Кроме аномальных явлений в лёгких или в других тканях внутренних органов, которые вызывает саркоидоз, у каждого 4 пациента, попутно поражается кожа.

Основная сложность заболевания в его мультисистемности и необъяснимости первопричин.

Гранулёмы из массовых скоплений лейкоцитов и макрофагов поражают значительные участки кожи в виде всевозможных пятен, бляшек и узлов.

Этиология саркоидоза кожи

Никаких официально признанных медициной объяснений этой патологии до сих пор нет.

Периодически появляются новые предположения, затем они опровергаются. Поэтому о причинах развития саркоидоза в целом можно сказать следующее:

• Есть определённый продолжительно воздействующий триггер , который в итоге запускает аномальный процесс.
• Прослеживается генетическая предрасположенность.
• Происходит функциональный сбой эндогенных интерферонов.
• Заболевание не относится к инфекционным, соответственно, полностью безопасно для окружающих.

Справка! Возраст большинства пациентов не превышает 40 лет.

Виды кожных проявлений: симптомы и фото

Существуют следующие виды саркоидоза кожи.

Крупноузелковый

Данный вид саркоидоза кожи возникает в основном на лице и шее и представляет собой отдельные узелки красного или коричневого оттенка, размером каждого до двух сантиметров в диаметре. Чуть реже саркоиды встречаются на руках, ногах и в паховой области. На поверхности каждого саркоида могут образовываться или белые милиумы, или расплывчатые красные бляшки в виде расширенного множества мелких сосудов.

Фото 1. Так выглядит крупноузелковая форма саркоидоза кожи: на руке видны узелки красного оттенка.

Поведение таких саркоидов предугадать всегда сложно: они либо остаются на коже в течение нескольких лет в неизменённом состоянии, либо исчезают самостоятельно без какого-то целенаправленного лечения. В этом случае поверхность кожи на их месте остаётся навсегда пигментированной. На стадиях внезапных обострений болезни в этом месте нередко развиваются мелкоузелковые саркоиды.

Мелкоузелковый

Самая распространённая форма болезни. Представляет собой многочисленные скопления твёрдых кирпично-красных гранулём с лиловым оттенком, каждая из которых не больше 6 мм . Саркоиды поражают кожу лица, руки в местах сгиба и верхнюю часть туловища. Поверхность саркоидов часто шелушится. Отличаются чёткими границами и отчётливо возвышаются над кожей.

Фото 2. Мелкоузелковая форма саркоидоза: гранулемы красного цвета диаметром не более 6 мм поражают кожу лица.

Вокруг подобных скоплений саркоидов наблюдаются пигментные пятна, а в отдельных случаях происходит даже выборочный некроз. Высыпания проявляются всегда спонтанно, рецидивы возникают с разными интервалами: от пары месяцев до нескольких лет.

Озноблённая волчанка Бенье-Теннесона: что это такое

Одна из самых тяжёлых форм саркоидоза кожи. Красные бляшки с фиолетовым оттенком локализуются на лице, охватывая щёки, лоб, нос, подбородок. Часто затрагивают и уши. При низкой температуре максимально проявляется синюшный оттенок, что создаёт дополнительный косметический дефект. Очаги поражения способны непредсказуемо изъязвляться и оставлять после себя рубцы .

Известны случаи, когда бляшки, локализованные на крыльях носа, распространяются на носовую перегородку, что провоцирует систематические кровотечения и регулярные формирования корочек.

Для пациентов с озноблённой волчанкой характерны первичные поражения саркоидозом лимфоузлов, лёгких, костной ткани и суставов.

Вам также будет интересно:

Узелковые саркоиды Дарье-Русси

Узелковые саркоиды Дарье-Русс встречаются достаточно редко. Узелковые саркоида выглядят как крупные плотные узлы до 3 см в диаметре. Саркоиды обнаруживаются зачастую по бокам, на бёдрах и животе. Нередко саркоиды скапливаются несколькими десятками в обширные очаги, захватывая площадь на коже до 20 см.

Фото 3. Узловатые саркоиды Дарье-Русси: узлы до 3 см в диаметре и их скопления в виде очагов до 20 см.

Поверхность покрывающей кожи тускло-розовая с синюшным оттенком и может оказаться спаянной с узлами. В этом случае внешний вид поражённого участка напоминает апельсиновую корку. Гранулёмы не изъязвляются и чаще всего не причиняют болезненный дискомфорт.

Узловатая эритема

Болезненные при пальпации узлы в размере до 5 см . Саркоиды типично локализованы на передней стороне голеней, но встречаются также на стопах и области предплечий. Саркоиды не чешутся, но вызывают разные по силе спонтанные болевые ощущения.

Узловую эритему можно быстро распознать по субфебрильной температуре и приглушённых болях в суставах. Анализ крови показывает повышенные лейкоциты и СОЭ.

В течение 4—6 недель саркоиды обычно исчезают, оставляя гиперпигментацию и шелушение кожи. Как правило, не имеют рецидива.

В зависимости от особенностей течения болезни узловая эритема различается в трёх формах: острой, мигрирующей и хронической.

Ангиолюпоид Брока-Потрие на лице

Красные фасолевидные бляшки с фиолетовым оттенком, которым присуще развитие в единичном варианте. Саркоиды в диаметре не превышают 3 см и формируются практически всегда только на лице: на лбу, носу и щеках. В редких случаях такую форму саркоидоза кожи можно встретить на ином участке тела.

Гранулёма мягкоэластической консистенции и покрыта телеангиэктазиями. Особого дискомфорта саркоиды пациенту не причиняет.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз

Очень редкая форма саркоидоза кожи.

Саркоиды представляют собой крупные синюшно-бурые плотные бляшки с размытыми границами размером до 15 см.

Саркоиды образуются на носу, щеках, на тыльной стороне кисти. Обширные инфильтраты склонны к слиянию.

В этом случае не исключается эритродермия , которая чревата неблагоприятным прогнозом.

Диагностика до поражения кожи

В начальной стадии диагностировать кожный саркоидоз всегда тяжело. Самые ранние его проявления легко принять за лепру, ихтиоз, плоский лишай, псориаз, лимфоцитому, дерматомикоз, кожный туберкулёз и даже сифилис. Поэтому подтвердить саркоидоз кожи можно исключительно на основании таких показателей:

Лечение

Насколько успешным окажется восстановление поражённой кожи, будет напрямую зависеть от положительного прогресса в терапии сопутствующего саркоидоза лёгких или костей. Период лечения саркоидоза кожи по продолжительности занимает в среднем 5—6 месяцев.

Терапия саркоидоза кожи в большинстве случаев показана медикаментозная, но не исключаются малоинвазивные или хирургические методики, если возникает объективная необходимость.

Лечение поражённых участков проводится местно — лосьонами и мазями с кортикостероидами в составе: Латикорт, Афлодерм, Гидрокортизон, Триакорт, Стелланин . Препараты наносятся ежедневно с равномерными интервалами до 4 раз в сутки. Хорошую эффективность проявляют инъекции в гранулёмные скопления Триамцинолона с 1% новокаином 1 раз в 10—14 дней.

Кожные поражения нередко оказываются ещё и серьёзным косметическим дефектом, в особенности для женщин, которые страдают от саркоидоза чаще.

В таких случаях будет актуальна ежедневная системная терапия с приёмом Преднизолона или Преднизона в суточной дозировке до 40 мг.

Через несколько дней дозу необходимо постепенно уменьшать и остановиться на 10 мг в сутки как обязательной поддержке. Но прекращение приёма препарата практически всегда провоцирует рецидивы через 4—5 месяцев.

Эффективно бороться с озноблённой волчанкой помогает Хлорохин . Начальная суточная доза препарата не должна превышать 250 мг в течение первых 3 месяцев. В дальнейшем на следующие полгода приём увеличивается до 2 раз в день по 250 мг . Дольше этого срока принимать Хлорохин крайне не рекомендуется, чтобы не допустить необратимую ретинопатию.

В комбинации с кортикостероидами целесообразен приём таких цитостатиков, как Проспидин, Азатиоприн или Метотрексат . При остром течении заболевания периодически происходят и спонтанные излечения.

Саркоидозом врачи называют заболевание системного характера, при котором страдают многие ткани и органы организма, но в большей степени патологии подвергаются легкие и лимфатическая система. Деструктивные процессы, обусловленные развитием и прогрессированием саркоидоза, наблюдаются у пациентов всех возрастных категорий и социальных слоев, поэтому вопрос о том, какой врач лечит саркоидоз, считается востребованным и актуальным в обществе. Определяющим симптомом для данной патологии врачи выделяют распространенные очаги соединительной ткани воспалительного характера, то есть образование гранулем. Множественные узелки обычно специалисты выявляют в тканях лимфатических узлов, печени, селезенки, миокарда, кожи и мышц. Болезнь часто протекает без выраженной симптоматики на протяжении года или нескольких лет, а затем самостоятельно регрессирует, и гранулемы исчезают. Встречаются также тяжелые формы саркоидоза, чему присущи характерные признаки и симптомы.

Этиология

Этиология саркоидоза до конца не изучена, однако, врачи выделяют следующие этиотропные факторы заболевания :

• наследственность;
• табакокурение;
• воздух, загрязненный солями тяжелых металлов.

Саркоидоз легких лечит врач пульмонолог, который выделяет некоторые инфекционные заболевания, как пусковой механизм для системной патологии, например, туберкулез, вирусные гепатиты, герпес.

При диагностике саркоидоза врачи дифференцируют его с туберкулезом или с метастазированием в легочную ткань какого-либо новообразования, поскольку клиническая картина и результаты рентгенологических исследований имеют весомые сходства. Следовательно, в данном процессе принимают участие такие врачи, как терапевт, онколог, фтизиатр, пульмонолог и рентгенолог. Самым информативным методом точного установления диагноза специалисты назначают магниторезонансную или компьютерную томографию.

Клиника заболевания

У 90-95 % пациентов отмечается легочная патология. Симптоматика очень часто имеет стертое течение или полностью отсутствует. При саркоидозе обращаются к врачу, который выясняет следующие субъективные жалобы пациента и выявляет такие физиологические отклонения :

• общая слабость;
• выраженная утомляемость;
• повышение температуры;
• мышечные и суставные боли;
• постоянный кашель;
• боль в грудной клетке;
• кровохарканье диагностируется в очень редких случаях.

Саркоидоз очень часто излечивается самостоятельно. В остальных случаях врач назначает народные способы лечения или медицинские препараты.

Саркоидозом называют системное заболевание воспалительного характера. Иногда саркоидоз называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана в честь врачей, которые занимались изучением данной патологии. Заболевание относят к группе гранулематозов, так как в процессе его развития в органах и тканях образуются колонии воспалительных клеток, называемые гранулемами. У большинства больных саркоидозные гранулемы образуются в легких, но в процесс могут быть вовлечены и другие органы и системы организма.

В большинстве случаев, саркоидоз поражает людей в среднем возрасте, у женщин заболевание диагностируется чаще, чем у представителей сильного пола. У детей саркоидоз развивается крайне редко.

Причины развития

К настоящему времени причины, приводящие к его развитию, не удалось установить. Выяснено, что заразиться саркоидозом от больного человека невозможно, однако, полностью исключать роль инфекционных агентов в развитии этого заболевания нельзя.

Большинство медиков придерживается мнения, что к развитию саркоидоза приводит целый комплекс причин. Это могут быть генетические, иммунологические и экологические факторы.

Стадии развития заболевания

Саркоидоз чаще всего поражает легкие. В процессе развития заболевания принято выделять пять стадий:

1. Нулевая стадия. На этом этапе заболевания у больных на рентгенограмме не обнаруживается никаких изменений.
2. Первая стадия. У больных саркоидозом отмечается увеличение размеров лимфоузлов, однако, в тканях легких нет изменений.
3. Вторая стадия. Отмечается увеличение размеров лимфоузлов в средостении и корнях легких. В тканях появляются гранулемы.
4. Третья стадия. На этом этапе саркоидоза у больных выявляются существенные изменения в тканях легких, лимфатические узлы не увеличены.
5. Четвертая стадия. Изменения в тканях легких переходят в фиброз, то есть, происходит замещение нормальной ткани соединительной. На этом этапе заболевания происходят необратимые изменения функции дыхания.

Клиническая картина

На начальных стадиях саркоидоза специфические симптомы заболевания не проявляются, пациенты отмечают только повышенную утомляемость, вялость, снижение аппетита.

По мере прогрессирования саркоидоза у больных наблюдаются следующие признаки:

• Снижение веса;
• Незначительное повышение температуры;
• Появление сухого кашля;
• Суставные и мышечные боли;
• Отдышка;
• Боли в грудной клетке.

Нередко внешние проявления саркоидоза практически полностью отсутствуют. Нередко диагноз устанавливается случайно при проведении плановых рентгенографических исследований.

Локализация заболевания и симптомы болезни

Проявления саркоидоза зависят и от локализации очагов поражения.

Легкие и внутригрудные лимфатические узлы

Примерно у 90% больных саркоидозом гранулемы образуются в легких или в лимфатических узлах. Первичные симптомы саркоидоза нередко напоминают простудные заболевания, поэтому далеко не все пациенты сразу обращаются к врачу, предпочитая лечить «простуду» домашними средствами.

По мере прогрессирования заболевания у больных саркоидозом появляется отдышка, потливость, незначительное повышение температуры, кашель.

Кашель при саркоидозе длительный, не поддающийся обычным способам лечения. Вначале заболевания кашель сухой, но постепенно становится влажным, с обильным отделением мокроты. На поздних стадиях саркодиоза может наблюдаться кровохаркание.

Больные саркоидозом могут жаловаться на боли в суставах, появление узелковой сыпи, ухудшение зрения. Сыпь при саркоидозе чаще всего локализуется на голенях. Образующиеся саркоидоизные узелки отличаются плотной консистенцией, они болезненны, кожа над узелками приобретает красный оттенок.

При поражении лимфатических узлов отмечается увеличение их размеров. Увеличенные узлы безболезненны, подвижны, изменения цвета кожи над ними не наблюдается.

Селезенка и печень

Саркоидоз с поражением селезенки и печени нередко протекает без выраженных признаков. Единственный симптом заболевания – увеличение органов в размерах. В том случае, если размеры увеличились значительно, пациенты могут жаловаться на тяжесть в подреберье. Функции селезенки и печени при саркоидозе не нарушаются.

Кожные изменения

При саркоидозе развивается . Внешне заболевание проявляется образованием узелков красного цвета и различного размера. Выделяют несколько форм кожных проявлений саркоидоза.

Мелкоузелковый саркоидоз встречается чаще всего. Для этой формы заболевания характерно появления большого количества красных пятен, которые со временем преобразуются в узелки плотной консистенции. После разрешения узелков на коже остаются телеангиэказии, пигментные пятна, шелушение.

Крупноузелковый саркоидоз проявляется появлением отдельных элементов. Чаще всего, узелки одиночные, реже – множественные. Узлы шаровидные, с резкими границами, размером с 20 копеечную монету или более. Консистенция элементов плотная, поверхность гладкая. Крупные узелки могут изъявляться.

Диффузно-инфильтративная форма саркоидоза характеризуется появлением плотных бляшек. Чаще всего они образуются на лице или голове. Бляшки имеют бурый цвет, границы образований размытые.

Ангиолюпоид Брока-Потрие. При этой форме заболевания новообразования образуются на щеках или носу. Вначале это пятна фиолетового или красного цвета, затем на месте пятен формируются бляшки коричневого оттенка. Бляшки сохраняются продолжительное время.

Узловатый подкожный саркоид характеризуется образованием подкожных узлов на ногах или туловище. Узлы немногочисленны, безболезненны, подвижны. Саркоиды склоны к слиянию с образованием инфильтратных бляшек с бугристой поверхностью.

Иногда встречаются и атипичные формы саркоидоза, при которых отмечается появление папулезных, ихтиозиформных, склеродермоподобных образований.

Глаза

Саркоидоз может поражать и глаза. Проявляется это развитием гранулем в сетчатке, сосудах глаза или на радужной оболочке. Заболевание проявляется ухудшением зрения. Саркоидоз может провоцировать развитие глаукомы.

Методы диагностики

Диагностика саркоидоза нередко вызывает сильные затруднения, так как, проявления заболевания неспецифичны. При подозрении на саркоидоз больной должен быть направлен в стационар для проведения полного обследования. Пациенту назначается проведение следующих анализов и исследований:

• Биохимия крови.
• Проба Манту (анализ необходим для исключения туберкулезного процесса).
• Рентгенография.
• Спироиетрия – обследование функций легких.
• Анализ жидкости, содержащейся в бронхах. Материал для анализа получают при помощи брохоскопии.
• Возможно, потребуется проведение биопсии тканей для проведения гистологического исследовании. Биоптат для проведения исследования получают при помощи пункционной иглы.

Лечение

При саркоидозе назначается симптоматическое лечение. При этом заболевании рекомендован прием:

• Противовоспалительных средств. Используют Аспирин, Диклофенак, Индометацин и пр.
• Витаминов, особенно важно применять витамины групп A и E.

Поскольку причина, вызывающая саркоидоз неизвестна, к настоящему времени не удается найти лекарственное средство, которое могло бы кардинально излечить заболевание.

В большинстве случаев, саркоидоз излечивается самостоятельно. Однако если заболевание прогрессирует, назначается прием гормональных препаратов. Чаще всего, это Преднизолон или Гидрокортизон.

При лечении саркоидоза широко используют и методы физиотерапии:

• Ионофорез с гидрокортизоном.
• Лазеротерапия.
• Электрофорез с препаратами алоэ и пр.

При поражении саркоидозом глаз назначаются гормональные препараты местного действия – капли, мази

Больным саркоидозом полезно курортное лечение. Желательно посещать курорты с минеральными источниками.

Лечение народными методами

Наряду с лекарственными средствами для лечения саркоидоза можно применять методы народной медицины. Они могут быть эффективны на начальных стадиях саркоидоза, однако, при выявленных серьезных поражениях внутренних органов, полагаться на народную медицину не стоит.

Для лечения саркоидоза можно применять следующий сбор. Нужно взять душицу, подорожник, шалфей, траву горца птичьего, календулу, корень алтея. Все травы берутся в равных количествах. Заваривать смесь нужно в термосе. На стакан воды берут стакан кипятка. Настаивать средство нужно не менее часа. Принимать по трети стакана трижды в сутки. Курс лечения заболевания – 45 суток.

Саркоидоз можно лечить водкой с маслом. Для приготовления лечебного средства следует смешать по тридцать граммов водки хорошего качества и растительного масла. Лучше брать льняное масло, но можно взять и подсолнечное. Принимать в первый день утром, во второй – в обед, на третий день – вечером. С четвертого дня схема повторяется.

Прогноз и профилактика

Профилактика не разработана, поскольку неизвестны причины, приводящие к развитию заболевания.

Прогноз при саркоидозе, в большинстве случаев, благоприятный. Однако при серьезных поражениях внутренних органов или осложненном течении заболевания может потребоваться продолжительное и серьезное лечение

• Слабость
• Повышенная температура
• Судороги
• Одышка
• Звон в ушах
• Сухой кашель
• Боль в грудной клетке
• Потеря сознания
• Затрудненное дыхание
• Снижение слуха
• Снижение зрения
• Нехватка воздуха
• Появление язв
• Появление узелков на коже
• Изменение тембра голоса
• Отек нижних конечностей
• Ощущение жара
• Затуманенность зрения
• Шероховатость кожи
• Бляшки багрового цвета с белым центром

Саркоидоз – болезнь, при которой поражаются некоторые внутренние органы человека, а также лимфатические узлы, но чаще всего такому недугу подвержены легкие. Для заболевания характерно появление на органах специфических гранулем, которые содержат в себе здоровые и видоизмененные клетки. Для больных таким заболеванием характерны сильная утомляемость, жар и болевые ощущения в груди.

• Этиология
• Разновидности
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Болезни подвержены люди обоих полов в равной степени, в возрасте от двадцати до тридцати пяти лет. Главными причинами считаются наследственная предрасположенность и вирусные инфекции. Самым распространенным, встречающимся почти в 90% случаев от общего числа заболеваемости, является саркоидоз легких, при котором новообразования появляются на лимфатических узлах. Второе место по распространенности занимает саркоидоз кожи и глаз. Заболевание неинфекционное, вследствие чего не передается от зараженного человека к здоровому, хотя в медицине это полностью не доказано.

Гранулемы, появляющиеся при саркоидозе, сливаются и образуют множество очагов различного размера. Если вовремя не начать заниматься их лечением, существует только два возможных исхода – либо новообразования рассосутся самостоятельно, либо произойдет изменение структуры того органа, которой подвергся заболеванию, что может повлечь необратимые последствия для здоровья. Лечение саркоидоза происходит только комплексно и множеством средств - от фармацевтических препаратов различных групп до народных методов и диеты.

Настоящие причины возникновения такой болезни в организме человека медикам неизвестны, существует лишь теория о предрасполагающих факторах, которые способствуют проявлению саркоидоза:

• предрасположенность, обусловленная генетикой;
• нарушение иммунитета из-за воздействия различных микроорганизмов, бактерий, вирусов;
• загрязненность воздуха;
• курение может стать толчком к появлению болезни у людей подросткового возраста. Такой фактор затрудняет лечение саркоидоза;
• туберкулез. У людей, перенесших инфекцию, повышаются шансы на обнаружение этого недуга;
• условия труда, при которых человек контактирует с токсическими веществами;
• побочные эффекты некоторых лекарственных препаратов, которые человек принимает длительное время;
• ВИЧ-инфекция.

До конца не выяснены причины появления саркоидоза в человеческом организме, однако обнаружено, что один или несколько вышеуказанных факторов могут привести к образованию болезни.

Разновидности

По месту возникновения различают:

• саркоидоз легких;
• саркоидоз кожи и глаз;
• саркоидоз сердца;
• лимфатических узлов;
• смешанный саркоидоз легких и лимфоузлов;
• саркоидоз печени;
• другие возможные комбинации поражения внутренних органов.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких может протекать в различных стадиях:

• без изменений органов на рентгеновском снимке;
• разрастание лимфоузлов внутри грудной клетки, но при этом патологий в тканях легких нет;
• увеличение объемов лимфатических узлов с изменением структуры легочной ткани;
• отклонения в структуре ткани легких без поражения лимфоузлов;
• необратимое поражение тканей и нарушение работы органа.

По протеканию болезни, саркоидоз делится на несколько степеней:

• первая – интенсивное возникновение и разрастание гранулем. Появляются первые признаки заболевания;
• вторая – новообразования некоторое время не увеличиваются в количестве, и замедляется их рост, гранулемы полностью сформировались, симптомы выражаются также, но больному не становится хуже;
• третья степень характеризуется небольшим увеличением гранулем. Появляются первые признаки нарушения функционирования работы пораженного органа.

По скорости распространения заболевание может быть:

• хронической формы – протекает медленно и долго;
• замедленным – поддается лечению;
• прогрессирующим – профилактика проводится народными средствами;
• рефракторным – не поддается никаким методикам лечения.

По выражению заболевания, пациентов делят на несколько групп:

• люди, у которых саркоидоз находится в активной форме;
• больные, диагноз которым был поставлен в первый раз;
• пациенты с обострениями и отступлениями признаков;
• те, у кого наблюдается неактивная форма.

Симптомы

Поскольку существует широкий спектр разнообразия видов и проявлений саркоидоза, то и симптомы его будут зависеть от того, какой орган был подвергнут заболеванию.

Признаки саркоидоза легких:

• дискомфортные и болевые ощущения в области грудной клетки, которые обостряются при вдохе и выдохе;
• затрудненное дыхание;
• постоянная нехватка воздуха, отчего появляется одышка;
• сильный сухой кашель.

Симптомы саркоидоза кожи:

• появление на кожном покрове небольших плотных узлов - поначалу красного цвета. Через несколько дней приобретают желтовато-зеленый оттенок, немного возвышаются над здоровой кожей. Могут пройти самостоятельно, даже без лечения;
• внезапное покраснение и интенсивная болезненность устаревших шрамов или рубцов;
• появление на теле, конечностях и лице специфических бляшек багрового цвета с белым центром. Без должного лечения не проходят;
• изменение цвета кожного покрова лица, ушей и пальцев в фиолетовый или красный цвет. Практически не поддается терапии;
• нарушение структуры кожи - появляются язвы и шероховатость.

Проявление саркоидоза глаз:

• понижение резкости зрения. Если вовремя не начать лечение, больной может полностью лишиться способности видеть;
• затуманенная и расплывчатая картинка перед глазами.

Признаки саркоидоза сердца:

• часто меняется ритм сердцебиения;
• боль и дискомфорт в зоне сердца;
• появление одышки не только при выполнении физических действий, но и в состоянии покоя;
• повышение температуры тела;
• сильная слабость организма;
• отечность нижних конечностей;
• потеря сознания.

Поражение гортани и органов слуха:

• изменение тембра голоса;
• периодическое отсутствие голоса;
• затрудненное дыхание;
• понижение слуха;
• непроходящий звон в ушах разной интенсивности.

Расстройство нервной системы:

• нарушенное восприятие окружающего мира всеми органами чувств, пропадает ощущение вкусов, запахов и т. д.;
• паралич некоторых нервов или полное обездвиживание одной половины лица;
• появление приступов судорог;
• пропажа чувствительности кончиков пальцев, постоянное ощущение мурашек на коже или покалывания;
• слабость и боль мышц;
• постоянная сонливость;
• сильные головокружения;
• мигрень;
• лихорадка (возникает редко).

Саркоидоз кожи

При поражении других внутренних органов наблюдается нарушение их функционирования. Во время патологического воздействия на лимфатические узлы происходит их уплотнение. Зачастую поражаются узлы шеи, локтей, ключицы, паха и зоны подмышек. Повреждение костей чревато для человека частыми переломами.

Осложнения

Саркоидоз, как самостоятельная болезнь, в очень редких случаях становится поводом для смерти человека или серьезных нарушений здоровья. Опасность состоит в возможном развитии последствий заболевания, самыми распространенными среди которых являются:

• проблемы с психикой;
• легочный фиброз;
• полная потеря зрения или критическое его снижение;
• нарушение ритма сердцебиения;
• образование камней в почках;
• хроническая пневмония;
• кровоизлияния;
• коллапсы легких.

Диагностика

Для утверждения точного диагноза, врач-пульмонолог должен иметь достаточно информации про болезнь, которую он получает от:

• пациента, основываясь на жалобах, сроках появления им интенсивности выражения симптомов;
• пальпации лимфатических узлов;
• осмотра больного, для обнаружения характерных высыпаний;
• анализа крови, общего и биохимического;
• пробы Манту - проводят для определения восприимчивости организма к туберкулезной инфекции;
• рентгенографии пораженного органа, лимфатических узлов или глаз (в зависимости от того, что беспокоит пациента);
• КТ внутренних органов;
• изучения прохождения воздуха по легким;
• биопсии;
• УЗИ органов, вовлеченных в патологический процесс;
• консультации с офтальмологом (после осмотра глаз);
• эндоскопии.

Лечение болезни

Лечение саркоидоза проходит несколькими способами:

• лекарственными препаратами – не применяется для людей, которые ранее не болели такой болезнью, и не испытывали симптомы. Основу составляют глюкокортикостероиды, которые могут назначаться в виде таблеток или внутривенных инъекций. Показано назначение стероидов, средств против воспаления, и препаратов, укрепляющих иммунитет. Кроме этого, используют специальные мази для устранения высыпаний и применение лечебных глазных капель;
• хирургическое вмешательство – к такому методу терапии обращаются при саркоидозе легких или других внутренних органов. Основан на удалении зараженной части органа, полной пересадки, остановки кровотечения в ЖКТ или удалении органа. Не применяется при саркоидозе глаз и лимфатических узлов;
• облучением – экспериментальный метод, который применяют только в том случае, если другие способы терапии не помогли больному. Облучается только проблемный орган;
• народными средствами;
• соблюдением специальной диеты.

Препараты для лечения саркоидоза

Лечение саркоидоза народными средствами включает в себя приготовление настоек из:

• травяного сбора – шалфей, корень алтея, цветки календулы, листья подорожника;
• крапивы, мяты, ромашки, зверобоя, календулы, чистотела, мать-и-мачехи и череды;
• женьшеня и розовой родиолы;
• прополиса;
• сирени;
• имбиря.

Важно помнить, что народные средства запрещено использовать как единственный способ терапии саркоидоза и применять их без предварительной консультации врача.

Немаловажная составляющая лечения саркоидоза отведена специальной диете, которая предусматривает минимальное употребление, а в некоторых случаях полное исключение:

• мучных изделий;
• сахара;
• сладких газированных напитков;
• соленых и жареных блюд;
• острых приправ и соусов;
• молочных и кисломолочных продуктов;
• всех продуктов с высоким содержанием углеводов и кальция.

Диета при саркоидозе предусматривает прием в пищу в любых количествах:

• нежирного мяса и рыбы, приготовленных на пару;
• каш с добавлением сливочного масла;
• бобовых культур;
• фруктов и овощей;
• свежевыжатых соков, компотов и морсов.

Профилактика

Основные профилактические мероприятия от саркоидоза включают в себя:

• ограничить контакт с носителями инфекционных заболеваний;
• здоровый образ жизни - полностью отказаться от никотина;
• своевременное лечение заболеваний, которые вызывают ослабление иммунитета;
• рациональный режим питания и соблюдение нестрогой диеты. Пищу употреблять небольшими порциями по пять или шесть раз в день;
• по возможности сменить среду проживания, переехать в местность с более чистым и незагазованным воздухом;
• несколько раз в год проходить полный врачебный осмотр в клинике.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Саркоидоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, пульмонолог.

Представлены два клинических случая саркоидоза кожи в сочетании с внутригрудным поражением. Показано, что применение противомалярийных препаратов, глюкокортикостероидов и метотрексата эффективно у таких пациентов, что выражается в положительной динамике изменений кожи, внутригрудных лимфатических узлов и легких. Отмечено, что динамика кожных поражений при саркоидозе нередко соответствует динамике внутригрудных изменений и служит индикатором эффективности терапии.

Саркоидоз – эпителиоидноклеточный неказеифицирующийся гранулематоз неизвестной природы – остается предметом обсуждения специалистов различных областей медицины. В России, где это заболевание стало объектом внимания пульмонологов, терапевтов и врачей общей практики, диагностика и лечение саркоидоза весьма актуальны. В Республике Татарстан оказание помощи больным саркоидозом регламентировано приказом республиканского министерства 2010 г., согласно которому диагностический процесс оптимизирован при участии республиканской клинической больницы, онкологической и фтизиатрической служб . Регистр больных саркоидозом в Татарстане на момент написания данной статьи насчитывает 1655 больных. Проводится работа по повышению уровня знаний врачей о саркоидозе, им рекомендуется знакомство с учебным пособием, доступным на сайте Российского респираторного общества . Благодаря повышению уровня грамотности врачей саркоидоз стали выявлять не только по результатам флюорографических исследований (во фтизиатрии и пульмонологии) или по симптомокомплексу синдрома Лёфгрена (лимфаденопатия средостения, узловатая эритема, артрит и лихорадка – в ревматологии), но и по кожным и висцеральным признакам этого гранулематоза.

Поражение кожи встречается почти у каждого 3-го больного системным саркоидозом. Распространенность различных типов поражения кожи варьирует как между расами, так и между отдельными индивидуумами. В России частота поражения кожи при саркоидозе, по данным клиник, где наблюдают больных легочным и системным саркоидозом, составляет 22,5% случаев, тогда как по данным дерматологов – 63,4%. Поражение кожи может быть первым замеченным проявлением заболевания. Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макуло-папулезные изменения, lupus pernio, рубцовый саркоидоз. К редким проявлениям относят лихеноидные, псориазоподобные изменения, язвы, ангиолюпоид, ихтиоз, алопецию, гипопигментированные пятна, поражение ногтей и подкожный саркоидоз. Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками (granuloma annulare) . Поражение кожи при саркоидозе расценивают как специфическое, если биопсия выявляет неказеифицирующиеся гранулемы, и неспецифическое – при узловатой эритеме. Биопсия кожи позволяет рано диагностировать саркоидоз при помощи малоинвазивной процедуры. Поражения кожи имеют прогностическое значение. Синдром Лёфгрена обычно сопровождается хорошим прогнозом и спонтанной ремиссией. Макуло-папулезные изменения и подкожные узлы наиболее часто сопровождаются спонтанной ремиссией в течение двух лет, тогда как бляшки и особенно «ознобленная волчанка» являются признаками хронической болезни. Большинство поражений кожи имеют умеренную симптоматику и не требуют лечения. Однако хронические поражения кожи, особенно lupus pernio, приводят к обезображиванию человека и имеют сильное психологическое и социальное влияние. Лечение таких изменений является проблемой, поскольку такие пациенты не всегда отвечают на общепринятую терапию . Тем не менее описание отдельных случаев свидетельствует о курабельности саркоидоза кожной локализации. Так, у 28-летней женщины, у которой саркоидоз проявлялся фиолетовыми бляшками на лице, терапия гидроксихлорохином по 200 мг 2 раза в день в течение 3 месяцев не привела к полному разрешению изменений, только преднизолон в дозе 1 мг/кг с последующим снижением дозы в течение 5 недель обеспечил ремиссию и отсутствие рецидива в течение 6 месяцев наблюдения. У 52-летней пациентки с множественными поражениями кожи трехнедельная терапия гидроксихлорохином с низкими дозами преднизолона оказалась достаточной для разрешения изменений. У 15-летнего мальчика с изолированным саркоидозом кожи лица эффективным оказалось сочетание гидроксихлорохина с местным применением флутиказона – отмечено полное разрешение кожных проявлений спустя 4 месяца .

Приводим два клинических случая доказанного на тканевом уровне саркоидоза кожи в сочетании с внутригрудным поражением.

Клинический случай 1

У больного А., 49 лет, служащего, при очередном флюорографическом обследовании была обнаружена двусторонняя диссеминация. У больного не было жалоб. При объективном исследовании были пропальпированы надключичные лимфатические узлы. Дыхание было везикулярным, хрипы не выслушивались. Изменений кожи, поражений глаз и суставов не было обнаружено. Больной был направлен в противотуберкулезный диспансер. Реакция Манту была положительной – папула 16 мм (2 туберкулиновые единицы (ТЕ) туберкулина очищенного (ППД-Л)), кислотоустойчивые микобактерии (КУМ) в мокроте выявлены не были. Был предположен диссеминированный туберкулез легких и назначен комплексный противотуберкулезный препарат Майрин-П (изониазид + пиразинамид + рифампицин + этамбутол). Спустя 2 месяца клинический эффект от лечения отсутствовал, и после фтизиатрической комиссии противотуберкулезная терапия была отменена, выставлен диагноз «саркоидоз», пациент направлен к пульмонологу. Повторно проведенная туберкулиновая проба была отрицательной, КУМ обнаружены не были. Функция внешнего дыхания не страдала (форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) составила 125%, объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ₁) – 127% от должных величин), диффузионная способность легких по окиси углерода (DLco) – 125% от должной. В клиническом анализе крови: СОЭ 8 мм/час, лейкоцитов 7 × 10⁹/л, лимфоцитов в лейкоформуле – 31%. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости патологии не выявило. При рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) органов грудной клетки имела место диссеминация в сочетании с интерстициальными изменениями (рис. 1). При тщательном осмотре были выявлены ограниченные изменения кожи головы (рис. 2) и тела. Была проведена биопсия кожи, которая обнаружила хроническое гранулематозное воспаление саркоидного типа. Был выставлен окончательный клинический диагноз: «саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких, периферических лимфатических узлов и кожи». Учитывая большой объем поражения и полиорганность, была запланирована терапия системными стероидами, от которой больной отказался. В качестве альтернативы был назначен пентоксифиллин по 0,2 г 3 раза в день и витамин E по 200 мг 2 раза в день. Спустя 8 месяцев этой терапии больной чувствовал себя удовлетворительно, но кожные изменения оставались неизменными. При проведении РКТ в динамике было отмечено ухудшение картины – увеличение количества очагов в легких, множественные очаги в плевре (рис. 3). Функция дыхания оставалась в пределах нормы, но динамика была отрицательной (ФЖЕЛ 103%, ОФВ₁ 105% от должных, DLco 117% от должной). Был назначен преднизолон в суточной дозе 30 мг (утро – день) и витамин Е. Спустя 6 месяцев терапии кожные проявления прошли, согласно РКТ-картине была достигнута положительная динамика (рис. 4). К этому моменту суточная доза преднизолона оставалась 10 мг. Однако стероидная терапия сопровождалась такими явлениями, как увеличение массы тела (с 79 кг до 94 кг), снижение остроты зрения, разрушение зубов. Через 3 месяца лечение преднизолоном (курс 9 месяцев) было завершено, но в это время появились слабость, изменения на коже головы, свидетельствовавшие о начале обострения после отмены преднизолона. Пациенту было предложено провести терапию метотрексатом, но он отказался, и ему был начат повторный курс стероидной терапии.

Клинический случай 2

Больная К., 41 год, была выявлена при обращении к терапевту по поводу слабости, прогрессирующих изменений кожи лица. Был выставлен диагноз «себорейный дерматит», но изменения кожи стали грубыми (рис. 5); пациентка была направлена к онкологу, который в короткие сроки сделал биопсию кожи и выявил неказеифицирующиеся эпителиоидноклеточные гранулемы с гигантскими многоядерными клетками. Был диагностирован саркоидоз кожи («ознобленная волчанка»). Жалоб со стороны легких не было, дыхание было жестким, но хрипы не выслушивались. На РКТ были выявлены увеличенные внутригрудные лимфатические узлы больше слева (рис. 6). Параметры спирометрии были в пределах нормы (ФЖЕЛ 87,5%, ОФВ₁ 90,9% от должных). Изменений в гемограмме не было, общий Са крови составлял 2,09 ммоль/л. Функциональные пробы печени были нормальными. Больная страдала сахарным диабетом 2 типа, ожирением, гипертонической болезнью, что делало применение глюкокортикостероидов небезопасным. С пациенткой была обсуждена тактика дальнейшей терапии, она дала согласие на применение цитостатических препаратов, и ей был назначен метотрексат 1 раз в неделю внутрь: в первую неделю 5 мг, во вторую – 10 мг и с третьей недели и далее – 15 мг сроком на 6 месяцев при ежемесячном контроле количества лейкоцитов и лимфоцитов периферической крови, а также активности аланин- и аспартатаминотрансферазы для раннего выявления нежелательных явлений применения метотрексата. Больная лечение переносила хорошо. К пятому месяцу изменения на коже исчезли полностью. На рентгенограммах оставалась умеренная лимфаденопатия средостения.

Заключение

Данные литературы и результаты собственных наблюдений свидетельствовали о большой практической значимости распознавания кожных проявлений саркоидоза и верификации полиорганного поражения с помощью малоинвазивной процедуры – биопсии кожи. Перспективными способами терапии кожных форм саркоидоза остаются противомалярийные препараты, глюкокортикоиды и метотрексат. Отмечено, что динамика кожных поражений при саркоидозе, как правило, соответствует динамике внутригрудных изменений и служит индикатором эффективности терапии.