогрессивного паралича, развивающегося в юношеском возрасте на почве врожденного сифилиса. Протекает обычно по типу дементной формы. Патологоанатомические изменения в мозгу при прогрессивном параличе сводятся к помутнению, слипанию оболочек мозга, к атрофии мозговых извилин с гибелью нервных клеток (главным образом в лобных долях), к водянке мозга.