HELLP-синдром (аббр. от англ.: Н - hemolysis - гемолиз, EL - elevated liver enzymes - повышение активности ферментов печени, LP - low platelet count - тромбоцитопения) - вариант тяжелого течения преэклампсии, характеризующийся наличием гемолиза эритроцитов, повышением уровня печеночных ферментов и тромбоцитопенией. Данный синдром возникает у 4-12% женщин с тяжелой преэклампсии. Тяжелая артериальная гипертензия не всегда сопровождает HELLP-синдром; степень гипертензии редко отражает тяжесть состояния женщины в целом. HELLP-синдром наиболее часто встречается у первобеременных и многорожавших женщин, а также ассоциируется с высокой частотой перинатальной смертности.

Критерии HELLP-синдрома (наличие всех из перечисленных ниже критериев).
Гемолиз:
- патологический мазок крови с наличием фрагментированных эритроцитов;
- уровень лактатдегидрогеназа >600 МЕ/л;
- уровень билирубина >12 г/л.

Повышение уровня ферментов печени:
- аспартатаминотрансфераза >70 ME/л.

Тромбоцитопения:
- количество тромбоцитов
HELLP-синдром может сопровождаться слабовыраженными симптомами тошноты, рвоты, болей в эпигастральной области/верхнем наружном квадранте живота, в связи с чем диагностика данного состояния часто бывает запоздалой.

Тяжелые эпигастральные боли, не купирующиеся приемом антацидов, должны вызывать высокую настороженность. Один из характерных симптомов (часто поздний) данного состояния - синдром «темной мочи» (цвета кока-колы).

Клиническая картина HELLP-синдрома вариабельна и включает следующие симптомы:
- боль в эпигастральной области или правом верхнем квадранте живота (86-90%);
- тошнота или рвота (45-84%);
- головная боль (50%);
- чувствительность при пальпации в правом верхнем квадранте живота (86%);
- дистолическое артериальное давление выше 110 мм рт.ст. (67%);
- массивная протеинурия >2+ (85-96%);
- отеки (55-67%);
- артериальная гипертензия (80%).Эпидемиология

Частота HELLP-синдрома в общей популяции беременных составляет 0,50,9%, а при тяжелой преэклампсии и эклампсии - 10-20% случаев. В 70% случаев HELLP-синдром развивается во время беременности (в - 10% - до 27 нед, в 50% - 27-37 нед, и в 20% - после 37 нед).

В 30% наблюдений HELLP-синдром проявляет себя в течение 48 ч после родов.

В 10-20% HELLP-синдром не сопровождается артериальной гипертензией и протеинурией, что еще раз свидетельствует о более сложных механизмах его формирования. Избыточная прибавка массы тела и отеки предшествуют развитию HELLP-синдрома у 50% беременных. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелых вариантов поражения печени и острой печеночной недостаточности, связанной с беременностью: перинатальная смертность достигает 34%, а летальность у женщин до 25%.В зависимости от набора признаков выделяют полный HELLP-синдром и парциальные его формы: при отсутствии гемолитической анемии развившийся симп-томокомплекс обозначают как ELLP-синдром, а только при тромбоцитопении - LP-синдром. Парциальный HELLP-синдром, в отличие от полного, характеризуется более благоприятным прогнозом. В 80-90% тяжелый гестоз (преэклампсия)и HELLP-синдром сочетаются друг с другом и рассматриваются как единое целое.

Патогенез

В патогенезе HELLP-синдрома много общего с патогенезом преэклампсии, ДВС-синдромом и антифосфолипидного синдрома:
- нарушение тонуса и проницаемости сосудов (вазоспазм, капиллярная утечка);
- активация нейтрофилов, дисбаланс цитокинов (увеличены IL-10, IL-6-рецептор, и TGF- β3, а CCL18, CXCL5, и IL-16 значительно уменьшены);
- отложение фибрина и микротромбообразование в сосудах микроциркуляции;
- увеличение ингибиторов активаторов плазминогена (PAI-1);
- нарушение метаболизма жирных кислот [дефицит длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase], характерное для жирового гепатоза. Огромное значение в развитии HELLP-синдрома имеет антифосфолипидный синдром и другие варианты тромбофилий, различные генетические аномалии, играющие роль и в развитии преэклампсии. В целом, выявлено 178 генов, которые относятся к преэклампсии и HELLP-синдрому. HELLP-синдром может повториться в последующей беременности с частотой 19%.

Диагностика
К признакам HELLP-синдрома относятся боли в животе как проявление растяжения капсулы печени и интестинальной ишемии, увеличение продуктов деградации фибрина/фибриногена, как отражение ДВС-синдрома, снижение уровня гемоглобина, метаболический ацидоз, увеличение уровня непрямого билирубина, лактатдегидроназа и обнаружение обломков эритроцитов (шизоциты) в мазке крови, как отражение гемолиза. Гемоглобинемия и гемоглобинурия макроскопически выявляются лишь у 10% пациенток с HELLP-синдромом. Ранним и специфическим лабораторным признаком внутрисосудистого гемолиза является низкое содержание гаптоглобина (менее 1,0 г/л).

К важнейшим предикторам и критериям тяжести HELLP-синдрома относится тромбоцитопения, прогрессирование и степень выраженности которой прямо коррелирует с геморрагическими осложнениями и тяжестью ДВС-синдрома. Оценка тяжести острой печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии проводится по общепринятым шкалам.

Осложнения для матери:
- ДВС-синдром 5-56%;
- отслойка плаценты 9-20%;
- острая почечная недостаточность 7-36%;
- массивный асцит 4-11%,
- отек легких в 3-10%.
- внутримозговые кровоизлияния от 1,5 до 40%.Реже встречаются эклампсия 4-9%, отек головного мозга 1-8%, подкапсуль-ная гематома печени 0,9-2,0% и разрыв печени 1,8%.

Перинатальные осложнения:
- задержка развития плода 38-61%;
- преждевременные роды 70%;
- тромбоцитопения новорожденных 15-50%;
- острый респираторный дистресс-синдром 5,7-40%.

Перинатальная смертность варьирует от 7,4 до 34%. HELLP синдрома весьма непрост. К заболеваниям, с которыми Дифференциальный диагноз необходимо дифференцировать HELLP-синдром относятся геста-ционная тромбоцитопения, острая жировая дистрофия печени, вирусный гепатит, холангит, холецистит, инфекция мочевых путей, гастрит, язва желудка, острый панкреатит, иммунная тромбоцитопения, дефицит фолиевой кислоты, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура, гемолитико-уремический синдром.Ведение родов. Лечение

Клиническая картина HELLP-синдрома может разворачиваться стремительно и необходимо быть готовым к самым различным вариантам течения. Принципиально выделяют три варианта лечебной тактики у пациенток с HELLP-синдромом.
При сроке беременности более 34 нед - срочное родоразрешение. Выбор способа родоразрешения определяется акушерской ситуацией.
При сроке беременности 27-34 нед при отсутствии угрожающих жизни признаков возможно пролонгирование беременности до 48 ч для стабилизации состояния женщины и подготовки легких плода кортикостероидами. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения.
При сроке беременности менее 27 нед и отсутствии угрожающих жизни признаков (см. выше) возможно пролонгирование беременности до 48-72 ч. В этих условиях также применяются кортикостероиды. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения. ГУС - гемолитико-уремический синдром; ТТП - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; СКВ - системная красная волчанка; АФС - антифосфолипидный синдром; ОЖГБ - острый жировой гепатоз беременных.

Медикаментозная терапия проводится анестезиологом-реаниматологом. Терапия кортикостероидами у женщин с HELLP-синдромом (бетаметазон 12 мг через 24 ч, дексаметазон - 6 мг через 12 ч, или режим большой дозы дексаметазона - 10 мг через 12 ч) используемая как до, так и после родоразрешения не показала своей эффективности для предотвращения материнских и перинатальных осложнений HELLP-синдрома. Единственные эффекты применения кортико-стероидов - увеличение количества тромбоцитов у женщины и меньшая частота тяжелого РДС у новорожденных. Кортикостероиды назначаются при количестве тромбоцитов менее 50 0009/л.

Терапия преэклампсии . При развитии HELLP-синдрома на фоне тяжелой преэклампсии и/или эклампсии в обязательном порядке проводится терапия магния сульфатом в дозе 2 г/ч внутривенно и гипотензивная терапия - при артериальном давлении выше 160/110 мм рт.ст. Терапия гестоза (преэклампсии) должна продолжаться как минимум 48 часов после родоразрешения.

Коррекция коагулопатии . Заместительная терапия компонентами крови (криопреципитат, эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, рекомби-нантный VII фактор, концентрат протромбинового комплекса) потребуется в 3293% случаев пациенток с HELLP-синдромом, осложненного кровотечением и ДВС-синдромом. Абсолютным показанием для проведения заместительной терапии компонентами крови и факторами (концентратами) свертывания крови является сумма баллов по шкале диагностики явного ДВС-синдрома более 5 баллов.

При развитии коагулопатического кровотечения показана терапия анти-фибринолитиками (транексамовая кислота 15 мг/кг.) Применение гепарина противопоказано. При количестве тромбоцитов более 50*109/л и отсутствии кровотечения профилактически тромбоцитарная масса не переливается. Показания к трансфузии тромбоцитарной массы возникают при количестве тромбоцитов менее 20*109/л и предстоящем родоразрешении. Для восстановления синтеза факторов протромбинового комплекса в печени используется витамин К 2-4 мл.

Для остановки кровотечения используются преимущества факторов концентратов факторов свертывания:
- возможность немедленного введения, что позволяет опередить введение эффективной дозы свежезамороженной плазмы (15 мл/кг) практически на 1 час;
- иммунологическая и инфекционная безопасность;
- уменьшается количество препаратов заместительной терапии (криопреципитат, тромбоцитарная масса, эритроциты).
- снижение частоты посттрансфузионного повреждения легких.

Нет никакой доказательной базы в отношении гемостатического эффекта у этамзилата натрия, викасола и хлорида кальция.

Инфузионная терапия . Необходимо корригировать электролитные нарушения полиэлектролитными сбалансированными растворами, при развитии гипогликемии может потребоваться инфузия растворов глюкозы, при гипоальбуминемии менее 20 г/л - инфузия альбумина 10% - 400 мл, 20% - 200 мл, при артериальной гипотонии - синтетические коллоиды (модифицированный желатин). Необходим контроль за темпом диуреза и оценка тяжести печеночной энцефалопатии для профилактики отека головного мозга и отека легких.

В целом, на фоне тяжелой преэклампсии инфузионная терапия носит ограничительный характер - кристаллоиды до 40-80 мл/ч. При развитии массивного внутрисосудистого гемолиза инфузионная терапия имеет свои особенности, изложенные ниже.

Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза . При установлении диагноза массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче) и отсутствии возможности немедленного проведения гемодиализа консервативная тактика может обеспечить сохранение функции почек. При сохраненном диурезе - более 0,5 мл/кг/ч и выраженном метаболическом ацидозе - рН менее 7,2 немедленно начинают введение 4% гидрокарбоната натрия 200 мл для купирования метаболического ацидоза и предотвращения образования солянокислого гематина в просвете канальцев почек.

Далее начинают внутривенное введение сбалансированных кристаллоидов (натрия хлорид 0,9%, раствор Рингера, Стерофундин) из расчета 60-80 мл/кг массы тела, со скоростью введения до 1000 мл/ч. Параллельно проводится стимуляция диуреза салуретиками - фуросемид 20-40 мг дробно внутривенно для поддержания темпа диуреза до 150-200 мл/ч. Индикатором эффективности проводимой терапии является снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче. На фоне такой инфузионной терапии может ухудшаться течение преэклампсии, но, как показывает опыт, подобная тактика позволит избежать формирования острого канальцевого некроза и острого пиелонефрита. При развитии артериальной гипотонии начинается внутривенная инфузия синтетических коллоидов (модифицированного желатина) в объеме 500-1000 мл, а далее и инфузия норадреналина 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин или дофамина 5-15 мкг/кг/ч для поддержания систолического артериального давления более 90 мм рт.ст.

В динамике проводится оценка цвета мочи, содержания свободного гемоглобина в крови и моче, темп диуреза. При подтверждении олигурии (темп диуреза менее 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч после начала инфузионной терапии, стабилизации артериального давления и стимуляции диуреза 100 мг фуросемида) нарастании уровня креатинина в 1,5 раза, либо снижение клубочковой фильтрации >25% (или уже развития почечной дисфункции и недостаточности) необходимо ограничить объем вводимой жидкости до 600 мл/сутки и начинать проведение почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ).

Метод анестезии при родоразрешении. При коагулопатии: тромбоцитопении (менее 100*109), дефиците плазменных факторов свертывания оперативное родораз-решение необходимо проводить в условиях общей анестезии, используя такие препараты как кетамин, фентанил, севофлуран.

HELLP-синдром - междисциплинарная проблема и в вопросы диагностики и лечения вовлекают врачей различных специальностей: акушера-гинеколога, анестезиолога-реаниматолога, хирурга, врачей отделений гемодиализа, гастроэнтеролога, трансфузиолога. Трудности диагностики, симптоматический характер лечения, тяжесть осложнений определяют высокие показатели материнской (до 25%) и перинатальной (до 34%) смертности. Единственным радикальным и эффективным методом лечения HELLP-синдрома по-прежнему остается только родоразрешение, и поэтому так важно своевременно выявлять и учитывать его малейшие клинические и лабораторные проявления (особенно прогрессирующую тромбоцитопению) во время беременности.

Беременность - счастливое время для каждой женщины. Однако этот радостный период может быть омрачён развитием HELLP-синдрома. Подобная патология требует срочной медицинской помощи. Как распознать опасное состояние и избежать негативных последствий?

Что представляет собой HELLP-синдром

Медики обозначают патологию как опасное и тяжёлое осложнение гестоза - позднего токсикоза в последние месяцы беременности. В акушерстве синдром назвали по базовым симптомам, из которых складывается клиническая картина болезни:

• H - гемолиз (распад эритроцитов - красных кровяных телец, которые доставляют кислород ко всем тканям организма);
• EL - повышение уровня ферментов печени, что может свидетельствовать о заболевании этого органа;
• LP - тромбоцитопения - понижение образования тромбоцитов и, как следствие, плохая свёртываемость крови.

Кроме этого, синдром вызывает множественные поражения органов и систем организма беременной женщины, тем самым усугубляя течение беременности.

Хотя патология достаточно опасная, но, к счастью, встречается редко. Заболевание выявляют у 0,9% беременных, причём чаще HELLP-синдром диагностируют у тех женщин, которые страдают тяжёлым гестозом (от 4–12%).

Диагноз «HELLP-синдром» в 70% ставят в III триместре беременности (после 35 недели) и в первые две недели после родов.

Причины и факторы риска

До сих пор точно не известно, что вызывает патологию. Акушеры выделяют несколько вероятных причин:

• приём антибиотиков тетрациклинового ряда;
• тромбоз - образование сгустков крови в артериальных или венозных сосудах;
• уничтожение организмом эритроцитов (клеток, которые отвечают за доставку кислорода) и тромбоцитов (телец, влияющих за свёртываемость крови);
• наследственные болезни печени;
• тяжёлая форма гестоза (осложнения во II половине беременности).

Исследования показали, что в группу риска входят женщины, которые страдали HELLP-синдромом при предыдущих беременностях. Вероятность того, что ситуация повторится, составляет около 25%.

Кроме того, на развитие патологии оказывают влияние:

• слишком бледная кожа;
• возраст будущей матери после 25 лет;
• многоплодная беременность;
• выраженные аутоиммунные заболевания.

Часто синдром возникает у женщин, беременность которых протекала тяжело с первых дней зачатия. На это указывает ранний токсикоз, повышенное артериальное давление, угроза срыва, плацентарная недостаточность и другие нежелательные состояния.

Клиническая картина

Для HELLP-синдрома первоначальные признаки неспецифичны. У беременной появляется:

• головная боль;
• рвота;
• боль под правым ребром;
• быстрая утомляемость;
• выраженная отёчность (в 67%);
• моторное беспокойство.

Спустя некоторое время возникают следующие симптомы:

• желтушность кожных покровов;
• тошнота и рвота;
• судороги;
• гематомы (кровоподтёки) в местах инъекций;
• зрительные расстройства;
• анемия;
• сбой сердечного ритма;
• возрастающая почечная и печёночная недостаточность.

При тяжёлой форме болезни происходит нарушение работы мозговых центров, отёк мозга, глубокое нарушение работы органов, что может привести к коме. В случае появления нескольких признаков необходимо срочно обратиться за врачебной помощью.

Диагностика

Для диагностики патологии применяются следующие методы:

• УЗИ верхней части живота;
• биохимический и клинический анализы крови;
• МРТ и КТ.

Врач может поставить диагноз «HELLP-синдром» в том случае, если в результате исследований выявлено:

• недостаточное содержание тромбоцитов - менее 100 х 10 9 /л;
• пониженное количество белка и лимфоцитов;
• увеличенный уровень билирубина (жёлчного пигмента) - от 20 мкмоль и больше;
• деформация и низкие показатели эритроцитов (красных кровяных телец);
• повышенная концентрация мочевины и креатинина в крови.

Своевременное выявление опасного состояния повышает эффективность терапии и увеличивает шансы на выздоровление.

HELLP-синдром следует отличать от таких болезней:

• вирусный гепатит;
• печёночные сбои;
• патологии печени;
• гастрит.

При тяжёлой форме гестоза, а также для уточнения диагноза врач может назначить дополнительные исследования:

• УЗИ печени и почек;
• УЗИ плода;
• допплерометрия - метод изучения кровотока в сосудах плаценты, матки и ребёнка;
• кардиотокография - оценка частоты сердцебиения плода.

HELLP-синдром - тяжёлое патологическое осложнение гестоза, которое требует профессионального лечения и наблюдения в стационаре.

Акушерская тактика

В случае подтверждения HELLP-синдрома акушеры следуют чёткому плану, который включает:

1. Возможную стабилизацию состояния беременной.
2. Профилактику осложнений для будущей матери и плода.
3. Нормализацию артериального давления.
4. Родоразрешение.

Медики утверждают, что единственный и правильный метод лечения - это кесарево сечение или экстренные роды (в зависимости от срока беременности и тяжести симптомов патологии).

Большинство акушеров утверждают, что беременность должна быть прервана в течение 24 часов с момента установления диагноза (независимо от срока).

Вся остальная лечебная и организационная терапия является подготовкой к родам.

Медикаментозная терапия

Дополнительно проводится медикаментозное лечение, которое включает в себя:

• плазмофорез - процедура по очистке плазмы от агрессивных веществ;
• введение свежезамороженной плазмы;
• переливание тромбоконцентрата.

Внутривенно вводятся:

• ингибиторы протеазы - вещества, которые препятствуют расщеплению белка;
• гепапротекторы - для улучшения состояния печени;
• глюкокортикоиды - гормоны для стабилизации работы надпочечников.

В послеоперационный период назначается:

• свежезамороженная плазма для нормализации свёртываемости крови;
• глюкокортикоиды;
• иммунодепрессивная и антигипертензивная (для снижения давления) терапия.

Прогноз лечения

При раннем выявлении патологии и своевременном оказании медицинской помощи прогноз вполне благоприятный. На 3–7 сутки после родоразрешения все показатели крови, как правило, нормализуются, за исключением тромбоцитопении (требуется специальная терапия).

Время нахождения в больнице зависит от состояния здоровья матери и ребёнка, а также наличия осложнений.

Возможные осложнения

Последствия HELLP-синдрома для матери и ребёнка достаточно серьёзны. Именно поэтому уделяется большое внимание решению этой проблемы.

Возможные осложнения у беременной женщины - таблица

Возможные осложнения у новорождённых - таблица

Профилактика

Для предупреждения болезни будущим мамам рекомендуется:

• регулярно сдавать анализы и посещать врача;
• отказаться от вредных привычек;
• вести здоровый образ жизни;
• своевременно становиться на учёт в женскую консультацию;
• нормализовать физические нагрузки;
• избегать стрессовых ситуаций.

Гестоз у женщин при беременности - видео

HELLP-синдром - опасная патология, которая возникает во II половине беременности и способна привести к тяжёлым последствиям. Только своевременная помощь медиков и соблюдение всех рекомендаций поможет будущей маме избежать серьёзных осложнений и родить здорового малыша.

В жизни каждого человека неизбежно наступает момент, который вынуждает обратиться к посторонней помощи. Часто помощниками в таких ситуациях выступают медработники. Это происходит, если организм человека оккупировал коварный недуг, а самостоятельно справиться с ним не представляется возможным. Всем известно, что счастливое состояние беременности - это не болезнь, но именно будущие мамочки особенно нуждаются в медицинской и психологической помощи.

"Помогите!", или Откуда произошло название недуга

Призыв о помощи на разных языках звучит иначе. Например, на английском отчаянное русское «Помогите!» произносится как «хелп». Синдром ХЕЛП (HELLP) неслучайно практически созвучен со ставшей уже международной мольбой о помощи.

Симптомы и последствия этого осложнения при беременности таковы, что срочное медицинское вмешательство крайне необходимо. Аббревиатура HELLP обозначает целый комплекс проблем со здоровьем: в работе печени, со свертываемостью крови и повышенным риском кровотечений. Кроме перечисленных, HELLP-синдром вызывает сбои в работе почек и нарушения артериального давления, тем самым значительно усугубляя течение беременности.

Картина заболевания бывает настолько тяжела, что происходит отрицание организмом самого факта деторождения, наступает аутоиммунный сбой. Такая ситуация возникает при тотальной перегрузке женского организма, когда защитные механизмы отказываются работать, накатывает жесточайшая депрессия, исчезает воля к жизненным свершениям и дальнейшей борьбе. Кровь не свертывается, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, а печень не способна выполнять свои функции. Но это критическое состояние поддается врачебной коррекции.

История болезни

Синдром ХЕЛП был описан в конце 19-го века. Но только в 1978 году Гудлин связал эту аутоиммунную патологию с преэклампсией во время беременности. А в 1985 году, благодаря Вейнштейну, разрозненные симптомы были объединены под одним названием: HELLP-синдром. Примечательно, что в отечественных медицинских источниках эта серьезная проблема практически не описана. Лишь отдельные российские анестезиологи и специалисты по оказанию реанимационной помощи более подробно разбирали это грозное осложнение гестоза.

Между тем ХЕЛП-синдром при беременности стремительно набирает обороты и уносит немало жизней.

Опишем каждое осложнение отдельно.

Гемолиз

Синдром ХЕЛП в первую очередь включает в себя внутрисосудистый гемолиз. Это грозное заболевание характеризуется тотальной клеточной деструкцией. Разрушение и старение эритроцитов вызывает лихорадку, желтушность кожи, появления крови в исследованиях урины. Самые опасные для жизни последствия - риск возникновения обильных кровотечений.

Опасность тромбоцитопении

Следующий компонент аббревиатуры данного синдрома - тромбоцитопения. Это состояние характеризуется понижением тромбоцитов в формуле крови, со временем вызывающим спонтанную кровоточивость. Остановить подобный процесс можно только в условиях стационара, а во время беременности такое состояние представляет особенную опасность. Причиной могут стать грубые иммунные нарушения, повлекшие за собой аномалию, при которой организм борется сам с собой, уничтожая здоровые клетки крови. Угрозу жизни представляет возникшее на фоне изменения числа тромбоцитов нарушение свертываемости крови.

Грозный предвестник: повышение печеночных ферментов

Комплекс патологий, входящих в синдром ХЕЛП, венчает такой неприятный признак, как повышение ферментов печени. Для будущих мам это значит, что в одном из важнейших органов человеческого организма происходят серьезные сбои. Ведь печень не только очищает организм от токсинов и помогает осуществлению пищеварительной функции, но и влияет на психоэмоциональную сферу. Часто такое нежелательное изменение обнаруживается при проведении планового анализа крови, который назначают беременной женщине. При гестозе, осложненном синдромом ХЕЛП, показатели значительно отличаются от нормы, выявляя угрожающую картину. Поэтому медицинская консультация - первая процедура, обязательная к исполнению.

Особенности третьего триместра

3 триместр беременности очень важен для дальнейшего вынашивания плода и родоразрешения. Частыми осложнениями являются отеки, изжога и пищеварительная дисфункция.

Это происходит по причине нарушений в работе почек и печени. Увеличенная матка оказывает нешуточное давление на органы пищеварения, из-за чего они начинают давать сбой. Но при гестозе могут возникать состояния, называемые преэклампсией и эклампсией, которые усугубляют боли в эпигастральной области, провоцируют появление тошноты, рвоты, отеков, высокого кровяного давления. На фоне неврологических осложнений могут возникать судорожные припадки. Опасные симптомы нарастают, иногда практически молниеносно, причиняя огромный вред организму, угрожая жизни будущей мамы и плода. По причине тяжелого течения гестоза, который часто несет с собой 3 триместр беременности, нередко возникает синдром с говорящим названием ХЕЛП.

Яркая симптоматика

HELLP-синдром: клиническая картина, диагностика, акушерская тактика - тема сегодняшней беседы. Прежде всего необходимо обозначить ряд основных симптомов, которые сопровождают это грозное осложнение.

Синдром ХЕЛП отличается разнообразной симптоматикой:

• неприятными ощущениями в области печени;
• рвотой;
• острыми головными болями;
• судорожными припадками;
• лихорадочным состоянием;
• нарушением сознания;
• недостаточностью мочеиспускания;
• отечностью тканей;
• скачками давления;
• множественными кровоизлияниями в местах проведения манипуляций;
• желтушностью.

Лабораторно заболевание проявляется тромбоцитопенией, гематурией, обнаружением белка в моче и крови, пониженным гемоглобином, повышением содержания билирубина в анализе крови. Поэтому для уточнения окончательного диагноза необходимо провести весь комплекс лабораторных исследований.

Как вовремя распознать осложнения?

Для того чтобы вовремя выявить и предотвратить грозные осложнения, и осуществляется медицинская консультация, на которую будущим мамочкам рекомендуется приходить регулярно. Специалист беременную ставит на учет, после чего пристально отслеживаются изменения, происходящие в организме женщины в течение всего срока. Таким образом, врач-гинеколог своевременно зафиксирует нежелательные отклонения и примет надлежащие меры.

Выявить патологические изменения можно с помощью лабораторных исследований. Например, анализ мочи поможет обнаружить белок, если таковой имеется. Увеличение белковых показателей и числа лейкоцитов говорит о ярко выраженных нарушениях в работе почек. Кроме прочего, может наблюдаться резкое уменьшение количества урины и значительное увеличение отеков.

Проблемы в работе печени проявляются не только болями в правом подреберье, рвотой, но и изменением состава крови (рост количества печеночных энзимов), а при пальпации четко ощущается увеличение печени.

Тромбоцитопения также обнаруживается при лабораторном исследовании крови беременной женщины, для которой реальна угроза синдрома ХЕЛП.

При подозрении на возникновение эклампсии и ХЕЛП-синдрома обязателен контроль артериального давления, так как вследствие спазма сосудов и сгущения крови его показатели могут серьезно увеличиться.

Дифференциальная диагностика

Модный нынче диагноз ХЕЛП-синдром в акушерстве приобрел популярность, поэтому часто его ставят ошибочно. Нередко за ним скрываются совершенно иные заболевания, не менее опасные, но более прозаичные и распространенные:

• гастрит;
• вирусный гепатит;
• системная волчанка;
• мочекаменная болезнь;
• акушерский сепсис;
• заболевания печени (жировая дистрофия, цирроз);
• тромбоцитопеническая пурпура неясной этиологии;
• почечные сбои.

Поэтому диф. диагностика должна учитывать разнообразие вариантов. Соответственно, обозначенная выше триада - гиперферментемия печени, гемолиз и тромбоцитопения - не всегда указывают на наличие данного осложнения.

Причины возникновения ХЕЛП-синдрома

К сожалению, факторы риска недостаточно изучены, но существуют предположения, что спровоцировать синдром ХЕЛП могут следующие причины:

• психосоматические патологии;
• лекарственный гепатит;
• генетические ферментативные изменения в работе печени;
• многоплодие.

В целом опасный синдром возникает при недостаточном внимании к осложненному течению гестоза - эклампсии. Важно знать, что недуг ведет себя весьма непредсказуемо: то развивается молниеносно, то исчезает самостоятельно.

Терапевтические мероприятия

Когда проведены все анализы и диф. диагностика, можно делать определенные выводы. При установке диагноза "ХЕЛП-синдром" лечение направлено на стабилизацию состояния беременной и будущего ребенка, а также скорейшее родоразрешение вне зависимости от срока. Медицинские мероприятия проводятся с помощью акушера-гинеколога, реанимационной бригады, анестезиолога. При необходимости подключаются другие специалисты: невролог или офтальмолог. В первую очередь устраняется полиорганная недостаточность, и обеспечиваются профилактические мероприятия во избежание возможных осложнений.

Среди распространенных явлений, осложняющих течение медикаментозного вмешательства, можно выделить:

• плацентарное отслоение;
• кровоизлияния;
• отек мозга;
• легочный отек;
• острая почечная недостаточность;
• фатальные изменения и разрыв печени;
• неукротимые кровотечения.

При правильно поставленном диагнозе и своевременно оказанной профессиональной помощи вероятность осложненного течения стремится к минимуму.

Акушерская стратегия

Тактика, практикуемая в акушерстве по отношению к тяжелым формам гестоза, тем более осложненным синдромом ХЕЛП, однозначна: применение кесарева сечения. При зрелой матке, готовой к естественным родам, используют простагландины и обязательную эпидуральную анестезию.

В тяжелых случаях при проведении кесарева сечения применяют исключительно эндотрахеальное обезболивание.

Жизнь после родов

Специалистами отмечено, что заболевание возникает не только на протяжении третьего триместра, но и способно прогрессировать в течение двух суток после избавления от бремени.

Поэтому ХЕЛП-синдром после родов - явление вполне возможное, что говорит в пользу пристального наблюдения за мамой и ребенком в послеродовом периоде. Особенно это касается рожениц с тяжело протекающей преэклампсией во время беременности.

Кто виноват и что делать?

Синдром ХЕЛП - это нарушение работы практически всех органов и систем женского организма. Во время заболевания происходит интенсивный отток жизненных сил, и высока вероятность летального исхода, а также внутриутробных патологий плода. Поэтому уже с 20-й недели будущей маме необходимо вести дневник самоконтроля, куда заносить все изменения, происходящие в организме. Особенное внимание стоит уделить следующим пунктам:

• артериальное давление: его скачки в сторону повышения более трех раз должны насторожить;
• метаморфозы веса: если он стал резко увеличиваться, возможно, причиной тому стали отеки;
• движение плода: слишком интенсивные или, наоборот, замершие движения - однозначный повод для обращения к врачу;
• наличие отеков: значительная отечность тканей говорит о почечной дисфункции;
• необычные боли в животе: особенно значительные в области печени;
• регулярные анализы: все, что назначается, необходимо выполнять добросовестно и в срок, так как это нужно для блага самой мамы и будущего ребенка.

Обо всех настораживающих симптомах надо незамедлительно сообщать своему доктору, поскольку только гинеколог в состоянии адекватно оценить ситуацию и принять единственно правильное решение.

Этот недуг назвали кричащим термином «HELLP-синдром» неслучайно. Если во время беременности установили такой диагноз, то впору бить тревогу: нужна срочная медицинская помощь. Организм как бы отказывается выполнять детородную функцию, и все системы начинают давать сбой, угрожая жизни будущей мамы и её малышу. Что представляет собой заболевание, и какие действия нужно предпринять для того, чтобы предотвратить его развитие?

Что такое HELLP-синдром

HELLP-синдром очень опасен. Если кратко, то это гестоз в осложнённой форме, обусловленный аутоиммунной реакцией организма женщины на беременность. В него входит целый комплекс проблем со здоровьем - сбои в работе печени и почек, кровотечения, плохая свёртываемость крови, повышение давления, отёки и многое другое. Как правило, он развивается в третьем триместре или в первые двое суток после родов и требует неотложной помощи медиков. Причём клинические проявления до родов возникают в 31% случаев, а в послеродовом периоде - в 69%.

Расшифровка аббревиатуры HELLP:

• H - Hemollysis - гемолиз;
• EL - elevated liver enzymes - превышение активности печёночных ферментов;
• LP - Low platelet count - тромбоцитопения.

Врачи опасаются синдрома из-за его быстрого течения и частых летальных исходов. Благо, встречается он редко: примерно 1–2 случая на 1 тыс. беременностей.

Впервые это заболевание описали в конце XIX века. Но только в 1985 году его симптомы были связаны воедино и названы общим термином «HELLP». Интересно то, что в советских медицинских справочниках почти ничего не сказано об этом синдроме, и только редкие российские реаниматологи указывали в своих трудах о недуге, называя его «страшным сном акушера».

HELLP-синдром ещё не изучен до конца, поэтому назвать конкретные причины его развития сложно. На сегодняшний день врачи предполагают, что вероятность появления недуга возрастает при:

• повторной беременности;
• лекарственном и вирусном гепатите;
• нестабильном эмоциональном и психическом состоянии;
• генетических отклонениях в работе печени;
• беременности в зрелом возрасте (28 лет и выше);
• запущенных случаях гестоза;
• нарушениях в работе печени и жёлчного пузыря;
• желчнокаменной и мочекаменных болезнях;
• системной волчанке;
• гастрите;
• нарушениях свёртываемости крови.

Клиническая картина заболевания

Диагностировать HELLP-синдром достаточно сложно, так как не всегда его симптомы проявляют себя в полную силу. Кроме того, многие признаки заболевания часто встречаются во время беременности и не имеют ничего общего с этим тяжёлым состоянием. Указать на развитие осложнённого гестоза могут:

• тошнота и рвота иногда с кровью (в 86% случаев заболевания);
• боли вверху живота и под рёбрами (в 86% случаев заболевания);
• отёки рук и ног (в 67% случаев заболевания);
• боли в голове и ушах;
• высокое давление (свыше 200/120);
• появление белка и следов крови в моче;
• изменения в составе крови, анемия;
• желтизна кожных покровов;
• синяки в местах инъекций, носовые кровотечения;
• ухудшение зрения;
• судороги.

Стоит отметить, что изменения в показателях мочи и крови обычно появляются задолго до клинического проявления болезни, поэтому каждой беременной женщине необходимо своевременно посещать своего гинеколога и сдавать все назначаемые им анализы. Многие из описанных признаков встречаются и при гестозе. Однако для HELLP-синдрома характерно стремительное нарастание симптомов, которые развиваются в течение 4–5 часов. Если будущая мама почувствовала подобные изменения в организме, следует сразу вызвать скорую помощь.

По статистике, от первых проявлений синдрома до летального исхода проходит 6–8 часов при отсутствии необходимой медицинской помощи. Поэтому очень важно при подозрении на недуг как можно скорее обратиться к врачу.

Гестоз, преэклампсия, эклампсия или HELLP-синдром?

На исследования и принятие решения о тактике дальнейшего лечения при подозрении HELLP-синдрома у доктора есть не более 2–4 часов. Он ставит диагноз на основании осмотра, результатов УЗИ, печёночных проб и анализов крови. Иногда беременным женщинам назначают томографию, чтобы исключить кровоизлияние в печень.

Термин «гестоз» употребляется в российских и украинских медицинских документах и литературе. В международной классификации болезней его называют преэклампсией. Если он сопровождается судорогами, то именуется эклампсией. HELLP-синдром - наиболее тяжёлая форма гестоза, которая отличается выраженностью и числом клинических симптомов.

Отличительные симптомы при схожих заболеваниях - таблица

Прогноз при HELLP-синдроме

HELLP-синдром - заболевание серьёзное. По данным разных источников, материнская смертность при нём составляет от 24 до 75%. Исход беременности, здоровье женщины и плода главным образом зависят от того, когда был выявлен недуг.

Статистика осложнений при HELLP-синдроме (на 1 тыс. больных) - таблица

Акушерская тактика

При подозрении на HELLP-синдром пациентке показана госпитализация. Важно быстро провести обследование и снять угрожающие жизни симптомы, чтобы стабилизировать состояние будущей мамы. В случае недоношенной беременности требуются мероприятия, направленные на профилактику возможных осложнений у плода.

Единственный эффективный способ лечения HELLP-синдрома - это прерывание беременности. Естественные роды показаны при условии, что матка и шейка созрели. В этом случае доктора используют препараты, стимулирующие родовую деятельность. Если же организм женщины физиологически не готов к родоразрешению, то проводят экстренное кесарево сечение.

При HELLP-синдроме беременность должна быть прервана независимо от её срока в течение 24 часов. Естественные роды возможны только после 34 недели. В остальных случаях показано оперативное вмешательство.

Сразу при поступлении в стационар пациентке назначают кортикостероиды (например, дексаметазон). Они существенно снижают риск поражения печени. Помимо этого, используют другие препараты, в том числе и капельницы, для восстановления водно-соляного обмена, улучшения кровотока в матке и плаценте, успокоения нервной системы.

Часто женщинам проводят переливание и делают плазмаферез - фильтрацию крови при помощи специальных аппаратов. Он очищает кровь от токсинов и помогает избежать дальнейших осложнений. Его назначают при нарушениях жирового обмена, повторных гестозах в анамнезе, гипертонии, патологиях почек и печени.

Новорождённому также требуется помощь сразу после рождения, так как HELLP-синдром становится причиной многих заболеваний у младенцев.

Какие могут быть осложнения в результате HELLP-синдрома у мамы и её малыша

Последствия HELLP-синдрома серьёзны как для женщины, так и её ребёнка. Для будущей мамы существует риск:

• отёка лёгких;
• острой почечной недостаточности;
• кровоизлияния в мозг;
• образования гематомы в печени;
• разрыва печени;
• преждевременного отслоения плаценты;
• летального исхода.

Высокое давление нарушает кровообращение в плаценте, в результате чего плод не получает необходимый кислород. Это ведёт к таким осложнениям для малыша:

• гипоксии, или кислородному голоданию;
• кровоизлиянию в мозг во время родов;
• задержке в развитии (50% новорождённых);
• поражениям нервной системы;
• нарушению дыхания у новорождённого;
• удушью;
• тромбоцитопении - заболеванию крови, при котором резко уменьшаются количество тромбоцитов (25% новорождённых);
• смерти.

Восстановление после операции

Большинство осложнений можно избежать благодаря вовремя сделанному кесаревому сечению. Операцию проводят под эндотрахеальной анестезией - комбинированным методом наркоза, при котором обезболивающие вещества поступают и в кровь, и в дыхательные пути женщины. Он уберегает пациентку от болевого синдрома, шока и дыхательной недостаточности.

После операции за молодой мамой тщательно наблюдают. Особенно в первые двое суток. В это время ещё существует большой риск осложнений. При правильном лечении все симптомы исчезают в течение 3–7 дней. Если через неделю все показатели крови, печени и других органов восстанавливаются, пациентку могут выписать домой.

Сроки выписки зависят от состояния женщины и её ребёнка.

Для предотвращения HELLP-синдрома или сведения к минимуму тяжёлых последствий выполняйте следующие рекомендации:

• планируйте зачатие и готовьтесь к нему, обследуйтесь заранее, ведите здоровый образ жизни;
• встаньте на учёт по беременности вовремя, соблюдайте назначения врача;
• питайтесь правильно;
• старайтесь вести активный образ жизни, больше находиться на воздухе;
• откажитесь от вредных привычек;
• избегайте стрессов;
• с 20 недели ведите дневник беременности, вносите в него всё, что происходит с организмом (изменения веса, скачки давления, шевеления плода, появление отёков);
• регулярно сдавайте анализы, которые назначает врач;
• обращайте внимание на необычные симптомы - боли в животе, шум в ушах, головокружение и прочие.

Гестоз и его осложнения во время беременности - видео

HELLP-синдром - достаточно редкое осложнение. Чтобы своевременно обнаружить недуг, сдавайте необходимые анализы, которые назначает доктор, и прислушивайтесь к своему состоянию. При возникновении опасных симптомов, сразу обращайтесь к врачу. Современная диагностика и правильная тактика лечения в большинстве случаев приносит положительные результаты.

Hellp синдром – редкое, однако серьезное осложнение, которое поражает беременных женщин. Это вариант преэклампсии. Синдром HELLP означает следующие признаки и симптомы:

• H – гемолиз(распад эритроцитов);
• EL- Повышенный фермент печени;
• LP- Низкое количество тромбоцитов.

Состояние затрагивает около 0,5-0,9% беременных женщин. Происходит на более позднем этапе беременности или может быть даже после родов.

Точная причина синдрома неизвестна. Он считается симптомом основного расстройства, а не сам по себе. Это осложнение преэклампсии, расстройства у беременных женщин с высоким кровяным давлением и наличием белка в моче (протеинурия).

Другие факторы риска включают:

• тучность;
• Плохое питание;
• Диабет;
• Возраст беременных (более 35 лет);
• Многоплодная беременность;
• История преэклампсии.

Признаки и симптомы

Его сопровождает серия симптомов:

• Усталость и недомогание;
• Задержка жидкости;
• Увеличение избыточного веса;
• Тошнота, рвота со временем ухудшаются;
• Парестезия (ощущение покалывания в конечностях);
• Визуальные нарушения;
• Отек, особенно в ногах;
• Носовое кровотечение;
• Судороги.

Диагностика

Симптомы, связанные с Hellp синдромом, часто имитируют другие заболевания или осложнения. Физическое обследование с последующим подтверждением анализов крови, мочи проводится для его диагностики.

• Во время физического осмотра врач будет искать , увеличение печени или избыточной отек, особенно в ногах.

Анализы крови

• CBC (полный анализ крови) содержит информацию о красных кровяных клетках, лейкоцитах, ​​количестве тромбоцитов. Гемолиз, распад эритроцитов, является характерной чертой синдрома хелп. Аномальный периферический мазок с низким количеством тромбоцитов указывает на наличие проблемы.
• LDH (лактатдегидрогеназа) представляет собой фермент, который помогает тканям организма вырабатывать энергию. ЛДГ присутствует почти во всех тканях организма. Уровень LDH повышается, если есть повреждения.
• LFT (тест функции печени) представляет собой серию анализов крови, проводимых для выявления наличия заболевания печени. Ферменты печени высоки из-за ее повреждения, чрезмерного распада эритроцитов.

Узнать больше Хроническая усталость: варианты лечения

Другие исследования

• Тест на мочу определяет наличие избыточного белка вместе с повышенным уровнем мочевой кислоты.
• Артериальное давление,если высокое, означает Хелп синдром.
• МРТ или КТ-сканирование рекомендуется для проверки на внутреннее кровотечение, особенно в печени.
• Тесты на фетальный мониторинг включают сонограммы, тесты без стресса и оценку движения плода для проверки состояния здоровья ребенка.

Лечение

Рождение ребенка – это окончательное лечение. Это предотвратит дальнейшие осложнения. Большинство женщин перестают испытывать симптомы через 4-5 дней после родов. Роды должны быть рассмотрены после завершения 34 недель беременности.

• Прописываются кортикостероиды, которые помогают ребенку и матери. Если рождение может быть отложено, следует назначить кортикостероиды для улучшения созревания плода.
• Во время беременности женщинам с низким количеством тромбоцитов может потребоваться кровь. Следовательно, происходит переливание крови. Требуется трансфузия эритроцитов, тромбоцитов, свежезамороженной плазмы.
• Необходимо принимать лекарства для контроля артериального давления. Прописываются антигипертензивные препараты, такие как лабеталол, нифедипин.
• Сульфат магния назначают для предотвращения эпизодов судорог.

Прогноз

Ранняя диагностика является ключом к снижению заболеваемости и смертности. Если состояние лечить рано, большинство женщин полностью восстанавливаются.

Если Hellp синдром остается невыясненным, около 25% женщин развивают серьезные осложнения, такие как сгустки крови, отслойка плаценты, почечная недостаточность, повреждение печени.

Состояние не может быть полностью предотвращено. Однако, если женщине поставлен диагноз преэклампсии, можно принять меры предосторожности, чтобы снизить риск Hellp синдрома.

• Поддерживайте здоровый образ жизни, который включает регулярные упражнения, контроль веса, соответствующий вашему росту
• Соблюдайте сбалансированную диету, состоящую из свежих овощей, фруктов, белка.

К какому врачу обратиться

Если обнаружите какие-либо признаки, связанные с Hellp синдромом, обратитесь к акушеру, гинекологу.

Он всегда ассоциирован с преэклампсией?

Нет. Хотя синдром Хелп является осложнением преэклампсии, только около 10-20% случаев преэклампсии развивают его.

Что происходит при отслойке плаценты?

Плацента – это структура, отвечающая за питание развивающегося ребенка. При отслойке плаценты плацентарная подкладка отслаивается от внутренней подкладки матки до родов.

Узнать больше Синдром ломкой Х хромосомы, Мартин Белл

Как лечится преэклампсия?

В большинстве случаев преэклампсия разрешается после родов. Кортикостероиды используются при тяжелой преэклампсии для улучшения функции печени, тромбоцитов. Сульфат магния является лучшим выбором для лечения.

Как он влияет на детей?

Hellp синдром может повлиять на выживаемость ребенка после родов, так как женщины имеют преждевременные роды. Например, если ребенок рождается с весом более 1000 г, выживаемость и его здоровье такие же, как у обычного новорожденного.

Однако, если вес менее 1000 г, тогда ребенок должен будет находится под наблюдением в больнице. Для обеспечения его безопасности потребуются дополнительные тесты.

Существует ли риск его появления в будущем?

Существует 20% -ный шанс развития Хелп синдрома при будущих беременностях.

Когда возникает?

Он может возникать в любое время после второго триместра до шести месяцев после родов. В основном, происходит в третьем триместре, либо через 24-48 часов после родов.