Бронхоэктазы в легких относятся к числу необратимых патологических состояний, и обладают как врожденным, так и приобретенным характером. Бронхоэктатическая болезнь может выступать в качестве самостоятельного диагноза, либо развиваться на фоне осложнений основного недуга в хронической форме.

Деформации и расширения, образующиеся в легких по причине данной патологии, провоцируют гнойный воспалительный процесс слизистых оболочек, что приводит к частичной или полной утрате функциональности бронхов. Важно своевременно выявить болезнь, для чего необходимо распознать симптоматику, пройти диагностическое обследование и подобрать оптимальный терапевтический метод.

Причины возникновения бронхоэктазии

Чаще всего бронхоэктатическая болезнь возникает в детские или юношеские годы, при этом заболеванию наиболее подвержены пациенты мужского пола. Причины подобной зависимости и точные данные о появлении и развитии заболевания на сегодняшний день ученым неизвестны, однако, значительно повышают риск возникновения патологического состояния следующие факторы:

• ослабленный иммунитет и истощение организма;
• диффузный панбронхиолит;
• болезни, передающиеся по наследству;
• сужение просвета по причине наружных и внутренних рубцов.

Врожденные бронхоэктазы в легких наблюдаются в случаях, когда на плод в материнской утробе было оказано давление, в результате чего дыхательная система была деформирована и повреждена. Причиной может стать некорректное поведение будущей матери, употребляющей алкогольные напитки, табачную продукцию либо наркотические вещества в период беременности.

Бронхоэктазы в легких различаются согласно следующей классификации:

• Согласно особенностям клинической формы (тяжелой, выраженной, легкой или осложненной).
• По причинам, спровоцировавшим возникновение патологии (врожденным или приобретенным).
• По текущему состоянию паренхимы интересующих отделов легкого.
• Патологический процесс может отличаться в зависимости от особенностей распространения и быть двусторонним либо односторонним.

Бронхоэктатическая болезнь варьируется в зависимости от степени и характера деформации бронхов. Выделяют легкую форму недуга, при которой обострения наблюдаются не более двух раз в год, а периоды ремиссии между ними весьма продолжительны. Выраженная форма характеризуется длительными сезонными обострениями, сопровождающимися объемным выделением мокроты. На протяжении периода ремиссии пациентов зачастую беспокоит постоянная одышка, навязчивый кашель и общий упадок сил.

Особенности форм

Тяжелая форма болезни предполагает наличие частых продолжительных обострений с повышением температуры тела и различными характерными симптомами, наиболее выраженным среди которых является мокрота, выделяющаяся в большом объеме и обладающая гнилостным запахом. Бронхоэктазия в осложненной форме зачастую бывает осложнена различными сопутствующими заболеваниями, такими как:

• легочные кровотечения;
• анемия с выраженным дефицитом железа;
• нефрит;
• сердечно-легочная недостаточность.

По причине общего истощения организма у пациентов развивается анемия, наблюдается побледнение кожного покрова и потеря массы тела.

Первичная бронхоэктазия представляет собой самостоятельную патологию, которая относится к неспецифическим хроническим заболеваниям легких. Нередко возникает у пациентов дошкольного и младшего школьного возраста, не жаловавшихся ранее на какие-либо проблемы с легкими. Вторичная бронхоэктазия является комплексной симптоматикой, вызванной осложнением основной болезни, такой как воспаление легких или туберкулез.

Клинические проявления болезни

Бронхоэктазия отличается постепенным плавным развитием, поэтому на ранних стадиях заболевания симптоматика может быть слабовыраженной либо отсутствовать полностью. Зачастую параллельно с болезнью происходит поражение организма , пневмонией и другими болезнями бронхолегочной системы. У пациентов наблюдаются хрипы на выдохе и вдохе, повышенное количество мокроты (до 450 мл в сутки), особенно при условии холодной влажной погоды.

При прогрессирующем недуге возникает кашель, который особенно тревожит в утренние часы и сопровождается обильными выделениями мокроты с гнойно-слизистой консистенцией и отталкивающим запахом.

Бронхиальные стенки в результате болезни испытывают повышенное давление, поэтому в организме наблюдается выраженный недостаток кислорода. У пациентов начинает постоянно кружиться голова, и они жалуются на общую слабость, вялость, сонливость и упадок тонуса. Одышка начинает беспокоить не только после физических нагрузок, но и в спокойном состоянии.

Многие жалуются на ноющий болевой синдром, локализованный в области грудной клетки, обозначающий наличие патологических изменений тканей. У детей нередко наблюдаются задержки в умственном и физическом развитии.

Диагностические методы

Физикальное обследование легких при бронхоэктатической болезни сопровождается нарушенной подвижностью и притупленным перкуторным звучанием в пораженной области. Грудная клетка выглядит деформированной, и может напоминать бочонок. Для обнаружения данной болезни легких используют несколько диагностических методов.

Рентгенография позволяет увидеть ячеистый рисунок и наличие уплотнений в пораженных отделах. Существует ряд косвенных рентгенологических признаков, помогающих установить степень зарастания (облитерации) синусоидальных отделов диафрагмы, и определить максимально точный диагноз.

Направлена на исследование бронхиального дерева, которое детально изучается при помощи бронхоскопа. Благодаря данному методу можно очистить бронхи, выявить масштабы нагноений и взять под контроль процесс в динамике.

Анализ крови позволяет отследить количество лейкоцитов и скорость, с которой оседают эритроциты. Мокрота при подобной болезни обладает трехслойной структурой.

Одним из наиболее информативных методов диагностики болезней легких и бронхов является бронхография с применением контрастирования. Чтобы выполнить ее, необходимо купировать активный гнойный процесс и произвести максимальную . Данный способ дает возможность определить, насколько расширены и сближены друг относительно друга пораженные бронхи.

Если исследование было выполнено корректно, и у больного наблюдается характерный , то с установлением диагноза проблем не возникает.

Медикаментозная терапия при бронхоэктазии

Если диагностическое обследование бронхиального дерева продемонстрировало незначительные изменения, бронхоэктатическая болезнь лечится посредством методов консервативной медицины, направленных на несколько аспектов:

• предупреждение обострений;
• поддержание клинического благополучия;
• смягчение негативных последствий обострения болезни;
• предотвращение дальнейшего прогрессирования недуга;
• ликвидацию воспалительного процесса;
• облегчение общего состояния.

Больным выписываются антибактериальные медикаментозные средства и муколитики, облегчающие процесс отхождения мокроты. При наличии пневмонии и других болезней дыхательных путей пациентам рекомендован прием пневмотропных фторхинолонов, макролидов и поливитаминных комплексов.

Оперативное вмешательство при бронхоэктазии

При бронхоэктатической болезни выполняется щадящая резекция. Осуществляется она непосредственно на том участке, где бронхи подверглись патологическому изменению. Хирургическое вмешательство допустимо в тех случаях, когда присутствует возможность определить границы и объем поражения.

Поскольку резекцию относят к инвалидизирующим операциям, решение о целесообразности подобного шага необходимо принимать, основываясь на взвешенном решении врача с учетом результатов бронхографии и других методов диагностики, подтверждающих наличие негативной динамики. Согласно статистическим данным, оперативное вмешательство при бронхоэктатической болезни демонстрирует положительные результаты примерно в 50% случаев.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Самыми распространенными процедурами, направленными на профилактику бронхоэктазии, являются:

• массаж постурального типа;
• массажные процедуры, для которых требуются специальные вибраторы;
• комплекс дыхательных гимнастических упражнений.

К прибегают в случаях, когда возникает необходимость осуществить дренаж бронхиального древа посредством откашливания. Для правильного выполнения процедуры нужно помочь пациенту занять определенное положение, когда ноги подняты вверх для облегчения отхождения мокроты и бронхиальной слизи. Осложненные и тяжелые формы бронхоэктатической болезни сложно поддаются терапевтическому воздействию.

Стоит избегать переохлаждения, упадка иммунитета и прочих факторов, предрасполагающих к возникновению и пневмонии. В случае поражения дыхательных путей необходимо придерживаться рекомендаций лечащего врача и принимать все препараты, назначенные им даже при исчезновении выраженной симптоматики из клинической картины. При болезни важно соблюдать определенную диету, предполагающую обилие белковой пищи с низким содержанием жира, а также ежедневное употребление свежевыжатых овощных и фруктовых соков.

Бронхоэктатическая болезнь – воспалительные процессы в дыхательной системе. Для заболевания характерны патологические изменения, расширение или деформация бронхов, вследствие чего в них образовывается большое количество гноя. Такое искажение внутренних органов носит название – бронхоэктазия.

Бронхоэктатическая болезнь является самостоятельным заболеванием, которое может поражать не только одно лёгкое или его долю, но и распространиться на обе стороны органа. Поскольку из-за болезни нарушается строение органов дыхания, она может стать причиной к появлению внутрибронхиальной инфекции, которая может вызвать постоянное кровохарканье.

Основную группу риска составляют дети от пяти лет и молодые люди до двадцатипятилетнего возраста.

Этиология

На сегодняшний день в медицине нет точной информации о возбудителях этой болезни. Известно лишь, что различные бактерии могут вызвать обострение болезни. Но врачи сходятся во мнении в том, что может служить благоприятной почвой для этого заболевания. Они выделяют следующие этиологические факторы:

• генетическая предрасположенность;
• врождённые аномалии в развитии или строении лёгких;
• перенесённые в раннем возрасте различные инфекции дыхательных путей.

Приобретённые причины болезни встречаются в несколько раз чаще врождённых. Болезнь чаще всего обнаруживается у детей, потому что они могут заболеть или тяжело перенести заболевание , с множественными осложнениями.

Патогенез болезни таков, что вначале проявляется сильный кашель, а внутри организма начинает развиваться процесс увеличения бронхов. Все это влечёт за собой изменение структуры и плотности стенок органа и повышение давления внутри него. Трансформация стенок берёт своё начало от воспалительных процессов в слизистой оболочке и заканчивается тем, что нарушается строение мышц, которые соединяют их с органом. Рост внутрибронхиального давления обусловлен сжатием бронхов снаружи, например, увеличенными в размерах лимфатическими узлами, или возможным воздействием изнутри инородного тела. Из-за всех этих патологических процессов лёгкие не очищаются в достаточной степени, и это служит благоприятным фактором для возникновения инфекции.

Разновидности

Основным условием классификации бронхоэктатической болезни считается форма расширения органа, которая бывает:

• цилиндрической. Зачастую появляются на фоне протекаемой в организме инфекции. При этом в органе не наблюдается большое скопление гнойной жидкости, отчего состояние здоровья больного не очень тяжёлое;
• чёткообразной. Появляются «чётки» тогда, когда на одном бронхе формируется сразу несколько овальных полостей, в которых собирается большое количество гноя или мокроты. Болезнь протекает несколько тяжелее, чем предыдущая форма;
• мешотчатой. Такое расширение обычно наблюдается на одном бронхе, и представляет собой шар. Эта форма наиболее часто встречается при врождённых дефектах в строении лёгких. В шарообразных мешочках может скапливаться большое количество гнойной жидкости, от чего размеры их увеличиваются. Это, в свою очередь, приводит к небольшим дискомфортным ощущениям при дыхании;
• веретенообразной – при которой диаметр бронхоэктаза плавно сужается, с переходом в здоровый бронх. Такая форма не даёт вероятности к образованию скопления жидкости;
• смешанная - когда у одного больного могут возникать бронхоэктазы разнообразных форм. Обычно это выявляется на фоне воспалительных процессов или заболеваний, которые приводят к изменению ткани лёгких. Протекание такой формы болезни полностью зависит от количества и размеров бронхоэктазий.

Болезнь носит хронический характер, потому что бронхоэктазы со временем не проходят. В таких случаях общее состояние больного зависит от того, в какой фазе находится болезнь. Всего их может быть две:

• обострение. При этой фазе может наступить резкое ухудшение состояния больного, от ярко выраженного проявления признаков болезни и скопления большого количества гноя. Может понадобиться срочная госпитализация. При несвоевременном обращении за помощью, болезнь осложняется . Частота обострений сугубо индивидуальна и может выражаться от одного или двух раз в год, до нескольких раз в месяц;
• ремиссия. Эта фаза характеризуется отсутствие проявления симптомов. Человек чувствует себя абсолютно здоровым, занимается обычными делами и работой. Деформация органа присутствует, но не проявляется затруднительным дыханием или дискомфортом.

По локализации бронхоэктазы могут быть:

• односторонними, повреждая только одну часть лёгкого. Такими бывают только врождённые образования;
• двусторонними – с распространением по всем частям лёгких.

По тяжести протекания болезнь делится на степени:

• начальную, при которой обострения случаются максимум два раза в год, не чаще. Больной не жалуется на симптомы и ведёт привычный образ жизни;
• среднюю – ухудшение протекания болезни происходит до пяти раз в год. При обострениях такой степени состояние больного резко ухудшается. В такие периоды человек на некоторое время теряет работоспособность. Обильно выделяется мокрота и затрудняется дыхание. При ремиссии возобновляется трудовая деятельность, но остаётся кашель;
• тяжёлую. В этом случаем обострения наблюдаются примерно раз в несколько месяцев. Состояние больного сильно ухудшается. При кашле выделяется гной и кровь. Кожа бледная, с синеватым оттенком, что означает недостаточное поступление кислорода в ткани. Людей с такой степенью тяжести лучше всего госпитализировать. Время ремиссии короткое, трудовая деятельность полностью не восстанавливается;
• очень тяжёлую – периодов отступления бронхоэктатической болезни нет. У больного состояние здоровья в норму не приходит. Наблюдаются осложнения в виде и .

Симптомы

Болезнь выделяется не только специфическим патогенезом, но и проявлением симптомов. Все симптомы дают о себе знать только в период обострения, на фоне воспалительных процессов. Из-за возможности параллельного протекания гнойного или пневмонии, симптомы бронхоэктатической болезни очень часто путают именно с этими заболеваниями. В период отступления болезни симптомы ничем не дают о себе знать, соответственно, жалобы у больного отсутствуют. Самыми распространёнными симптомами бронхоэктатической болезни есть:

• кашель (присутствует у всех больных). Кашель, в свою очередь, в зависимости от степени тяжести, может быть с выделением мокроты как в чистом виде, так и с примесями гноя или крови. Этот симптом может появляться спонтанно, например, при перемене положения тела;
• хрипы;
• одышка;
• болезненные ощущения в области груди;
• повышение температуры тела;
• снижение массы тела;
• потеря работоспособности;
• бледность кожи;
• интоксикация организма;
• изменение формы грудной клетки;
• некоторое отставание в развитии, только у детей.

Осложнения

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

• лёгочные;
• внелегочные.

К первой группе осложнений относятся:

• кровотечение в лёгких;
• абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
• гангрена органа;
• нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;

• попадание в кровь токсичных бактерий ();
• , при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Диагностика

К мерам диагностики бронхоэктатической болезни, кроме общего осмотра больного, относятся:

• оценку, выделяемой при кашле, мокроты;
• рентгенографию;
• бронхографию;
• фибробронхоскопию;
• изучение функций дыхания;
• консультации у ЛОРа.

Лечение

В зависимости от степени проявления симптомов и стадии болезни, лечение бронхоэктатической болезни включает в себя:

• терапию лекарственными препаратами;
• оперативное вмешательство;
• инструментальное лечение;
• народные средства.

Медикаментозное лечение проводится антибиотиками и направлено:

• на очистку бронхов от гнойной жидкости или мокроты;
• приведение в норму функции дыхания;
• ликвидацию бактерий;
• при необходимости – понижение температуры тела;
• очищение организма от токсинов.

Операция в некоторых случаях способна полностью излечить человека от бронхоэктатической болезни. Во время операбельного вмешательства удаляется полость, наполненная гноем. Очень редко, в основном из-за наследственности, после операции бронхоэктазы могут появиться повторно. Пациент самостоятельно принимает решение по поводу проведения операции, предварительно выслушав прогноз врача касательно состояния здоровья в случае проведения операции или без неё.

Народные средства лечения бронхоэктатической болезни в основном направлены на понижение отделения мокроты во время кашля. Их можно совмещать с приёмом лекарств, но не следует применять без предварительной консультации врача. Наиболее эффективным будет применение:

• порошка из семян льна;
• чесночного отвара;
• сока моркови;
• настойки из листьев алоэ.

Профилактика

Профилактические мероприятия бронхоэктатической болезни включают в себя:

• предотвращение переохлаждения;
• здоровый образ жизни, без спиртного и никотина;
• своевременное лечение не только заболеваний легких, но и любых воспалительных процессов в организме;
• употребление в пищу продуктов, которые содержат множество витаминов и питательных веществ;
• прием не менее двух литров воды в сутки;
• прохождение полного клинического осмотра не реже двух раз в год.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

В период ремиссии (благополучный период, без проявлений заболевания или с небольшими симптомами) пациента может беспокоить кашель с выделением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты, или симптомы полностью отсутствуют.

Обострение:

• кашель с большим количеством гнойной мокроты с неприятным запахом. Мокрота лучше отходит по утрам и в определенном положении тела – на противоположном нахождению бронхоэктазов (деформация, расширение бронхов) боку;
• симптомы интоксикации – повышение температуры тела, слабость, повышенное потоотделение, головная боль, снижение аппетита и работоспособности;
• одышка;
• возможно кровохарканье (из-за разрыва капилляров легочной сосудистой сети);
• боль в грудной клетке.

При длительном течении:

• синюшность пальцев, губ, кончика носа (из-за развития сердечно-легочной недостаточности);
• изменение формы пальцев - утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины.

Формы

Бронхоэктазы по причинам возникновения:

• условно первичные – обусловлены генетической неполноценностью стенки бронха;
• условно вторичные – возникающие как осложнение хронических легочных заболеваний (например, нелеченной пневмонии – воспаления легких, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ)).

Бронхоэктазы по форме:

• уилиндрические;
• веретеновидные;
• мешотчатые;
• смешанные.

Течение бронхоэктатической болезни по степени тяжести:

• легкое течение – 1-2 обострения в год. Во время ремиссий (периоды благополучия без проявлений болезни) пациенты чувствуют себя хорошо, трудоспособны;
• среднетяжелое течение – 3-5 обострений в год. Умеренные нарушения функции дыхания, работоспособность снижается;
• тяжелое течение – частые и длительные обострения, ремиссии кратковременны и редки. Значительное снижение функциональных возможностей дыхательной системы. Работоспособность утрачена;
• осложненное течение – характеризуется признаками тяжелого течения с присоединением осложнений.

Причины

• В основе бронхоэктатической болезни лежит генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (« слабость бронхиальной стенки»), обусловленная недостатком фермента альфа-1-антитрипсина. Генетическая предрасположенность при определенных условиях приводит к деформации бронха, нарушению его очищения от продуцируемого бронхиальными железами секрета и развитию гнойного воспаления:
  • кашель, обусловленный инфекциями верхних дыхательных путей, повышает внутригрудное давление и ведет к выпячиванию стенки бронха;
  • при пневмонии густая вязкая мокрота закупоривает узкие дыхательные пути ребенка, происходит расширение бронха ниже места закупорки и застой содержимого с развитием гнойного воспаления;
  • сдавление бронха извне (например, увеличенными лимфатическими узлами) или закупорка изнутри (например, инородным телом) аналогичным образом ведет к нарушению очищения бронха, застою содержимого и присоединению инфекционного процесса.
• Врожденные бронхоэктазы – нарушение развития бронхов и их ветвления во внутриутробном периоде. Предрасполагающими факторами являются курение и употребление алкоголя матерью во время беременности, а также перенесенные в этот период инфекции.
• Причиной вторичных бронхоэктазов являются изменения в легких на фоне хронической легочной патологии – разрастание грубой соединительной ткани, что приводит к деформациям бронхиального дерева. Присоединение инфекции обусловливает характерную клиническую симптоматику бронхоэктатической болезни.

Диагностика

• Общий осмотр (осмотр грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Сбор анамнеза (истории заболевания): как правило, заподозрить бронхоэктатическую болезнь врачу помогает сообщение пациентом факта наличия кашля с периодическим отделением гнойной мокроты после перенесенной в детстве инфекции. Если у пациента имеются вторичные бронхоэктазы (деформация бронхиального дерева на фоне других заболеваний органов дыхания, например, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), пневмонии (воспаление легких)), при тщательном расспросе удастся выяснить о часто возникающих у пациента пневмониях, локализованных в одном и том же месте.
• Общий анализ крови.
• Биохимическое исследование крови.
• Анализ мокроты.
• Рентгенография органов грудной полости.
• Фибробронхоскопия.
• Бронхография – контрастное исследование бронхов (дает ценную информацию, однако может быть использовано только в период ремиссии).
• Многоосевая компьютерная томография – в настоящее время является золотым стандартом диагностики.
• Возможна также консультация .

Лечение бронхоэктатической болезни

Гигиена дыхательных путей – направлена на удаление гнойной мокроты.

• Пассивная:
  • постуральный дренаж - использование определенного положения тела для лучшего отхождения мокроты (как правило, мокрота лучше отходит в положении на противоположном расположению бронхоэктазов боку, при бронхоэктазах в нижних отделах легких – с наклоном туловища вниз, при бронхоэктазах верхних отделов – в полувозвышенном положении);
  • вибрационный массаж грудной клетки;
  • дыхательная гимнастика.
• Активная: санационная бронхоскопия – удаление мокроты с помощью специального аппарата, вводимого в бронхиальное дерево, с введением в полость бронхоэктазов муколитиков (средств, разжижающих вязкую мокроту), антибиотиков и антисептиков.

Медикаментозная терапия:

• антибиотики;
• антисептики;
• муколитики - средства, разжижающие вязкую мокроту.

Лучшими способами доставки этих препаратов является их введение при санационной бронхоскопии (с помощью специального, вводимого в бронх аппарата сначала удаляют мокроту, а потом вводят лекарственные препараты) непосредственно в бронх или ингаляционно с помощью небулайзера (прибор, разбивающий молекулу лекарственного вещества до мельчайших частиц, способствуя их более глубокому проникновению).

При тяжелом течении антибиотики вводятся внутривенно.

• Иммуномодуляторы (средства, стимулирующие иммунную систему организма) – только в период ремиссии (период ослабления симптомов заболевания), поскольку данная группа лекарственных средств не оказывает свой эффект при наличии гнойной мокроты.
• Кислородотерапия – при сердечно-легочной недостаточности.
• Заместительная терапия альфа-1-антитрипсином (если установлено, что причиной заболевания является генетический дефект, выраженный в дефиците этого фермента).
• Хирургическое лечение – при ограниченном одностороннем поражении, неэффективности вышеуказанной терапии, при точно установленной вторичной природе бронхоэктазов, а также по жизненным показаниям в случае развития осложнений (пневмоторакс – попадание воздуха в плевральную полость, легочное кровотечение, гангрена – гнойное расплавление зоны легкого).
  • Отбор пациентов на хирургическое лечение должен быть достаточно жестким, только по вышеуказанным показаниям.
  • Не рекомендуется хирургическое вмешательство при подозрении на генетически обусловленную слабость бронхиальной стенки (возникновение заболевания в раннем детском возрасте после перенесенной инфекции), поскольку велика вероятность появления бронхоэктазов в новых отделах бронхиального дерева и утяжеления течения заболевания в связи с меньшим объемом оставшейся после операции дыхательной поверхности.
  • Исключение составляют лишь опасные для жизни осложнения, являющиеся абсолютным показанием к операции.

Осложнения и последствия

Легочные осложнения:

• легочное кровотечение;
• абсцесс легкого (ограниченный очаг воспаления легочной ткани с ее расплавлением и образованием полости, заполненной гнойными массами);
• гангрена легкого (обширный распад пораженной легочной ткани, не склонный к ограничению процесса);
• бронхообструктивный синдром - нарушение свободного прохождения воздуха по бронхам, проявляющееся одышкой, чувством нехватки воздуха, затруднением дыхания;
• спонтанный пневмоторакс – попадание воздуха в плевральную полость вследствие разрыва структурно измененнных участков легкого с нарушением механизма дыхания.

Внелегочные осложнения:

• сепсис – нарушение функции жизненно важных органов вследствие попадания микроорганизмов и их токсинов (ядовитые вещества, вырабатываемые микроорганизмом) в кровь;
• амилоидоз – отложение в различных органах особого белка амилоида, образующегося в организме при наличии хронического воспалительного процесса, с нарушением функциональных возможностей данных органов.

Профилактика бронхоэктатической болезни

• Прием препаратов, стимулирующих иммунную систему организма; в период эпидемий – ношение масок, частое мытье рук, ограничение пребывания в многолюдных местах.
• Своевременное лечение легочных заболеваний.
• Вакцинация – с целью предотвращения обострений заболевания (пневмококковой, гриппозной вакцинами). Оптимальное время вакцинации: октябрь – середина ноября. В дальнейшем эффективность вакцинации значительно уменьшается, поскольку резко возрастает вероятность того, что организм уже контактировал с активизирующимися в это время вирусами и бактериями, а следовательно, не сможет обеспечить достаточный иммунный ответ даже после прививки.

Дополнительно

Понятия « бронхоэктазия» и « бронхоэктазы» обозначают расширение, деформацию бронхиального дерева.

• Бронхоэктатическая болезнь представляет собой заболевание, характеризующееся появлением бронхоэктазий после перенесенной в раннем детском возрасте инфекции на фоне генетически обусловленной неполноценности бронхиальной стенки, то есть в данном случае бронхоэктазы являются условно первичными.
• Бронхоэктазии, осложняющие течение другого заболевания (туберкулез (инфекционное заболевание легких, вызываемое микобактерией туберкулеза), абсцесс легкого (ограниченный очаг воспаления легочной ткани с ее расплавлением и образованием полости, заполненной гнойными массами), хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)), считаются условно вторичными. Возникают они в зрелом возрасте.

Содержание статьи

Бронхоэктатическая болезнь - это хроническое заболевание, в основе которого лежит стойкое патологическое расширение просвета средних и мелких бронхов. Болезнь может поражать бронхи обоих или одного легкого или носить локальный на небольшом протяжении сегмента или доли легкого характер с деструкцией эластических и мышечных компонентов стенки бронхов.

Этиология, патогенез бронхоэктатической болезни

Этиологическими факторами являются повторные заболевания бронхиальной системы: бронхиты, катары верхних дыхательных путей, хроническая пневмония, туберкулез и др.Большое значение в их развитии придается: 1) врожденным и наследственный факторам; 2) закупорке просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом; 3) повышению внутрибронхиального давления.В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.При наличии воспалительного процесса изменяются эластические свойства стенки бронха. Этому же способствуют воспалительные процессы в легких, при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенка бронха теряет тонус, становится легкорастяжимой, нарушение дренажной функции бронхов обусловливает кашель, который сопровождается повышением внутрибронхиального давления. В результате указанных факторов образуются бронхоэктазы.

Классификация бронхоэктатической болезни

Различают одно- и двусторонние бронхоэктазы, а в зависимости от формы расширения бронхов - цилиндрические, мешотчатые и смешанные.
Выделяют три стадии развития бронхоэктазов:
I - изменения в мелких бронхах. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием, полости расширенных бронхов наполнены слизью, нагноения нет;
II - присоединение воспаления в стенках бронхов. Расширенные бронхи содержат гной. Нарушена целость эпителия, местами он слущивается. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань;
III - нагноительный процесс из бронхов переходит на легочную ткань с развитием пневмосклероза.

Клиника бронхоэктатической болезни

Заболевают чаще мужчины. Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. Наиболее часто бронхоэктазы развиваются в нижней доле левого легкого. У 30 % больных имеет место двустороннее поражение.
В анамнезе отмечаются частые бронхиты и пневмонии, причем после выздоровления остаются кашель и субфебрильная температура тела. Вначале кашель сухой.Какие-либо проявления заболевания могут отсутствовать, однако продуктивный кашель сохраняется, выделяется от 30-50 до 500 мл мокроты в сутки. Кашель наиболее выражен по утрам (туалет бронхов), может усиливаться при перемене положения тела, что зависит от расположения бронхоэктазов. Длительное время, иногда годами, общее состояние больных существенно не страдает.Частым симптомом является кровохарканье, что связано с деструктивным процессом в бронхе и разрушением стенки сосуда, изредка легочные кровотечения становятся ведущим проявлением болезни. При развитии пневмоний вокруг бронхоэктазов температура тела повышается иногда до 38-39 °С. При так называемой сухой форме бронхоэктазов повторное кровохарканье является единственным признаком заболевания.
Частые обострения болезни могут сопровождаться общими симптомами: лицо становится одутловатым, уменьшается масса тела, появляется акроцианоз, характерно утолщение концевых фаланг пальцев кисти в виде барабанных палочек и изменение ногтей (форма часовых стекол).
Иногда при осмотре отмечаются западание соответствующей половины грудной клетки, сужение межреберных промежутков. При перкуссии определяется небольшое притупление звука над участком легкого с локализацией бронхоэктазов. Аскульта- тивно выявляются влажные мелкопузырчатые хрипы, иногда - жесткое дыхание с бронхиальным оттенком.
Диагностика. В период обострения в общем анализе крови обнаруживают гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, гипохромную анемию. В фазе ремиссии сохраняются повышенная СОЭ, лимфоцитоз. При вовлечении в процесс двух долей легкого снижается жизненная емкость легких, нарушается легочная вентиляция по обструктивному типу. При рентгенологическом обследовании выявляются участки пневмосклероза, усиление легочного рисунка. Информативны данные бронхографии, которая позволяет выявить бронхоэктазы, установить их локализацию.Бронхоэктазы могут осложняться кровотечением, эмпиемой плевры, спонтанным пневмотораксом, абсцессом и гангреной легкого, сепсисом.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика при выраженной клинической картине затруднений не вызывает. Ведущим диагностическим методом следует считать рентгеноконтрастную полипозиционную бронхографию. В пораженных участках легкого определяются расширенные, сближенные между собой, лишенные мелких ветвей бронхи. При цилиндрических бронхоэктазах бронхи 3-4-го порядка расширены равномерно и не имеют сужений по направлению к периферии, заканчиваются слепо. Для мешотчатых бронхоэктазов характерно неравномерное, заканчивающееся шаровидным вздутием расширение бронхов.Бронхоскопия имеет лишь вспомогательное значение и используется для дифференциальной диагностики.

Болезнь бронхоэктатическая - приобретенное заболевание, характеризующееся, как правило, локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необра­тимо измененных (расширенных, деформированных) и функцио­нально неполноценных бронхах, преимущественно нижних от­делов легких (Н. В. Путов, 1984). К бронхоэктатической болезни не относятся бронхоэктазы, развивающиеся вторично в результа­те инфекционного процесса, повреждающего бронхиальную стенку (хронический гнойный бронхит, хроническая пневмония, туберкулез и т. д.).

Классификация бронхоэтатической болезни (Н. В. Путов, 1984)

I. Форма расширения бронхов: 1. Цилиндрические. 2. Мешотчатые. 3. Веретенообразные. 4. Смешанные.

II. Состояние паренхимы пораженного отдела легкого: 1. Ателектатические. 2. Не связанные с ателектазом.

III. Клиническое течение (форма): 1. Легкое. 2. Выражен­ное. 3. Тяжелое. 4. Осложненное.

IV. Фаза. 1. Обострение. 2. Ремиссия.

V. Распространенность процесса: 1. Односторонние. 2. Дву­сторонние. С указанием точной локализации изменений по сегментам.

При легкой форме у больных наблюдаются 1 -2 обостре­ния в течение года; в периоды длительных ремиссий они чув­ствуют себя практически здоровыми и вполне работоспособ­ными.

При выраженной форме обострения более часты и дли­тельны, выделяется 50-200 мл мокроты за сутки. Вне обостре­ния больные продолжают кашлять, отделяя 50-100 мл мокроты в сутки. Наблюдаются умеренные нарушения дыхательной функции; толерантность к нагрузкам и работоспособность снижаются.

Для тяжелой формы бронхоэктазий характерны частые и длительные обострения, сопровождающиеся заметной темпе­ратурной реакцией. Они выделяют более 200 мл мокроты, часто со зловонным запахом. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения. Больные остаются трудоспо­собными и во время ремиссий.

При осложненной форме бронхоэктатической болез­ни к признакам, присущим тяжелой форме, присоединяются различные осложнения: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, очаговый нефрит, амилоидоз и др.

Самостоятельность бронхоэктатической болезни как от­дельной нозологической формы в настоящее время может счи­таться доказанной следующими обстоятельствами. Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает в основном в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме. Кроме того, убедительным подтвержде­нием является операция, при которой удаление бронхоэктазов ведет к выздоровлению больных.

Этиология бронхоэтатической болезни:

• 1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластиче­ской и хрящевой ткани, недостаточность защитных механизмов), что приводит к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании.
• 2. Условный этиологический фактор - микроорганизмы, вызывающие острые респираторные процессы (пневмонии, коклюш и др.) у детей. Окончательно причины бронхоэктатической болезни остаются недостаточно выяснен­ными.

Патогенез бронхоэтатической болезни включает факторы, приводящие к развитию бронхоэктазий, и факторы, ведущие к их инфицированию.

К раз­витию бронхоэктазий приводят:

• а) обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении проходимости бронхов (развитию ателектаза способствуют снижение активности сурфактанта, сдавление бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфо­узлами в случае прикорневой пневмонии, туберкулезного бронхаденита; длительная закупорка бронхов плотной слизистой проб­кой при острых респираторных инфекциях);
• б) снижение устой­чивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяже­ние бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицатель­ного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объ­ема ателектазированной части легкого);
• в) развитие воспали­тельного процесса в бронхах в случае его прогрессирования ведет к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и снижением устойчивости бронхов.

К инфицированию бронхоэктазов ведут следующие механизмы:

• а) нарушение откашливания, застой и инфициро­вание секрета в расширенных бронхах;
• б) нарушение функции системы местной бронхопульмональной защиты и иммунитета.

В свою очередь, нагноительный процесс в бронхах способствует дальнейшему расширению бронхов. В дальнейшем уменьшается кровоток по легочным артериям, а сеть бронхиальных артерий гипертрофируется, через обширные анастомозы происходит сброс крови из бронхиальных артерий в систему легочной артерии, что ведет к развитию легочной гипертензии. Чаще болеют мужчины.

Клинические симптомы бронхоэтатической болезни:

1. Основные жалобы: кашель с отхождением гнойной мокро­ты неприятного запаха, особенно утром («полным ртом»), а также при принятии дренажного положения в количестве от 20-30 до нескольких сотен миллилитров; возможно крово­харканье; общая слабость; анорексия; повышение температуры тела.

2. При осмотре: бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при развитии ДН - цианоз, одышка; утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»); отставание детей в физическом и половом развитии.

3. Физикальное исследование легких: отставание подвижности легких на стороне поражения; аускультативно - жесткое дыха­ние и притупление перкуторного звука, крупно- и среднепузыр-чатые хрипы над очагом поражения.

Лабораторные данные

1. OAK: признаки анемии, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево и увеличение СОЭ (в фазе обострения). 2. ОА мочи: протеинурия. 3. БАК: снижение содержания альбуминов, увеличение - аг- и у-глобулинов, а также сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина в фазе обострения. 4. ОА мокроты: гнойная; при отстаивании - два или три слоя; в мокро­те много нейтрофилов, эластических волокон, могут встречаться эритроциты.

Инструментальные исследования

Рентгенография легких: уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы, усиление, деформация, ячеистость легочного рисунка, иногда интенсивное затемнение резко умень­шенной доли. Бронхография: цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов IV, VI порядка, их сближение, деформация, отсутствие контрастирования дистальнее расположенных ветвей. Бронхоскопия: выявляется гнойный бронхит, уточняется источ­ник кровотечения. Спирография: рестриктивный или смешан­ный тип дыхательной недостаточности.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, гаптоглобин, мочевина. 3. Анализ мокроты общий, на Б К, эластические волокна, атипич­ные клетки. 4. Спирография. 5. Бронхоскопия с исследованием мокроты на флору и ее чувствительность к антибиотикам. 6. Рентгенография легких. 7. Бронхография.

Пример формулировки диагноза

Бронхоэктатическая болезнь, выраженное течение, в фазе обострения; цилиндрические Оронхоэктазы в нижних долях обо­их легких.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.