Белки плазмы крови

Белки являются основными компонентами плазмы крови.

Белки плазмы крови выполняют ряд важных функций:

• определяют физико-химические константы крови (вязкость, рН, онкотическое давление)
• транспортная функция – перенос водонерастворимых веществ, ионов металлов
• защитная функция – входят в состав антител
• участвуют в свёртывании крови – гемокоагуляция
• регуляторная функция – в плазме присутствуют белковые гормоны, ферменты
• представляют резерв аминокислот и связанных с ними металлов

Методом высаливания белки плазмы крови делятся на 3 фракции: альбумины - 30-50 г/л, глобулины- 20-30 г/л, фибриноген - 2-4 г/л

Методом электрофореза на бумаге всœе белки плазмы крови делятся на 5 фракций: альбумины и α 1 , α 2 , β, γ - глобулины

На альбумины приходится 60% всœех белков плазмы крови. Альбумины имеют молекулярную массу меньше 100 тысяч д, богаты полярными гидрофильными аминокислотами, электрофоретически подвижны. Альбумины растворяются в дистиллированной воде, высаливаются 100% раствором (NH 4) 2 SO 4. Альбумины, синтезируются в печени, выполняют транспортную функцию, определяют физико-химические свойства крови.

Глобулины составляют 40% всœех белков плазмы крови. Глобулины – гетерогенная фракция белков. Содержание α 1 -глобулинов равняется 4%, α 2 - глобулинов - 8%, β- глобулинов -12%, γ- глобулинов - 16%. Молекулярная масса глобулинов около 200 тысяч д. Οʜᴎ менее гидрофильны, растворяются в 10% растворах солей, осаждаются 50% (NH 4) 2 SO 4 . Глобулины синтезируется в печени, лимфоцитах, макрофагах. К основным функциям глобулинов относятся транспортная, защитная функции.

В составе глобулиновой фракции выделяют отдельные белки .

Белки α 1 - глобулиновой фракции

Протромбин - белок свёртывающей системы крови

α 1 - гликопротеид – переносит некоторые стероидные гормоны

α 1 – антитрипсин – ингибитор трипсина

Орозомукоид – гликопротеид, ингибитор протеаз, обладает иммуномодуляторным действием

Белки α 2 -фракции глобулинов

Гаптоглобин – переносит гемоглобин

α 2 - макроглобулин – обладает антипротеазной активностью, является ингибитором свёртывающей и фибринолитической системы крови, ингибитор синтеза кининов

С-реактивный белок даёт реакцию преципитации с пневмококком, обладает антипротеазной активностью.

Церулоплазмин – медьпереносящий белок, обладает ферментативной оксидазной активностью.

Белки β - фракции глобулинов

С реактивный белок – белок, участвующий в воспалительной реакции

Трансферрин – переносит желœезо, входит в антиоксидантную систему крови.

Гемопексин – переносит гемм, порфирины, гемоглобин

Фибриноген – фактор свёртываемости крови.

Белки γ- фракцииглобулинов представлены антителами или иммуноглобулинами (Ig) 3-х базовых видов: G, А, М и минорными: Д, Е . У новорожденных представлены всœе виды иммуноглобулинов, но содержание их ниже, чем у взрослых людей. В данный период основным является IgG, который проходит плацентарный барьер и попадает в плод из организма матери. К возрасту 1 год содержание IgG становится равным его содержанию у взрослых, к 2 годам концентрация IgА достигает уровня взрослых.

Все иммуноглобулины построены по одному принципу. В их составе представлены две тяжелых Н цепи (500-60 аминокислот) и две легких L цепи (до 200 аминокислот), цепи соединяются дисульфидными связями. Вторичная структура Н и L цепей имеет β - складчатую укладку, цепи параллельны, в их составе выделяют доменные участки. В составе цепей есть постоянные участки и вариабельные участки, за счёт которых и происходит взаимодействие Ig с большим количеством антигенов. В IgА содержатся 3 ʼʼвилкиʼʼ, в IgМ – 5 ʼʼвилокʼʼ.

В плазме крови в небольшой концентрации присутствуют белки интерфероны (ИФ ) различных видов:

α – (ИФА) синтезируются в лимфоцитах и макрофагах

β – (ИФБ) синтезируются в фибробластах

γ – (ИФГ) синтезируются в различных тканях и в Т-лимфоцитах

Интерфероны обладают антипролиферативным действием, стимулируют дифференцировку клеток, оказывают противоопухолевый эффект, активируют иммунные процессы. Концентрация интерферонов возрастает при вирусных заболеваниях. Интерфероны обладают антивирусной активностью, которая связана с активацией иммунитета͵ угнетением РНК - полимеразы, активацией РНК - азы.

Ферменты плазмы крови делятся на 3 группы.

Секреторные ферменты синтезируются в печени и секретируются в кровь. Их примерами являются холинэстераза, факторы свёртывания крови. В норме активность ферментов данной группы выше, чем при заболеваниях.

Экскреторные ферменты синтезируются в печени, экскретируются в жёлчь (щелочная фосфатаза). При заболеваниях активность экскреторных ферментов увеличивается.

Индикаторные ферменты в норме практически отсутствует в плазме крови, при заболеваниях их активность растёт.

Белки плазмы крови - понятие и виды. Классификация и особенности категории "Белки плазмы крови" 2014, 2015.

В плазме крови человека содержится около 100 различных белков. По подвижности при электрофорезе их можно грубо разделить на пять фракций : альбумин , α 1- , α 2- , β-, γ-глобулины . Разделение на альбумин и глобулин первоначально основывалось на различии в растворимости: альбумины растворимы в чистой воде, а глобулины - только в присутствии солей.

В количественном отношении среди белков плазмы наиболее представлен альбумин (около 45 г/л), который играет существенную роль в поддержании коллоидно-осмотического давления в крови и служит для организма важным резервом аминокислот. Альбумин обладает способностью связывать липофильные вещества, вследствие чего он может функционировать в качестве белка-переносчика длинноцепочечных жирных кислот, билирубина, лекарственных веществ, некоторых стероидных гормонов и витаминов. Кроме того, альбумин связывает ионы Ca 2+ и Mg 2+ .

К альбуминовой фракции принадлежит также транстиретин (преальбумин), который вместе с тироксин-связывающим глобулином [ТСГл (TBG)] и альбумином транспортирует гормон тироксин и его метаболит йод-тиронин.

В таблице приведены другие свойства важных глобулинов плазмы крови. Эти белки участвуют в транспорте липидов (см. ), гормонов, витаминов и ионов металлов, они образуют важные компоненты системы свёртывания крови (см. ); фракция γ-глобулинов содержит антитела иммунной системы (см. ).

Образование и разрушение . Большинство белков плазмы синтезируется в клетках печени. Исключение составляют иммуноглобулины, которые продуцируются плазматическими клетками иммунной системы (см. ), и пептидные гормоны, секретируемые клетками эндокринных желез (см. ). Кроме альбумина почти все белки плазмы являются гликопротеинами . Они включают олигосахариды, присоединённые к аминокислотным остаткам N- и О-гликозидными связями (см. ). В качестве концевого остатка углеводной цепи часто выступает N-ацетилнейраминовая кислота (сиаловая кислота, см. ). Если эта группа отщепляется нейраминидазой , ферментом находящимся в стенках кровеносных сосудов, на поверхности белка оказываются концевые остатки галактозы. Остатки галактозы асиалогликопротеинов (то есть десиалированных белков) узнаются и связываются рецепторами галактозы на гепатоцитах. В печени эти «состарившиеся» белки плазмы удаляются путём эндоцитоза. Таким образом, олигосахариды на поверхности белка определяют время жизни белков плазмы, полупериод выведения (биохимический полупериод) которых составляет от нескольких дней до нескольких недель (см. ).

В здоровом организме концентрация белков плазмы поддерживается на постоянном уровне. Однако их концентрация изменяется при заболевании органов, участвующих в синтезе и катаболизме этих белков. Повреждение тканей посредством цитокинов (см. ) увеличивает образование белков острой фазы, к которым принадлежат C-ре-активный белок, гаптоглобин, фибриноген, компонент C-3 комплемента и некоторые другие.

Статьи раздела «Белки плазмы крови»:

• А. Белки плазмы крови

Gene Control offers an articulate, current description of how gene expression is controlled in eukaryotes, reviewing and summarizing the extensive ...

The Reef Aquarium Volume Three: Science, Art, and Technology Reefkeeping science involves the interplay of biology, chemistry, and physics. However, a ...

Кровь человека состоит из форменных элементов, например, лейкоциты, тромбоциты, эритроциты, и жидкой части. Процентное содержание форменных элементов равно 45 %, а плазма крови занимает 55%.

Под плазмой крови необходимо понимать сложную биологическую среду, в ней содержится 7% белка, 92% воды, 1% углеводов, жиров и минеральных солей.

В данной статье мы более подробно рассмотрим белки плазмы.

Белками плазмы называют сложные высокомолекулярные азотсодержащие биологические соединения, которые состоят из 20 стандартных аминокислот.

Структура белков

Все белки разделяются на простые и сложные. Если говорить о простых, то они состоят из аминокислот:

1. Гистон;
2. Протамин;
3. Альбумин;
4. Глобулин.

В состав сложных белков помимо аминокислот входят и дополнительные соединения:

• Фосфоропротеиды;
• Нуклепротеиды;
• Хромопротеиды;
• Глюкопротеиды;
• Липопротеиды.

Белки плазмы занимают особое место особое место в процессе свертываемости крови, защищают организм от попадания инородных белков, поддерживают гомеостаз.

Это важно! Белки плазмы принято различать по функциональным свойствам и строению. Определение их количественного и качественного строения производят с помощью специальных методов электрофореза, который основан на разной подвижности белка в электрическом поле (ультрацентрифугирование, иммуноэлектрофорез).

По подвижности при электрофорезе принято различать пять фракций белков, их можно условно подразделить на альбумины, α1, α2, β, и γ-глобулины.

Информация о альбуминах и глобулинах

Белки плазмы можно разделить несколько групп: альбумины и глобулины. К глобулиновой фракции относится фибриноген. В норме в плазме содержится: глобулины- 20−30 г/л, альбумины- 40−50 г/л, фибриноген- 2,4 г/л. Плазму крови, лишенную фибриногена, называют сывороткой.

В плазме общее количество белка колеблется в пределах 65−85 г/л, в сыворотке меньше на 2−4 г/л, по сравнению с плазмой из-за отсутствия фибриногена.

Повышение и понижение содержания белков в плазме крови

Если говорить о общем количестве белка, то оно бывает пониженное (гипопротеинемия) или повышенное (гиперпротеинемия).

Понижение количества белка (гипопротеинемия) может быть следствием:

• нарушения его выработки (результат печеночной недостаточности на фоне гепатита, цирроза или дистрофии печени);
• недостатка белка (длительное голодание, диета, нарушение работы ЖКТ);
• его повышенной потери (результат острых и хронических кровотечений, злокачественных новообразований).

Гиперпротеинемия является следствием обезвоживания — результат перегрева организма, обширных ожогов, тяжелых травма, холеры, миеломной болезни.

Образование и функции

Если говорить о белках плазмы, то они выполняют целое множество функций:

• Одной из главных является поддержание осмотического давления (благодаря тому, что белки способны связывать воду и удерживать её в кровеносном русле).
• Альбумины (транскортинтранстиретин, трансферрин) — выполняют важнейшую транспортную функцию.
• Белки являются основным резервом аминокислот для человеческого организма;
• Они также отвечают и за вязкость крови.

Синтез

Главное место образования белков плазмы считается печень. В ней синтезируются альбумины и фибриноген. Если говорить о синтезе глобулинов, то они вырабатываются не только в печени, но и в лимфатических узлах, селезенке, костном мозгу, то есть в органах, которые относятся к ретикуло-эндотелиальной системе.

Это важно! Если человек здоров, то концентрация белков плазмы сохраняется на постоянном уровне. Но существует ряд случаев, когда их концентрация изменяется, это является результатом поражений органов, который принимают непосредственное участие в синтезе и катаболизме данных белков.

Белки плазмы крови не только играют значительную роль в процессах функционирования основных систем и внутренних органов, но и позволяют проводить точную диагностику различных заболеваний при помощи такого обследования, как биохимический анализ крови на общий белок. Постараемся выяснить, каковы функции белков плазмы крови, от чего зависит их количество, и зачем нужно определять белок в плазме.

Кровь является сложнокомпонентной средой, циркулирующей в сосудах организма. Она состоит из двух основных частей:

1. Плазма крови.
2. Форменные элементы крови. К таким элементам относятся эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Плазма крови является водяной основой со взвешенными в ней веществами, главными из которых являются протеины. Исследование плазмы позволяет выделить порядка сотни различных веществ, относящихся к протеинам. Однако подобные по своей структуре и свойствам протеины объединяют в условные группы, которые получили название белковые фракции. Современная диагностика анализирует только основные белковые фракции, количество которых не превышает тридцати.

Для чего нужны протеины

Общий протеин плазмы - что это такое? Изучение общего протеина позволило определить его функции. Оказалось, что белок крови имеет существенную значимость в организации правильной работы внутренних органов, регулирует систему гемостаза.

Белки крови и их функции:

• Питательную. Масса крови у взрослого человека примерно составляет 6-8% от его веса. Этот показатель варьируется в пределах 3,7-5,2 л. Примерно половина этого объема занимает плазма крови. Плазма крови, в свою очередь, на 90% состоит из воды. Кроме воды в плазме находится около 200 грамм протеиновых соединений, которые являются основным источником питательных веществ для клеток всех внутренних органов. Причем, обычно клетки питаются не цельными протеинами, а составляющими их аминокислотами. Правда, отдельные клетки могут сорбировать белковые фракции крови полностью, и затем самостоятельно расщеплять их, используя внутренние ферменты. Те аминокислоты, которые не используются для питания клетки, она выбрасывает обратно в межклеточное пространство.
• Транспортную. Некоторые особые транспортные белки связываются с мелкими молекулами и перемещают их из кишечника на периферию. Кроме того, катионы некоторых веществ связываются с протеинами плазмы, и переходят в недиффузионное состояние. Поэтому примерно две трети содержащегося в плазме кальция неспецифически связано с общим протеином. Подобным образом белки обеспечивают клетки тканей кислородом и помогают выводить продукты клеточного метаболизма в обратном направлении.
• Регуляторная. Белок в крови регулирует ее онкотическое давление. Вода и низкомолекулярные вещества свободно проникают сквозь стенки капиллярных сосудов. Для протеинов стенки капилляров непроходимы. Связывая воду, протеины удерживают ее в плазме, не позволяя переходить в ткани организма. Снижение содержания белка в плазме крови приводит к накоплению жидкости в межклеточном пространстве и развитию отеков тканей. Изменение вязкости и плотности плазмы позволяет регулировать показатели артериального и венозного давления, а также обеспечивать нахождение основных элементов во взвешенном состоянии.
• Стабилизация кислотно-щелочного баланса. Белки сыворотки крови способны вступать в реакции с кислотами и щелочами с образованием соответствующих солей. Благодаря этому они поддерживают стабильное значение рН плазмы.
• Участие в гемостазе. Процесс свертывания происходит за счет трансформации фибриногена (растворимый белок плазмы крови) под воздействием особого фермента (тромбина) в фибрин (нерастворимый протеин). Нити этого протеина притягивают форменные элементы, такие как тромбоциты, которые стремительно увеличиваются в размерах, образовывая сгусток. Затем происходит ретракция сгустка – то есть его резкое сокращение, во время которого отделяется сыворотка, своим составом напоминающая плазму. Следует отметить, что фибриноген не входит в список форменных элементов крови, это исключительно плазменный протеин.

Основные фракции

Разобравшись с белками плазмы крови и их функциями, подробнее познакомимся с основными фракциями, которые показывает биохимия крови.

При исследовании общего протеина выделяются следующие белковые фракции, и определяется их средняя концентрация:

• Альбумин - протеин, отвечающий за частичное связывание тироксина. Кроме того, этот протеин имеет транспортную функцию и отвечает за формирование резерва аминокислот.
• Глобулин - состоит из множества подвидов, каждый из которых имеет собственную функцию. Альфа-глобулины обладают высокой оксидазной активностью, связывают гемоглобин, предотвращая его выведение почками, ингибируют плазмин и транспортируют липиды. Бета-глобулины участвуют в транспортировке железа и холестерина. Гамма-глобулины выполняют иммунную функцию, являясь антителами для инородных протеинов.
• Эозинофильный катионный белок. Повышенное количество протеина эозинофилов говорит о наличии острых воспалительных заболеваний, поэтому определение уровня содержания этого белка в биохимическом анализе крови является важным диагностическим показателем для врача.
• Содержащийся в плазме протеин гемоглобин, связанный с кислородом, обеспечивает транспортировку дыхательных газов от легких к тканям органов. Гемоглобин является важнейшим элементом крови. Гемоглобин содержится в эритроцитах. Пониженный гемоглобин может вызвать развитие различных заболеваний. Суммарный белок в сыворотке крови показывает содержание альбуминов и глобулинов. Анализ крови на белок является обязательным в следующих случаях:
• при проведении скрининговой оценки,
• при нарушении питания и обмена веществ,
• перед диспансеризацией или в процессе предоперационной подготовки,
• при диагностике функциональности печени и почек,
• для оценки эффективности лечения.

Нормы

Норма содержания белка в плазме является условным показателем, принятым для химико-биологических параметров крови в утренние часы. Что это значит? Это значит, что уровень белка в крови на протяжении дня непрерывно изменяется. Поэтому для максимальной достоверности результатов сдать анализ крови на белок нужно до того, как организм начнет испытывать физические и эмоциональные нагрузки, получать питание.

Количество общего белка в крови зависит и от возраста пациента (обозначается результат в г/л.):

• У новорожденного ребенка общий белок в крови tp= 48-70 г/л.
• У детей до года белки в крови составляют 47-74 г/л.
• У детей до 16 лет содержание белка в анализе крови 52-78 г/л.
• Нормальный результат у взрослого человека содержит 65-85 г/л общего белка.

Обозначение может быть иным, это зависит от оборудования на котором проводился анализ.

Что означает незначительное отклонение показателей от нормы количественного определения? Содержание белка крови общего может увеличиваться вследствие неправильного забора образца, длительного времени наложения жгута. Некоторые лекарственные вещества также влияют на анализ, на общий белок.

Общий анализ крови на белковые фракции нужно сдавать только в специализированных учреждениях.

Одним из важнейших диагностических показателей является эозинофильный катионный белок. Именно он показывает наличие воспаления в организме. эозинофильный катионный белок может повышаться от наличия скрытого воспаления, при гельминтозе, аллергии и др. При выявленном заболевании эозинофильный катионный белок является индикатором успешного лечения. Поэтому перед тем, как сдать анализ, необходимо прекратить прием медикаментов, выдержать диету и выполнить рекомендации врача по подготовке к обследованию.

Слишком низкое содержание протеина обследование может показать во время беременности или грудного вскармливания, однако такие результаты допустимы в подобный период.

Современные методы определения растворенного белка в плазме позволяют выявить болезнь на ранней стадии. Расшифровка анализа должна выполняться опытным врачом. Что показывает низкий результат? К сожалению, в большинстве случаев пониженные показатели суммарного протеина в крови человека подразумевают наличии таких проблем:

• болезней почек и печени,
• дисфункции щитовидки,
• сахарного диабета,
• анемии, травм, нарушений гемостаза,
• нарушений обмена веществ,
• болезней ЖКТ,
• развития злокачественных образований,
• генетические формы заболеваний.

Особое значение при диагностике скрытых патологий имеет белок Бенс Джонса. Обычно у здоровых людей белок Джонса не обнаруживается. Если в анализе обнаружен белок Бенс Джонса - речь идет о явной патологии. В первую очередь белок Джонса образуется при заболеваниях именной системы.

Также соединение Джонса можно обнаружить при множественной миеломе, заболеваниях почек, плазмоцетозе и др.

Также важно определять С реактивный белок. Это соединение является показателем здоровья человека. В норме он содержится в совсем малых количествах, а повышается вследствие воспалительных болезней, при травмах, злокачественных опухолях и иммунных болезнях.

Определение концентрации суммарного протеина - это сложный биохимический процесс, который имеет важное диагностическое значение. Периодический контроль данного показателя позволит своевременно выявить заболевания внутренних органов и назначить эффективную терапию. Не пытайтесь расшифровать анализ самостоятельно, только врач сможет ответить на все ваши вопросы.

Нарушение белкового состава плазмы крови

В плазме крови человека присутствуют более 200 белков, имеющих различную концентрацию. Количественно наиболее представлен альбумин. Содержание отдельных белков изменяется при многих физиологических и патологических состояниях.

Большинство белков плазмы (табл. 12-9) представлено гликопротеинами обычно с содержанием углеводов от 10 до 25%, исключение составляет альбумин, который не гликозилирован.

Окончание табл. 12-9

Физиологические функции белков плазмы состоят в поддержании коллоидно-осмотического давления, буферной емкости плазмы, в осуществлении транспорта и депонировании молекул липидов, продуктов метаболизма, гормонов, лекарственных веществ и микроэлементов. Белки плазмы: ферменты, иммуноглобулины, компоненты комплемента и С-реактивный белок. Равновесие между белками - прокоагулянтами и ингибиторами свертывания обеспечивает жидкое состояние крови в норме и быстрое свертывание при повреждении. При непосредственном участии белков плазмы протекают все физиологические и патофизиологические реакции в организме.

Концентрация белка в плазме зависит от скорости синтеза, скорости удаления и объема распределения. Альбумины, α-глобулины и часть β-глобулинов синтезируются в печени, γ-глобулины и часть β-глобулинов - в клетках лимфоидной ткани. Концентрация белка в плазме может быстро меняться - через 30 мин в положении стоя после длительного лежания она может увеличиться на 10-20%, после венопункции может измениться в течение нескольких минут. В обоих случаях это связано с перераспределением жидкости между внутрисосудистым пространством и интерстицием.

На концентрацию белков в плазме влияют следующие факторы:

Возраст (у недоношенных детей содержание белка в крови составляет 36-60 г/л, у новорожденных - 46-70 г/л, у детей 2-12 лет - 50-75 г/л, у взрослых - 64-83 г/л);

Пол (мужские и женские половые гормоны влияют на концентрацию α-фетопротеина, ферритина, IgM и многих других белков);

Фенотипы, связанные с расовыми различиями;

Наследственный дефицит отдельных белков;

Окружающая среда (у жителей тропиков уровень иммуноглобулинов выше, чем у живущих в зоне с холодным климатом);

Физическая нагрузка (активная физическая работа повышает концентрацию белка в крови до 10%);

Питание;

Беременность (влияет в первую очередь на концентрацию транспортных белков);

Прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, тестостерон, фенотиазины, эстрогены).

К патологическим факторам, обусловливающим изменение концентрации белка в организме, относятся:

Потеря белка через поврежденный орган (при нефротическом синдроме, клубочковой и канальцевой протеинурии, патологии кишечника);

Нарушение синтеза белка (при заболеваниях печени, почек);

Изменение объема циркулирующей крови в результате гипер-, гипогидратации или перераспределения между водными пространствами организма;

Усиление катаболизма белка (при воспалении, опухолевых заболеваниях);

Изменение скорости утилизации белка (при воспалении, патологии почек).

Только существенные изменения уровня альбумина и иммуноглобулинов влияют на концентрацию общего белка в сыворотке. Концентрация общего белка в плазме быстро снижается при увеличении проницаемости капилляров, так как белок способен быстро диффундировать в интерстициальное пространство. Это может иметь место у больных с сепсисом или генерализованным воспалением. Причины увеличения и снижения концентрации общего белка в сыворотке представлены в табл. 12-10.

Повышение концентрации выше 85 г/л

Снижение концентрации ниже 60 г/л

Дегидратация: недостаточное питье; избыточные потери воды при потоотделении, профузных поносах, болезни Аддисона, диабетическом кетоацидозе Увеличение содержания одного или нескольких специфических белков: острые и хронические инфекции; аутоиммунные болезни; парапротеинемические гемобластозы: миеломная болезнь; болезнь Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей; лимфогранулематоз; саркоидоз; активный хронический гепатит; цирроз печени без выраженной печеночно-клеточной недостаточности

Пониженный синтез белка: недостаток белка в пище, голодание; мальабсорбция, энтериты, панкреатиты; болезни печени (цирроз, атрофия и др.); длительный прием кортикостероидов Увеличенные потери белка: гломерулонефрит и другая патология почек; сахарный диабет; асцит, экссудаты и транссудаты; ожоги; кровотечения Повышенный распад белка: тиреотоксикоз; длительная физическая нагрузка; продолжительная лихорадка; травмы; опухоли Гипергидратация

Потеря белка возникает при:

Нефротическом синдроме, гломерулонефрите (80%), диабете, системной красной волчанке и других аутоиммунных заболеваниях, амилоидозе, тромбозе почечных вен;

Энтеропатиях в результате заболеваний желудка или кишечника, колита, полипов;

Поражениях кожи (ожоги, дерматоз);

Образовании экссудатов и транссудатов (перитонит, плеврит, асцит);

Коагулопатиях;

Усиленном катаболизме белков (сепсис, лихорадки, множественные поражения, злокачественные опухоли).

Гиперпротеинемия - повышение концентрации общего белка в крови. Выделяют две основные причины повышения концентрации общего белка в сыворотке крови: уменьшение объема плазмы при дегидратации и повышение содержания в плазме одного или нескольких специфических белков. В связи с этим проводятся различия между абсолютной гиперпротеинемией, например повышение концентрации иммуноглобулинов (парапротеинемия), и относительной гиперпротеинемией при дегидратации. Гиперпротеинемия не может быть результатом усиленного синтеза альбумина, поэтому гиперальбуминемия указывает на дегидратацию.

Выраженное поликлональное увеличение концентрации иммуноглобулинов наблюдается при хроническом бактериальном воспалении, обострении вирусных инфекций (в частности, ВИЧинфекции), хронических заболеваниях печени (хронический и подострый гепатит), аутоиммунных болезнях (ревматоидный артрит, дерматомиозит), саркоидозе. Заподозрить гиперпротеинемию можно при изменении скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Диспротеинемия означает, что имеются количественные и качественные изменения концентрации нормальных белков плазмы, например при остром воспалении, циррозе печени, болезнях почек, парапротеинемии, опухолях. Диспротеинемия может быть обусловлена увеличением или уменьшением концентрации отдельных групп белков или продукцией новых белков, которые до этого не выявлялись. Диспротеинемия определяется путем электрофореза.

Функция	Концентрация
норма повышенная сниженная
Связывание и транспорт катионов (Fe 2 +, Cu 2 +, Zn 2 +, Ca 2 +), малых и больших анионов, билирубина, жирных кислот, витаминов В 12 , С, лекарств, гормонов щитовидной железы. Нормализация коллоидноосмотического давления. Резерв белка (аминокислот)	37-53 г/л	Острое обезвоживание Прием анаболических стероидов	Пониженный синтез:цирроз печени, недоедание, синдром мальабсорбции, анальбуминемия Повышенный катаболизм:травма, инфекция, сепсис, лихорадка, опухоли, гипоксия, синдром Кушинга, гипертиреоз, гиперкортицизм Аномальные потери:шок, кровотечение, энтероколиты, нефротический синдром Патологическое распределение:после операционного вмешательства, при ожогах, токсикозе, асците, плеврите

тери альбумина при нефротическом синдроме, гастроэнтерите, активации катаболизма. При ожоговой болезни гипоальбуминемия развивается вследствие потери жидкости, изменения сосудистой проницаемости, угнетения синтеза. Выраженная гипоальбуминемия наблюдается при портальном циррозе и жировой дистрофии печени, амилоидозе, кахексии, тяжелых инфекциях, панкреатите, коллагенозах.

Гиперальбуминемия может быть либо артефактом (в частности, при взятии венозной крови в момент стаза), либо результатом чрезмерного внутривенного введения альбумина при инфузиях, либо связана с дегидратацией. При некоторых патологических состояниях отмечается повышенный синтез альбумина, однако это, как правило, не приводит к гиперальбуминемии.

Гипогаммаглобулинемия может быть физиологической и встречается у новорожденных (рис. 12-41). Контакт новорожденных с антигенами стимулирует В-лимфоциты, которые начинают активно продуцировать IgM. После трансформации в плазматические

Рис. 12-41. Изменение концентрации иммуноглобулинов в сыворотке крови у новорожденных

клетки начинается синтез и секреция IgG и IgA, при этом одновременно снижается содержание материнских IgG, поэтому у детей уровень IgG минимален в возрасте 3 месяцев. Наиболее подвержены инфекциям две группы детей: недоношенные, поскольку материнских IgG у них меньше, чем у доношенных, и дети, у которых происходит временная задержка синтеза IgG. В этом случае требуется вмешательство, направленное на активацию синтеза IgG. Патологическая гипогаммаглобулинемия как у детей, так и у взрослых может быть и врожденной, и приобретенной. В обоих случаях это сопровождается иммунодефицитом (см. главу 7).

Парапротеинемия - появление в крови нехарактерных патологических белков.

Парапротеины (моноклональные иммуноглобулины) - это иммуноглобулины или их фрагменты, вырабатываемые плазматическими клетками. Парапротеины часто не способны выполнять функцию антител, обычно они структурно однородны, т.е. молекула состоит из тяжелых или легких цепей одного типа, иногда они состоят только из отдельных легких цепей (каппа или лямбда) или только из тяжелых цепей (фрагментов иммуноглобулинов). Класс и тип не меняются в течение болезни. Так как все молекулы идентичны, то парапротеины определяются при электрофорезе белков по наличию узкого пика (М-градиента). Часто при электрофорезе выявляется более чем одна полоса парапротеинов, что обусловлено присутствием фрагментов IgG или IgM, полимеризацией иммуноглобулинов или образованием комплексов иммуноглобулинов с другими белками плазмы.

Парапротеины (обычно IgG или IgM) встречаются наиболее часто при множественной миеломе, заболеваниях иммунной системы, как макроглобулинемия Вальденстрема, острый плазмобластный лейкоз, болезни тяжелых цепей, лимфомы с парапротеинемией и др.