Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это аутоиммунное заболевание, вызванное разрушением эритроцитов. Происходит такое из-за неконтролируемого воздействия антител против собственных эритроцитов. Болезнь может протекать в острой и хронической форме и чаще всего поражает женщин. Может развиться в любом возрасте.

Причины

Аутоиммунная анемия бывает первичной (идиопатической) и вторичной (симптоматической). Если возможно установить, из-за чего разрушаются эритроциты, то такую анемию называют вторичной. Для первичной характерен невыясненный этиологический фактор.

К причинам развития симптоматической анемии относят:

• лимфобластный лейкоз, протекающий в острой или хронической форме;
• болезни соединительной ткани: системную склеродермию, ревматическую лихорадку, системную красную волчанку;
• злокачественную опухоль;
• радиационное воздействие на организм;
• сахарный диабет 1 типа;
• саркоидоз, болезнь Крона, тиреоидит;
• цитомегаловирусную инфекцию и микоплазмоз;
• иммунодефицитные состояния;
• лечение антибиотиками пенициллинового или цефалоспоринового ряда в больших дозах.

Виды и симптомы

Гемолитическая анемия бывает следующих видов:

• острая;
• подострая;
• хроническая.

Острое протекание заболевания наблюдается у детей или при наслоении вирусной инфекции.

Подострый вид характерен для аутоиммунной анемии, которая развивается под действием холодовых антител. В этом случае эритроциты разрушаются в том случае, если снижается температура тканей организма. Болезнь часто сопровождается гипервискозным синдромом, который проявляется побледнением и посинением пальцев верхних и нижних конечностей при низких температурах, тромбофлебитами, незаживающими трофическими язвами. Такие признаки исчезают при повышении температуры тела до нормальных показателей.

При хроническом течении заболевания в процесс вовлекаются тепловые антитела. В этом случае наблюдается повышение температуры тела, вызванное бактериальными и вирусными инфекциями.

Аутоиммунная анемия симптомы имеет следующие:

• бледность слизистых и кожного покрова;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• увеличение частоты сердечного ритма;
• сердцебиение;
• тошнота;
• головокружение;
• развитие ДВС синдрома;
• окрашивание мочи в алый, темно-вишневый или темно-коричневый цвет;
• увеличение селезенки с небольшим болевым синдромом в левом подреберье.

Как вылечить

Гемотическую аутоиммунную анемию можно вылечить, если удастся правильно определить разновидность болезни. Если заболевание симптоматическое, то терапия должна быть направлена на устранение патологии, которая его вызвала. При идиопатической анемии сначала назначают глюкокортикоиды, например, Преднизолон.

Если случился тяжелый криз, при котором гемоглобин понизился до 50 г/л, то проводят переливание отмытой эритроцитарной массы или цельной крови. Эритроцитарная масса имеет преимущество, т. к. реже приводит к развитию аллергических реакций, вызванных неполной антигенной совместимостью.

Кроме переливания крови, осуществляют ее дезинтоксикацию, позволяющую избавиться от продуктов распада эритроцитов. Также назначают плазмаферез, цель которой снизить в крови количество антител, восстанавливают ионное равновесие, уровень глюкозы и другие жизненно важные показатели.

Врач может назначить прямые и непрямые антикоагулянты, чтобы снизить риск развития ДВС синдрома, который сопровождается острой кровопотерей. Поддерживают кроветворение на высоком уровне благодаря внешним вливаниям фолиевой кислоты и витамина B12, которые при таком заболевании истощаются.

При аутоиммунной гемолитической анемии лечение проводят следующими препаратами:

1. Преднизолон. Глюкокортикоидный гормон способствует угнетению иммунных процессов, в результате чего снижается уровень агрессии иммунитета по отношению к эритроцитам.
2. Гепарин. Прямой антикоагулянт, помогающий предотвратить ДВС синдром.
3. Надропарин. Показан в том же случае, что и Гепарин.
4. Пентоксифиллин. Препарат не позволяет слипаться тромбоцитам, снижает вероятность развития ДВС синдрома.
5. Фолиевая кислота и витамин B12. Принимают участие в формировании эритроцитов.
6. Ранитидин. Антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты, вырабатываемой в желудке. Помогает предотвратить побочное действие Преднизолона на слизистую желудка.
7. Хлористый калий. Компенсирует потерю ионов калия, которая вызывается применением глюкокортикоидов.

Если спустя некоторое время после завершения лечения возвращаются симптомы болезни, то врач принимает решение удалить селезенку. Благодаря этому устраняется протекающий в этом органе внутриклеточный гемолиз, что позволяет уменьшить проявления анемии.

Если после хирургической операции не наступило улучшение, то применяют иммуносупрессивную терапию, которая является последней ступенью лечения.

Вконтакте

Аутоиммунная гемолитическая анемия, это ряд заболеваний приобретенного или врожденного характера, обусловленных нарушением некоторых внутриклеточных механизмов, при котором собственная иммунная система организма больного начинает воспринимать эритроциты (красные клетки крови) за инородные тела и активно разрушает их.

Среди всех гемолитических анемий, аутоиммунные анемии являются наиболее распространенным видом. Последствия разрушения эритроцитов ведут к серьезным осложнениям в работе всех органов и тяжело поддаются коррекции. Поэтому прогноз аутоиммунной гемолитической анемии иногда не утешительный.

Классификация и симптомы аутоиммунной гемолитической анемии

Существует следующее распределение в классификации данного вида анемии.

По виду развития болезни определяют симптоматическую и идиопатическую формы аутоиммунной гемолитической анемии. Идиопатическая форма заболевания, самостоятельная и развивается без видимых аномалий в организме. Симптоматическая анемия является результатом серьезных болезней - хронического гепатита, лимфогранулематоза, лейкоза, лимфолейкоза, красной волчанки или . К заболеваниям, провоцирующим развитие аутоиммунной гемолитической анемии можно также отнести миеломы, лимфосаркомы, опухолевые процессы и дефицит иммунных функций.

Во время беременности конфликт между резус-фактором и группой крови матери и ребенка тоже приводит к развитию данной формы болезни.

При аутоиммунной гемолитической анемии в крови вырабатываются антитела, которые и разрушают эритроциты. Процесс может проходить в острой и хронической фазе.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии острой формы выражаются повышением температуры, сердцебиением. У больных наблюдается слабость, возникает отдышка, поясничные и головные боли. Заболевание сопровождаются желтушностью и рвотой.

При хронической аутоиммунной гемолитической анемии симптомы сглажены. Организм как бы привыкает к присутствию гипоксии и не обнаруживает патологий. Но по мере накопления антител периодически наступают обострения болезни с соответствующими признаками. Такие обострения называются гемолитическими кризами.

В прогнозе аутоиммунной гемолитической анемии могут быть нарушения в работе печени и селезенки. Органы увеличиваются в размере и болезненны при пальпации. Появляется гемолитическая желтуха.

Диагностика заболевания

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии основывается на наличии клинико-гематологической картины разрушения эритроцитов и наличии на их поверхности антител, определяемых с использованием пробы Кумбса.

Развернутый анализ крови у пациентов дает увеличенный показатель СОЭ и нормальный или слегка повышенный уровень гемоглобина. При этом количество эритроцитов понижено, а также появляются их юные ядросодержащие формы (ретикулоцитоз). Тромбоциты обычно наблюдаются в пределах нормы. Наблюдается увеличение билирубина при биохимическом анализе крови, что связано с повышенной скоростью разрушения эритроцитов.

Обострение болезни показывает в крови увеличение количества лейкоцитов.

При диагностике аутоиммунную гемолитическую анемию дифференцируют от заболеваний связанных с недостаточностью ферментов и от наследственного микросфероцитоза.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

В лечении заболевания преобладает использование кортикостероидных гормональных препаратов. На текущий момент это наиболее эффективный метод лечения аутоиммунной гемолитической анемии, т. к. при этом происходит сокращение образования антител и нормализуется уровень иммунного ответа организма больного.

В зависимости от состояния пациента назначается соответствующая дозировка медикаментов. Во время острой фазы назначают преднизалон в суточной дозе 60-80 мг. При необходимости ее увеличивают до 100 мг и выше, из расчета 1,5-2 мг на 1 кг веса больного. Возможно использование аналогичных доз иных глюкокортикоидов. Чтобы избежать синдрома отмены препарата, после улучшения состояния, дозировку начинают медленно снижать. Лечение данного заболевания крови - это процесс длительный и необходимо проводить поддерживающую терапию примерно 2-3 месяца. Суточная доза препарата в этот период составляет 10 мг. Терапия проводится до получения отрицательной пробы Кумбса.

В некоторых случаях лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводится с помощью иммунодепрессантов. Развитие тяжелых кризов вызывает необходимость использования инфузионной терапии (солевые растворы) и проведения гемотрансфузий (переливание донорской эритроцитарной массы). Кроме того при тяжелых формах болезни применяют переливания плазмы крови, гемодиализ и плазмоферез.

Иногда наблюдаются случаи устойчивости к гормональному лечению, сопровождающиеся частыми острыми клиническими проявлениями. При отсутствии ответа от проводимой медикаментозной коррекции применяется хирургическое вмешательство - спленэктомия. Спленэктомия - хирургическое удаление селезенки, являющейся основным местом разрушения эритроцитов. Кроме того после спленэктомии уменьшается содержание в крови больного антител к эритроцитам.

К сожалению, на современном уровне развития медицины прогноз аутоиммунной гемолитической анемии не всегда благоприятный.

Когда в организме начинается большая выработка антител, происходит разрушение эритроцитов в крови. Своими словами говоря – собственный организм разрушает собственные клетки. Это проявляется вследствие снижения уровня гемоглобина. Опасность заключается в том, что в результате этих антител, эритроциты перестают функционировать, а склеиваясь между собой, образуют закупорку сосудов всей кровеносной системы.

Существует два вида аутоиммунной гемолитической анемии:

1) Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия. Эта анемия развивается самостоятельно и не зависит ни от каких факторов и поэтому причину возникновения болезни установить невозможно;
2) Симптоматическая аутоиммунная анемия. Причиной второй анемии может быть перенесённые заболевания, такие как лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лейкоз, красная волчанка, хронический гепатит, цирроз печени, ревматоидный артрит;
Симптомы анемии

Существует две формы гемолитической анемии это;

1) Острая форма. При этой форме происходит резкое ухудшение организма, появляется отдышка, сильная слабость, учащается сердцебиение, происходит повышение температуры и на теле появляется лимонного оттенка желтуха, возможна даже лихорадка;
2) Хроническая форма. При этой форме может происходить увеличение селезёнки, иногда даже печени (эти признаки можно обнарусть при посещении врача), кожа становится бледной. Болезнь проявляется постепенно и может быть длительный период;
Можете понаблюдать за больным. Поскольку при этой болезни во время переохлаждения, может возникать крапивница, зуд, гемоглобинурия, болезнь Рейно. Если в это время у Вас ещё и инфекция, что в результате болезнь буде обостряться.
Характерным свойством этой болезни является волнообразная симптоматика, они могут появляться, затем затихать.

Причины развития

На самом деле, установить причины возникновения аутоиммунной гемолитической анемии очень сложно, особенно если это идиопатическая форма анемии.
Но точно известно, что происходит в результате сбоя работы иммунной системы. То есть причиной может стать мутация генов или повреждение цепочки ДНК. А поскольку ДНК несёт в себе информацию, которая нужна для развития человека, болезнь может передаваться по наследству.
В первую очереди разрушение происходит в костном мозгу, печени, селезенке.
Врачи выделили пять форм аутоиммунной гемолитической анемии:
1) анемии с тепловыми гемолизинами;
2) анемии с неполными тепловыми агглютининами;
3) анемии с двухфазными гемолизинами;
4) анемии с полными холодовыми агглютининами;
5) анемии с агглютининами против нормобластов костного мезга.

Как диагностировать болезнь

Определить можно с помощью лабораторного анализа крови, проводится ан-тиглобулиновый тест, который определит наличие внесосудного гемолиза. Второй вариант – взятие пункции красного косного мозга, он покажет процессы роста.
Болезнь иногда определяется случайно, когда берут общий анализ крови и в результатах обнаруживается низкий уровень эритроцитов. Результат может быть и другим, например, при острой форме анемии, наоборот увеличивается число эритроцитов в два раза, но понижается СОЭ.
Также, проведённый анализ крови на биохимию покажет увеличенное содержание билирубина, который образуется вследствие распада гемоглобина.
Когда возникает подозрение на гемолитическую анемию, назначает дополнительно анализ кала биохимический. С его помощью можно определить уровень стеркобилина, который возникает при распаде билирубина.
А уже непосредственно при подозрении на аутоиммунную гемолитическую анемию, назначается специальная иммунологическая проба Кумбса.

Как предотвратить болезнь

К сожалению, обезопасить себя от этой болезни невозможно. Поскольку она может возникать на генетическом уровне. Но её можно диагностировать на ранней стадии, что в дальнейшем гораздо проще будет лечить.
Как лечить болезнь
Для прекращения или уменьшения гемолиза, используют гормоны глюкокордикоидные. Очень важно соблюдать дозировку и длительность приёма препарата. Преднизол назначается при острых формах в максимальной дозе, которая составляет 60-80 мг в одни сутки, рассчитывается она 1мг на один килограмм веса тела человека.
Когда наступает период ослабления, доза постепенно уменьшается до 5-10 мг в сутки. Очень важно, чтобы лечение продолжалось около 2-3 месяца. И если повторный анализ пробы Кумбса произведёт отрицательный результат, и исчезнут полные признаки, тогда только можно прекратить лечение.
В отдельных случаях больным назначают иммунодепрессанты и противомалярийные препараты, это помогает при анемиях, связанных с холодовыми агглютининами.
Если результат не меняется или происходит рецидив, больному применяется спленэктомия (операция по удалению селезёнки). При этом донором должен быть человек, у которого даётся отрицательный результат теста Кумбса.

29.08.2017

Под гемолитической анемией подразумевают группу заболеваний наследственного и приобретенного характера, при которых внутри клеток и сосудов разрушаются красные кровяные тельца. Аутоиммунная анемия – состояние, при котором иммунитет воспринимает собственные эритроциты, как враждебные, и борется с ними. Согласно статистике, заболевание встречается у 1 из 75 тыс. людей.

Аутоиммунные гемолитические анемии классифицируют на 2 типа – изоиммунные и аутоиммунные. Болезнь протекает в острой и хронической форме. Анемия подразделяется на симптоматический и идиопатический вид. Первый вариант возникает на фоне патологий, нарушающих работу иммунных сил – при остром лейкозе, красной волчанке, хроническом гепатите, лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, циррозе. Если выработка аутоантител не связана с какой-либо патологией, тогда диагностируют второй вариант – идиопатическую гемолитическую анемию.

Суть патологического процесса сводится к сбою в работе иммунокомпетентных клеток, которые принимают эритроцитарный антиген в качестве врага и вырабатывают аутоантитела к нему. Аутоантитела фиксируются на эритроцитах, разрушая их. Разрушение эритроцитов происходит по большей части в печени, селезенке и костном мозге. С учетом типа аутоантител различают следующие виды гемолитической анемии:

• с неполными тепловыми агглютининами;
• с тепловыми гемолизинами;
• с полными холодовыми агглютининами;
• с агглютининами, нацеленными против нормобластов в костном мозгу;
• с двухфазными гемолизинами.

Каждая из перечисленных форм болезни характеризуется своим течением, особенностью проявлений и диагностики. Чаще встречают аутоиммунную анемию с неполными тепловыми агглютининами (70-80% от всех анемий гемолитического типа).

Научная суть анемии гемолитического типа

Согласно научной трактовке, серповидноклеточная и другие виды гемолитической анемии запускаются ввиду ослабления Т-супрессорной системы иммунитета, которая отвечает за аутоагрессию. В результате активируется В-система иммунитета, которая продуцирует антитела для борьбы с неизмененными антигенами разных органов. Аутоагрессию поддерживают и Т-лимфоциты-киллеры. Вырабатываемые антитела представляют собой иммуноглобулины, в большинстве случаев – из класса G, в редких ситуациях – А и М. Иммуноглобулины нацелены против конкретных антигенов. Эритроцит, на котором переносятся антитела, разрушается макрофагами. Чем больше на его поверхности антител, тем быстрее он будет разрушен.

Симптомы и диагностика гемолитической анемии

Как упоминалось выше, аутоиммунная анемия симптомы будет проявлять в зависимости от типа, но есть и общие признаки, указывающие, что в организме что-то не так.

Острое развитие гемолитической анемии сопровождается слабостью, частым сердцебиением и одышкой, болями в сердце, редко – в пояснице. У больного повышается температура, возникает рвота, склеры и кожа желтеют.

Хроническое течение анемии не вызывает серьезного дискомфорта, как в острой форме, тем не менее, наблюдается выраженная желтуха, увеличивается в размерах селезенка, печень.

Анемия (малокровие) может носить нормохромный и гиперхромный характер, во время обострения в крови обнаруживается повышение числа незрелых эритроцитов (ретикулоцитоз). В анализах периферической крови выявляют нормобласты, обнаруживают микросфероцитоз или макроцитоз эритроцитов. СОЭ, как правило, повышена. Если болезнь протекает в острой форме, то число лейкоцитов будет повышенным, в хронической форме – нормальным. Число тромбоцитов не меняется.

Если у пациента выявлен синдром Фишер-Ивенса, то перечисленные выше признаки будут сочетаться с аутоиммунной тромбоцитопенией. У большинства пациентов снижена осмотическая резистентность красных кровяных телец, что вызвано повышением числа микросфероцитов в периферической крови. Билирубин повышен, как и стеркобилин в кале.

Агглютины неполного теплового вида выявляют с помощью пробы Кумбса с антиглобулиновой сывороткой. Применяя соответствующие антисыворотки, уточняют класс иммуноглобулинов. Если на эритроцитах меньше 500 молекул IgG и проба Кумбса отрицательная, то обычно такое состояние характерно для острого гемолиза в анамнезе или хронической формы аутоиммунной гемолитической анемии.

Диагноз ставится после получения всех результатов анализов, если налицо признаки гемолиза, а на эритроцитах выявлены аутоантитела. Необходимо дифференцировать аутоиммунную анемию от гемолитической на фоне недостатка ферментов, от наследственного микросфероцитоза.

В анализах крови обнаруживается гипер- или нормохромная анемия различной интенсивности, нормобласты и ретикулоцитоз. Иногда в мазке крови выявляют микросфероциты. На фоне криза повышается число лейкоцитов и СОЭ, при этом тромбоциты остаются в норме. В костном мозге выявляется гиперплазия эритоидного ростка. В крови повышен билирубин.

Помимо общеклинических признаков аутоиммунной анемии, нужно знать, как проявляется каждый тип болезни в отдельности. Ниже приведены основные симптомы и способы их диагностики.

Гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Такой тип патологии встречается редко. Проявляется гемоглобинурией, моча становится черного цвета. Болезнь протекает то остро, то затихает. Во время криза селезенка увеличивается в размерах, выявляется тромбоцитоз или ретикулоцитоз, повышается свободная фракция билирубина, в некоторых случаях проба Кумбса дает положительную реакцию.

Аутоиммунная анемия с холодовыми гемолизинами

Патология протекает в хронической форме, начинается с роста титра холодовых гемагглютининов. Основное проявление патологии, как ясно из названия, — высокая чувствительность к холоду. Признаками такой болезни будут: изменение цвета кончиков пальцев на синеватый или беловатый, таким же образом меняют цвет уши и кончик носа. Вследствие нарушений периферической циркуляции крови развивается синдром Рейно, тромбозы, трофические изменения, нередко диагностируется холодовая крапивница, акрогангрена.

Для лабораторной диагностики необходимо сдать кровь

Вазомоторные нарушения связаны с крупными конгломератами агглютированных эритроцитов, образующимися внутри сосудов под воздействием холода. Сосудистая стенка спазмируется, внутри клеток происходит гемолиз. У некоторых людей при этом увеличивается селезенка и печень. Что касается анализов крови, выявляется умеренная анемия нормо- или гиперхромного типа, ретикулоцитоз, тромбоциты и лейкоциты в норме, СОЭ повышена, могут проявляться симптомы гемоглобинурии.

Характерным признаком будет агглютинация эритроцитов, которая при комнатной температуре возникает, а от подогрева исчезает. Если нет возможности провести иммунологический тест, тогда основные выводы делают на основании провокационной пробы с охлаждением. Тест заключается в перетягивании жгутом пальца, опускании его в ледяную воду, после чего берут сыворотку крови и оценивают, насколько высоким будет содержание свободного гемоглобина.

Если сравнивать с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией, то криз аутоиммунной гемолитической анемии этого типа будет проявляться только от переохлаждения, и со сменой температуры (когда человек попадает в отапливаемое помещение) гемоглобинурия пропадает.

Признаки, присущие холодовой анемии, способны проявляться от острых инфекций и гемобластозов. Прогноз при идиопатической форме анемии благоприятный, но полного выздоровления ждать не приходится. Что касается симптоматической формы, успех лечения зависит от тяжести основной болезни.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Это редко встречающийся тип гемолитической анемии. Чаще всего она встречается у детей. После пребывания в зимнее время на улице появляется ломота в мышцах, головная боль, слабость, повышается температура, бьет озноб, может быть тошнота до рвоты. Моча становится темной, иногда склеры и кожа желтеют. В анализах обнаруживается умеренная анемия, повышено число свободного билирубина, отмечается протеинурия, ретикулоцитоз, гемосидеринурия. Чтобы окончательно поставить диагноз врач назначает диагностику по методике Доната-Ландштейнера, где могут обнаруживаться двухфазные гемолизины.

Гемолитическая анемия с эритроопсонинами

Доказано, что к клеткам крови существуют аутоопсонины. На фоне приобретенной гемолитической анемии идиопатического типа, а также при циррозе, лейкозах, гипопластической анемии обнаруживается феномен аутоэритрофагоцитов. В таком случае приобретенная анемия протекает в хронической форме, когда долго длящиеся периоды ремиссии сменяются кризом, при котором моча темнеет, слизистые становятся иктеричными, выявляется анемия, ретикулоцитоз, растет показатель непрямого билирубина, в некоторых случаях увеличивается селезенка, печень.

Если у пациента с гемолитической анемией симптоматического либо идиопатического типа выявляют аутоэритрофагоциты, при этом данных о возможном наличии другой формы гемолитической анемии нет, то можно относить текущее состояние к гемолитической анемии, вызванной эритроопсонинами. Для подтверждения подозрений пробу аутоэритрофагоцитоза проводят в 2 вариантах – прямом и непрямом.

Иммуногемолитическая анемия

Состояние возникает после приема определенного вида медикаментов. Некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, хинин, тетрациклин и прочие) могут провоцировать гемолиз. Действующие вещества лекарств образуют соединения со специфичными гетероантителами, после чего прикрепляются к эритроцитам, присоединяют комплимент, в результате мембрана красных кровяных телец нарушается. Механизм подтвержден путем обнаружения на эритроцитах пациентов комплемента на фоне отсутствия иммуноглобулинов. Для иммуногемолитической анемии характерно острое начало, налицо все признаки гемолиза внутри сосудов – ретикулоцитоз, гемоглобинурия, повышение эритропоэза, рост уровня свободного билирубина. Иногда гемолитический криз такого типа анемии приводит к почечной недостаточности.

На фоне приема метилдопы и пенициллина гемолитическая анемия протекает иначе. К примеру, если пациенту вводят 15 тыс. ЕД пенициллина в сутки и более, возможно развитие гемолитической анемии с внутриклеточным гипергемолизом. Помимо общих клинических симптомов гемолитического синдрома у пациентов выявляют положительную пробу Кумбса. Пенициллин связывается с антигеном мембраны красных клеток крови, формируя комплекс, на который организм вырабатывает антитела. Если пациент долго принимает метилдопу, возможно развитие гемолитического синдрома с признаками аутоиммунной анемии идиопатической формы.

Гемолитическая анемия, связанная с механическими причинами

Патология начинает развиваться, когда эритроциты разрушаются, продвигаясь по деформированным сосудам или искусственным клапанам. Внутренний слой кровеносных сосудов меняется при злокачественной гипертензии, васкулите, при этом агрегация и адгезия тромбоцитов активируются, аналогично дело обстоит с образованием тромбина и системой свертывания крови.

На фоне такого состояния возникает тромбоз малых кровеносных сосудов, стаз крови, в результате эритроциты травмируются и фрагментируются, их части выявляются в мазке крови. Как упоминалось выше, эритроциты разрушаются во время продвижения по искусственным клапанам, также выявляется анемия из-за кальцинированного клапана аорты.

Диагноз устанавливают на базе признаков анемии, при повышенном показателе свободного билирубина, наличии шистоцитов в мазке крови. Также в учет берется основная патология, вызвавшая механический гемолиз.

Гемолитико-уремический синдром

Другое название данной патологии – синдром Гассера или болезнь Мошковича. Этот синдром может усложнить течение аутоиммунной гемолитической анемии. Состояние характеризуется нарушением работы почки в связи с их поражением, тромбоцитопенией. Выявляется поражение капилляров и крупных сосудов, страдают все органы в теле человека и системы, наблюдаются изменения коагулограммы.

Как лечится аутоиммунная анемия

Если у пациента подозревается аутоиммунная гемолитическая анемия лечение будет назначено только после точной диагностики и выявления формы патологии. Острую форму приобретенной аутоиммунной анемии лечат преднизолоном. Вещество назначают по 60-80 мг в сутки, по необходимости увеличивая дозировку до 150 мг в день и более, если меньшие дозы не дают нужного эффекта.

Дозировку препарата назначает доктор

Суточную дозу делят на 3 приема, соблюдая пропорцию 3:2:1. Когда острая фаза анемии будет позади, дозу преднизолона уменьшают постепенно (каждый день снижая на 2,5-5 мг), доведя до половины первоначальной. В дальнейшем, чтобы не вызвать гемолитический криз, дозировку снижают по 2,5 мг в течение 4 дней, потом принимают чуть сниженную дозу, уменьшая ее через более продолжительный промежуток. Так продолжают до полной отмены лекарства.

При лечении хронической аутоиммунной анемии назначают по 20 мг преднизолона, а когда состояние пациента улучшится, что подтверждается анализами, его переводят на поддерживающую дозу (до 10 мг в день). Аналогично лечат холодовую гемагглютининовую анемию.

В ходе лечения аутоиммунной анемии с тепловыми агглютининами и аутоэритроопсонинами иногда прибегают к спленэктомии, если у пациентов выявлена резистентность к кортикостероидной терапии, или в ходе лечения гормональными средствами ремиссии совсем непродолжительные. При гемолитической анемии с гемолизинами нет смысла выполнять спленэктомию, поскольку она не спасает от гемолитических кризов. Тем не менее, после процедуры кризы проявляются реже и быстрее купируются гормональными препаратами. Поэтому вопрос о целесообразности спленэктомии остается в компетенции врача.

Метотрексат выпускают в ампулах и таблетках

В ходе лечения рефрактерной аутоиммунной анемии, помимо преднизолона, назначают иммунодепрессанты. Это может быть Имуран, Метотрексат, Циклофосфамид и пр.

При глубоком гемолитическом кризе показано переливание эритроцитной массы, которая подбирается с помощью пробы Кумбса. Чтобы снизить эндогенную интоксикацию пациенту назначают Полидез, Гемодез и другие средства, выводящие токсины.

Терапия гемолитико-уремического синдрома, способного осложнять и без того нелегкое течение аутоиммунной анемии, заключается в приеме гормональных препаратов, также врачи назначают пациентам плазмафарез, трансфузию эритроцитов (они могут быть криоконсервированными или отмытыми). Другие варианты терапии – гемодиализ, применение свежезамороженной плазмы.

Даже при наличии комплекса современных методик и средств прогноз чаще неблагоприятный. Поэтому есть смысл заботиться о своем здоровье, проходить профилактическое обследование и своевременно лечить заболевания.

Различные патологические процессы, которые протекают в иммунной системе, неизбежно могут привести к серьезным нарушениям. Аутоиммунное нарушение характеризуется тем, что организм начинает считать собственные клетки «вражескими» и начинает вести с ними борьбу. Аутоиммунная гемолитическая анемия относится к группе редких заболеваний, при которых наблюдается процесс образования антител к собственным эритроцитам. Последствия такого явления достаточно серьезные, поскольку нарушения кровеносной системы сказываются на работе всего организма.

Все аутоиммунные патологические нарушения появляются в результате сбоев функционирования иммунной системы. Также не исключается наследственный фактор, который предрасполагает к появлению иммунных заболеваний. У новорожденных диагностируется несовместимость с резусом матери. Еще одной причиной появления данного расстройства может послужить повреждения цепочки ДНК или вследствие мутации генов.

Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии классифицируются по фактору, который спровоцировал прогрессирование заболевания. В том случае, когда не получается связать образование провоцирующего фактора вследствие которого появляется отторжение эритроцитов, принято диагностировать идиопатическую анемию. Неуточненная анемия составляет практически половину всех случаев заболевания.

Симптомы аутоиммунной анемии

Проявления заболевания непосредственно зависят от формы, которых существует всего две – острая и хроническая. Острая форма характеризуется следующими проявлениями:

1. Появление быстро прогрессирующих болезненных ощущений.
2. Одышка даже при незначительных нагрузках.
3. Болезненный дискомфорт в области сердца.
4. Отмечается повышение температуры тела, рвотные позывы.
5. Появление желтизны кожных покровов.

Хроническая форма внешне проявляется относительно удовлетворенным состоянием пациента, даже в том случае, если заболевание давно запущенное. Зачастую появляется желтизна кожных покровов, при УЗИ диагностируется увеличение селезенки. Периоды обострения чередуются со спокойным течением заболевания. Код по справочнику мкб 10 аутоиммунной гемолитической анемии расшифровывается как D59.

При холодовой аутоиммунной анемической болезни возможно появление плохой переносимости низких температур. На холоде у больных отмечается проявление характерных признаков расстройства: крапивница и синдром Рейно. Синдром Рейно характеризуется онемением и болезненными ощущениями в конечностях рук, появление синюшного оттенка кожных покровов, также страдает кончик носа, язык и уши. При инфекционных заболеваниях возможно обострение анемического синдрома.

Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей

У маленьких детей зачастую диагностируется достаточно редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии – анемия с двухфазным гемолизином. Также носит второе название – холодовая анемия. Характерными признаками расстройства являются следующие проявления: озноб, лихорадка, боли в животе, тошнота и приступы рвоты, при переохлаждении появляется черный оттенок мочи. В период обострения при УЗИ выявляется увеличение размеров селезенки, появляется желтушный оттенок кожных покровов.

Диагностика

Клинико-гематологические признаки дают основание для постановки диагноза аутоиммунной гемолитической анемии. Также для диагностики проводится проба Кумбса, которая достоверно отображает состояние пациента. По картине крови определяется наличие микросфероцитов, нормобластов, нормохромная анемия. Уровень СОЭ зачастую значительно сильно повышен, а также повышен уровень билирубина в крови.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Для лечения аутоиммунной анемии необходимо обратиться к гематологу. Аутоиммунная анемия протекает зачастую с ярко выраженными клиническими проявлениями, а потому специалист назначает, в первую очередь, лекарственные препараты с сильнодействующим эффектом. Такие препараты направлены на подавление иммунитета.

Все лечебные мероприятия проводятся практически три месяца. Продуктивным результатом считается отрицательная проба Кумбса. Только после этого прекращается лечебная терапия. В некоторых случаях аутоиммунная анемическая патология не поддается лечению. Тогда назначается только хирургическое вмешательство – удаление селезенки.

При остром течении заболевания возможно потребуется переливание крови. Также назначается введение преднизолона при холодовой анемии или хронической. Заболевание достаточно трудно поддается лечению. Несмотря на все современные лечебные терапии, прогноз при аутоиммунной анемии зачастую неблагоприятный.

Профилактика

Предупредить или предусмотреть появление такого заболевания не представляется возможным, а потому не существует никаких практических профилактических методик. Стоит добавить, что наиболее результативным и эффективным способом предостережения от любых заболеваний выступает здоровый образ жизни.