Абсансная эпилепсия — это особая форма детской эпилепсии, которая протекает с характерными приступами, которые в медицинской практике так и называются – абсансы. Единственной причиной подобного заболевания является генетическая предрасположенность. Если один или оба родителя страдали от эпилепсии, то существует 10 – 15% вероятность генетической передачи болезни.

Абсансная эпилепсия у детей в подавляющем большинстве случаев проявляется в возрасте от 4 до 10 лет. Однако чаще всего первые симптомы заболевания приходятся на дошкольный и младший школьный период, то есть на 5 – 7 лет. По статистике эта болезнь почти в два раза чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.

Клиническая картина эпилептических приступов (абсансов)

В медицинской практике выделяют две разновидности припадков при абсансной эпилепсии. Это простые и сложные абсансы. Для них характерны такие общие черты:

• Наличие провоцирующего припадок фактора. Это может быть нервное перенапряжение, связанное как с положительными, так и отрицательными эмоциями, физическая усталость, страх.
• Небольшое время длительности абсанса. В среднем приступ продолжается от 5 до 40 секунд.
• Большая частота. У детей припадки могут случаться десятки раз в день. Точное их количество не всегда удается подсчитать, так как в легких формах они могут оставаться незаметными для родителей.
• Резкое начало и прекращение абсанса. После окончания приступа ребенок как ни в чем не бывало продолжает прерванное занятие и не помнит произошедшее.

Простые абсансы у детей протекают следующим образом. Ребенок внезапно прерывает свое занятие и неподвижно замирает, его взгляд концентрируется на одной точке и становится отсутствующим. Он не реагирует на речь и другой шум. Сложные абсансы помимо этой симптоматики также характеризуются:

• Судорожными подергиваниями век, мышц конечностей или всего тела.
• Простейшими автоматизмами. Это перебирание игрушек или других предметов, теребление одежды, постельного белья.
• Появлением выраженной бледности.
• Крайне редко у детей отмечается самопроизвольное мочеиспускание и падение (атонический абсанс).

Частота приступов и диагностика патологии

Иногда частота приступов настолько велика, что развивается так называемый абсансный статус. Ребенок впадает в состояние ступора или летаргии. Это зачастую заканчивается развитием генерализованных эпилептических судорог.

Диагностика абсансной эпилепсии осуществляется при помощи электроэнцефалограммы (ЭЭГ). При развитии приступа на расшифровке ЭЭГ появляются характерные пики, которые позволяют установить точный диагноз и незамедлительно начать лечение.

Терапия

Лечение детской абсансной эпилепсии сопряжено с рядом трудностей, которые связаны с побочными эффектами противосудорожных препаратов на неокрепший организм. Поэтому очень важно правильно подобрать не только лекарство, но и его дозировку. Например, Карбамазепин, успешно назначаемый при различных других формах эпилепсии совершенно неэффективен при абсансах, более того, он может вызвать учащение приступов и развитие эпилептического статуса. На сегодняшний день детская абсансная эпилепсия лечится такими препаратами:

• Производные вальрпроата натрия. Это такие лекарства, как Депакин, Конвулекс, Конвусольфин. Врачи предпочитают назначать пролонгированные препараты, которые сохраняют свою активность в течение длительного времени. Например, Депакин Хроно прописывается в дозировке от 15 до 30 мг/кг в сутки.
• Этосуксимид или Суксилеп. Это лекарство начинают давать с дозы 15 мг/кг и при отсутствии эффекта повышают ее каждые 5 – 7 дней. Максимальная доза для детей не должна превышать 250 мг/кг.

Монотерапия одним из этих препаратов эффективна почти в 80% случаев. При непереносимости Депакина и Суксилепа препаратом выбора является Ламиктал (Ламотриджин). Но его действие заметно только у половины больных.

Если лечение детской абсансной эпилепсии не приводит к стойкому снижению количества приступов, то назначается несколько лекарств одновременно с индивидуальным подбором дозировки. Так, применяются комбинации Суксилепа и Депакина или Депакина с Ламотриджином. Однако такие сочетания чреваты развитием ряда побочных эффектов.

Эпилепсия: Эпилептический абсанс у пациента с эпилепсией

После достижения ремиссии переходят на поддерживающую дозу лекарств. А если приступы не появлялись на протяжении двух лет, то принимается решение о полной отмене препаратов. Тем не менее, ребенку следует регулярно делать ЭЭГ, посещать невролога. При появлении каких-либо изменений, противоэпилептическую терапию начинают заново. Опасность того, что эпилепсия вернется, особенно высока в период полового созревания.

В 7 – 10% случаев у детей отмечается фармакорезистентная абсансная эпилепсия. В таких случаях припадки не прекращаются, но их количество заметно снижается.

Прогноз

В большинстве случаев приступы абсансной эпилепсии проходят в среднем через 6 лет после появления первых симптомов заболевания. После этого болезнь может никак не проявлять себя в течение всей оставшейся жизни. В редких случаях после 10 – 12 лет абсансная эпилепсия переходит в форму генерализованных судорожных припадков, которые требуют постоянного лечения.

Обычно абсансы не сопровождаются нарушениями в психическом и физическом развитии ребенка. Однако специалисты отмечают, что дети с таким диагнозом излишне возбудимы, в силу рассеянного внимания хуже усваивают материал в саду или школе, страдают от синдрома дефицита внимания.

Эффективность лечения эпилепсии определяется в первую очередь адекватной диагностикой конкретной формы эпилепсии или эпилептического синдрома. От формы эпилепсии или эпилептического синдрома зависит очень многое как в прогнозе течения заболевания (сохранность интеллекта, чувствительность к антиконвульсантам), так и в тактике лечения. Именно нозологический диагноз диктует то, как быстро надо начинать противосудорожную терапию, какими именно препаратами осуществлять лечение, какими должны быть дозы антиконвульсантов и продолжительность лечения .

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся в основном типичными абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна (генерализованной спайк-волновой активности с частотой 3 Гц) . Это одна из самых изученных форм эпилепсии. Несмотря на широкую распространенность ДАЭ, а также длительное ее изучение, диагностика ДАЭ только на первый взгляд кажется простой. Имеется немало нерешенных вопросов, касающихся как этиологии, так и дифференциального диагноза и прогноза этого заболевания. В отечественной литературе существует множество обзоров, посвященных ДАЭ. Прежде всего, это главы в больших монографиях по эпилепсии, авторами которых являются М. Ю. Никанорова и К. Ю. Мухин . Однако следует отметить, что большинство обзоров построено на литературных данных и не учитывает внедрение видео- ЭЭГ-мониторинга в широкую клиническую практику. В настоящее время в ходе подготовки новой Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов эпилептологи пытаются сформулировать более четкие критерии диагноза ДАЭ. Вышесказанное позволило нам еще раз затронуть как известные, так и малоизученные аспекты этой проблемы.

В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г. приводятся следующие критерии диагноза детской абсансной эпилепсии :

• начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет;
• генетическая предрасположенность;
• более широкая распространенность у девочек;
• частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы;
• билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа;
• возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.

Ниже мы остановимся на том, как видоизменяются эти критерии диагноза в свете современных знаний о ДАЭ.

В общей популяции больных с эпилепсией детская абсансная эпилепсия встречается в 2-8% случаев . Считается, что ДАЭ составляет 10-12,3% всех эпилепсий в возрасте до 16 лет. Ежегодно регистрируются 6,3/100 тыс. — 8,0/100, 000 случаев заболевания в популяции детей до 15 лет. От 60 до 70% всех пациентов — девочки.

Детская абсансная эпилепсия относится к разряду идиопатических, т. е. таких, при которых нет другой причины эпилепсии, кроме наследственной предрасположенности. Тип наследования точно не установлен. Раньше предполагался аутосомно-доминантный тип наследования с пенетрантностью, зависящей от возраста. Позднее была выдвинута гипотеза о полигенном наследовании. P. Loiseau и соавт. считают наиболее вероятным тот факт, что генетически детерминированы эпилептический ЭЭГ-паттерн и предрасположенность к возникновению эпилепсии, а сама ДАЭ мультифакториальна и является результатом взаимодействия генетических и экзогенных факторов . Установлено, что наследственная отягощенность по эпилепсии отмечается только у 17-20% пациентов . В таких случаях у родственников пробанда отмечаются как типичные абсансы, так и генерализованные типы приступов. Большинство же случаев ДАЭ носит спорадический характер. A. V. Delgado-Escueta и соавт. приводят несколько локусов, ассоциированных с ДАЭ ().

Из таблицы следует, что только немногие семьи с локусом 8q24 соответствуют классическим критериям диагноза ДАЭ, а пациенты с локусом 1p или 4p, скорее всего, страдают ювенильной миоклонической эпилепсией с атипичным вариантом течения.

Тем не менее у 75% монозиготных близнецов, чьи сибсы болели ДАЭ, наблюдается в дальнейшем развитие той же формы эпилепсии. P. Loiseau и соавт. считают, что риск развития эпилепсии у ребенка, чьи родители страдают ДАЭ, составляет всего 6,8% .

Клинические проявления

Считается, что эпилептические приступы при ДАЭ могут начинаться в возрасте от 4 до 10 лет. Максимальное число случаев заболевания приходится на 5-7 лет. Начало данной формы эпилепсии до четвертого года жизни маловероятно, а после 10 лет наблюдается исключительно редко .

Тип эпилептического приступа. Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 г., для ДАЭ считаются характерными два типа генерализованных приступов — типичные абсансы и ГТКС. Исследования последних лет показали, что эти два типа приступов не могут возникать одновременно при ДАЭ. Для начала ДАЭ характерны только типичные абсансы, а ГТКС могут наблюдаться в подростковом возрасте (после 12 лет), когда абсансы уже исчезают.

Как известно, типичный абсанс — это короткий (в течение нескольких секунд) генерализованный тип приступа

с внезапным началом и окончанием на фоне нарушенного сознания. Типичные абсансы имеют свои клинические и ЭЭГ-особенности при различных абсансных эпилепсиях (см. дифференциальный диагноз). Ребенок прекращает целенаправленную деятельность (разговор, ходьбу, еду), становится неподвижным, а его взгляд — отсутствующим. Часто отмечаются негрубые автоматизмы, особенно в первые секунды приступа, а также клонический или тонический компонент приступа. Возможна бледность. Исключительно редко отмечается мочеиспускание. Ребенок никогда не падает во время приступа и возобновляет целенаправленную деятельность через несколько секунд после конца приступа.

Для ДАЭ типичен абсанс, имеющий следующие характеристики:

• провоцирующие приступ факторы — гипервентиляция (в 100% всех случаев), эмоциональное напряжение (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальные факторы (отсутствие интереса, рассеянность внимания);
• приступы могут исчезать или частота их может уменьшаться при физических и интеллектуальных нагрузках;
• продолжительность приступа составляет от 4 до 20 с;
• высокая частота приступов (пикнолептическое течение); истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно, но может отмечаться от нескольких десятков до сотен приступов в день;
• приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру;
• сознание утрачивается полностью (после приступа — амнезия);
• часто наблюдаются автоматизмы (сложный характер абсанса).

Согласно P. Loiseu et al. (2002), клиническими критериями исключения диагноза ДАЭ являются :

• одновременное наличие в клинической картине абсансов и ГТКС;
• неполное нарушение сознания или сохранность сознания в момент приступа;
• выраженные миоклонии век, единичные или неритмичные миоклонии головы, туловища или конечностей во время абсанса.

Последнее утверждение спорно, и с ним соглашаются далеко не все авторы. В то же время все исследователи сходятся на том, что наличие миоклонического компонента типичного абсанса, как правило, достоверно чаще отмечается при ДАЭ, резистентной к антиконвульсантам.

Данные по частоте генерализованных тонико-клонических приступов у подростков с ДАЭ противоречивы. Считается, что они отмечаются в 30-60% всех случаев. Возможно, такой высокий процент судорожных приступов обусловлен тем, что исследователи не всегда жестко соблюдают критерии диагноза ДАЭ, и часть наблюдавшихся пациентов страдали другими абсансными эпилепсиями. ГТКС начинаются через 5-10 лет после начала абсансов. Исследователи отмечают тот факт, что приступы носят редкий характер и хорошо купируются с помощью антиконвульсантов . У части пациентов могут возникать единичные приступы после недосыпания или на фоне стрессорной ситуации. Факторами, повышающими риск возникновения ГТКС в подростковом возрасте, являются мужской пол пациента, относительно поздний дебют эпилепсии (в возрасте 9-10 лет) и позднее начало лечения (в 68% случаев) .

Нервно-психический статус у большинства больных с детской абсансной эпилепсией остается нормальным. Интеллектуальные нарушения отсутствуют . Тем не менее синдром гиперактивности и/или дефицита внимания наблюдается у 30-50% детей, что значительно превышает популяционную частоту, равную 5-7%. У большинства пациентов имеются трудности в обучении , которые, как и поведенческие особенности, могут быть вызваны разными причинами: и самими приступами, и влиянием антиконвульсантов, и психологическими изменениями, наблюдающимися у родителей пациентов .

Статус абсансов. У части детей с ДАЭ (в 7-24% всех случаев) возможно возникновение эпизодов статуса абсансов. При этом частота абсансов увеличивается, что приводит к развитию особого состояния, характеризующегося прежде всего различной степенью нарушения сознания: от легкой сонливости до ступора и летаргии. Подобное состояние продолжается от одного часа до нескольких суток и часто заканчивается генерализованным тонико-клоническим приступом.

Электроэнцефалографическая характеристика ДАЭ

Приступная ЭЭГ. Характерен билатеральный, синхронный, симметричный разряд комплексов «спайк-медленная волна». Частота пароксизмальных аномалий на ЭЭГ значительно возрастает при гипервентиляции и во время сна (при переходе REM в NonREM-фазу). Для провокации эпилептического паттерна можно использовать как гипервентиляцию, так и запись ЭЭГ бодрствования после депривации сна. Необходимо подчеркнуть, что различные ЭЭГ-варианты типичного абсанса при ДАЭ встречаются гораздо чаще, чем некий «идеальный» усредненный ЭЭГ-паттерн, описанный в большинстве руководств по эпилептологии .

Для ДАЭ характерны следующие особенности спайк-волнового комплекса:

• в структуре комплекса «спайк-медленная волна» может быть от 1 до 2 спайков;
• в течение первых 2 с приступа возможно наличие только полиспайков (без медленных волн). Такое начало, как правило, сопряжено с миоклоническим компонентом абсанса;
• частота разряда колеблется от 2,7 до 4 Гц;
• наблюдается снижение частоты разряда к концу приступа (на 0,5-1 Гц);
• амплитуда комплекса наиболее выражена в лобно-центральных ЭЭГ-отведениях. Амплитуда спайка может уменьшаться к концу приступа, иногда спайк совсем исчезает;
• возможна непостоянная асимметрия разряда по амплитуде, в особенности у пациентов, проходящих курс лечения;
• продолжительность разряда не менее 4, но и не более 20 с (в среднем 10-12 с). Комплекс продолжительностью более 5 с, как правило, имеет клинические проявления;
• эпилептический разряд начинается резко и заканчивается постепенно.

P. Loiseau et al. (2002) считают, что для ДАЭ не характерны фрагментация (разрыв) разряда на ЭЭГ, наличие множественных спайков и фоточувствительность. Последнее утверждение представляется не очень правильным. Фоточувствительность (или фотосенситивность) — это возникновение комплексов «полиспайк-медленная волна» на ЭЭГ в ответ на фотостимуляцию. Фоточувствительность, по всей видимости, наследуется отдельно от ДАЭ и может при ней наблюдаться, но с частотой, не превышающей таковую в общей детской популяции. Считается, что пик частоты фотопароксизмального ответа приходится на возраст детей от 7 до 14 лет — он наблюдается у 14% мальчиков и 6% девочек. После пубертатного возраста частота фотосенситивности в популяции здоровых людей составляет 1%. Во всяком случае, по-видимому, бесполезно подвергать детей с ДАЭ повторным тестам на фоточувствительность при отрицательном первом исследовании. Для того чтобы запретить ребенку с ДАЭ смотреть телевизор или играть на компьютере, необходимо доказать не саму фоточувствительность, а факт наличия у него фотогенной эпилепсии (с развитием эпилептических приступов в ответ на специфический провоцирующий фотогенный фактор). У ребенка в такой ситуации следует провести тщательное тестирование с целью определения характера фотогенного провоцирующего фактора, а он может быть самым разным (мелькание солнечного света, мигающий искусственный свет на дискотеке, мерцание экрана телевизора или компьютера и т. д.).

Предполагается, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» генетически детерминирован, но наследуется отдельно от ДАЭ . Поэтому он может встречаться при самых разных генерализованных формах эпилепсии и у здоровых людей. Гипотеза об аутосомно-доминантном типе наследования этого ЭЭГ-паттерна в настоящее время считается несостоятельной. Необходимо учитывать данные о том, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» может встречаться примерно у 1,5-2% детей, не страдающих эпилепсией. Как правило, это здоровые сибсы детей, больных эпилепсией. В этих случаях (при отсутствии клинических приступов) разряды не имеют клинического значения, но отражают генетическую предрасположенность к развитию приступов. Лечение, по мнению H. Doose , необходимо только в тех случаях, когда частота и выраженность этих ЭЭГ-проявлений нарастает с течением времени. Поэтому диагноз ДАЭ должен ставиться не по энцефалографическим данным, а исключительно на основании совокупности клинической и энцефалографической картины.

Межприступная ЭЭГ при ДАЭ обычно описывается как «нормальная». Однако возможны некоторые варианты нарушений основной биоэлектрической активности. Довольно часто отмечаются теменно-затылочные дельта-ритмы, которые уменьшаются при открывании глаз . Данный феномен расценивается как благоприятный прогностический симптом — у таких пациентов в дальнейшем реже отмечаются ГТКС. Если имеет место диффузное замедление основной биоэлектрической активности, то в первую очередь мы должны исключить передозировку лекарственных средств, наличие вальпроатной энцефалопатии. Замедление может быть и при неадекватном лечении ДАЭ фенитоином.

На ЭЭГ во время статуса абсансов регистрируется непрерывная генерализованная эпилептическая активность, часто, но не всегда похожая на ту, которая характерна для единичного типичного абсанса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами эпилепсий, для которых характерны типичные абсансы. В «континуум» абсансных эпилепсий кроме ДАЭ входят следующие формы эпилепсий:

• юношеская абсансная эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия;
• эпилепсия с миоклоническими абсансами;
• периоральный миоклонус с абсансами;
• миоклонус век с абсансами;
• абсансная эпилепсия раннего детского возраста.

Для всех вышеуказанных форм эпилепсии характерны типичные абсансы, но их клинические особенности, а также особенности течения видоизменяются в зависимости от формы эпилепсии. Абсанс при этих формах эпилепсии может быть как единственным типом приступа, так и сочетаться с другими типами генерализованных приступов (ГТКС, миоклониями), может быть как коротким (6-10 с), так и длительным (около 30 с). Он может протекать как с полным, так и с частичным нарушением сознания . Степень выраженности автоматизмов и двигательных компонентов абсанса также различна при отдельных формах эпилепсии ().

Достаточно сложная диагностическая ситуация возникает в тех случаях, когда типичные абсансы начинаются в возрасте до 4 лет. Как правило, если абсансы возникают в раннем детстве, они отличаются от таковых при ДАЭ. Абсансы в этом случае имеют спаниолептическое течение, могут сочетаться с другими типами приступов (миоклониями, ГТКС), они резистентны по отношению к антиконвульсантам. Дети с такой разновидностью абсансов, как правило, имеют неврологические нарушения и страдают умственной отсталостью. Абсансная эпилепсия раннего детского возраста, описанная H. Doose et al. в 1965 г. и включенная в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г., в настоящее время не считается нозологически самостоятельной. Описаны типичные абсансы и в структуре симптоматической эпилепсии при самых разных повреждениях головного мозга — артериовенозных мальформациях, опухолях, менингитах и др. . В данной ситуации до сих пор остается неясным, являются ли типичные абсансы следствием мозгового повреждения или же случайного сочетания мозгового повреждения и идиопатической формы эпилепсии.

Определенные диагностические сложности могут возникать в ходе дифференциальной диагностики типичного абсанса и сложного фокального приступа. Как правило, лобный фокальный приступ клинически может выглядеть как абсанс, так как при нем возможно быстрое распространение приступа на оба полушария. Тем не менее на ЭЭГ заметны фокальные изменения, предшествующие появлению спайк-волновых комплексов.

Эволюция и прогноз течения

Средняя продолжительность течения абсансов при ДАЭ составляет 6,6 лет,т. е. абсансы исчезают в возрасте 10-14 лет . Исчезновение абсансов не всегда означает выздоровление от эпилепсии, так в пубертате возможно возникновение ГТКС (см. выше). В 6% всех случаев ДАЭ абсансы сохраняются и у взрослых. Они становятся редкими, иногда возникают на фоне провоцирующих факторов (недосыпание, менструация), их клинические проявления менее выражены .

Пациенты с ДАЭ нуждаются в назначении антиконвульсантов, так как эпилептические приступы наблюдаются очень часто и могут вызывать нарушение познавательных функций. Кроме того, необходимо учитывать возможность развития бессудорожного статуса. Целью лечения ДАЭ является достижение клинико-энцефалографической ремиссии, т. е. стойкого (не менее двух лет) отсутствия клинических приступов и нормализации ЭЭГ. По данным разных авторов, клинико-лабораторная ремиссия на фоне антиконвульсантов возможна в 75-90% всех случаев .

Эпилептические приступы при ДАЭ хорошо подавляются как антиконвульсантами широкого спектра действия (вальпроат натрия, ламотриджин), так и антиабсансными средствами (этосуксимид). С другой стороны, эпилептические приступы при ДАЭ склонны к аггравации (учащению приступов и развитию эпилептического статуса) при назначении карбамазепина или вигабатрина. Некоторые препараты (фенитоин и фенобарбитал) не эффективны в лечении абсансов .

Считается, что вальпроат натрия (депакин, конвулекс, конвульсофин) и этосуксимид (суксилеп) имеют равную эффективность в лечении ДАЭ, и именно они являются препаратами первого выбора . При ДАЭ без генерализованных судорожных припадков базовым препаратом при монотерапии является этосуксимид (cуксилеп), который назначается по следующей схеме: детям до 6 лет начинают с 10-15 мг/кг (не более 250 мг/сут) с постепенным повышением дозы каждые 4-7 дней до достижения ремиссии приступов или появления первых признаков непереносимости препарата. У детей старше 6 лет можно начинать с 250 мг/кг, поддерживающая доза — 15-30 мг/кг/сут.

Возможность достижения ремиссии при монотерапии вальпроатом натрия и этосуксимидом составляет 70-75%, при применении ламотриджина (ламиктала) — 50-60% . Помимо несколько более низкой эффективности ламотриджин имеет еще один недостаток — медленный темп введения. При применении вальпроата натрия предпочтение должно отдаваться лекарственным формам пролонгированного действия , а именно депакину хроно. Двукратное применение депакина хроно в течение суток обеспечивает стабильную концентрацию препарата в крови, а следовательно, его эффективность и уменьшение риска развития побочных эффектов. Кроме того, удобная дозировка (2 раза в день) облегчает и соблюдение режима приема препарата пациентом.

Незначительная часть пациентов (от 10 до 15% всех случаев ДАЭ) достигают ремиссии при назначении низких доз депакина хроно (10-15 мг/кг веса в сутки). Если ремиссия не достигнута, то доза должна быть повышена до 20-30 мг/кг веса в сутки. При необходимости повышается до 40 мг/кг веса в сутки при условии хорошей переносимости препарата. Нельзя считать монотерапию неэффективной до тех пор, пока не достигнуты максимально переносимые дозы антиконвульсантов. Если максимальные хорошо переносящиеся дозы депакина хроно не эффективны, возможна альтернативная монотерапия этосуксимидом (до 20 мг/кг веса в сутки) или ламотриджином (до 10 мг/кг веса в сутки) .

При неэффективности последовательных монотерапий показано применение 2 антиконвульсантов . Доказана большая эффективность комбинации вальпроата натрия и этосуксимида по сравнению с монотерапией этими препаратами. Предполагается также, что вальпроат натрия и ламотриджин обладают синергичным действием . Поэтому данная комбинация возможна в лечении ДАЭ. Доза ламотриджина, если он сочетается с вальпроатом натрия, должна быть уменьшена до 5 мг/кг веса в сутки.

Резистентность к антиконвульсантам наблюдается в 5-10% всех случаев ДАЭ. Даже при наличии подобной резистентности, как правило, возможно значительное уменьшение числа приступов под воздействием антиконвульсантов.

Отмена антиконвульсантов возможна через 1,5-2 года после прекращения эпилептических приступов. До сих пор не известна оптимальная продолжительность антиконвульсантного лечения ДАЭ, она может быть определена только при проведении долгосрочных проспективных мультицентровых исследований по этому вопросу. Условием отмены антиконвульсантов является также нормализация ЭЭГ. Считается, что отмена антиконвульсантов должна проводиться постепенно (в течение 4-8 недель), с целью профилактики возникновения рецидивов. Если в пубертатном возрасте возникают неоднократные ГТКС, это служит поводом к повторному назначению антиконвульсантов.

Эпилептология — отрасль неврологии, для которой характерно чрезвычайно быстрое развитие. Наши представления об этиологии и течении различных эпилепсий и эпилептических синдромов все время меняются, пересматриваются и критерии их диагноза. Надеемся, что в новой классификации эпилепсий и эпилептических синдромов, которая сейчас создается, будут учтены все последние данные, касающиеся ДАЭ.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Е. Д. Белоусова, кандидат медицинских наук
А. Ю. Ермаков, кандидат медицинских наук
МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, Москва

В детской неврологической практике существует ряд заболеваний, которые известны еще с древности. Одной из таких «загадочных» болезней считается эпилепсия. Что следует знать родителям об этом заболевании у детей расскажет эта статья.

Причины возникновения

Самым характерным проявлением данного заболевания считается появление припадков. Такие проявления могут быть самыми разными. Течение заболевания обычно сопровождается повторением таких приступов в течение определенного времени. Если у ребенка характерные припадки появились более двух раз, то этот факт должен стать для родителей поводом обратиться за дополнительной консультацией к детскому неврологу.

Для данного состояния характерны не только неврологические, но а также и психопатологические нарушения. Врачи-неврологи многих стран считают это заболевание одним из самых значимых в детской медицине.

Распространенность болезни среди деток достаточно невысокая. В среднем, она составляет до 0,55 до 0,8% среди всех малышей.

Важно отметить, что эпилепсия проявляется впервые в самом разном возрасте. Довольно часто первые неблагоприятные симптомы начинаются уже у малышей до 2 лет. В некоторых случаях течение болезни может быть достаточно неблагоприятным. Существуют определенные формы эпилепсии, которые трудно поддаются коррекции с помощью лекарственной терапии. Они также довольно часто встречаются и у малышей.

Эпилепсия известна врачам уже на протяжении не одного столетия. Раньше доктора не обладали необходимыми знаниями о механизме заболевания. В Средневековье людей, которые страдали проявлениями заболевания, считали «одержимыми дьяволом». Сохранились также литературные произведения тех лет, которые достаточно хорошо описывают больных эпилепсией.

С развитием лабораторной и инструментальной диагностической базы у врачей появились новые сведения о механизме развития болезни. Это натолкнуло специалистов на мысль о том, что необходимо исследовать причины, которые способствуют появлению характерных проявлений заболевания. Единой причины, способствующей развитию неблагоприятных симптомов болезни, не существует. К появлению неблагоприятных клинических признаков заболевания могут приводить самые разнообразные поводы.

Самая необъяснимая форма болезни – идиопатическая. Причину появления неблагоприятных симптомов этого патологического состояния ученые так и не установили. Они предполагают, что к их появлению в этом случае приводит наследственная предрасположенность. До настоящего времени проводятся научные эксперименты, направленные на изучение конкретных «причинных» генов, которые запускают в детском организме начало заболевания той или иной степени тяжести.

К развитию патологических очагов в головном мозге, которые продуцируют появление характерных припадков, приводит воздействие множественных факторов. Они также называются триггерными. Воздействие таких факторов может быть еще в периоде вынашивания ребенка.

Злоупотребление будущей матери алкоголем или курением являются довольно значимыми триггерами. В этом случае формирование патологического участка – эпилептогенного очага, происходит уже в период внутриутробного развития малыша. Первые неблагоприятные симптомы в этом случае могут появиться уже у новорожденных деток.

Тяжелое течение беременности также может повлиять на рождение ребенка, имеющего патологические участки в головном мозге, провоцирующие в дальнейшем развитие эпилепсии. Гестозы и патологии плацентарного кровотока, особенно в первом триместре и начале второго, могут приводить к формированию у будущего малыша эпилептогенных очагов. Количество таких участков может быть разным. Предсказать возможное их появление у малыша является практически невозможным на данном этапе.

Различные виды инфекций, перенесенные будущей мамой во время вынашивания малыша, также являются довольно частыми триггерами. Бактерии и вирусы, имея довольно мелкие размеры, отлично проникают через гематоплацентарный барьер. Такое распространение инфекции быстро достигает организма будущего малыша через общую с мамой систему плацентарного кровотока.

Вирусные или бактериальные инфекции, перенесенные мамочкой, особенно в самом начале беременности, провоцируют появление в головном мозге малыша различных патологических участков. В некоторых случаях даже тяжелое течение бактериальной детской пневмонии может привести к развитию в дальнейшем неблагоприятных симптомов эпилепсии у ребенка.

Органическое поражение головного мозга во время родов – одна из самых частых причин формирования в дальнейшем у малыша неблагоприятных симптомов заболевания. Повреждения и кровоизлияние в головной мозг вызывают формирование патологических участков измененной ткани. Работа нейронов в этом случае значительно изменяется.

Акушеры-гинекологи отмечают, что существует несколько наиболее опасных клинических ситуаций, возникающих во время родов, которые могут способствовать появлению у малыша в дальнейшем неблагоприятных симптомов эпилепсии:

• длительное стояние головки плода в тазу матери во время прохождения по родовым путям;
• слишком долгий безводный период;
• затяжные роды.

Возникшее кислородное голодание (гипоксия) головного мозга приводит к формированию в дальнейшем у ребенка эпилептогенных очагов. Первые неблагоприятные симптомы болезни в этом случае появляются уже у грудных детей.

Инфекционные заболевания, приводящие к развитию менингита или энцефалита у малышей также способствуют возможному развитию в дальнейшем неблагоприятных симптомов болезни. Наиболее опасны в этом случае микробы, которые отлично проникают через гематоэнцефалический барьер головного мозга. Попадая в мозговые кровеносные сосуды, микробы быстро проводят к развитию сильнейшего воспалительного процесса, приводящего к развитию у малыша патологических участков. Такая форма эпилепсии довольно часто встречаются у школьников.

Не во всех случаях врачи могут установить локализацию патологического очага. Однако это не исключает появление у ребенка все новых приступов, характерных для данного заболевания припадков. Эта форма болезни называется криптогенной. В общей структуре заболевания, по статистике на ее долю отводится практически 60% всех случаев данного заболевания.

В настоящее время появляется все больше научных результатов исследований, свидетельствующих о том, что в развитии эпилепсии имеет место аутоиммунный механизм. Это подтверждает тот факт, что у пациентов, страдающих данным заболеванием, в крови повышено количество специфических антител, обладающих неблагоприятным действием к собственным клеткам головного мозга.

Такие проявления также возникают не только при первичной форме эпилепсии, но а также в результате перенесенных инфекционных заболеваний.

Во время эпилепсии в организме ребенка происходит целый комплекс различных нарушений. Запускает их появление нарушение работы главного «компьютера» организма – головного мозга. Интересно, что сходные изменения обнаруживаются у родителей и ближайших родственников больного малыша. Изменение водно-электролитного обмена, кислотно-основного баланса, а также обменных процессов способствуют изменению работы многих внутренних органов.

Виды

Клинические варианты болезни могут быть самыми разными. Такое многообразие во многом обуславливается исходной локализацией патологического очага, который локализован в головном мозге. В некоторых случаях таких эпилептических очагов может быть несколько. В этой ситуации течение заболевания, как правило, заметно ухудшается.

Врачи выделяют несколько видов эпилепсии, которые довольно часто встречаются именно в детской неврологической практике:

Роландическая. Первые признаки встречаются у малышей, как правило, после 3 лет. Чаще всего характеризуется появлением спонтанных ночных приступов. Вовлекается в патологический процесс обычно мускулатура лица. По статистике, у большинства малышей приступы эпилепсии во сне встречаются от 3 до 5 раз в год.

Идиопатическая парциальная. Характеризуется развитием затылочных приступов. Довольно часто данная клиническая форма болезни сопровождается появлением различных зрительных нарушений и галлюцинаций, а также разнообразных глазных симптомов. Как правило, этот вариант болезни встречается у малышей с двух лет и до подросткового возраста. Довольно часто первые случаи заболевания регистрируются у малышей до 3 лет.

• Доброкачественная идиопатическая. Сбор генеалогического анамнеза играет важнейшую роль для установления правильного клинического диагноза. Признаки эпилепсии в этом случае выявляются у самых близких родственников и даже у родителей больного малыша. Наследуется болезнь по аутосомно-доминантному признаку. Первые признаки болезни обычно появляются уже в первые месяцы жизни малыша.
• Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Довольно редко встречающаяся клиническая форма данного заболевания. Данный вариант болезни характеризуется появлением у заболевшего ребенка миоклонических судорог. Малыш в этом случае может оставаться в полном сознании. Первые симптомы болезни можно распознать уже, как правило, у годовалого ребенка.

Детская абсансная. Встречается у малышей с 1 года до 10 лет. Характеризуется появлением различных по длительности абсансов. Моторные и судорожные сокращения, как правило, при этой клинической форме полностью отсутствуют. Средняя длительность абсансов при данном варианте заболевания составляет от пары секунд до ½ минуты.

Юношеская абсансная. Дебют болезни – подростковый возраст. По клиническим симптомам напоминает детскую абсансную форму. Первые неблагоприятные симптомы появляются у подростков, однако могут развиться и в возрасте 18-22 лет. Длительность припадочного периода, как правило, составляет при данной клинической форме 2-40 секунд.

Юношеская миоклоническая. В развитии заболевания важную роль играет наследственный фактор. Встречается в основном у подростков. Характеризуется развитием у ребенка множественных судорожных сокращений. Сознание во время приступа может сохраняться.

С генерализованными судорожными приступами. Также эта клиническая форма заболевания называется эпилепсией с периодами пробуждения. Возраст появления первых неблагоприятных проявлений болезни может быть самым разным. Симптомы данного вида эпилепсии встречаются как у самых маленьких деток, так и у взрослых. При обследовании на электроэнцефалограмме не обнаруживается четкий центр повреждения или патологический очаг.

Синдром Веста. Появляется только у детей. Характеризуется появлением у больного малыша множественных судорожных сокращений. Гипсаритмия – это специфическое изменение на ЭЭГ, которое встречается именно при этом клиническом варианте заболевания. Спазматические приступы обычно длятся в течение нескольких десятков секунд, но могут последовательно сменять друг друга.

Синдром Леннокса-Гасто. Пик заболеваемости приходится на возраст 3-6 лет. Данная клиническая форма болезни сопровождается развитием не только неврологических, но и психопатологических нарушений. Больной малыш с течением времени отстает от своих сверстников по уровню физического и психического развития. Такие специфические отклонения от возрастной нормы встречаются у 90-92% малышей с данной формой болезни.

С миоклонически-астатическими приступами. Данная клиническая форма также называется синдромом Дузе. По статистике, первые неблагоприятные симптомы болезни появляются у детей дошкольного возраста. Проявляется данная форма различными судорогами, возникающими в руках и ногах. В некоторых случаях у ребенка возникает характерный признак данного клинического варианта болезни – «кивки» шеей.

Синдром Eses. Специфические признаки болезни встречаются во время медленного сна. Сопровождается появлением характерных признаков на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Пик заболеваемости – от 5 до 15 лет. В научной литературе присутствуют сведения о появлении неблагоприятных симптомов у малышей первых месяцев жизни.

Фокальная. Характеризуется наличием патологического очага в какой-то локальной анатомической зоне головного мозга. Довольно часто локализуется в височной или лобной доле. Часто врачи отмечают, что данный вариант является вторичным и возникает вследствие других заболеваний. Прогноз этой клинической формы болезни – условно-благоприятный.

Какие бывают припадки?

Одним из самых характерных проявлений заболевания считается появление особых приступов. Они сопровождаются развитием у ребенка припадков. Длительность их может быть самой разной и зависит от множества различных факторов. Тяжесть течения данного заболевания во многом зависит от того, насколько часто возникают такие припадки, а также сколько они длятся у конкретного малыша. Характерные приступы могут парциальными и генерализованными.

Парциальные

Данный клинический вид во многом зависит от исходной локализации патологического очага. При этом варианте болезни малыш не теряет сознание во время приступа. Он вполне неплохо может описать свои ощущения. Самые частые нарушения – моторные. Они характеризуются появлением множественных сокращений отдельных групп мышечных волокон. Довольно часто этот симптом проявляется появлением судорог в ногах, руках, на лице.

Вербальные парциальные припадки встречаются у малышей намного реже. Они характеризуются появлением у ребенка некоторых звуковых мелодий или даже отдельных голосов. Иногда малыш «слышит» беседу нескольких человек.

Многие детки отмечают, что во время таких вербальных припадков они слышат отдельные звуки или части слов. Такие проявления болезни довольно часто можно спутать с различными галлюцинациями, возникающими при некоторых психических заболеваниях.

Отдельные малыши чувствуют сенсо-моторные изменения. Такие нарушения могут возникать в ручках, ножках, а в некоторых случаях даже затрагивают половину туловища или лица.

Вегетативные припадки также регистрируются у малышей. Они характеризуются сильным потоотделением, выраженной бледностью или краснотой кожи, существенным расширением зрачков глаз и другими специфическими признаками. Важно отметить, что такие симптомы являются достаточно редкими и значительно затрудняют проведение дифференциальной диагностики.

Сложные парциальные припадки сопровождаются уже развитием более опасного клинического признака. Во время таких приступов ребенок может потерять сознание. Характерная особенность такого вида припадка – предварительное появление «ауры». Это особое состояние описывают более 90% малышей. Оно характеризуется появлением дискомфорта в области желудка или сильной слабости, развитием тошноты и нарастанием головокружения и головной боли.

Все эти симптомы появляются у ребенка обычно перед потерей сознания и являются весьма неблагоприятными.

Симптомы ауры могут быть самыми разнообразными.

Некоторые детки также отмечают, что перед тем, как потерять сознание, они чувствуют:

сильную общую слабость, которая нарастает за несколько минут;

онемение в области кончика языка, губ, а также нарастающее давление в области гортани;

болезненность или дискомфорт в области грудной клетки;

нарастающую нехватку воздуха, трудность форсированного (усиленного) вдоха или выдоха полной грудью;

сильную сонливость и нестерпимое желание поспать;

Комбинация патологических симптомов, которая возникает во время приступа, может быть самой разной. Такие припадки уже называются вторично-генерализованными. По своему механизму развития патологических симптомов они могут быть тоническими, клоническими или тонико-клоническими. Начало появления характерных специфических признаков – простой или сложный эпилептический припадок. Длительность ауры в этом случае – от нескольких секунд до пары минут.

После данного состояния ребенок обычно падает на пол. Его тело вытягивается, голова отклоняется в сторону. Челюсти плотно сжаты. Дыхание, как правило, ослаблено или прекращается. Через несколько секунд у больного малыша появляются судороги конечностей или всего туловища. Длительность такого тонического припадка обычно составляет от 10 до 30 секунд.

Следующий этап – развитие клонического приступа. Он характеризуется появлением сильных судорог рук и ног. Изо рта появляется пена. Обычно она обильная с кровянистыми прожилками, которые появляются в ней в связи с тем, что во время приступа ребенок прикусывает себе кончик или спинку языка.

Завершающая стадия – расслабление. В этот период малыш лежит без движения, зрачки его расширены, он не реагирует на внешние раздражители.

Эти специфические признаки известны еще с самых древних временен. Такое течение развития болезни и способствовало появлению ряда ее названий. Данное заболевание также называли «падучей» или «пляской». В период «святой» инквизиции считалось, что в момент припадка в ребенка вселяется бес. Существовали даже множественные обряды, которые проводились для изгнания различных демонов.

В настоящее время понимание механизма заболевания существенно изменилось. Во время развития таких опасных тонико-клонических припадков очень важно, чтобы с малышом находились рядом родители.

Папам и мамам малышей, у которых обнаружена эпилепсия, очень важно знать о том, что следует делать во время начала характерного припадочного приступа. Оказанная помощь поможет предотвратить появление у малыша неблагоприятных последствий.

Генерализованные

Проявления этого заболевания сопровождаются развитием абсансов, характеризующихся кратковременной потерей сознания. При этом длительность клонических судорог может быть самой разной по времени. В некоторых случаях они даже могут совсем отсутствовать.

Начало приступа абсансной эпилепсии предсказать невозможно. За несколько минут до полного выключения сознания маленький пациент становится неподвижным, смотрит в одну точку или полностью замирает.

Воспоминания в памяти о приступе могут как присутствовать, так и стираться. Многие детки во время ухудшения сознания все также реагируют на внешние раздражители. Самый характерный симптом генерализованного припадка – потеря сознания. Нужно отметить, что в большинстве случае оно полностью восстанавливается достаточно быстро. Аура обычно не характерна. Абсансы по времени могут быть от пары секунд до ½ минуты.

Они могут быть как простыми, так и сложными. Первые характеризуются всеми вышеописанными симптомами. Сложные же сопровождаются развитием самой различной симптоматики. Самое частое проявление в это время – выраженное сокращение отдельных групп мышц. Отзывы пап и мам больных малышей свидетельствуют о том, что во время такого сложного абсанса ребенок может случайно разбрасывать или раскидывать предметы и игрушки.

Многие детки при этом падают на коленки, а затем и на ягодицы. Следующий этап в развитии приступа – полная потеря сознания. У некоторых малышей появляются непроизвольные сокращения конечностей. Обычно они мелко размашистые по своей амплитуде. Зрачки ребенка расширяются. За несколько секунд нарастает напряжение скелетной мускулатуры.

У некоторых малышей появляется тремор конечностей. Он, как правило, сначала мелко размашистый, однако затем переходит в отдельные судорожные сокращения конечностей. Обычно данные неблагоприятные симптомы сохраняются у малышей в течение 15-25 секунд. У некоторых деток данные проявления могут держаться даже несколько минут.

Во время такого приступа очень важно, чтобы с ребенком были рядом родители или медицинские работники, так как это поможет предотвратить опасные последствия и осложнения.

Симптомы

Степень выраженности неблагоприятных проявлений болезни во многом зависит от того, где расположены патологические эпилептогенные участки. Возраст начала заболевания или дебют не играют важной роли. В некоторых случаях у новорожденных малышей болезнь протекает намного легче, чем у подростков. Наличие сопутствующих патологий у ребенка, как правило, ухудшает общий прогноз.

Для малышей, имеющих эпилепсию, наиболее специфичными проявлениями болезни считаются различные виды эпилептических приступов. Довольно часто у них развиваются джексоновские припадки. Эти изменения характеризуются появлением множественных сокращений мышечных групп. Они могут быть не самыми продолжительными по времени их появления. Эти специфические признаки характеризуются возникновением сумеречного сознания.

У малыша могут онеметь отдельные участки тела. Обычно это конечности, язык или щеки. Как правило, во время приступа контакт с ребенком полностью нарушается. Малыш становится безучастным к ситуации, а также практически не отвечает на внешние раздражители.

Малые припадочные состояния также достаточно часто встречаются у малышей. Они характеризуются возникновением частых глазодвигательных движений и гипотонуса лица. При некоторых клинических формах возникают абсансы, которые сопровождаются полным онеменением мышечных групп лица. Во время таких приступов ребенок, как правило, сильно закатывает глаза.

Достаточно опасной клинической ситуацией является эпилептический приступ. Это состояние сопровождается чередой нескольких припадков, которые последовательно сменяют друг друга. В течение короткого времени ребенок может находиться без сознания. При таком состоянии значительно снижается мышечный тонус, что сопровождается гипорефлексией. Во время приступа у ребенка происходят кардиологические нарушения – учащается частота сердечных сокращений, а пульс становится очень слабым.

Эпилептический приступ обычно сопровождается сменой нескольких клинических состояний. Сначала малыш спонтанно падает. От сильного спазма голосовой щели ребенок может сильно выкрикнуть. Через несколько секунд малыш запрокидывает голову. Со стороны становятся хорошо заметными интенсивные движения грудной клетки.

Внешний вид ребенка во время эпилептического приступа обычно приводит родителей в настоящий ужас. Важно всегда помнить, что паниковать нельзя! Родители должны помочь ребенку и оказать ему должную первую помощь. Во время приступа обычно кожные покровы малыша становятся бледными. Губы и видимые слизистые оболочки имеют синий оттенок.

В некоторых случаях у малышей полностью отсутствуют тонические или клонические изменения. В этой ситуации у ребенка появляются только зрительные или вербальные галлюцинации. Малыши могут видеть различные цветовые вспышки или образы, которые появляются буквально в воздухе. Вербальные галлюцинации сопровождаются появлением в головном мозге различных слов или звуковых фраз.

Существуют и довольно редкие, но весьма интересные формы заболевания. К ним относится эпилепсия чтения. В этом случае неблагоприятные симптомы возникают уже после прочтения первых слов какого-либо текста.

Обычно такая форма эпилепсии регистрируются только в школьном возрасте, а затем у взрослых. Самым частым проявлением данного клинического варианта является сильное подергивание нижней челюсти.

Довольно часто этот процесс является односторонним. В некоторых случаях у ребенка появляются и сочетанные зрительные нарушения. У ребенка может наблюдаться дислексия – нарушение речи. Обычно этот симптом встречается у малышей при длительном течении заболевания. Тяжелое течение данного клинического варианта болезни может приводить к выраженным нарушениям психического развития.

Первые признаки у грудничков

К развитию неблагоприятных симптомов у новорожденных малышей довольно часто приводит наследственная доброкачественная идиопатическая эпилепсия. Первые признаки заболевания при этом выявляются уже в первую неделю жизни ребенка. Сопровождается данная форма появлением мультифокальных клонических судорог. Они характеризуются монотонными или глазными симптомами.

Довольно часто множественные судорожные сокращения сопровождаются вегетативными проявлениями. К ним относятся: сильное отделение слюны, повышенное потоотделение, учащение пульса и скачки артериального давления, краснота кожных покровов лица и верхней половины туловища. Характерные изменения в этом случае регистрируются только во время приступа. В период между такими припадками выявить какие-либо отклонения на ЭЭГ не представляется возможным.

Доброкачественные неонатальные судороги не имеют наследственной предрасположенности. Первые неблагоприятные симптомы в этом случае возникают у малыша на 3-5 день жизни. В этом случае выявить признаки болезни у ближайших родственников нельзя. Проявляется данная форма появлением у ребенка множественных моноклональных приступов. Они могут возникать в течение 20-22 часов.

Эта форма болезни сопровождается появлением судорожных сокращений, которые происходят в самых разных участках тела. Сначала в процесс могут вовлекаться конечности или отдельные участки туловища, затем последовательно включаются и другие анатомические зоны.

Миграция таких нарушений – характерная черта данной клинической формы болезни у малышей. У некоторых деток встречаются целые серии припадочных состояний.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества встречается у малышей первого года жизни. Начинается процесс обычно с верхней половины туловища. Заметить эти симптомы родители могут и самостоятельно. Лежа в кроватке во время приступа, малыш может часто приподнимать плечики и дергать ручками. Также заметить эту форму болезни можно во время совершения первых шагов. При вставании на ножки ребенок может сильно качаться, а мышцы нижних конечностей весьма сильно подергиваются.

Многие родители думают, что если ребенок часто падает, то это может свидетельствовать о наличии у малыша эпилепсии. Однако это не совсем так. Обычно длительность приступов небольшая и не превышает несколько секунд. Они могут возникнуть практически в любое время суток. Обычно первые симптомы болезни возникают у ребенка в первые полгода жизни.

Поза фехтовальщика – один из симптомов, которые проверяют врачи во время осмотра ребенка. Во время этого состояния голова малыша повернута к плечику. Рука и нога с этой же стороны сильно разогнуты. Другая ручка при этом развернута в другую сторону. Ножка с противоположной стороны согнута в коленочке.

Обычно такое состояние встречается у деток, которые перенесли сильные родовые повреждения.

Диагностика

Первоначальный клинический осмотр носит лишь ориентировочный характер. Для постановки верного диагноза требуется проведение дополнительных лабораторных и инструментальных обследований.

На сегодняшний день «золотым стандартом» диагностики данного заболевания считается электроэнцефалография (ЭЭГ). При этом нужно отметить, что у каждого второго малыша в периоде отсутствия приступа никаких изменений на электроэнцефалограмме не возникает.

Выявление специфических признаков непосредственно во время припадочного приступа позволяет достаточно точно поставить верный диагноз. В сложных клинических ситуациях, когда диагностика сильно затруднена, требуется проведение нескольких ЭЭГ или суточный моноторинг данного показателя.

Для установления диагноза применяется также нейроимиджинг. Он позволяет точно выявить различные органические патологии головного мозга.

Такое исследование не только позволяет уточнить правильный диагноз, но и определять прогноз и дальнейшую тактику терапии. К исследованиям, которые включены в нейроимиджинг, относятся компьютерная и магнитнорезонансная томография. МРТ позволяет уточнить локальные участки патологической ткани, которые и запускают появление у малыша неблагоприятных характерных симптомов.

Малышам, страдающим эпилепсией, проводят множественные лабораторные тесты. К ним относятся общеклинические анализы крови и мочи, биохимическое исследование крови, определение специфических аутоантител и содержания глюкозы и лактата, а также серологические тесты.

В некоторых случаях к плану обследования также относятся проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости, допплерография сосудов шеи и головного мозга, электрокардиография и другие исследования.

Лечение

Некоторые родители считают, что эпилепсию можно вылечить. Однако это не всегда так. Некоторые формы данного заболевания останутся у ребенка на всю оставшуюся жизнь. Основной принцип терапии – подобрать необходимую схему симптоматических лекарственных препаратов, которые бы оказывали должное терапевтическое действие, но не вызывали у больного ребенка комплекс побочных симптомов.

Проводить лечение следует только после установления полного клинического диагноза. В некоторых случаях терапию болезни проводят с помощью одного лекарственного препарата.

Комплексность лечения имеет ряд преимуществ:

помогает снизить риск развития припадков примерно в 75-85% случаев;

позволяет уменьшить дозировки лекарств при сохранении максимума оказываемого терапевтического действия;

снижение возможного комплекса побочных действий в результате применения разных лекарственных групп.

Стартовая терапия заболевания – назначение возрастной дозировки лекарства. Обычно ее назначают в полном объеме в соответствии с возрастом.

Подбор дозировки проводится индивидуально. Этот расчет осуществляет детский невролог, который проводит лечение и наблюдение ребенка, страдающего эпилепсией.

В настоящее время врачи отдают предпочтение лекарственным средствам, которые обладают постепенным и временным освобождением. Такие препараты позволяют предотвращать новые припадки лучше, чем их предшественники. Основными средствами считаются метаболиты вальпроевой кислоты. К ним относятся «Депакинхроно», «Конвулексретард». Также для устранения неблагоприятных симптомов применяются лекарства на основе карбамазепина.

Во время назначения терапии необходимо, чтобы припадки не появлялись у ребенка в течение месяца и больше. Если данная цель не достигнута, то тогда врачи назначают другие препараты второго и третьего уровня, а предшествующее лекарственное средство отменяется. Отмена при этом проводится достаточно медленно – в течение пары недель. Такая планомерный отказ позволяет снизить возможный риск наступления побочных действий.

Соблюдение лечебной кетогенной диеты играет в лечении эпилепсии также достаточно важную роль. Для профилактики новых случаев болезни детское меню должно содержать оптимальное количество белковой и жировой пищи.

Такое интенсивное питание необходимо ребенку для компенсации нарушенного обмена веществ. Суточная калорийность питания обязательно должна соблюдаться.

В некоторых ситуациях назначаются барбитураты. В настоящее время существуют лекарственные формы, которые нужно применять только один раз в сутки. Такой способ лечения в основном применяется для профилактических целей. Эти лекарственные средства обладают целым множеством побочных действий. К ним относятся выраженная вялость и общая слабость, сильное нарушение памяти и внимания, патологическая сложность с запоминанием, диспепсические нарушения, гепато- и нефротоксичность, поражение ткани поджелудочной железы, различные нарушения порфиринового обмена, а также появление отеков.

Реабилитация

Психосоматика играет важную роль в провоцировании новых приступов судорожных сокращений. Особенно часто психоэмоциональные стрессы приводят к появлению судорог у девочек-подростков. Профилактика чрезмерных нагрузок необходима для развития новых приступов заболевания.

Соблюдение оптимального режима дня требуется всем малышам, которые страдают эпилепсией.

Длительное течение заболевания приводит к тому, что у ребенка появляются множественные мышечные нарушения. Для устранения этих неблагоприятных симптомов требуется проведение курса медицинского детского массажа. Последовательность массажных движений позволяет улучшить мышечный тонус и снять патологическое напряжение мышц. Деткам, страдающим эпилепсией, рекомендуется проводить несколько курсов медицинского массажа в течение года.

В этом ролике вы узнаете о диагностике эпилепсии от клиники "Семейный доктор".

– форма идиопатической генерализованной эпилепсии, встречающаяся у детей дошкольного и младшего школьного возраста, с характерной симптоматикой в виде абсансов и патогномоничными признаками на электроэнцефалограмме. Проявляется внезапными и кратковременными выключениями сознания, чаще в дневное время, без влияния на неврологический статус и интеллект ребенка. Детская абсансная эпилепсия диагностируется клинически по типичной картине пароксизма с подтверждением при ЭЭГ-исследовании. Пациенты нуждаются в проведении специфической терапии противоэпилептическими препаратами.

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) составляет около 20% всех случаев эпилепсии у детей до 18 лет. Дебют заболевания приходится на возраст от 3 до 8 лет, частота встречаемости патологии несколько выше у девочек. Еще в 1789 году Тиссот описал абсанс как симптом. Подробное описание ЭЭГ-картины абсанса было представлено в 1935 году. Именно это позволило достоверно отнести данный вид пароксизмов к группе эпилептических синдромов, однако в отдельную нозологическую форму детская абсансная эпилепсия была выделена лишь в 1989 году. Заболевание остается актуальным для педиатрии, поскольку родители часто могут не замечать наличие абсансов у ребенка и долгое время списывать такое состояние на невнимательность. В связи с этим поздно начатое лечение может привести к развитию резистентных форм ДАЭ.

Причины детской абсансной эпилепсии

Заболевание развивается под влиянием комплекса причин и провоцирующих факторов. Изначально происходит деструкция вещества мозга в результате воздействия различных факторов в период до родов, травм и гипоксии в родах, а также в постнатальном периоде. В 15-40% случаев имеет место наследственная отягощенность. Также доказано влияние гипогликемии, митохондриальных нарушений (в том числе болезнь Альперса) и болезней накопления. Так или иначе, изменяются параметры возбудимости отдельных корковых нейронов, что приводит к формированию первичного очага эпилептической активности. Такие клетки способны генерировать импульсы, вызывающие приступы с характерной клинической картиной, различной в зависимости от локализации этих клеток.

Симптомы детской абсансной эпилепсии

Детская абсансная эпилепсия дебютирует в возрасте 4-10 лет (пик заболеваемости – 3-8 лет). Проявляется в виде пароксизмов со специфической клинической картиной. Приступ (абсанс) всегда начинается внезапно и так же неожиданно заканчивается. Во время приступа ребенок будто застывает. Он не реагирует на обращенную к нему речь, взгляд устремлен в одну сторону. Внешне это часто может выглядеть так, будто ребенок просто задумался о чем-то. Средняя продолжительность абсанса составляет примерно 10-15 секунд. Весь период приступа амнезируется, как правило, полностью. Состояние слабости, сонливости после пароксизма отсутствует. Такой вид приступа называется простым абсансом и изолированно встречается примерно у трети пациентов.

Гораздо чаще в структуре абсанса присутствуют дополнительные элементы. Может добавляться тонический компонент, обычно в виде запрокидывания головы назад или закатывания глаз. Атонический компонент в клинике приступа проявляется выпадением предметов из рук и кивками. Часто присоединяются автоматизмы, например, поглаживание рук, облизывание, причмокивание, повторение отдельных звуков, реже слов. Такой вид пароксизма называется сложным абсансом. И простые, и сложные абсансы относятся к типичным в клинике детской абсансной эпилепсии, однако изредка возможны атипичные проявления, когда сознание утрачивается постепенно и не полностью, приступ более продолжительный, а после него отмечается слабость и сонливость. Это признаки неблагоприятного течения заболевания.

Для ДАЭ характерна высокая частота пароксизмов – несколько десятков-сотен раз в сутки, обычно в дневное время. Приступы часто провоцируются гипервентиляцией, иногда встречается фотосенсибилизация. Примерно в 30-40% случаев также имеют место генерализованные судорожные припадки с потерей сознания и тонико-клоническими судорогами. Часто такая форма приступа может даже предшествовать появлению типичных абсансов. Несмотря на это, детская абсансная эпилепсия считается доброкачественной, поскольку отсутствуют неврологические изменения и какое-либо влияние на интеллект ребенка. Вместе с этим примерно у четверти детей встречается синдром дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика детской абсансной эпилепсии

Постановка диагноза основывается в первую очередь на клинической картине заболевания. Симптомы детской абсансной эпилепсии достаточно специфичны, поэтому диагностика, как правило, не вызывает затруднений. Педиатр может заподозрить заболевание, если родители жалуются на невнимательность, частую задумчивость ребенка, либо ребенок не справляется со школьной программой. Осмотр детского невролога позволяет собрать тщательный анамнез, в том числе семейный и ранний неонатальный, когда могли иметь место травмы или другие факторы развития детской абсансной эпилепсии. Также при осмотре исключаются неврологические симптомы и выявляется примерное соответствие интеллекта возрастной норме. Для этих целей возможно проведение дополнительных тестов. Иногда удается визуально зарегистрировать сам приступ.

Обязательно проведение электроэнцефалографии. Еще недавно именно ЭЭГ-исследование подтверждало диагноз детской абсансной эпилепсии, однако накопленный опыт показал, что изменения на электроэнцефалограмме могут отсутствовать, хоть и в редких случаях. Одновременно с этим возможно наличие очага при полном отсутствии симптоматики. Тем не менее, ЭЭГ-диагностика является обязательной и проводится в 100% случаев. Патогномоничные изменения на электроэнцефалограмме – регулярные комплексы пик-волна частотой от 2,5 до 4 Гц (чаще 3 Гц), примерно у трети детей регистрируется биокципитальное замедление, реже встречается дельта-активность в затылочных долях при закрывании глаз.

Другие исследования (КТ, МРТ головного мозга) для постановки диагноза детской абсансной эпилепсии не показаны, однако могут проводиться с целью исключения симптоматической эпилепсии, когда причиной приступа может являться опухоль, киста, энцефалит, туберкулезное поражение головного мозга, дисциркуляторные нарушения и др.

Лечение детской абсансной эпилепсии

Для предупреждения абсансов показана лекарственная терапия, обычно речь идет о монотерапии. Препаратами выбора для детей являются сукцинимиды. При наличии генерализованных тонико-клонических пароксизмов предпочтительно использовать препараты вальпроевой кислоты. Лечение назначается строго неврологом или эпилептологом, когда достоверно подтвержден диагноз «детская абсансная эпилепсия». Отмена препаратов рекомендуется после трех лет стойкой ремиссии, то есть отсутствия клинических проявлений. Если имеют место тонико-клонические припадки, для окончания лечения рекомендуется выдержать минимум 4 года ремиссии. Противопоказано применение барбитуратов и группы производных карбоксамида.

Прогноз детской абсансной эпилепсии благоприятный. Полное выздоровление наступает в 90-100% случаев. Редко встречаются атипичные и резистентные к лечению формы, а также «трансформация» заболевания в юношеские формы идиопатической эпилепсии. Профилактика наследственно обусловленных случаев детской абсансной эпилепсии отсутствует. Общие мероприятия заключаются в предупреждении осложнений беременности у матери, родовых травм новорожденных и травматизма в раннем детском возрасте.

А ещё у нас есть

Типичные абсансы — приступы первично генерализованных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ).

При детской абсанс эпилепсии приступы абсансов короткие (от 4 до 20 секунд, реже около 1 минуты) и частые (десятки в день) с внезапной потерей сознания. Могут сопровождаться автоматизмами.

Выглядят абсансы так : ребенок активно действовал (ел, говорил, сидел или двигался) и вдруг, сам по себе, без провокации замирает, не реагирует. Наблюдается остановка взора, остановка деятельности, нельзя его отвлечь и вывести из этого состояния. При этом может наблюдаться легкое моргание (трепетание век), перебирание пальцами, слюнотечение или автоматическое продолжение движения. Сам ребенок ощущает это состояние только тем, что как будто выпал из времени на короткий миг, вокруг сменилась окружающая действительность (например, пишет на уроке и часть предложения прослушал; учителя говорят о невнимательности ребенка).

Абсансы характерны для детской абсанс эпилепсии (ДАЭ), юношеской абсанс эпилепсии и юношеской миоклонической эпилепсии.

Псевдоабсансы возникают при вторично-генерализованных (симптоматических) эпилепсиях.

Детская абсанс эпилепсия

Возникает у детей 4-10 лет (пик начала заболевания от 5 до 7 лет).

У детей без явных отклонений в развитии и в неврологическом статусе.

Имеет наследственную предрасположенность.

Чаще бывает у девочек (65%), реже у мальчиков.

Приступы абсансы частые (ежедневные, до нескольких десятков в день, чаще 5-10).

По ЭЭГ во время приступа – специфический феномен: билатеральные, синхронные симметричные высокоамплитудные спайк-волны, частотой 3 Гц, длительностью 4-20 секунд, на фоне нормальной основной активности.

Кроме абсансов могут присоединяться генерализованные тонико-клонические приступы, миоклонии.

Абсансы провоцируются гипервентиляцией.

Лечение детской абсанс эпилепсии

Известно, что абсансы неблагоприятно сказываются на жизнедеятельности, поэтому необходимо назначать противоэпилептическую терапию.

Препаратом первого выбора при абсансах признана вальпроевая кислота и ламотриджин . При ДАЭ возможно применение этосуксимида, но в связи с дефектурой суксилепа в настоящее время, мы его не можем использовать.

Препараты второго выбора при ДАЭ — клоназепам, клобазам и ацетазоламид.

Дозировка вальпроевой кислоты

Начальная суточная доза 10–15 мг/кг, затем ее повышают на 5–10 мг/кг в неделю, до достижения оптимальной терапевтической дозы.

Средняя суточная доза вальпроевой кислоты составляет 20–30 мг/кг.

Возможно увеличение дозы при наблюдении за самочувствием и приступами больного, если эпилепсия не поддается контролю при использовании среднесуточных доз.

Средняя суточная доза для детей (начиная с 6-месячного возраста) - 30 мг/кг/сутки; для подростков - 25 мг/кг; для взрослых - 20 мг/кг.

Предупреждение!!! Не назначайте, не меняйте терапию, не отменяйте противоэпилептические препараты, не давайте рекомендаций другим пациентам с эпилепсией, не лечитесь самостоятельно, без консультации специалиста по эпилепсии!!! Это опасно! Даже врачи неврологи осторожно обращаются с пациентами с эпилепсией.

Клинический случай Детской абсанс эпилепсии.

1 приём эпилептолога — 01.2011 год.

Обратились на приём эпилептолога родители с ребенком П.А., 7 лет 5 месяцев.

Жалобы при обращении : стала жаловаться учительница, что ребенок невнимателен, стал отвлекаться на уроках, снизилась успеваемость, часто не реагирует на обращения учителя, со слов мамы «уставится в одну точку», не хочет слышать окружающих.

А недавно мама увидела, как во время просмотра телевизора ребенок замер, уронил пульт, сидел без движения секунд 20, затем поднял пульт и продолжил просмотр телепередачи, а сам не помнит этого.

После мама стала наблюдать и заметила, что такие «замирания» у ребенка ежедневные, по несколько раз в час, длительностью 5-20 секунд, что его невозможно отвлечь в этот период. Подобные эпизоды замираний могут быть в любое время дня, но чаще становятся при утомлении ребенка, к вечеру или днём после занятий в школе. Замирания могут быть во время любой деятельности: во время еды, движения, во время выполнения уроков, во время разговора, во время купания в ванной. При внимательном взгляде на ребенка во время такого приступа можно заметить легкое моргание век, «трепетание» век, взгляд направлен как бы выше головы, как «сквозь тебя», но при этом взгляд останавливается, не следит за предметом, не реагирует на движение, звук. Ребенок не слышит, не отвлекается на любой раздражитель в течение 5-20 секунд, а сразу после такого пароксизма взгляд осознанный, реакция есть.

Иногда во время таких «задумываний» ребенок продолжает автоматически выполнять начатое действие: идти, жевать, но чаще прерывает деятельность.

Со слов ребенка он замечал, что как будто выпадает, считал себя невнимательным. Чаще всего не замечал того, что мама рассказывает.

Проанализировав, мама поняла, что эти же состояния она наблюдала и ранее, более 1 года назад, но они были редкими: 1 раз в день или через день и короткими: около 5 секунд. Но на них никто не обращал внимания. И только учительница, обратившая внимание на снижение успеваемости в школе, порекомендовала обратиться к неврологу. Невролог в поликлинике жалобы на замирания расценил, как эпилепсия под? И направил на консультацию к эпилептологу, предварительно проведя ЭЭГ, для верификации диагноза и подбора терапии.

В раннем анамнезе : От молодых здоровых родителей. Наследственность по эпилепсии отягощена: у дальнего родственника (дяди мужа у ребенка эпилепсия с 5 лет, получает противосудорожные препараты).

Беременность 1, 38 недель, протекавшая с легким гестозом, хронической фетоплацентарной недостаточностью. Роды 1, самопроизвольные, срочные, не осложненные. Масса при рождении – 3,4 кг, рост 51 см, 8/9 баллов по Апгар. Диагноз род дома: Доношенность, зрелость. Риск ПП ЦНС.

Рос и развивался по возрасту: голову начал держать с 1 месяца, сидеть с 7 месяцев, ходить с 12 месяцев. Фразовая речь с 2,5 лет.

У невролога провели 2 курса лечения по поводу синдрома возбудимости, нарушения сна; курсы массажа до 1 года; далее профилактические осмотры.

Посещал логопедическую группу детского сада.

Перенесенные заболевания: нечастые ОРВИ, детские инфекции. Учится в 1 классе, трудности в обучении.

Проводим неврологический осмотр пациента. В неврологическом статусе: без отчетливой очаговой патологии. Масса тела 35 кг.

Во время осмотра у невролога проводим пробу на гипервентиляцию :

Просим ребенка глубоко дышать в течение 5 минут: глубокий вдох через нос, затем выдох, после считать вдохи (вдох-выдох-1-вдох-выдох-2…).

При проведении пробы на гипервентиляцию у ребенка с Детской абсанс эпилепсией на второй минуте возник пароксизм с остановкой деятельности (перестал дышать и считать), остановкой взора, с легким морганием, отсутствием реакции на внешние раздражители, длительностью 8 секунд. После пароксизма резко пришел в себя, восстановилась спонтанная двигательная активность, реакция на окружающее.

По заключению ЭЭГ – диффузная эпиактивность 3 Гц

Итак, признаки Детской абсанс эпилепсии :

Характерные генерализованные приступы (замирания) с утратой сознания по типу абсансов .

Провокация абсансов гипервентиляцией .

Отсутствие очаговой неврологической патологии , нормальное развитие ребенка.

Специфическая картина ЭЭГ : По ЭЭГ во время приступа – специфический феномен: билатеральные, синхронные симметричные высокоамплитудные спайк — волны, частотой 3 Гц, длительностью 4-20 секунд, на фоне нормальной основной активности.

По заключению ЭЭГ – диффузная эпиактивность 3 Гц длительностью 5 — 20 секунд, во время пароксизма замирания.

Назначаем лечение детской абсанс эпилепсии:

Вальпроевая кислота (депакин хроносфера, конвулекс) вводим по схеме:

Доза вальпроевой кислоты в гранулах продолженного действия

250 мг утром 5 дней,

затем 250 мг * 2 раза в день 5 дней,

затем 375-250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 8 и в 20 часов).

1. Контроль ЭЭГ (фон) через 3 месяца.
2. Контроль общего развернутого анализа крови (с тромбоцитами) — забор крови из пальца — через 1 месяц, затем через 3 месяца.
3. Контроль биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина) — забор крови из вены — через 1 месяц.
4. Определение концентрации препарата в крови (кровь на содержание вальпроевой кислоты) — забор крови из вены, натощак, до приёма препарата — через 1 месяц.
5. Вести
6. При возникновении каких-либо нежелательных побочных эффектов сразу обратиться на прием к эпилептологу.
7. Явка через 1-3 месяца с результатами обследования.

Повторный приём эпилептолога через 1 месяц — 02.2011 год.

Обратились на повторный приём эпилептолога родители с ребенком П.А., 7,6 лет.

Ребенок с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении : приступы абсансы стали реже после начала введения вальпроевой кислоты. По дневнику приступов 1 раз в 30 минут, затем через неделю 1 раз в 3 часа, затем через неделю 2 раза за день, последнюю неделю приступ сомнительный 1 за неделю, в течение 1 недели приступы не замечают.

Получает депакин хроносферу 375-250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 7 ч 30 и в 19 ч 30 минут). Стараются не пропускать приём противоэпилептических препаратов.

Стал внимательнее в школе.

При осмотре: в неврологическом статусе

Во время осмотра у эпилептолога проводим пробу на гипервентиляцию в течение 5 минут: на четвертой минуте возник короткий абсанс (остановкой дыхания, остановкой взора, легким морганием, отсутствием реакции на внешние раздражители, пропустил счет, спутал), длительностью 3 секунды. После пароксизма ребенок спросил: «На чем я остановился?».

:

В общем анализе крови (02.2011 год) – без патологии, количество тромбоцитов 235.

В биохимическом анализе крови (02.2011 год) – без патологии.

Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак (02.2011 год) – 54.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 7 часов 30 мин и 19 часов 30 мин).

Задача лечения при ДАЭ : добиться полного контроля над приступами. Для этого назначаем такую дозу противоэпилептических препаратов, чтобы приступов не было совсем, и чтобы не было эпиактивности по ЭЭГ. Но препарат введен недавно, надо дать время подействовать.

1. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови (с тромбоцитами), биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), кровь на содержание вальпроевой кислоты — через 2 месяца.
2. Вести дневник приступов.
3. Явка через 2 месяца с результатами обследования.

Третий приём эпилептолога через 2 месяца — 04.2011 год.

Ребенок П.А., 7 лет 8 месяцев, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 1,5 месяца.

Получает депакин хроносферу 375 — 250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 7 часов 30 и в 19 часов 30 минут).

Увеличился аппетит, «кушает много сладостей, бутербродов, отказывается от первых блюд, не любит мясо», поправился на 4 кг за 3 месяца. Жалобы на боли в животе после переедания.

Спортом не занимается, со слов мамы: «Нам же нельзя, у него эпилепсия!»

При осмотре : в неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Ребенок несколько повышенного питания. Масса тела 42 кг, рост 141 см.

Во время пробы на гипервентиляцию

Провели дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (04.2011 год) – без патологии, количество тромбоцитов 243.

В биохимическом анализе крови (04.2011 год) – без патологии.

Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак (04.2011 год) – 53.

По ЭЭГ (фон 04.2011 год) – диффузная эпиактивность 3 Гц, короткая вспышка 2 секунды.

1. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови (с тромбоцитами), биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), определение концентрации препарата в крови — через 3 месяца.
2. Подробно останавливаемся на том, какова .
3. Режим дня. Занятия физкультурой и спортом показаны.
4. Явка через 3 месяца с результатами обследования.

Четвертый приём эпилептолога через 3 месяца — 07.2011 год.

Ребенок П.А., 7 лет 11 месяцев, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 4,5 месяца (с 02.2011 года). Получает депакин хроносферу 375-250 мг. Стали придерживаться диеты. Начал заниматься футболом. Требуется справка – разрешение на занятия спортом. Учится на 4-5. Поведение спокойное.

В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту.

Масса тела 39 кг, рост 142 см.

Во время осмотра проводим пробу на гипервентиляцию 5 минут: пароксизмов не замечаем. Проба на гипервентиляцию отрицательная.

Провели дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (07.2011 год) – без патологии, количество тромбоцитов 228. В биохимическом анализе крови (07.2011 год) – без патологии. Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак (07.2011 год) – 55.

По ЭЭГ (фон 07.2012 год) – эпиактивности нет.

Учитывая отсутствие приступов в течение 4 месяцев, отсутствие эпиактивности на ЭЭГ, отсутствие абсансов при проведении пробы на гипервентиляцию в течение 5 минут при осмотре, можно отсчитывать начало ремиссии по Детской абсанс эпилепсии.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови, биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), анализ крови на содержание вальпроевой кислоты — через 6 месяцев.
3. Дана справка об отсутствии противопоказаний для занятия спортом (футболом).

Пятый приём эпилептолога через 6 месяцев — 03.2012 год.

Обратились для динамического наблюдения к эпилептологу с ребенком П.А., 8,5 лет, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 1 г 1 месяц (с 02.2012 г). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг. Поведение несколько гиперактивное. Учится на 4. Занимается футболом.

В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Масса тела 41 кг, рост 143 см.

Пробу на гипервентиляцию 5 минут: отрицательная.

Провели дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (07.2012 год) – без патологии, количество тромбоцитов 218, в биохимическом анализе крови – без патологии, концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак – 52. По ЭЭГ (фон 07.2012 год) – легкие диффузные изменения биоэлектрической активности с ирритативным компонентом. Эпиактивности нет.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Пантокальцин 0,5 по 1 таблетке * 2 раза в день 1 месяц.
3. Режим дня.
4. Явка через 6 месяцев с результатами обследования.

Шестой приём эпилептолога через 6 месяцев — 01.2014 год.

Обратились для динамического наблюдения к эпилептологу с ребенком П.А., 8 лет 11 месяцев, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 2 г 1 месяц (с 02.2012 г). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг. Стал спокойнее. Учится на 4. Занимается футболом.

Дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (01.2013 год) – без патологии, количество тромбоцитов 246. В биохимическом анализе крови – без патологии. Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак – 49. По ЭЭГ (фон 01.2014 год) –диффузные изменения биоэлектрической активности. Эпиактивности нет.

В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Масса тела 43 кг, рост 145 см. Проба на гипервентиляцию 5 минут: отрицательная.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови, биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), определение концентрации препарата в крови — через 6 месяцев.
3. Явка через 6 месяцев с результатами обследования.

Седьмой приём эпилептолога через 6 месяцев — 07.2013 год.

П.А., 9,5 лет, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия, ремиссия 2 года 6 месяцев.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 2 г 6 месяцев (с 02.2012 год). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг непрерывно, длительно. Учится на 3-4-5. Занимается футболом. В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Масса тела 45 кг, рост 147 см. Проба на гипервентиляцию 5 минут: пароксизмов не замечаем.

Провели дополнительные методы обследования :

В анализах – без патологии. По ЭЭГ (фон 07.2013 год) – Эпиактивности нет.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон), ОАК, Б/Х, определение концентрации препарата в крови — через 5 -6 месяцев.
3. Явка через 5-6 месяцев с результатами обследования для решения вопроса об отмене АЭП.

Восьмой приём эпилептолога через 5 месяцев — 01.2014 год.

Ребенок 9 лет 11 месяцев с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия, ремиссия 2 года 11 месяцев.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 2 г 11 месяцев (с 02.2012 год). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг непрерывно, длительно. Учится на 3-4. Занимается футболом.

В неврологическом статусе без патологии. Масса тела 44 кг, рост 148 см.

Пробу на гипервентиляцию 5 минут: пароксизмов не замечаем.

Провели дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (01.2014 год) – без патологии, количество тромбоцитов 207, б/х – без патологии, концентрация вальпроевой кислоты в крови – 49.

По ЭЭГ (фон 01.2014 год) – Легкие диффузные изменения биоэлектрической активности с ирритативным компонентом. Эпиактивности нет.

1. Снижение вальпроевой кислоты (депакин хроносфера) по схеме:

250-250 мг 1 месяц, затем 250 – 125 мг 1 месяц, затем 125 -125 мг 1 месяц, затем 125 мг (утром) 1 месяц, затем отмена.

1. Контроль ЭЭГ (фон) через 3 месяца на фоне снижения вальпроевой кислоты.

Девятый приём эпилептолога через 3 месяца — 04.2014 год.

Ребенок 10 лет 2 месяцев с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия, ремиссия 3 года 2 месяца.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 3 г 2 месяца (с 02.2012 г). Идет снижение депакина хроносферы – получает 125 мг утром. Учится на 3-4. Занимается футболом.

В неврологическом статусе без патологии. Масса тела 46 кг, рост 148 см.

Проба на гипервентиляцию 5 минут: пароксизмов не замечаем.

Провели дополнительные методы обследования :

По ЭЭГ (фон 04.2014 г) – Эпиактивности нет.

1. Отмена вальпроевой кислоты с 05.2014 г.
2. Контроль ЭЭГ (фон) через 3 после отмены вальпроевой кислоты.
3. Явка через 3 месяцев с результатами обследования (ЭЭГ).

Далее требуется осмотр эпилептолога через 3 месяца, затем через 6 месяцев, затем через 12 месяцев в течение 2 лет, затем 1 раз в 2-5 лет с проведением ЭЭГ (фона). Приступы не повторялись. По ЭЭГ без эпиактивности.

Ребенок считается здоровым. При этом в диагнозе пишем: Детская абсанс эпилепсия по анамнезу. В противоэпилептических препаратах не нуждается.

Важно отметить, что в лечении есть немало сложностей. А описанный клинический пример – самый легкий вариант течения детской абсанс эпилепсии. Требуется регулярное наблюдение эпилептолога для индивидуального подбора противоэпилептической терапии.

Таким образом, детская абсанс эпилепсия – доброкачественная наследственно обусловленная форма эпилепсии. Характерные признаки: множественные короткие генерализованные приступы абсансы (замирания), провоцируемые гипервентиляцией, на ЭЭГ диффузная эпиактивность 3 Гц, отсутствие очаговой неврологической патологии, нормальное развитие ребенка. Детская абсанс эпилепсия хорошо поддается лечению, препараты выбора вальпроевая кислота и ламотриджин, заканчивается выздоровлением в детском возрасте, требует длительного наблюдения специалиста по эпилепсии.

На видео мы можем наблюдать абсансы у ребенка. В левой половине экрана отображена синхронная запись ЭЭГ. Во время абсанса на ЭЭГ появляется типичная для абсансов эпилептическая активность. У девочки на видео Детская абсанс эпилепсия . Видео взято на youtube